Diagnostinis autoimuninės hemolizinės anemijos požymis. Galima atskirti hipochrominę hemolizinę autoimuninę anemiją ir simptomus

- eritrocitų patologija, būdingas pagreitėjusio raudonųjų kraujo kūnelių žlugimo požymis dėl padidėjusio netiesioginio bilirubino kiekio. Šiai grupei liga labiau būdinga aneminiam sindromui, zhovtyanitsa ir blužnies padidėjimui. Diagnostikos procese atliekamas gilus kraujo tyrimas, bilirubino kiekis, išmatų ir pjūvio analizė, organų ultragarsas. tuščias skrandis; cistinės smegenų biopsija, imunologinis stebėjimas. Kaip pergalingos medicinos metodas, hemotransfuzijos terapija; sergant hipersplenizmu, nurodoma splenektomija.

MKL-10

D59 D58

Zagalni vіdomostі

Hemolizinė anemija (HA) – nepakankamas gydymas, nenormalus pažeidimas gyvenimo ciklas eritrocitai ir pats jų naikinimo procesas (eritrocitozė) per skaidymą ir brandą (eritropoezė). Ši anemijų grupė jau yra didelė. Їx plotis nėra vienodas skirtingose ​​geografinėse platumose ir amžiaus grupėse; viduryje patologija išsivysto 1% gyventojų. Tarp kitų anemijos tipų hemolizinių priepuolių dažnis yra 11%. Patologijai būdingas sutrumpėjęs eritrocitų gyvavimo ciklas ir jų skilimas (hemolizė) anksčiau nei valanda (po 14-21 dienos pakeitimas 100-120 decibelų). Tokiu atveju eritrocitai gali būti sunaikinami tiesiai kraujagyslėje (vidinė kraujagyslių hemolizė) arba blužnyje, kepenyse, cistinėse smegenyse (išorinė hemolizė).

Priežastis

Recesyvinių hemolizinių sindromų etiopatogenetinį pagrindą sudaro genetiniai eritrocitų membranų, jų fermentų sistemų ar hemoglobino struktūros defektai. Qi priežastys sukelia morfofunkcinę eritrocitų nekompetenciją ir jogo pažangą sugriovimui. Eritrocitų hemolizė esant anemijai, atsiranda dėl vidinių veiksnių ir veiksnių dovkilla, tarp jų:

• Autoimuniniai procesai. Antikūnai, agliutinuojantys eritrocitus, gali būti naudojami sergant hemoblastozėmis (ūmi leukemija, lėtinė limfocitinė leukemija, limfogranulomatozė), autoimuninė patologija (VKB, nespecifinis virusinis kolitas), infekcinės ligos (infekcinis monoseklinas). Imuninės hemolizinės anemijos išsivystymą galima pašalinti potransfuzinėmis reakcijomis, profilaktine vakcinacija, hemolizine vaisiaus liga.
• Toksinis poveikis eritrocitams. Daugeliu atvejų ūminę intravaskulinę hemolizę paveikia išdykusios išmatos, svarbūs metalai, optinė rūgštis, grybelinės ūdros, alkoholis ir kt. Viklikati ruynuvannya kraujo krešuliai gali vartoti vaistus (vaistus nuo maliarijos, sulfanilamidus, panašius nitrofurano serijas).
• Mechaninis eritrocitų susitraukimas. Hemolizinius eritrocitus galima įtarti esant sunkiam fiziniai pranašumai(Bandomasis ėjimas, bėgimas, perėjimas gulėjimu), su DIC, maliarija, piktybine arterine hipertenzija, širdies ir kraujagyslių vožtuvų protezavimu, hiperbariniu deguonimi, sepsiu, dideliu opikaku. Tokiais atvejais, veikiant ramiam chi ir kitiems veiksniams, traumuojasi ir plyšta mentės eritrocitų membranos.

Patogenezė

Svarbiausias GA patogenezėje yra eritrocitų skatinimas retikuloendotelinės sistemos organuose (blužnis, kepenys, cistinės smegenys, limfmazgiai) arba be tarpininko kraujagyslėse. Esant autoimuniniam anemijos mechanizmui, išsiskiria anti-eritrocitų antikūnai (terminiai, šalti), kurie sukelia fermentinę eritrocitų membranos lizę. Toksiška kalba, būdama stipriausia oksidacinė medžiaga, ardo eritrocitus, kad išsivystytų metaboliniai, funkciniai ir morfologiniai raudonųjų kraujo kūnelių tunikos ir stromos pokyčiai. Mechaniniai veiksniai gali būti tiesiogiai taikomi klitino membranai. Pagal šių mechanizmų antplūdį iš eritrocitų išeina kalio ir fosforo jonai, o natrio jonai eina per vidurį. Klitina išsipučia, kritiškai padidėjus tūriui, prasideda hemolizė. Eritrocitų irimą lydi anemijos ir zhovtyanichny sindromų (vadinamojo "kruvinojo zhovtyanitsa") išsivystymas. Galimybė intensyviai ruošti išmatas ir pjūvius, padidinti blužnį ir kepenis.

klasifikacija

Hematologijoje hemolizinės anemijos skirstomos į dvi dideles grupes: gimusias (sumažėjusias) ir prasidedančias. Falling HA apima šias formas:

• eritrocitų membranopatijos(- Minkowski-Choffard liga, ovalocitozė, akantocitozė) - anemija, priartinanti dėl struktūrinių eritrocitų membranų anomalijų
• fermentopenija(enzimopenija) - anemija, kurią sukelia kitų fermentų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, pruvatkinazės ir kitų) trūkumas.
• hemoglobinopatija- anemija, susijusi su yakіsnimi sugadintas hemoglobino struktūra arba kintančios normalių formų apraiškos (talazemija, pjautuvinė anemija)

