Лепра або проказа (застаріла назва), хансеноз, хансеніаз, є інфекційним захворюванням, яке викликається мікобактеріями Mycobacterium lepromatosis і Mycobacterium leprae і протікає з переважними поразками шкірних покривів, периферичних нервів і, іноді, верхніх дихальних шляхів, передньої камери ока, яєчок, стоп і кистей.

В даний час лепра стала виліковної хворобою, т. К. Антибіотики можуть знищувати її збудника. У цій статті ми ознайомимо вас з причинами, симптомами і сучасними методами лікування цього захворювання.

Згадки про цю хворобу є ще в Біблії, рукописах Гіппократа і лікарів Стародавньої Індії, Єгипту і Китаю. Лепру називали скорботної хворобою, т. К. В ті часи вона неминуче вела до смерті. У середньовіччі для таких приречених хворих відкривали місця карантину - лепрозорії. Там вони і прощалися з життям. Родичів хворого навколишні теж уникали, т. К. Боялися заразитися проказою.

Згідно з указом короля у Франції хворих з лепри піддавали «релігійному трибуналу». Їх відводили до церкви, в якій було все підготовлено до поховання. Після цього хворого укладали в труну, відспівували і несли на цвинтар. Після опускання в могилу, проголошення слів: «Ти не живий, ти мертвий для всіх нас», і скидання на труну кількох лопат землі «небіжчика» знову виймали з труни і відправляли в лепрозорій. Після такого обряду він більш ніколи не повертався до рідного дому і не бачився ні з ким з членів сім'ї. Офіційно він вважався покійним.

Зараз поширеність лепри істотно знизилася, але хвороба все ще вважається ендемічною (т. Е. Зустрічається в певній місцевості і поновлюється через якийсь час самостійно, а не внаслідок заносу ззовні). Зазвичай вона виявляється серед жителів і туристів тропічних країн - Бразилії, Непалу, Індії, країн західної частини Тихого океану і Східної Африки. У Росії випадок захворювання був виявлений в 2015 році у робітника з Таджикистану, який працював за наймом на будівельному майданчику медичного центру.

причини

Збудником лепри є мікобактерії Mycobacterium lepromatosis і Mycobacterium leprae. Після інфікування, яке походить від хворої до здорової людини через виділення з носа і рота або при частих контактах, до появи перших ознак хвороби проходить тривалий час. Інкубаційний період лепри може становити від півроку до декількох десятиліть (зазвичай 3-5 років).

Після цього у хворого починається не менше тривалий продромальний (латентний) період, що виявляється в неспецифічних симптомах, які не можуть сприяти ранньому виявленню хвороби. Цей факт, як і тривалий інкубаційний період, привертає до її поширенню.

Симптоми і види захворювання

При зараженні проказою зазвичай спостерігається інфікування відкритих для охолодження повітрям ділянок тіла - шкіри, слизових оболонок верхніх дихальних шляхів і поверхневих нервів. При відсутності своєчасного і правильного лікування захворювання викликає важку інфільтрацію шкіри і деструкцію нервів. Надалі ці зміни можуть викликати повну деформацію обличчя, кінцівок і каліцтва.

Такі зміни, як відмирання пальців на кінцівках, провокує не мікобактеріями-збудниками, а вторинними бактеріальними інфекціями, що приєднуються при травмах, викликає втратою чутливості в уражених лепру руках і ногах. Такі пошкодження залишаються непоміченими, хворий не звертається за лікарською допомогою, і інфекція призводить до некрозу.

Лепра може протікати в таких формах:

• туберкулоідная;
• лепроматозная;
• диморфна (або прикордонна);
• змішана (або недиференційована).

Всі форми лепри мають свої характерні особливості, але фахівці виділяють і ряд загальних ознак цього інфекційного захворювання:

• (До субфебрильної);
• слабкість;
• шкірні прояви (світлі або темні плями з порушенням чутливості);
• поява ділянок инфильтраций шкіри;
• болю в суглобах (особливо під час руху);
• відвисання мочок вух і поява складки між бровами;
• випадання зовнішньої третини брів;
• ураження слизових оболонок носа.

туберкулоідная проказа

Ця форма лепри проявляється у вигляді гіпопігментовані плями з чіткими контурами. При будь-якому фізичному впливі на нього хворий відчуває гиперестезию, т. Е. Підвищену відчуття подразника.

З плином часу пляма збільшується в розмірах, його краю стають піднятими (у вигляді валиків), а центр - запалим, припадав атрофічних змін. Його колір може варіюватися від синюшного до застійно-червоного. По краю з'являється кільцеподібний або спіралевидні малюнок.

У межах такого плями відсутні потові і сальні залози, волосяні фолікули і пропадають всі відчуття. Поблизу вогнища промацуються потовщені нерви. Їх зміни, пов'язані з хворобою, викликають атрофію м'язів, яка особливо виражена при ураженні рук. Нерідко хвороба призводить до контрактурам не тільки кистей, а й стоп.

Будь-які травми і здавлення в осередках (наприклад, носіння взуття, шкарпеток, одягу) призводять до вторинного інфікування і появи нейротрофічних виразок. У ряді випадків це викликає відторгнення (мутиляція) фаланг пальців.

При ураженні лицьового нерва лепра супроводжується ураженням очей. У хворого може розвиватися логофтальм (неможливість повного закриття століття). Таке наслідок захворювання призводить до розвитку кератиту і виразок на рогівці, що в подальшому може провокувати наступ сліпоти.

лепроматозная проказа

Ця форма лепри більш заразна, ніж туберкулоідная. Вона виражається у вигляді великих і симетричних відносно серединної осі тіла поразок шкірних покривів. Вогнища проявляються у вигляді бляшок, плям, папул, лепром (вузлів). Їх кордону розмиті, а центр - опуклий і щільний. Шкіра між вогнищами поразки потовщується.

Серед перших симптомів захворювання часто спостерігаються носові кровотечі і ускладненість дихання. Згодом може розвиватися непрохідність носових ходів, хриплость і ларингіт. А при перфорації перегородки носа у хворого вдавлюється спинка носа ( «сідлоподібний ніс»). При інфікуванні збудником передньої камери ока у хворого розвивається іридоцикліт і кератит.

Найчастіше такі зміни шкірних покривів спостерігаються на обличчі, вухах, ліктях, зап'ястях, колінах і сідницях. При цьому хворий відчуває слабкість і оніміння, яке викликається поразкою нервів. Крім цих характерних симптомів при лепроматозной проказу відбувається випадання зовнішньої третини брів. При прогресуванні хвороби у хворого спостерігається розростання мочок вух і «лева особа», викликане потовщенням шкіри і виражається в спотворенні міміки і рис обличчя.

Захворювання супроводжується безболісним збільшенням пахвових і пахових лімфатичних вузлів. На пізніх стадіях лепроматозной прокази з'являється зниження чутливості в ногах.

У чоловіків ця форма лепри може призводити до розвитку (запалення грудних залоз). Крім цього, ущільнення і склерозування тканин яєчок викликає розвиток безпліддя.