Otrimani GA skirstoma į:

• membranopatijos nabuti(paroksizminė naktinė hemoglobinurija – b-n Markiafavi-Mikeli, sporoklitino anemija)
• imunnі (auto- ir іzoіmunnі)- padengtas antikūnų purslais
• toksiškas– anemija, smegenų plovimas dėl cheminių kalbų, biologinių ūdrų, bakterinių toksinų antplūdžio
• mechaninis- anemija, kurią sukelia mechaniniai eritrocitų struktūros pažeidimai (trombocitopeninė purpura, žygiuojanti hemoglobinurija)

Simptomai

Sumažėjusi membranopatija, fermentopenija ir hemoglobinopatija

Pažangiausia anemijos grupės forma yra mikrosferocitozė arba Minkovskio-Šofardo liga. autosominio dominuojančio tipo sumažėjimas; paskambinti pasivaikščioti nemažai šios šeimos atstovų. Eritrocitų trūkumas yra susijęs su aktomiozino tipo baltymų ir lipidų membranos trūkumu, dėl kurio keičiasi eritrocitų forma ir skersmuo, atsiranda tiek masyvi, tiek trumpalaikė blužnies hemolizė. Mikrosferocitinis GA gali pasireikšti vaikams (vaikystėje, jaunystėje, senatvėje), protezinis - vyresnio amžiaus vaikams ir jauniems suaugusiems. Ligos sunkumas įvairus – nuo ​​subklinikinių nutekėjimų iki svarbių formų, kurioms būdingos hemolizinės krizės, kurios dažnai kartojasi. Krizės momentu pakyla kūno temperatūra, sumišimas, silpnumas; dėl to vėmimo kaltink skrandį.

Pagrindinis mikrosferocitinės hemolizinės anemijos požymis yra skirtingo intensyvumo pageltimas. Dėl didelio sterkobilino kiekio išmatos stipriai apsvaigsta tamsiai rudos spalvos. Pacientai, sergantys Minkowski-Choffard liga, būna silpni, kol akmuo nenusėda. kramtyti michuri, dėl to dažnai atsiranda ūminio kalkulinio cholecistito požymių, kaltinamas dieglių priepuolis, o kai choledochus užsikimšęs akmenlige – obstrukcinė zhovtyanitsa. Sergant mikrosferocitoze, visada padidėja blužnis, pusei pacientų – ir kepenys. Sergant recesyvine mikrosferocitine anemija, vaikams dažnai išsivysto kitos įgimtos displazijos: kaukolės iškrypimas, įstrižas, lengvas nosies iškrypimas, netaisyklingas sąkandis, gotikinis bukumas, polidaktilija arba liemenėlės didaktilija ir vid. ties kіntsіvok kapiliarais ir purvinas pіddayutsya likuvannyu.

Enzimopeninė anemija dėl atskirų fermentų trūkumo eritrocituose (dažnai - G-6-PD, glutationo išeikvoti fermentai, piruvatkinazė ir kt.). Hemolizinė anemija pirmiausia gali pasireikšti persirgus gretutinėmis ligomis ar pavartojus vaistų (salicilatų, sulfanamidų, nitrofuranų). Garso mano vienodo srauto liga; tipiška „blina geltona“, negyva hepatosplenomegalija, širdies ūžesiai. Esant svarbiems svyravimams, susidaro aiškiai ryškus hemolizinės krizės vaizdas (silpnumas, vėmimas, sėdmenys, širdies plakimas, kolaptoidinė būklė). Ryšium su intravaskuline eritrocitų hemolize ir hemosiderino matymu skerspjūvyje, likusi tamsiai (indio juoda) spalva. Hemoglobinopatijos klinikinio skilimo ypatumai – talazemija ir pjautuvinė anemija siejami su savireguliacija.

Prasidėjusi hemolizinė anemija

Tarp įvairių naujų galimybių dažniausiai stebima autoimuninė anemija. Jų pagrindinis veiksnys yra antikūnų prieš antigenus įsisavinimas organizmo eritrocituose. Eritrocitų hemolizė gali būti vidinio kraujagyslinio arba vidinio ląstelių pobūdžio. Greitai ir greitai vystosi hemolizinė autoimuninės anemijos krizė. Vіn protіkaє z karščiavimas, stiprus silpnumas, sumišimas, širdies plakimas, sėdmenys, skausmas epigastriume ir skersai. Kai kuriais atvejais pakeisime ligos simptomus esant subfebrilo būklei ir artralgijai. Krizės laikotarpiu zhovtyanitsa sparčiai auga, o tai nelydi odos ražienų, padidėja kepenys ir blužnis. Kai kurioms autoimuninės anemijos formoms blogai ištverti šaltį; turint omenyje žemą temperatūrą, jiems gali išsivystyti Raynaud sindromas, kropivyanka, hemoglobinurija. Dėl nepakankamos kraujotakos kitose kraujagyslėse gali pasunkėti pirštų ir rankų gangrena.

Toksinė anemija pasireiškia progresuojančiu silpnumu, skausmu dešinėje pošonkaulinėje srityje ir skersinėje erdvėje, vėmimu, hemoglobinurija, aukštos temperatūros kūnas. Z 2-3 dіb ateina zhovtyanitsa ir bilirubinemija; 3-5 metus, kepenų nepakankamumas ir nirkovo nepakankamumas, kurio požymiai yra hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Pažiūrėkite į patinusias hemolizines anemijas šiuose straipsniuose: „Hemoglobinurija“ ir „Trombocitopeninė purpura“, „Vaisiaus hemolizinė liga“.

komplikacija

HA odos išvaizda gali turėti specifinių komplikacijų: pavyzdžiui, tulžies akmenligė – su mikrosferocitoze, kepenų nepakankamumas – su toksiškos formos ir kt. Hemolizinės krizės gali pasireikšti iki ekstremalių sąlygų, kurias moterims gali išprovokuoti infekcijos, stresai, baldakimai. Esant sunkiai masinei hemolizei, gali išsivystyti hemolizinė koma, kuriai būdingas žlugimas, įsipainiojimas, oligurija ir zhovtyanitsa pablogėjimas. DIC, blužnies infarktas ar spontaniškas organo plyšimas kelia grėsmę susirgti gyvybe. Nevidkladny Medicininė pagalba vymagayut gostra sercevo-kraujagyslių kad nirkov nepakankamumas.

Diagnostika

HA formos paskyrimas remiantis priežasčių, simptomų ir objektyvių duomenų analize yra gydytojo hematologo kompetencija. Pirminio nerimo atveju pažymima šeimos istorija, hemolizinių krizių dažnis ir sunkumas. Apsižvalgymo metu įvertinama sklera ir matomos gleivinės, atliekamas pilvo apčiuopa, siekiant įvertinti kepenų ir blužnies dydį. Splenitas ir hepatomegalija patvirtinami kepenų ir blužnies ultragarsu. Laboratorinis diagnostikos kompleksas apima:

• Kraujo stebėjimas. Pokyčiams hemogramoje būdinga normo- arba hipochrominė anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitozė ir pagreitėjusi SOE. Biocheminiai kraujo mėginiai parodė hiperbilumo rubinemiją (padidėjusią netiesioginio bilirubino frakciją), padidėjusį laktatdehidrogenazės aktyvumą. Esant autoimuninei anemijai, didelė diagnostinė vertė gali būti teigiamas Kumbso testas.
• Pjūvių ir kalu analizė. Tolesniuose skyriuose rodoma proteinurija, urobilinurija, hemosiderinurija, hemoglobinurija. Koprogramoje jis buvo įvestas vietoj sterkobilino.
• mielograma. Norint gauti citologinį įrodymą, reikalinga krūtinkaulio punkcija. Ištyrus cistinės smegenų punkciją, nustatyta eritroidinio parietalinio audinio hiperplazija.

Diferencinės diagnostikos procesas apima hepatitą, kepenų cirozę, portalinę hipertenziją, hepatolienalinį sindromą, porfiriją, hemoblastozę. Pacientą konsultuoja gastroenterologas, klinikinis farmakologas, infekcinės ligos specialistas ir kiti pagalbininkai.

Šventė

Įvairios GA formos gali turėti savo ypatumus ir požiūrį į puošnumą. Visų tipų hemolizinės anemijos atveju būtina atsižvelgti į hemolizuojančių veiksnių vartojimą. Hemolizinių krizių valandą sergame, reikia įvairių rūšių infuzijų, kraujo plazmos; vitaminų terapija, jei reikia - hormonų ir antibiotikų terapija. Esant mikrosferocitozei, vienintelis veiksmingas būdas iki 100% hemolizės yra splenektomija.

Esant autoimuninei anemijai, nurodomas gydymas gliukokortikoidiniais hormonais (prednizolonu), kuris greitai arba sukelia hemolizę. Kai kuriais atvejais reikiamas poveikis pasiekiamas vartojant imunosupresantus (azatiopriną, 6-merkaptopuriną, chlorambucilą), vaistus nuo maliarijos (chlorokvino). Esant autoimuninės anemijos formoms, atsparioms vaistų terapijai, nurodoma splenektomija. Hemoglobinurijos, pernešančios eritrocitus, plazmos keitiklius, gydymas, antikoaguliantų ir antiagregantų atpažinimas. Toksinės hemolizinės anemijos išsivystymas lemia intensyvios terapijos poreikį: detoksikaciją, priverstinę diurezę, hemodializę, pagal indikacijas - priešnuodžių skyrimą.

Prognozė ir prevencija

Nuotėkis ir rezultatas priklauso nuo anemijos tipo, krizės sunkumo, visos patogenetinės terapijos. Kai yra daug pasirinkimų, to naujo susižavėjimo priežastys atsiskleidžia iki galo. Įgimtos mažakraujystės išgydyti nepavyks, tačiau ją galima pasiekti bandant remisiją. Kuriant Nirk trūkumas ir kitų mirtinų komplikacijų, prognozė nepalanki. Prieš GA plėtrą leidžia užkirsti kelią gostrikh užkrečiamos ligos, apsvaigimas, dūmai renkami nekontroliuojant vaistiniai preparatai. Reikalingas pacientų mokymas prieš hemotransfuzijas, skiepijimas visu būtinos ventiliacijos kompleksu.

Yra daug įvairių mažakraujystės, bet kokie poelgiai nepasireiškia kūno funkcionavimui ir sąmoningiems žmonėms. 11% tapti visų anemijų skaičiumi, їx 5% tapti hemolizinėmis anemijos savybėmis. Hemolizinės anemijos simptomai gali turėti savo ypatumų Danijos vaizdas sergant kitomis ligomis. Priežastys dažnai vertinamos kaip spadkovі kad nabutі. Likuvannyą atlieka tik gydytojas.