Диморфна (або прикордонна) форма

Ця форма лепри може поєднувати в своїй клінічній картині ознаки туберкулоидной і лепроматозной прокази.

Змішана (або недиференційована) форма

Ця форма лепри супроводжується тяжкими ураженнями нервів, частіше від такого процесу страждає ліктьовий, малогомілкової і вушної нерв. В результаті розвивається втрата больової і тактильної чутливості. Порушення трофіки кінцівок призводить до поступової втрати працездатності та інвалідизації хворого. При ураженні нервів, що відповідають за іннервацію особи, у хворого порушується дикція і відбувається атрофія і параліч м'язів обличчя.

У дітей така форма лепри може протікати у вигляді. У таких випадках на тілі з'являються червоні плями з рваними краями. Вони не підносяться над поверхнею шкіри і супроводжуються слабкістю і підвищенням температури до субфебрильної.

діагностика

Важливий етап постановки діагнозу - лікарський огляд.

Для діагностики лепри лікар може використовувати кілька методик. При цьому обов'язковою частиною опитування хворого є встановлення місць перебування і контактів за останні кілька років.

У план обстеження хворого з підозрою на лепру включають:

• огляд та опитування;
• зішкріб слизової порожнини рота або носа;
• проба Мінора для виявлення зниження потовиділення в осередках ураження;
• визначення чутливості шкіри;
• нікотинова проба для виявлення реакції шкіри на нікотин;
• лепроміновая проба (введення спеціального препарату в шкіру передпліччя для виявлення форми лепри).

Найдоступнішим і швидким специфічним методом діагностики прокази є лепроміновая проба. Для її виконання хворому в області передпліччя внутрішньошкірно вводиться лепромін - препарат на основі автоклавуватися гомогената шкірних поразок хворих лепроматозной проказою. Через 48 годин на шкірі з'являється папула або пляма, а через 14-28 днів - горбок (іноді з ділянкою некрозу). Поява цих ознак є позитивним результатом і вказує на туберкулоідная форму прокази, а при негативному результаті - на лепроматозного форму або відсутність хвороби.

лікування

Лікування хворих на лепру завжди проводиться в умовах спеціалізованого інфекційного стаціонару, а після виписки вони повинні регулярно проходити диспансерні огляди. Його ефективність багато в чому залежить від своєчасного початку терапії на самих ранніх стадіях хвороби, т. Е. В момент визначення факту можливого інфікування. Однак на практиці хворі частіше звертаються за лікарською допомогою вже на тих стадіях, коли симптоми починають прогресувати. Цей факт може призводити до появи ускладнень хвороби і таких її залишкових проявів, як зміна зовнішності і інвалідизація.

Для етіотропної терапії, спрямованої на знищення збудника, хворому призначається комбінація з декількох ефективних протимікробних препаратів. У різних країнах схеми прийому ліків можуть дещо відрізнятися.

У план лікарської етіотропної терапії можуть включатися такі кошти:

• препарати сульфоновой групи: Дапсон, диаминодифенилсульфон, сульфетрон, Сульфатін і ін .;
• антибактеріальні засоби: Рифампіцин (Ріфампін), Офлоксацин, Міноциклін, клофазімін, Кларитроміцин і ін.

Всесвітня організація охорони здоров'я рекомендує комбіновані схеми терапії при всіх формах лепри. При туберколоідной проказу - Дапсон 1 раз в день і Ріфампін 1 раз на місяць протягом півроку, а при лепроматозной - Клофазамін і Дапсон 1 раз в день і Ріфампін 1 раз на місяць протягом 2 років до негативних аналізів біопсії шкіри.

Етіотропне лікування доповнюється прийомом Рутина, вітаміну С, вітамінів групи В і антигістамінних засобів (супрастин, Лоратадин і ін.).

У деяких випадках для гальмування росту мікобактерій і прискорення регенерації шкірних покривів хворому призначається прийом Хаульмугрового масла (з насіння чаульмугри). Це засіб має прийматися в желатинових капсулах, які захищають слизову шлунка від небажаного дратівної дії.

Препарати для етіотропного лікування лепри приймаються тривалими періодами (від декількох місяців до 2 років), і це сприяє їх негативного впливу на склад крові. У хворих знижується рівень еритроцитів і гемоглобіну. Для усунення цих ознак анемії хворому необхідно організувати регулярний прийом вітамінів і раціональне харчування для поповнення нестачі заліза в крові. Крім цього, він повинен здавати контрольні аналізи крові не рідше, ніж 1 раз на місяць.

Для виключення розвитку ускладнень з боку органів зору, дихальної, нервової та опорно-рухової системи рекомендуються консультації таких фахівців.

У світі існує безліч хвороб, з якими краще не стикатися. Однак знати про них все ж потрібно, щоб вміти захистити себе від зараження. Саме такою і є хвороба Хансена.

Що це таке?

На самому початку потрібно зрозуміти, що являє собою дана проблема. Проказа - що це за хвороба? Це захворювання інфекційної природи, викликається воно особливими мікробактеріями. Характеризується тривалим перебігом, а також ураженнями шкіри, нервової системи, внутрішніх органів, опорно-рухового апарату і слизових оболонок. Варто сказати про те, що проказа була відома ще з давніх часів. Її побоювалися і боялися, так як вона була на той час невиліковної і дуже страшною хворобою. Однак сучасні вчені говорять про те, що заразитися нею можна тільки лише при тривалому контакті.

поширеність захворювання

Обов'язково треба сказати, де поширена лепра. Хвороба, в основному, локалізується на африканському континенті і в Азії. Однак також зустрічається в країнах Латинської Америки і Океанії. Але все ж рекордсменами по захворюваності є Індія, Китай, Індонезія, М'янма, Мадагаскар, Бразилія, Непал і Нігерія. Якщо говорити про цифри, то на сьогоднішній день зафіксовано приблизно 180 тисяч хворих з цим діагнозом. Основна їх частина, приблизно 80%, проживає в Індії. Якщо говорити про Росію, то на сьогодні на її території є приблизно 600 чоловік з цим діагнозом (переважно в

Шляхи зараження лепри

Як передається хвороба Хансена і чи можна нею заразитися від хворої людини - про це варто розповісти докладніше. Лепра - це супутник бідності, злиднів і антисанітарних умов. Однак стати причиною її виникнення можуть і генетично обумовлені особливості імунної системи людини. Варто сказати про те, що приблизно 95% населення всієї планети не вразливе до даного захворювання. І навіть після тривалого контакту з хворим ці люди не можуть заразитися. Шляхи передачі хвороби ще не до кінця вивчені. Однак, на думку медиків, вони можуть бути наступними:

1. Повітряно-крапельний шлях. Т. е. Здорова людина може заразитися, якщо хворий кашляє, чхає і навіть говорить.
2. Контакт з зараженим грунтом. Вважається, що лепра - це хвороба сільських, а не міських жителів.
3. Передаватися захворювання може разом з москітами.
4. Також можна заразитися і в тату-салонах або лікарнях, якщо будуть використовуватися брудні інструменти.