Hemolizinė anemija yra kraujo liga, kuriai būdingas eritrocitų ir hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas. Tse pov'yazuyut іz їkh ruynuvannyam chi hemolizė (funkcijos nereguliarus). Nors normalūs eritrocitai yra atsakingi už funkcionavimą 120 dienų, tačiau dėl hemolizinės anemijos smarvė sugrius anksčiau nei valandą.

Hemolizinio proceso virulentiškumo lygis turėtų būti nustatytas atsižvelgiant į tai, kad eritrocitai greitai žlunga. Eritrocitų ir hemoglobino kiekį lemia tai, kad kaulų čiulpai tiesiog nespėja gaminti naujų ląstelių.

Taigi dėl lengvos hemolizinės anemijos formos sumažėja eritrocitų reumas, gali nepažeisti periferiniame kraujyje esantis hemoglobinas. Dėl šios priežasties cirkuliuojančiame kraujyje atsiranda akivaizdus eritrocitų skaičiaus ir jų kiekio disbalansas, tuomet pasireiškia visi ligos simptomai, dėl kurių sprendžiama apie cistinių smegenų funkciją.

Autoimuninė hemolizinė anemija

Geriausia hemolizinės anemijos forma – autoimuninė. Sergant šia ligos forma, prie eritrocitų membranos prisitvirtina organizmo antikūnai, per kuriuos imuninė sistema inicijuoja citokinus ir yra traktuojama kaip svetimkūnis. Kaip palikimas Imuninė sistema atakuoti eritrocitus, juos naikinti, sumažinti iki kraujo kiekio sumažėjimo.

Kodėl jis vystosi duota forma anemija? Tačiau nustatomos dvi autoimuninės hemolizinės anemijos priežastys:

1. Komplikuota: hemoblastozė, opinis kolitas nespecifinis, lėtinis agresyvaus pobūdžio hepatitas, sisteminės sveikų audinių ligos, piktybiniai navikai, imunodeficitas, kepenų cirozė, infekcijos.
2. Kaip savarankiška liga.

Liga gali būti progresuojanti bendro pobūdžio. Dėl kaltės priežasčių klinikinės apraiškos neturėtų būti pasenusios. Taigi pirmieji autoimuninės hemolizinės anemijos simptomai yra subfebrilo temperatūra, kurios rutuliuose yra mažiau, o silpnumas labiau pasireiškia pilve. Tada simptomatologija sustiprėja ir pasireiškia odos blyškumu ir mėšlungiu, žievelės augimu, padidėjusiu kepenų ir blužnies augimu.

50% atvejų liga pasireiškia priešiškomis formomis, nes vystosi smarkiai. Liga gali susitraukti, valandėlę apsidairau, bet pirmieji požymiai matosi. Skargami serga:

• Pristvidshene širdies plakimas.
• Sumažėjusi praktika.
• Padidėjęs silpnumas.
• Vadovas Bilas.
• Padidėjusi temperatūra iki 38-39 laipsnių.
• Zamorochennya.
• Nesėkmė.
• Nudota, kad vemti, yakі vyyavlyayutsya be vzhivannya їzhi.
• Operatyvinio pobūdžio skausmas viršutinėje pilvo dalyje.

Zovnіshnyo gali padidinti odos geltonumą, nepadidindamas kepenų ir blužnies dydžio.

Autoimuninės hemolizinės anemijos prognozė yra prasta. Kasdieniai metodai veiksmingas džiaugsmas. Tačiau yra būdų, kurie leidžia pasiekti stabilią ligos remisiją – radikali splenektomija ir hormoniniai preparatai.

Hemolizinės anemijos priežastys

Gaila, žinant hemolizinės anemijos priežastį, gydytojai ne visada gali ant jos užstrigti, kad negalavimą pasuktų. Tačiau žinojimas apie ligos priežastis gali padėti ligai išsivystyti.

• Krintantys defektai, atsirandantys chromosomų rinkinyje, kurie rodo to eritrocitų gyvybingumo sintezę. Šis defektas perduodamas tėvams Vibirkovo.
• Sisteminės arba autoimuninės ligos, kaip jos pasireiškia laimingo audinio ir laivo erdvės gyvenime.
• Infekcinė liga (maliarija).
• Kraujo apsinuodijimas, pavyzdžiui, leukemija.
• Dideli opikki chi sužalojimai.
• Operatyvinis vtruchannya.
• Virusinė ar bakterinė infekcija priešiškomis lėtinėmis formomis.
• Kontaktas su pramoniniais pesticidais arba toksiškos kalbos.
• Rezus-konflikto makštis.
• Tam tikrų vaistų vartojimas: antibiotikai, chemoterapiniai vaistai, antiseptiniai vaistai, sulfanamidai.
• Neteisingas kraujo perpylimas dėl Rh faktoriaus arba priklausančių ir її sandėlių grupės (plazmos, eritrocitų masės ir kt.).
• Vrodzhenі širdies Wadi, pagrindinis teisėjas.
• Protezai gabalas audinio, jakі kontaktas su krauju.
• Bakterinis endokarditas - vožtuvų ir vidinio širdies rutulio liga.
• Mikrocirkuliacijos lovos kraujagyslių ligos.
• Paroksizminė hemoglobinurija ir šalta hemoglobinurija išprovokuoja lėtinę hemolizinės anemijos formą.

Hemolizinės anemijos simptomai

Gyventojui svarbu atpažinti hemolizinės anemijos buvimą. Jis yra atsakingas už tokius simptomus:

1. Zhovtyanitsa sindromas, pasireiškiantis citrinos geltonos spalvos kailiu ir geliančiais garsais. Pjaustymas tampa tamsus ir juodas, panašus į mėsos pagalbą. Dėl to išmatos lieka be pokyčių, o tai pagyvina Zhovtyanitsy ligą.
2. anemijos sindromas. Oda ir gleivinės išsipučia blyškiai. Yra rūgštinio bado simptomai: sumišimas, širdies plakimo dalys, sumažėjusi protinė jėga, silpnumas, sėdmenys.
3. Hipertermijos sindromas. Spartus temperatūros kilimas iki 38 laipsnių tuo metu, kai žlunga eritrocitai.
4. Hepatosplenomegalijos sindromas. Organų tobulėjimas, kuris laikomas eritrocitų gyvybe – kepenys ir blužnis. Mažiausiai pasaulyje yra kepenys, kurias žymi vagelė ties dešiniuoju šonkauliu. Blužnis auga pūdymu kaip hemolizės stadija.

Paskutiniai hemolizinės anemijos simptomai:

• Skausmas šepečiuose ir pilve.
• Skausmas nirkoje.
• Susilpnėjęs energingumas.
• Intrauterinio vystymosi pažeidimai: vadi vystymasis, įvairių kūno dalių disproporcija.
• Skausmas krūtinėje, kuris pranašauja miokardo infarktą.

Ženklai atsiranda, kai eritrocitų gyvenimas yra nereikšmingas, o ruožas yra 15 decibelų 120. klinikinė kelionė Pastebima latentinė (kompensacinė), lėtinė (su ryškia anemija) ir krizinio tipo hemolizinė anemija. Krizinė hemolizinė anemija yra labiausiai paplitusi.

Vaikų hemolizinė anemija

Sergant įgimta chi, recesine hemolizine anemija, požymiai išryškėja praktiškai iš žmonių. Vaikų simptomatika nesikeičia dėl anemijos tipo, tačiau būtina pagarbiai stebėti ir žiūrėti. Laimei, hemolizinio pobūdžio anemija pasitaiko 2 atvejais iš 100 000.

Minkowski-Choffard hemolizinė anemija yra paveldima iš sugedusio geno, dėl to eritrocitai keičia savo formą, tampa labiau prasiskverbę į natrio jonus. Liga pasireiškia aneminiais simptomais ir kūno vystymosi anomalijomis. Po radikalios splenektomijos gyvenimo prognozė blogėja.

Antroji hemolizinės anemijos forma yra liga, kurią sukelia G-6-PDH aktyvumo stoka. Hemolyz vinikaє po ankštinių produktų įvedimo į tam tikrų vaistų priėmimą. Simptomai byloja apie ryžiams būdingą hemolizinę anemiją, kuri pasireiškia hemosiderinurija ir hemoglobinurija.

Talasemija yra išsiplėtusi genetinės hemolizinės anemijos forma, kuriai būdingas paviršinis globino kaupimasis, dėl kurio ankstyva oksidacija ir eritrocitų membranos sunaikinimas. Liga pasireiškia aneminiu sindromu, taip pat fizine, psichomotorine raida. Mirtinas rezultatas, norint pasiekti puikų rezultatą nuolat progresuojant negalavimams ir kasdieniais remisijos laikotarpiais.

Hemolizinės anemijos gydymas

Hemolizinės anemijos gydymo kursas yra sudėtingiausias pacientams, sergantiems kitomis anemijos rūšimis, nes gydytojai vėluoja patekti į hemolizės procesą. Į vestuvių planą gali būti įtraukta:

1. Citostatikų naudojimas autoimuninei hemolizinei anemijai gydyti.
2. Žmogaus imunoglobulino ir šviežiai šaldytos plazmos perpylimas.
3. Vartokite vitaminą B12 ir folio rūgštį.
4. Gliukokortikoidų hormonų vartojimas: metilprednizolonas, deksametazonas, kortinefas, prednizolonas.
5. Infekcinio pobūdžio ir ūminės lėtinės patologijos komplikacijų prevencija.
6. Kritinių eritrocitų hemotransfuzija sumažėjus jų skaičiui iki minimalaus lygio.
7. Splenektomija - blužnies pašalinimas, kuris padeda pagerinti prognozę. Neveiksmingas įvairių tipų anemijai ir Minkowski-Choffard anemijai gydyti.

Prognozė

Kaip gydytojai gali numatyti hemolizinę anemiją? Tse nustatyti įvairius meistriškumo metodus ir jų veiksmingumą konkrečioje situacijoje. Gyvenimo trivalumas gali būti kaip zbіshuvatisya, o greičiau vystytis negalavimai pasaulyje.

Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) yra autoimuninė liga, kurią sukelia eritrocitų kolapsas. Tai atsitinka dėl nekontroliuojamo antikūnų prieš eritrocitus gamybą. Negalavimai gali pereiti į ūmias ir lėtines formas, dažniausiai paveikia moteris. Galite atsidaryti bet kuriuo kitu metu.

Priežastis

Autoimuninė anemija yra pirminė (idiopatinė) arba antrinė (simptominė). Jei įmanoma atstatyti, per kurią žlunga eritrocitai, tokia mažakraujystė vadinama antrine. Nes pirminis būdingas nesusipratimas yra etiologinis pareigūnas.