Групи ризику

1. Це люди, які або проживають, або відправляються у відрядження в потенційно небезпечні регіони (особливо деякі райони таких країн, як Індія, Єгипет, Непал, Китай).
2. Люди, у яких в шостий хромосомі (на ділянці q25) є генетична мутація. Саме вона впливає на схильність до зараження цією хворобою.
3. Небезпека може представляти також розведення певних тварин, які можуть бути переносниками хвороби. Це броненосці або шимпанзе.

виникнення хвороби

Як і всі важкі інфекційні захворювання, лепра викликається особливими мікробактеріями. Вони потрапляють в організм осідають на внутрішніх органах і починають активно розмножуватися. Внаслідок цього виникають гранульоми, особливі горбики, які створені з клітин імунної системи. Утворюються вони на шкірі, в органах, кістках, на нервових шляхах. При цьому варто пам'ятати про те, що симптоматика хвороби буде відрізнятися в залежності від її виду.

Симптоми туберкулоидной лепри

Лепра (хвороба) підрозділяється на кілька типів. Перший з них - туберкулоідний. Що в такому випадку буде відчувати хворий? Уражається переважно шкіра, також може постраждати нервова система. Внутрішні органи в такому випадку частіше за все не зачіпаються. На самому початку хвороби на тілі людини з'являється один або кілька вогнищ захворювання. Це може бути бляшка, папула або пляма (світле, з червонуватим відтінком). Далі, якщо лікування не буде розпочато, дані вогнища хвороби починають зливатися один з одним, утворюючи величезні формування з бордовими краями. На кінцівках людини, а також його обличчі можуть виникати поодинокі освіти. При цьому стає занімілою, втрачає чутливість. Якщо відбувається ураження нервової системи, то поруч з шкірними вогнищами можна промацати запалені і потовщені нервові стовбури. Пізніше може порушуватися рухова активність кистей рук (виникає так звана пташина лапа) і стоп (синдром звисає стопи). При цьому живлення шкіри порушується, вона стає легко ранимою і ламкою. Нерідко розвивається мутиляція. Це мимовільне відділення вже відмерлої ділянки тіла хворого.

Симптоми лепроматозного типу

Хвороба Хансена також може бути лепроматозного типу. Що ж в такому випадку може відбуватися з хворим? Варто сказати про те, що саме цей вид хвороби є найнебезпечнішим, а її течія - найбільш важким. У більшості випадків людина стає інвалідом, також нерідко пацієнти вмирають. Початок хвороби характеризується виникненням блискучих які не дуже відрізняються від здорового шкірного покриву. Чутливість при цьому зберігається. Згодом на тілі (особливо на обличчі) починають утворюватися невеликі пухлини. З розвитком хвороби зовнішність людини все більше і більше спотворюється. Може виникати так зване лева особа. Тут ви швидко утвореннях нерідко з'являються виразки, відбувається інфікування, що істотно погіршує стан пацієнта. Інші симптоми, які можуть з'являтися з розвитком хвороби:

1. У чоловіків може виникати орхіт - запалення яєчка.
2. Порушується чутливість в кінцівках.
3. Можуть формуватися контрактури пальців, нерідко виникає мутиляція.
4. Може з'являтися ураження очей, що призводить до сліпоти.
5. Нерідко уражаються рот і гортань, що призводить до зміни голосу.
6. Якщо гранульоми утворюються на внутрішніх органах, вони заважають їх нормальній роботі.

При цьому також потрібно сказати про те, що хвороба Хансена може мати і прикордонні симптоми двох типів хвороби.

діагностика захворювання

Хронічні і гострі найчастіше можна діагностувати за зовнішніми їх проявами. Те ж саме стосується і лепри. Так, свідчити про те, що хвороба є у пацієнта, можуть такі найважливіші показники:

1. Характерні плями на шкірі, які призводять до потовщення нервових стовбурів.
2. Виявлення особливих мікробактерії. В такому випадку буде порушена цілісність гранульоми, з неї візьмуть зішкріб і вивчать вміст під мікроскопом.

лікування

Варто сказати про те, що раніше проказа вважалася невиліковною хворобою, а пацієнти з подібною симптоматикою ізолювались від суспільства. Сьогодні ж від даної проблеми можна позбутися повністю. Однак при цьому варто пам'ятати про те, що лікування важких захворювань, в тому числі і таких, як лепра, - вельми тривалий за часом захід. При цьому хворий госпіталізується в так званий лепрозорій - особливе місце, де він не тільки проходить лікування, але і живе, може навіть завести господарство. При цьому всі члени сім'ї пацієнта також повинні пройти спеціалізоване обстеження, яке допомагає виявити можливе зараження. Способи лікування хвороби:

1. Застосування антибіотиків. Вони можуть усунути хронічні інфекційні захворювання, в тому числі і лепру. Вид ліки при цьому, а також тривалість його прийому можуть варіюватися в залежності від типу захворювання. Однак при цьому недугу найчастіше застосовують такі лікарські препарати: «Дапсон», «Офлоксацин», «Рифампіцин».
2. Обов'язковою також буде протизапальна терапія. У таких випадках хворому призначають курс препарату «Ацетилсаліцилова кислота», іноді - «Преднізолону».

Якщо ж протягом року у пацієнта не виявляються мікробактерії, характерні для прокази, він може відправитися на В такому випадку потрібно буде боротися тільки з наслідками хвороби і зовнішніми її проявами. Людина при цьому стає абсолютно незаразних для оточуючих. У деяких випадках хворим потрібна допомога психолога або психотерапевта.

Online Тести

• Ваша дитина: зірка або лідер? (Питань: 6)

  Даний тест призначений для дітей у віці 10-12 років. Він дозволяє визначити, яке місце ваша дитина займає в колективі однолітків. Щоб правильно оцінити результати і отримати найточніші відповіді, не варто давати багато часу на роздуми, попросіть дитину відповідати те, що першим прийде йому в голову ...

лепра

Що таке Лепра -

лепра (Хвороба Хансена, хансеноз, хансеніаз; застарілі назви - проказа, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, фінікійський хвороба, satyriasis, скорботна хвороба, Кримка, лінива смерть, хвороба Святого Лазаря та ін.) - хронічний гранулематоз (хронічне інфекційне захворювання) , що викликається мікобактеріями Mycobacterium leprae і відкритої в 2008 р Mycobacterium lepromatosis, що протікає з переважним ураженням шкіри, периферичної нервової системи, іноді передньої камери ока, верхніх дихальних шляхів вище гортані, яєчок, а також кистей і стоп.

Якщо етіологія лепри відома, то патогенез хвороби, її епідеміологія, умови зараження і поширення вивчені далеко не повністю.

Найбільші ендемічні вогнища лепри існують в Каракалпакії, Казахстані, Нижньому Поволжі, на Північному Кавказі, Далекому Сході, в Прибалтиці. Періодично в різних місцях виявляються окремі спорадичні випадки лепри. В цілому в нашій країні налічується порівняно невелике число хворих, лікування яких проводять головним чином в лепрозоріях. Важливу роль відіграють своєчасна ізоляція і ефективне лікування хворих, виявлення, лікування джерел зараження і обстеження всіх контактів з хворим, особливо побутових. У всьому світі, за неповними даними, є понад 10 млн. Хворих. В Україні для ізоляції та повного лікування хворих на лепру з поверненням їх до звичайного життя організовані лепрозорії.

Що провокує / Причини Лепра:

збудником леприє бацила, відкрита в 1871 р норвезьким лікарем G.Hansen, сімейства Mycobacteriacea, названа Mycobacterium Leprae hominis. Бацила лепри є грамположительную спирто і кислотоустойчивую паличку, забарвлюється за Цілем-Нільсеном, Ерліха та аніліновими барвниками. В останні роки для бактеріоскопічного діагнозу лепри користуються забарвленням по методу Марциновського. У процесі існування мікобактерія лепри утворює а-форми, зернисті і фільтруються форми. В біоптатах мікобактерії виявляються в значній кількості у вигляді паличок зі злегка загостреними кінцями, з тенденцією до паралельного розташуванню в вигляді «сигарних пачок» або скупчень у вигляді куль, оточених прозорою желатіноподобную оболонкою. Мікобактерія лепри не має капсули і не утворює спор. Спроби отримати на штучному живильному середовищі чисту патогенну культуру мікобактерії поки не вдалися, можливо щеплення лепри броненосця і деяким експериментальним тваринам (щурам, мишам), опроміненим рентгенівськими променями і підготовленим кортикостероїдними гормонами.

Епідеміологія. Основне значення мають соціально-економічні чинники, чим і пояснюється особливо широке поширення захворювання серед найбіднішого населення країн Азії.

Людина заражається від хворого в результаті тривалого контакту, якому повинна супроводжувати сенсибілізація, прогресуюча при повторних інокуляції. Особливо велика небезпека інфікування в дитячому віці, але навіть в цьому випадку велику ступінь ризику мають діти, схильні до алергічних захворювань. Мікобактерії лепри виділяються з організму хворого через слизові оболонки дихальних шляхів або з із'язвівшіхся лепром. Особливо багато мікобактерії лепри міститься в носовій слизу і виділеннях слизових оболонок глотки, гортані. Відомо, що один хворий навіть при спокійній розмові за 10 хв. може розсіяти величезна кількість лепрозних паличок в радіусі 1-1,5 м. Мікобактерії лепри вдається виявити також в сльозах, сечі, спермі, виділеннях з уретри, грудному молоці і навіть крові в періоди реактивації лепрозного процесу.

Відсутні дані про внутрішньоутробному зараженні плоду. Діти, що народилися від батьків, які хворіють на лепру, і відразу ж відділені від них, залишаються задровимі. Відомо, що по відношенню до лепрозной інфекції є висока природна резистентність. Цим пояснюється, що не всі особи, які мають навіть тривалий контакт з лепрозними хворими, хворіють, а у окремих людей лепра протікає в формі прихованої інфекції. При цьому в осіб, що мали тривалий контакт з лепрозними хворими, можна виявити мікобактерії лепри в пунктаті лімфатичних вузлів або навіть повторно знаходити їх в соскобе зі зистой оболонки порожнини носа при відсутності будь-яких ознак захворювання. Але в той же час разноообразние чинники, що ослабляють опірність організму (недостатнє і неповноцінне харчування, алкоголізм, застуди, важкі фізичні навантаження), сприяють зараженню або переходу процесу з латентної в акгівную форму. З огляду на можливість більш частого травмування шкіри нижніх кінцівок, вважають, що інфікування в основному відбувається через шкірні покриви нижніх кінцівок. Це припущення ґрунтується на частому виявленні мікобактерії лепри в збільшених стегнових лімфатичних вузлах в початковому періоді хвороби. В цьому випадку патогенетичне значення надається порушення мікроциркуляції, варикозного синдрому і микозам стоп - особливо епідермофітії і кандидозу.

Патогенез (що відбувається?) Під час Лепра:

Воротами інфекції є шкіра і слизова оболонка верхніх дихальних шляхів. Від моменту впровадження мікробів до появи перших проявів частіше проходить від 3 до 5 років, але іноді і кілька десятиліть. Розгорнута картина хвороби розвивається далеко не у всіх випадках. Лише у 10-20% інфікованих осіб розвиваються малопомітні ознаки інфекції і лише у половини з них (тобто у 5-10% інфікованих) надалі формується розгорнута картина хвороби. Розвиток певної клінічної форми пов'язують з генетичними особливостями організму (зокрема з гаплотипами HLA). У хворих на лепру виявляється дефект клітинного імунітету, істотно відрізняється від дефектів клітинного імунітету у ВІЛ-інфікованих. Навіть при інтенсивної гематогенної дисемінації збудника деструктивні процеси обмежуються шкірою, периферичними нервами, передніми відділами очі, яєчками, верхніми і нижніми кінцівками. Особливо часто уражається ліктьовий нерв близько ліктьового згину. При лепроматозной формі лепри мікобактерії виявляються в печінці, селезінці, кістковому мозку.

Симптоми Лепра:

Інкубаційний період, За даними різних авторів, у середньому триває від 4 до 6 років. Однак досить достовірно встановлена \u200b\u200bможливість інкубації як протягом 2-3 міс, так і від 10-20 до 50 років. Отже, для лепри характерні тривалість і значні коливання термінів інкубаційного періоду.

Лепру вважають малоконтагіозни захворюванням, вона менш заразна, ніж туберкульоз. Діти набагато чутливіші, ніж дорослі, і в умовах тривалого контакту у них швидше і значно частіше настає зараження лепри.

Продромальний явища характеризуються скаргами хворих на нездужання, сильні невралгічні болю, хворобливість в суглобах, наростаючу слабкість, шлунково-кишкові розлади. Іноді відзначають парестезії, гіперестезії, лихоманку. Уже в цей період на слизовій оболонці перегородки носа можна виявити палички Ганзена. Надалі розвиваються клінічні симптоми хвороби, в залежності від морфологічних проявів якої розрізняють три типи захворювання.

Класифікація. За прийнятою в 1953 р мадридської класифікації виділяють 2 полярних типу лепри: лепроматозний і туберкулоідний і 2 проміжні групи: недиференційована і прикордонна (диморфна). Сучасна класифікація, розвиваюча по суті мадридську, відображає імунологічну реактивність і дані імунобіологічних, гістопатологічних, бактеріоскопіческіх досліджень. У практичній діяльності розрізняють наступні 3 типу лепри: лепроматозний, туберкулоідний і недиференційований або прикордонний. Протягом кожного з цих типів лепри можливі 4 стадії: прогресуюча, стаціонарна, регресивна і залишкових явищ. У прогресуючій і стаціонарній стадіях навіть при проведенні раціональної терапії спостерігаються лепрозні реакції, які проявляються загостренням основних осередків хвороби і поліморфними вторинними алергічними висипаннями. Формування типу лепри залежить від ступеня імунобіологічної резистентності організму хворого. У осіб з явищами астенізація, імунодефіциту, що супроводжуються негативною Лепроминовая пробою, найчастіше розвивається найбільш контагіозний тип лепри - лепроматозний. У осіб з високою імунологічної реактивності, що виявляється позитивною Лепроминовая пробою, спостерігається порівняно сприятливий тип - туберкулоідний. Між цими двома протилежними типами нерідко виявляється своєрідна проміжна форма - недиференційований тип лепри. Такий варіант формування хвороби вірогідний у осіб з ще не визначилися характером імунобіологічної реактивності. Тому недиференційований тип лепри в подальшому може трансформуватися або в туберкулоідний (за сприятливого перебігу), або в лепроматозний.