Simptominės anemijos išsivystymo priežastys yra šios:

• limfoblastinė leukemija, kuri pasireiškia priešiškomis lėtinėmis formomis;
• sveikų audinių negalavimai: sisteminė sklerodermija, reumatas, sisteminis raudonasis šuo;
• piktas pūkas;
• radiacijos poveikis organizmui;
• 1 tipo cukrinis diabetas;
• sarkoidozė, Krono liga, tiroiditas;
• citomegalovirusinė infekcija ir mikoplazmozė;
• tapti imunodeficitu;
• gydymas penicilino ir cefalosporinų grupės antibiotikais didelėmis dozėmis.

Žiūrėkite tuos simptomus

Pažangesnių tipų hemolizinė anemija:

• gostra;
• pіdgostra;
• lėtinis.

Gostry perebіg zahvoryuvannya poserіgaєtsya vaikams arba tuo atveju, kai nustatoma virusinė infekcija.

Pdhostry išvaizda būdinga autoimuninei anemijai, kuri išsivysto veikiant šalčio antikūnams. O štai eritrocitai kartais subyra, taip sumažindami kūno audinių temperatūrą. Negalavimus dažnai lydi hiperklampumo sindromas, pasireiškiantis blyškiais ir mėlynais viršutinių ir apatinių galūnių pirštais esant žemai temperatūrai, tromboflebitu ir nedegančiu trofiniu virusu. Tokie požymiai atsiranda tada, kai kūno temperatūra pakyla iki normalių požymių.

Lėtinės infekcijos atveju procesui apšvitinami karščio antikūnai. Tokiu atveju pakyla kūno temperatūra, kurią sukelia bakterinės ir virusinės infekcijos.

Autoimuninės anemijos simptomai gali būti:

• bliudіst gleivinės ir odos kreivė;
• shvidka užsispyrimas;
• Sunkus silpnumas;
• širdies susitraukimų dažnio padidėjimas;
• širdies plakimas;
• nuobodulys;
• zamorochennya;
• DVZ sindromo vystymasis;
• raudonos, tamsiai vyšninės arba tamsiai rudos spalvos farbuvannya skyrius;
• blužnies padidėjimas su nedideliu skausmo sindromu kairiajame hipochondrijoje.

Jakas vilikuvati

Galima atmesti hemolizinę autoimuninę anemiją, kad galėtumėte teisingai diagnozuoti įvairius negalavimus. Nors liga yra labiau simptominė, gydymas gali būti nukreiptas į pagrindinę patologiją, todėl ji buvo vadinama. Idiopatinės anemijos atveju ant burbuolės skiriami gliukokortikoidai, pavyzdžiui, prednizolonas.

Esant svarbiai krizei, hemoglobinui nukritus iki 50 g/l, reikia perpilti arba eritrocitų masę, arba visą kraują. Eritrocitinė masa gali būti perpildyta, todėl ją lengviau paskatinti vystytis alerginės reakcijos, kurį sukelia nekompetentingas antigeninis summіsnistyu.

Kraujo perpylimo kremas, skatinantis detoksikaciją, leidžiantis išskirti eritrocitų irimo produktus. Plazmaferezė taip pat skiriama siekiant sumažinti antikūnų kiekį kraujyje, nustatyti jonų ekvivalentiškumą, gliukozės kiekį ir kitus svarbius gyvybės rodiklius.

Vaistas gali apimti tiesioginius ir netiesioginius antikoaguliantus, kad sumažintų DVD sindromo, kurį lydi ūmus kraujo netekimas, išsivystymo riziką. Padidinkite hemopoezę su folio rūgšties ir vitamino B12 infuzijomis, nes tokia liga jie serga.

Autoimuninės hemolizinės anemijos atveju gydymas atliekamas žeidžiančiais vaistais:

1. Prednizolonas. Gliukokortikoidų hormonas slopina imuninius procesus, todėl sumažėja eritrocitų agresijos lygis imuninei sistemai.
2. Heparinas. Tiesioginis antikoaguliantas, padedantis išvengti DVZ sindromo.
3. Nadroparinas. Indikacijos tam vipadku, kaip Heparinas.
4. Pentoksifilinas. Vaistas neleidžia trombocitams prilipti, sumažindamas DVZ sindromo vystymąsi.
5. Folio rūgštis ir vitaminas B12. Dalyvauti formuojant eritrocitus.
6. Ranitidinas. Antihistamininis zasibas, kuris mažina gamybą vandenilio chlorido rūgštis kad virpa prie šlonko. Padeda pabėgti greta Prednizolonas ant slogos gleivinės.
7. Kalio chloridas. Kompensuoti kalio jonų praradimą, dėl kurio kaupiasi gliukokortikoidai.

Vos po kelių valandų, pasibaigus džiaugsmui, negalavimų simptomai pasikeičia, tada gydytojas sunaikins blužnį. Kurių venos naudojamos tarpląstelinei hemolizei, kuri patenka į šį organą, o tai leidžia pakeisti anemijos pasireiškimą.

Jakščo postas chirurginės operacijos ne laikas pilnatvei, tada nutraukite imunosupresinį gydymą, kaip paskutinį pakylėjimo žingsnį.

Susisiekus su

Skaitymas 3 min. Pereglyadiv 217

Autoimuninė hemolizinė anemija yra autoagresyvi liga, kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami dėl nekontroliuojamo antikūnų prieš eritrocitus susidarymo. Liga dažniausiai paveikia moteris. Šio tipo anemija diagnozuojama atlikus pagrįstą kraujo tyrimą. Sunku atsidžiaugti susirgus imunosupresiniais vaistais, neretai pastebima ir blužnis.