Лепроматозний тип лепри. При лепроматозном типі лепри спочатку на шкірі з'являються різко окреслені, малопомітні червонуваті плями з фіолетовим або вишневим відтінком. Чутливість (больова, температурна, тактильна) в області цих плям спочатку не порушується. Поступово плями стають щільними. Часто утворюються потужні інфільтрати. В процес поряд з власне шкірою втягується і підшкірна жирова клітковина, утворюються вузли (лепроми). Такі інфільтрати і вузли найчастіше розташовуються на разгибательной поверхні кінцівок, на обличчі в області чола, надбрівних дуг, щік, носа. Міміка особи порушується, або спотворюється, приймаючи «люте» вираз ( «морда лева» - fades leonina).

Інфільтрація надбрівних дуг веде до досить стійкого випадання волосся в області латеральної частини брів. Інфільтративні вогнища, крім обличчя і розгинальній поверхні кінцівок, можуть бути на окремих ділянках шкіри тулуба, а також у внутрішніх органах. Крім плям і інфільтратів, можуть спостерігатися горбки (лепроми) раз мером від сірникової головки до горошини, полушаровидной або уплощенной форми, щільної консистенції, червонувато-бурого або червонувато-бузкового кольору, який в подальшому внаслідок приєднання геморагічного компонента може приймати іржавий відтінок. В області мочок вушних раковин, на дистальних частинах кінцівок лепри мають червонувато-синюшний колір. Поверхня горбків блискуча, гладка, нерідко має вигляд змащеній жиром ( «сальна»). Горбки можуть покритися виразками.

Утворені виразки характеризуються щільними, іноді валікообразно піднятими обривистими краями, сукровичним виділенням, в якому міститься велика кількість лепрозних бацил. За даними бразильських лепрологов (Бекеллі, Ромберг), в 1 см3 ураженої тканини при лепроматозном типі міститься близько 1 більйона бацил. Виразки поступово виконуються грануляціями і рубцюються. Вузли і глибокі інфільтрати також нерідко виразкуються, рідше вирішуються без виразки (в такому випадку залишаються поверхневі рубчики). На місці із'язвівшіхся вузлів і глибоких інфільтратів утворюються великі виразки; при цьому в процес можуть бути залучені м'язи і кістки. У таких випадках можуть спостерігатися руйнування суглобів, дрібних кісток, і їх відпадання (mutilatio) з подальшим обезображиванием і різкою деформацією.

Найчастіше в процес втягується слизова оболонка носа, особливо в області хрящової частини перегородки. Саме звідси вже на початку захворювання в соскобе виявляють палички Ганзена.

Поразка слизової оболонки перегородки носа характеризується еритемою, інфільтрацією, виділеннями з носа, нашаруваннями корок, що обумовлює картину хронічного лепрозного риніту. В результаті подальшого розвитку лепрозних інфільтратів в області хрящової частини перегородки носа можуть утворитися виразки, руйнування: в таких випадках виникають характерні зміни форми - піднятий догори кінчик носа.

Дифузні інфільтрати і лепроми можуть локалізуватися на мові в області твердого та м'якого піднебіння, поширюватися на слизову оболонку гортані, голосові зв'язки. В результаті може виникнути захриплість, аж до стійкої афонії, яка в таких випадках викликана рубцевими змінами слизової оболонки надгортанника і голосових зв'язок.

У хворих лепроматозним типом лепри можуть спостерігатися кон'юнктивіт, ірит, епісклерит і кератит. В результаті інфільтрації, помутніння, виразки і рубцювання рогівки після лепрозного кератиту без лікування може наступити втрата зору.

Лімфатичні вузли (особливо стегнові та пахові, рідше шийні, потиличні, підщелепні, пахвові) збільшені до розмірів лісового горіха, мають щільно-еластичну консистенцію, безболісні, рухливі.

Нерідко має місце ураження нервової системи. Виникаючі зміни умовно можна розділити, по-перше, на загальні порушення центральної нервової системи, які проявляються розвитком в різного ступеня виражених невротичних реакцій аж до неврозів і психозів; по-друге, на ураження периферичної нервової системи, коли розвиваються неврити і поліневрити. Найчастіше вражені nn. ulnaris, auricularis magnus et peroneus. Уражені нервові стовбури потовщені і легко промацуються у відповідних областях. В результаті ураження центральної і, головним чином, периферичної нервової системи розвиваються зміни чутливості, трофічні і рухові розлади.

Порушення чутливості при лепроматозной лепрі виникають значно пізніше, ніж при туберкулоидной. Чутливі нервові закінчення уражаються вдруге в результаті сдавливающего дії первинно-виникають клітинних інфільтратів. Спочатку відзначаються наполегливі, дуже болісні невралгії, а потім на відповідних ділянках шкіри з'являються гіперестезія, парестезія, спотворення чутливості, неадекватні реакції на подразники (холод відчувають як тепло і навпаки, запізнюється реакція на безумовний подразник). Надалі гіперестезія і парестезія змінюються анестезією, аналгезії. Наявність термічної анестезії та аналгезії в області окремих сегментів кінцівок (частіше дистальнихвідділів) і тулуба веде до частих опіків, які хворі не відчувають. На місці цих опіків залишаються потім рубцеві зміни шкіри. Порушення тактильної чутливості при лепроматозном типі зустрічається рідко і тільки в більш пізній період хвороби.

Трофічні розлади у хворих на лепру призводять до порушення пігментації, до важких ускладнень - розвитку мутіляціі кистей, стоп. При цьому внаслідок значних трофічних порушень (а не в результаті інфільтративних процесів) відбувається поступове розшарування кісткового скелета кистей або стоп, руйнування і деформація нігтів. Кисть або стопа стає м'якою, нагадуючи тюленячу лапу або лапу жаби. Трофічними порушеннями обумовлено розлад функції сальних і потових залоз. Їх гіперфункція надалі змінюється гіпофункцією аж до повного припинення пото- і салоотделения: шкіра стає сухою, шорсткою, тріскається. У таких хворих проба Мінора виявляється негативною (крохмаль, посипаний на ділянки шкіри, змащеній спиртовим розчином йоду, при приміщенні хворих в теплову суховоздушную камер не синіє через відсутність функції потових залоз).

Внаслідок ураження периферичної нервової системи виникають рухові розлади. В результаті нерівномірного атрофії розгиначів м'язів кистей, стоп, потім передпліч і гомілок переважає тонус згиначів. Пальці приймають напівзігнуте положення з неоднаковим ступенем згинання (кігтеподібні кисть і кінська стопа). На тильній поверхні кистей внаслідок атрофії дрібних м'язів відзначається западіння міжкісткових проміжків. Через атрофії м'язів тенара і гіпотенара кисть стає уплощенной і нагадує мавпячу лапу.

Атрофія кругових м'язів ока веде до неповного змикання повік (лагофтальм). Ці хворі не можуть мимовільно закрити повіки. У зв'язку з поразкою лицьового нерва настає атрофія мімічних м'язів і особа приймає сумне, маскообразное вираз ( «маска святого Антонія»).

У хворих на лепру можливо в різній мірі виражене поєднання вищеописаних чутливих, рухових і трофічних розладів з функціональними порушеннями центральної нервової системи.

У хворих з лепроматозним типом лепри можуть бути вражені різні внутрішні органи. Перш за все збільшуються і стають щільними легені, печінка, селезінка. Однак клінічна картина цих порушень не характерна саме для лепри. Уточнення типу захворювання проводять на підставі клініки специфічних змін шкірних покривів і слизових оболонок, даних бактеріоскопічного дослідження зіскрібка зі слизової оболонки перегородки носа, скаріфікатов, біопсірованной шматочка шкіри з осередку ураження, рідше незбільшення лімфатичного вузла.

Поряд з ураженням нервової системи та внутрішніх органів при лепрі порушується функція деяких залоз внутрішньої секреції, що виражається в передчасному постаріння, ранньому клімаксі у жінок, зниження статевої функції, аж до імпотенції у чоловіків. В результаті виникає у деяких хворих лепрозного двостороннього орхіту і епідидиміту з подальшим розвитком склеротичного процесу настає азооспермія. У таких випадках безпліддя жінки обумовлено відсутністю сперматозоїдів у чоловіка.

Туберкулоідний тип лепри. Туберкулоідний тип лепри характеризується значно більш доброякісним перебігом. Головним чином вражені шкірні покриви, периферичні нерви. На шкірі з'являються різко окреслені депігментовані вітілігоіодобние плями або яскраві, з чіткими кордонами червонувато-застійного кольору з центральним зблідненням плями, по периферії яких у вигляді своєрідного бордюру розташовуються нагадують червоний плоский лишай полігональні, плоскі і щільні папули з фіолетовим відтінком. Зливаються папули утворюють червонувато-фіолетового або червоно-бурого кольору, різні за величиною плоскі бляшки, місцями мають кольцевидную конфігурацію. У центральній частині таких бляшок поступово розвиваються депігментація і атрофія.

Дуже характерно для туберкулоидной лепри раннє виявлення порушень больовий, температурної, а трохи пізніше і відчуття дотику. У хворих вітіліго ці види чутливості лепри збережені. Крім того, при введенні під шкіру 0,1 мл гістаміну в розведенні 1: 1000 на відміну від вітіліго в області депігментованих плями при лепрі рефлекторна гіперемія навколо пухиря не виникає (відсутність аксон-рефлексу). Уражені периферичні нерви потовщені, промацуються у вигляді щільних тяжів, місцями з потовщеннями.
Однак захворювання нервових стовбурів при туберкулоидной лепрі протікають набагато легше, ніж лепроматозного неврити і поліневрити. Цьому типу лепри властиво ураження придатків шкіри (випадання волосся, порушення потовиділення на уражених ділянках і т.д.).

Лепроминовая проба у хворих характеризується позитивною уповільненою реакцією.

Недиференційований тип лепри. Недиференційований тип лепри характеризується відсутністю типових висипань.

Невелике число неяскравих плям з нечіткими межами, різної величини і обрисів ускладнює діагностику. Виявити паличку Ганзена у таких хворих вдається рідко. Патогістологічна картина проявляється банальним неспецифічним інфільтратом, подібним до того, який може бути при різних хронічних дерматозів. Лепрозні палички в такому інфільтраті найчастіше не виявляються. Ці хворі малоконтагіозни, їх загальний стан і самопочуття, як правило, хороші: Крім шкірних покривів, в процес при невизначеному типі лепри залучається периферична нервова система. Для специфічного невриту характерні потовщення шванівської оболонки, скупчення круглоклітинна інфільтрату в периневрии, наявність поодиноких лепрозних бацил в товщі окремих нервових пучків.

Клінічна картина поліневриту в більшій мірі нагадує таку при туберкулоидной формі, однак пов'язані з ним рухові трофічні розлади і порушення чутливості можуть бути вельми вираженими (трофічні виразки, «кігтеподібні» кисть, «кінська» стопа і т.д.). У минулому цю форму лепри називали «плямисто-анестетіческого», або «нервової».

Лепроминовая реакція у хворих недиференційованої лепри різна: у одних вона буває негативною, у інших - позитивної. У хворих з негативною Лепроминовая реакцією невизначений тип лепри може трансформуватися в лепроматозного форму. Позитивна лепроміновая реакція свідчить про сприятливий прогноз. У таких хворих можлива трансформація тільки в туберкулоідний тип.

У дітей у віці головним чином від 3 років і старше набагато частіше, ніж у дорослих, виявляють змішану або диморфний лепру, коли одночасно є зміни, властиві лепроматозного, туберкулоідная і недиференційованому типам лепри. Крім того, у дітей лепра може проявлятися у вигляді вузлуватої еритеми.

Діагностика Лепра:

Лепру невипадково називають «великим імітатором» різних синдромів. У момент первинного звернення пацієнта до лікаря у хворих виявляються дифузні зміни забарвлення шкірного покриву, одиночні або множинні плямисті висипання, які варіюють по локалізації, формі, розмірам і забарвленню (еритематозні, гіпопігментовані, гіперпігментовані), обмежені або розлиті інфільтрації шкіри, вузли, горбки, папули , риніт, випадання брів, вій, аміотрофії, ламкість нігтів, іхтіоз, виразки, парестезії та порушення поверхневих видів чутливості. Відзначаються також ознаки периферичної вегетативної недостатності і симптоми рефлекторно-судинних розладів (мармуровість шкіри, ціаноз, набряки кистей і стоп, порушення пото-і салоотделения і ін.). Таким чином, початковим проявам лепри притаманні симптоми, характерні для дерматозів: генодерматозов, саркоїдозу, туберкульозу, алергічних раскулітов, дисхромії і ін. При перших зверненнях хворих до медичних закладів нерідкі помилкові діагнози: токсідерміі, вузлувата еритема, нейрофіброматоз, дерматоміозит, рожевий лишай, мікоз гладкої шкіри, екзема, поліневрит і т.п.

До числа верифікуйте досліджень при лепрі відносяться детальна характеристика стану іннервації в досліджуваному елементі (при лепрі порушується температурна, больова і тактильна чутливість), наявність потовщення шкірних гілочок нервів поблизу висипань і більших регіональних нервових стовбурів, але найголовніше - виявлення збудника при бактеріологічному дослідженні і патоморфологическом дослідженні (забарвлення за Цілем-Нільсеном).

Є певні досягнення в розробці тест-систем для специфічної серологічної діагностики.