Sukelti ligos vystymąsi

Iki galo buvo nustatyta, kad tai rodo hemolizinės anemijos vystymąsi. Pagrindinis provokuojantis veiksnys – antikūnų pavertimas organizmo eritrocitais, kuriuos organizmas pasiima kaip svetimus antigenus. Anemija gali būti apkaltinta progresuojančių ligų amarų pasunkėjimu:

• lėtinis agresyvus hepatitas;
• hemoblastozė;
• blogi nauji kūriniai;
• nespecifinis virusinis kolitas.

Be to, autoimuninė anemija gali išsivystyti vartojant beta laktaminius antibiotikus (ceftriaksoną, augmentiną, amoksiklavą, peniciliną). Nepakankamo gydymo atsiradimas yra susijęs su ūmine mikoplazmos ir citomegaloviruso infekcija.

Skirtingi ligos simptomai

Yra įvairių hemolizinės anemijos tipų:

Kaip dažnai darote kraujo tyrimus?

Apklausos parinktys – pridėkime „JavaScript“ prie išjungtų jūsų naršyklėje.

Tik už gydytojo pripažinimą 30 proc., 667 golosiv

Kartą upėje ir man rūpi, kas tai padarys 17%, 372 balsas

Jakai mažiausiai du upėje 15%, 323 balsas

Dažniau mažesnis dvіchі ant rik, ale mažiau nei šešis kartus 11%, 248 golosiv

Rūpinuosi savo sveikata ir nuomoju kartą per mėnesį 7%, 151 balsas

Bijau šios procedūros ir stengiuosi jos nesudėlioti 4%, 96 golosiv

21.10.2019

• simptominis, kuris vystosi ir įvairių ligų natomis;
• idiopatinis, išprovokuotas priežasčių, sakyk kaip neįsivaizduoji.

Turi parodyti nedokrіv'ya nemeluoja etiologinis veiksnys. Gana dažnai negalavimams būdingas progresuojantis progresas. Prieš pirmuosius autoimuninės hemolizinės anemijos požymius:

• stiprus silpnumas;
• tulžis skrandyje;
• padidėjusi temperatūra kūnas;
• nyuchy bіl pelkėse.

Žvelgiant į pacientą, matosi odos kreivės blizgesys, zhovtyanitsa, kuri auga, padidėja kepenys ir blužnis.

Dažnai su autoimunine anemija simptomai yra kaltinami raptov. Negalavimas ima keiktis savijauta, bet valandėlę apsidairau pas gydytoją ir nerodau kasdienių pokyčių. Į pagrindinius skargus atvežami:

• padidėjęs silpnumas;
• vėl šiek tiek ne vietoje;
• pishvidshene širdies plakimas;
• išlaidų sumažėjimas;
• nudotu ir vemti;
• zamorochennya;
• galva bil;
• temperatūros padidėjimas iki 39 ° C;
• operatyvinis skausmas viršutinėje pilvo dalyje.

Diagnostika

Ligos diagnozė apima ligos įvertinimą, ligos istoriją ir laboratorinius tyrimus. Obstezhennya atlieka hematologas, reumatologas, infekcinių ligų specialistas, alergologas-imunologas ir kiti pagalbininkai. Nepraėjus valandai apsidairyti, atsiskleidžia odos dangalo ir gleivinių palaima, gerai veikia kepenys ir blužnis.

Svarbiausi laboratoriniai tyrimai yra šie:

• Karšta analizė kraujo. Leidžia pakeisti spontaniškumą skirtingi tipai leukocitų variantas iki ligos, dėl autoimuninės anemijos. Idiopatinei anemijai būdingas monocitų ir limfocitų skaičiaus padidėjimas. At hipochrominė anemija sutrinka hemoglobino koncentracija eritrocitų membranoje.
• Išsami skyriaus analizė, kurioje jie atskleidžia hemoglobinurija, urobilinemija, proteinurija.
• Biocheminė kraujo analizė. Padidėjęs deginančio baltymo kiekis, pasakantis apie užsidegimo procesą; netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas dėl eritrocitų žlugimo; zbіlshennya sirovatkovoy zalіza svіdchit vysokі tempi rujnuvannya raudoni kruvini kūnai.
• Kumbso testas. Tokia analizė atliekama siekiant aptikti eritrocitams jautrius antikūnus plazmoje. Jei reakcija teigiama, diagnozė patvirtinama.

Likuvanijos metodai

Jei diagnozuojama autoimuninė hemolizinė anemija, gydymas gali būti sudėtingas. Esant simptominėms perpildymo formoms, liga palengvėja, tarsi tai būtų vadinama jogo vystymu. Jei jis nėra gydomas, jis yra idiopatinis, tada atliekamas gydymas gliukokortikoidais (gliukokortikoidais), pavyzdžiui, prednizolonu. Ligos gydymas atliekamas naudojant eritrocitų masės arba viso kraujo perpylimą.

Taip pat padeda detoksikuoti kraują, kad pasišalintų eritrocitų irimo produktai. Hemolizinė autoimuninė anemija gali būti gydoma papildoma plazmafereze, dėl kurios sumažėja kraujyje cirkuliuojančių antikūnų. Pripažinus tiesioginius ir netiesioginius antikoaguliantus, kyla DIC išsivystymo rizika, kuri lydi ūminį kraujo netekimą.

Autoimuninė hemolizinė mažakraujystė, mažo įgimto visakūnio chi ligos kaina, sutrinka vidinių ląstelių mechanizmų, kurių organizmo imuninė sistema yra liguistos kilmės, kaina, priima eritrocitus (kraujo raudonuosius kūnelius) trečiosioms šalims. kūnus ir aktyviai juos naikina.