Всі типи лепри діагностуються на підставі кардинальних симптомів захворювання: наявність плямистих, бугоркового-вузлуватих елементів своєрідного бурого кольору з сальним блиском, випадання волосся з характерним порушенням чутливості, наявні неврологічні симптоми з потовщенням нервових стовбурів, що визначаються пальпаторно. Підтверджується діагноз лепри виявленням лепрозних бацил в тканинному соку, мазках зі слизових оболонок або гістологічних препаратах. Більш складно підтвердити діагноз лепроматозного і недиференційованого типів, коли мікобактерії лепри відсутні. У цих випадках використовують реакцію зв'язування комплементу (РСК) і реакцію преципітації.

Дуже інформативна в діагностиці ранніх плямистих проявів проба з нікотиновою кислотою. Після внутрішньовенного вливання 1,0 мл 1% розчину нікотинової кислоти плямисті лепрозні висипу червоніють і набрякають (феномен запалення) через 1-3 хв.

Диференціальний діагноз лепроматозной лепри проводять з третинними сифилидами, лейшманіоз і туберкульозом шкіри (индуративной еритемою Базена, скрофулодерма). Туберкулоідная лепру диференціюють від червоного плоского лишаю, вітіліго, хлоазми. Основними критеріями служать клініко-морфологічні симптоми, трофічні і неврологічні симптоми, гіпо- або анестезія, мікроскопічні дослідження. У хворих туберкулоідним і недиференційованим типами дослідження мікобактерії лепри краще проводити після прийому хворим протягом 1-2 днів всередину 5% йодиду калію (по 1 столовій ложці 3 рази на день). Це викликає загострення процесу і може сприяти більш легкому і швидкому виявленню в соскобе з носа паличок Ганзена. Також важливим для діагнозу є ретельно зібраний анамнез, проживання в ендемічних зонах, вказівка \u200b\u200bна можливий контакт з хворим на лепру.

Лікування Лепра:

Використовують етіотроппую терапію. Основним препаратом є дапсон (4,4-диаминодифенилсульфон, діфенілсульфон). Дорослим хворим препарат призначають від 50 до 100 мг 1 раз на добу. Лікування тривале. Хоча через 12 тижнів більшість бактерій гине, проте можливі рецидиви після припинення лікування (іноді через 5-10 років). Спостерігаються стійкі до дапсону мікобактерії. Дуже активним препаратом є рифампіцин (після прийому 1500 мг препарату через 5 днів вже не вдається виявити мікобактерії). Препарат призначають по 600 мг / сут. Через дорожнечу в країнах, що розвиваються рифампіцин призначають по 600 мг 2 рази на тиждень і навіть 1 раз на місяць. Є і інші препарати, які ще недостатньо перевірені. Повний курс терапії дорівнює 24 міс.

Профілактика Лепра:

Всі члени сім'ї обстежуються не рідше 1 разу на рік. Новонароджені негайно відокремлюються від хворих на лепру матерів і переводяться на штучне вигодовування, а більш дорослі діти допускаються до навчання в загальних школах за умови їх клініко-лабораторного обстеження не рідше 2 разів на рік. У місцях, ендемічних по лепрі, проводять масове обстеження населення. Особам, які перебували в контакті з хворими, проводять Лепроминовая пробу.

Лепроминовая проба (реакція Мітсуди) - внутрішньошкірне введення лепромінавтоклавірованной суспензії мікобактерій лепри.

У осіб, що контактують з хворими на лепру, досить високий відсоток реакції Мітсуди, за якими визначають стійкості організму до лепрозной інфекції. Особам, які не реагує на пробу з лепромін, проводиться ретельне обстеження, активна імунопрофілактика шляхом повторного введення вакцини БЦЖ. Імунопрофілактика (імунізація) населення вакциною БЦЖ показана в місцевостях з відносно частою захворюваністю на лепру.
Члени сім'ї хворого піддаються превентивному лікуванню з урахуванням результатів Лепроминовая проби, якщо у хворого виявлена \u200b\u200bактивна форма лепри. Хворим на лепру забороняється працювати в харчовій промисловості і дитячих установах. Згідно з міжнародною угодою, заборонений переїзд хворих на лепру з однієї країни в іншу. Особиста профілактика лепри в осіб, за родом своєї діяльності контактують з хворими, полягає в строгому дотриманні елементарних санітарно-гігієнічних правил (часте миття рук милом, обов'язкова санація мікротравм).

До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Лепра:

Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Лепра, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися в клініку:
Телефон нашої клініки в Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день і час візиту до лікаря. Наші координати і схема проїзду вказані. Подивіться детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря, Щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.

Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab, Щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Лепра (проказа) є важким інфекційним захворюванням, причиною якого є мікобактерії - Mycobacterium leprae і Mycobacterium lepromatosis, що протікає з ураженням шкірних покривів, слизових оболонок верхніх дихальних шляхів, периферичних нервів і внутрішніх органів. При лепрі різко спотворюється зовнішній вигляд людини, через що їх в стародавні часи називали «прокаженими» і виганяли з поселень.

У Росії в даний час налічується близько 700 хворих з проказою, частина з яких проживає в лепрозоріях - спеціалізованих лікувально-профілактичних установах, які одночасно є організаційно-методичними центрами по боротьбі з лепри. Сьогодні своєчасна діагностика захворювання і адекватне лікування призводять до повного одужання. У зворотному випадку хворі довічно залишаються глибокими інвалідами.

Рис. 1. На фото проказа у жінки. Множинні лепроми на руках і обличчі.

діагностика лепри

При підозрі на лепру хворий обстежується вузькоспеціалізованими фахівцями - лікарями дерматологом, невропатологом та інфекціоністом. До уваги приймаються характерні зміни слизових оболонок і шкірних покривів з втратою чутливості, дані лабораторних методів дослідження, основними з яких є виявлення мікобактерій лепри в зіскрібків і біопсійного матеріалі при бактеріоскопічному дослідженні, гістологічне дослідження і виявлення ДНК збудника з використанням ПЛР.

Лепра невипадково називається «великим імітатором» самих різних синдромів. Шкірні зміни на різних стадіях захворювання мають схожість з вузловою еритемою, алергічних васкулитом, дерматомиозитом, рожевим позбавляємо, мікозів гладкої шкіри, екзему, туберкульозом, саркоїдоз, нейрофіброматоз, третинним сифілісом, токсідерміей, червоним плоским лишаєм, лейшманіоз та ін.

Підозри на лепру у лікаря повинні виникнути при зниженні або зникненні чутливості на окремих ділянках тіла (парестезія), частих опіках, контрактурах 5, 4 і 3-го пальців верхніх кінцівок, що починається атрофії м'язів, пастозність стоп і кистей, стійких ураженнях носа, трофічних виразках та ін. Діагностичне значення має стан іннервації досліджуваного елемента. При витівці відзначається порушення больової, тактильної і температурної чутливості. При пальпації виявляються потовщення нервових стовбурів.

Рис. 2. На фото туберкулоідная (зліва) і лепроматозная (праворуч) лепра.

Бактеріоскопічний метод дослідження

Матеріалом для бактеріоскопічного методу дослідження служать зіскрібки слизової оболонки носа і уражених ділянок шкірних покривів, виділення з виразок і біопсійний матеріал. Забарвлення мазків проводиться за методом Семеновича-Марциновського або Цілем-Нільсеном. Мікобактерії лепри під мікроскопом фарбуються в рубіновий колір, мають вигляд паличок, розташовуються поодинці, у вигляді пачок сигарет або кулястих скупчень. Кінці бактерій закруглені або трохи загострені.

Рис. 3. У мазках збудники лепри фарбуються в рубіновий колір, розташовуються поодинці або скупченнями, що нагадують пачки сигарет або кулі.

гістологічне дослідження

Для гістологічного дослідження використовується біопсійний матеріал. Залежно від типу лепри виявляються гранульоми лепроматозного, туберкулоідного або прикордонного типу. При лепроматозном типі захворювання гранульоми складаються з пінистих макрофагів, нафаршированих мікобактеріями, лімфоцитів, плазмоцитів, фібробластів. При туберкулоідном типі лепри гранульоми складаються з епітеліоїдних клітин, оточених лімфоїдними клітинами, містять незначну кількість збудників.

Рис. 4. Гістологічний зріз. На фото лепрозних гранульома.

Лепроминовая проба

Лепроминовая проба відноситься до числа алергічних проб. Вона не застосовується з метою діагностики, але має велике значення для визначення імунологічного стану хворого по відношенню до мікобактерій лепри. З її допомогою встановлюється тип прокази, визначається схема лікування і прогноз захворювання.

При проведенні Лепроминовая проби алерген (лепромін) в кількості 0,1 мл вводиться під шкіру в середню частину передпліччя (як при постановці реакції Манту). Далі, через деякий час проводиться оцінка проби.

Алерген (лепромін) готується з гомогенатов уражених тканин хворої людини або броненосця, що містять велику кількість збудників лепри, з подальшою стерилізацією в автоклаві і фільтрацією.

• Облік Лепроминовая проби проводиться через 48 годин. У разі захворювання на шкірному покриві з'являється ділянку гіперемії у вигляді плями або папула (реакція Фернандеса).
• Через 2 - 4 тижні при захворюванні на місці введення лепромін з'являється вузол. В подальшому вузол нерідко піддається некрозу і рубцювання (реакція Міцуда).

Позитивна лепроміновая проба реєструється при туберкулоидной лепрі і вказує на сприятливий прогноз захворювання. При лепроматозном типі лепри організм втрачає імунологічну реактивність і лепроміновая проба стає негативною. Прогноз в даному випадку несприятливий.

Рис. 5. Лепроминовая проба. Реакція через 48 годин (фото зліва), реакція через 3 - 4 тижні (фото праворуч).

Проба з нікотиновою кислотою

У разі появи на шкірних покривах плям інформативною щодо лепри є проба з нікотиновою кислотою - нешкідлива, проста, але не завжди ефективна методика. Внутрішньовенно водиться 1,0 мл 1% розчину кислоти нікотинової. При лепрі висипання набрякають і червоніють вже через 2 - 3 хв.

серологічна діагностика

Серологічні методи застосовуються рідко через невисокий рівень протіволепрозних антитіл при захворюванні. Застосовують реакцію імунофлюоресценції з люминесцирующими сироватками. Розроблено методику імуноферментного аналізу, заснована на виявлення антитіл до антигену ФГЛ-1 (фенольні гліколіпідами).

При лепроматозной лепрі антитіла виявляються в 95% випадків, при туберкулоидной лепрі - в 50% випадків.

Рис. 6. На фото хворі на проказу. Множинні лепроми на обличчі.

Молекулярно-генетичні методи

Перспективною щодо діагностики прокази є ПЛР-діагностика. Методика дозволяє виявити ДНК збудника навіть при малому вмісті мікобактерій в досліджуваному матеріалі.

Рис. 7. Поразка кінцівок при витівці.

Рис. 8. На фото рентгенограма стопи хворого лепри. Відзначається остеолізис (розсмоктування) фаланг пальців, атрофія кісток і деформації суглобів з патологічними підвивихами.

біопроба

Біопрба при витівці ставиться на мишах (найбільш чутлива японська танцююча миша) і броненосцях. У мишей на місці введення лепрозного гомогената утворюється інфільтрат, всередині якого розташовуються мікобактерії лепри. У броненосців розвиваються множинні лепроми.

Рис. 9. Постановка біопроби на броненосці.

лікування прокази

Лікування прокази проводиться в спеціалізованих лікувально-профілактичних установах - лепрозоріях. У лепрозоріях хворі не тільки отримують лікування, а й живуть в будинках, заводять підсобне господарство, займаються різними ремеслами. Вони знаходяться на повному державному забезпеченні. Інвалідам виплачується пенсія.

Всього на сьогоднішній день в РФ налічується близько 700 хворих, які проживають в 4-х лепрозоріях, розташованих в м Астрахані, Твері, Московської області та Краснодарському краї.

Рання діагностика і своєчасно почате лікування лепри призводять до повного виліковування хворого без наслідків.

Препарати для лікування лепри:

• Дапсон (препарат групи сульфонов, розроблений в 1940 році. З 1960 року стала реєструватися стійкість до даного препарату).
• Рифампіцин (антибіотик групи ансаміцінов. Розроблено спочатку 1960-х років).
• Клофазімін (хіноніміновий барвник на основі феназіна4).
• Кларитроміцин (антибіотик групи макролідів).
• Міноциклін (антибіотик групи тетрацикліну).
• Офлоксацин (антибіотик групи фторхінолонів).

При лікуванні прокази використовується комбінована лікарська терапія. Призначаються 2 або 3 препарату. Рифампіцин і Дапсон призначають всім хворим на лепру. Клофазімін призначають при поєднаних інфекціях. ВООЗ з 1995 року безкоштовно представляє препарати для лікування прокази всім хворим в світі.

Тривалість лікування лепри становить 3 - 10 років. Спочатку лікування проводиться в умовах стаціонару. Далі при наявності негативних аналізів на мікобактерії лепри хворий переводиться на амбулаторне лікування. При лепроматозном типі лепри після закінчення основного курсу лікування проводяться довічно протирецидивні курси.

В період реабілітації хворим призначаються фізіотерапевтичні процедури. Для запобігання розвитку контрактур рекомендується носіння ортопедичних посібників і спеціального взуття.

Рис. 10. Контрактури (фото зліва) та втрата пальців рук і стоп (фото праворуч) - тяжкі наслідки прокази.

профілактика лепри

Проведення загальнооздоровчих і санітарно-гігієнічних заходів, дотримання заходів особистої гігієни хворим і членами його сім'ї - основа профілактики лепри.

Основні заходи профілактики покази:

1. Раннє (своєчасне) виявлення хворих на лепру.
2. Ізоляція бактеріовиділювачів на час проведення основного курсу лікування.
3. Превентивне (попереджувальне) лікування контактних осіб, які проживають разом з хворим.
4. Раніше дітей, що народилися від хворих, відлучали від матері. Сьогодні за умови сумлінного лікування і дотриманні необхідних санітарно-гігієнічних заходів дитини залишають з матір'ю. З її молоком малюк отримує препарати, якими лікується мама, що профилактирует у нього розвиток захворювання.
5. У дітей вакцинованих лепра протікає в легкій формі.

Рис. 11. Важкі трофічні розлади при лепрі.