Tarp labiausiai paplitusių hemolizinių anemijų autoimuninės anemijos yra labiausiai paplitusios. Eritrocitų kolapso pasekmės sukelia rimtų komplikacijų visų prokuratūros organų darbe ir reikalingos svarbios korekcijos. Todėl autoimuninės hemolizinės anemijos prognozė kartais nėra tobula.

Autoimuninės hemolizinės anemijos klasifikacija ir simptomai

Tai yra šio tipo anemijos klasifikavimo priežastis.

Pagal ligos vystymosi tipą išskiriamos simptominės ir idiopatinės autoimuninės hemolizinės anemijos formos. Tai idiopatinė ligos forma, vystosi savarankiškai, be matomų anomalijų organizme. Simptominė anemija yra rimtų negalavimų pasekmė. lėtinis hepatitas, limfogranulomatozė, leukemija, limfocitinė leukemija, chervoniy vovchak abo. Prieš ligą, kuri provokuoja autoimuninės hemolizinės anemijos vystymąsi, taip pat galite įtraukti mielomiją, limfosarkomą, patinimo procesus ir imuninių funkcijų trūkumą.

Makšties valandoje konfliktas tarp Rh faktoriaus ir motinos bei vaiko kraujo grupės taip pat gali lemti šios negalavimo formos išsivystymą.

Sergant autoimunine hemolizine anemija, kraujyje vibruojami antikūnai, kurie ardo eritrocitus. Procedūra gali būti atliekama ūminėje ir lėtinėje fazėje.

Autoimuninės hemolizinės anemijos simptomai gostroi forma temperatūros kilimas, širdies plakimas. Sergant negalavimais, atsiranda silpnumas, kaltas asilas, skersai ir galvos skausmai. Ligą lydi pageltimas ir vėmimas.

Sergant lėtine autoimunine hemolizine anemija, simptomai išlyginami. Chiba organizmas skamba dėl hipoksijos ir pasireiškia patologijomis. Ale pasaulyje sukaupti antikūnai periodiškai sunkina negalavimus akivaizdžiais požymiais. Tokie protrūkiai vadinami hemolizinėmis krizėmis.

Prognozuojant autoimuninę hemolizinę anemiją, gali būti pažeistos kepenys ir blužnis. Organai išsipučia nuo skausmo ir skausmo palpuojant. Z'yavlyaetsya hemolizinis zhovtyanitsa.

Ligos diagnostika

Autoimuninės hemolizinės anemijos diagnozė grindžiama klinikiniu ir hematologiniu eritrocitų vaizdu bei antikūnų buvimu ant paviršiaus, kurie priskiriami Kumbso testui.

Atviras pacientų kraujo tyrimas padidina SHOE rodiklį, o normalus chi yra lengvas paaukštinimas hemoglobino. Dėl to sumažėja eritrocitų skaičius, taip pat atsiranda jaunų branduolių formų (retikulocitozė). Trombocitai skamba ties normos ribomis. Biocheminės kraujo analizės metu galima padidinti bilirubino kiekį, kurį sukelia padidėjęs eritrocitų bėrimas.

Ūminiai negalavimai rodo, kad kraujyje padidėja leukocitų skaičius.

Diagnozuojant autoimuninę hemolizinę anemiją, diferencijuojama dėl ligos, kurią sukelia fermentų trūkumas, ir dėl degeneracinės mikrosferocitozės.

Autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas

Gydant ligą svarbiau vartoti kortikosteroidinius hormoninius preparatus. Šiuo metu labiausiai efektyvus metodas autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas, į tai, kad jai atsiradus normalizuojasi greitas antikūnų išsiskyrimas ir normalizuojasi sergančio organizmo imuninis atsakas.

Aš tapsiu ligoniu kaip nevykėlis ir būsiu paskirtas dozuoti vaistus. Ūminės fazės metu prednisalonas skiriamas papildoma 60-80 mg doze. Jei reikia, vartokite iki 100 mg ar daugiau, 1,5-2 mg 1 kg negalavimų. Galima parinkti panašias kitų gliukokortikoidų dozes. Kad atsikratyčiau vaistų vartojimo sindromo, po polipsenijos pradėsiu dozuoti, kad pradėčiau jį tinkamai mažinti. Šventė ši liga Kraujas yra procesas ir būtina atlikti išankstinį gydymą maždaug 2-3 mėnesius. Papildoma dozė vaisto per visą laikotarpį tapti 10 mg. Gydymas tęsiamas tol, kol išnyksta neigiamas Kumbso testas.

Kai kuriais atvejais autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas atliekamas imunosupresantų pagalba. Svarbių krizių raida išryškina infuzinės terapijos poreikį ( solistas), kad kraujo perpylimas (donoro eritrocitų masės perpylimas). Be to, esant svarbioms ligos formoms, reikalingas kraujo plazmos perpylimas, hemodializė ir plazmaferezė.

Kai kurie žmonės bijo ilgaamžiškumo svyravimų iki hormoninis susijaudinimas, kuriuos lydi šeimininko dalys klinikinės apraiškos. Atliekamos medicininės korekcijos metu atliekama chirurginė intervencija - splenektomija. Splenektomija – chirurginis blužnies pašalinimas, kuris yra pagrindinis eritrocitų naikinimo šaltinis. Be to, po splenektomijos kraujo antikūnai pakeičiami į eritrocitus, o ne į sergantį kraują.

Deja, medicinos išsivystymo lygiu autoimuninės hemolizinės anemijos prognozė visada yra palanki.