Viršutinio žiedinio nepakankamumo kodas micb 10

Nasampytas iki kortizolio. Ši patologinė būklė buvo ankstesnė nei britų terapeuto Thomaso Addisono aprašymai šiame leidinyje, kurį galiu pavadinti Konstitucinės ir medicininės užsikrėtimo tymais ir epidermiu pasekmės.

klasifikacija

Vėliau galima kaltinti Adisono negalavimą pirminis tymų trūkumas(kai jis pažeidžiamas, blogai funkcionuoja pati viršnervinių keterų žievė), arba antrinis tymų nepakankamumas, esant priekinei hipofizės daliai, nepakanka adrenokortikotropinio hormono (AKTH) tinkamai stimuliuoti epidermio tymus.

Etiologija ir patogenezė

Adisono negalavimas gali būti kaltas dėl to, ar pažeisti epidermio ar hipofizės tymai, dėl ko sumažėja kortizolio ar aldosterono gamyba. Taigi, Addisono negalavimu galima kaltinti tuberkuliozinius epidermio pažeidimus, cheminius veiksnius (pavyzdžiui, chloditaną), kurie ardo sveiką hormonų negaminančių epidermio kuokštelių audinį ir kt.

Simptomai

Skamba, kad Addisono negalavimas vystosi tinkamai, tęsiasi dešimtmečius ar mėnesius, o simptomai gali likti nežymūs, arba nepasireiškia taškas, dokai neprisigeria, ar tai būtų koks stresas, ar liga, kuri smarkiai juda. organizmui reikia gliukokortikoidų.

Didžiausias simptomų dalis Adisono liga:

Lėtinis vtom, mokyklų mainai žingsnis po žingsnio poslyuєtsya z Plinijus valandą;
M'yazova silpnumas;
Pinigų ir apetito praradimas;
Nudota, vėmimas, dreifas, skrandžio skausmas;
žemas arterinis spaudimas, kuris dar labiau sumažėja stovint (ortostatinė hipotenzija);
Hiperpigmentacija shkiri matant dėmes raumenyse, kuri atpažįsta sony iškilumą, pavyzdžiui, "Addisono melasma";
Disforija, dramatizavimas, užsidegimas, nepasitenkinimas viskuo;
Potyag į druską ir sūrus їzhі, spraga, skaidrus gimtojo krašto gėrimas;
Hipoglikemija, mažas gliukozės kiekis kraujyje;
Moterims menstruacijos tampa nereguliarios arba vyrams išsivysto impotencija;
Tetanija (ypač po pieno) dėl fosfatų pertekliaus;
Parestezija ir sutrikęs pirštų jautrumas, kartais net paralyžius, po kurio atsiranda kalio perteklius;
Padidėjęs eozinofilų kiekis kraujyje;
Hipovolemija (sumažėjęs cirkuliuojančio kraujo tūris);
Dehidratacija (kūno drėkinimas);
Tremoras (trys rankos, galva);
Tachikardija (pagreitėjęs širdies plakimas);
Nerimas, neramumas, vidinė įtampa;
Disfagija (pažeistas kalimas).

Adisono krizė

Kai kuriais atvejais Adisono ligos simptomai gali būti kaltinami neribotą laiką. Tokia stovykla ūminis nepakankamumas Viršutinių nervų opų tymai vadinami „Addisono krize“ ir yra labai nesaugūs, o tai kelia grėsmę sergančios stovyklos gyvybei. Ar tai būtų sunki liga, kraujo netekimas, trauma, operacija ar infekcija, tai gali sustiprinti akivaizdų viršnuralinių opų trūkumą, o tai gali sukelti Adisono krizę. Adisoninės krizės daugeliu atvejų nediagnozuotiems pacientams arba nevartojo vaistų, arba vartojo neadekvačiai mažą, nepakankamą kortikosteroidų dozę pacientams, sergantiems Adisono liga, arba tiems, kurie negavo gliukokortikoidų dozės, tinkančios ligai, stresui, operacijoms. ir tt

Ankstyvos diagnozės atveju būtina adekvačiai gydyti pacientus, sergančius addisonine krize, kuri gali atsirasti dėl staigios kortikosteroidų dozės arba staigaus jų dozės sumažinimo arba padidėjusio gliukokortikosteroidų suvartojimo organizme. їdah (operacija, infekcija, stresas, trauma, šokas).

Adisono krizę taip pat gali sukelti pacientai, kurie Adisono liga neserga, tačiau jie gali būti įveikiami, arba jie neseniai buvo gydomi gliukokortikoidais nuo kitų ligų (karščiavimo, alerginių, autoiminių ligų) sukeltų ligų, kurios smarkiai sumažėjo. dozė arba staigi gliukokortikoidų dozė, taip pat organizmas gliukokortikoiduose. To priežastis – egzogeninė gliukokortikoidinė AKTH ir endogeninių gliukokortikoidų sekrecija, dėl kurios pamažu išsivysto funkcinė epidermio tymų atrofija, gydant trivaliais gliukokortikoidais, taip pat sumažėja audinių receptorių n jautrumas gliukokortikoidams. ir esant egzogeniniams gliukokortikoidams organizmui ("Steroidų suvartojimas").

Adisoninės krizės simptomai

Raptovy stiprus plakimas kojose, skersai pilvo;
Stiprus vėmimas, pernešimas, sukeliantis dehidrataciją ir šoko išsivystymą;
staigus sumažėjimas arterijos vice;
Priešiška psichozė arba svyravimai, kliedesiai;
Hiponatremija, hiperkalemija, hiperkalcemija, hiperfosfatemija;
Ruda dėmė mano dantys ir dantys dėl hemolizės ir salės trūkumo.

Plotis

Apskaičiuota, kad Adisono ligos paplitimas tarp žmonių yra maždaug 1:100 000 gyventojų. Naujausių ir informatyvių svetainių faktai yra svarbūs, nes Adisono ligos paplitimas yra nepakankamai įvertintas ir kad realiausias įvertinimas yra 1:25 000–1:16 600 gyventojų.

Nustatyti tikslų negalavimų skaičių dėl tymų viršnervinių opų nebuvimo per trumpiausią laiką problematiškiau, gausių negalavimų šukės su panašiai nedideliu simptomų pasireiškimu nesikreipia į gydytojus ir nediagnozuojamos. )

Addisono negalavimai gali išplisti tarp žmogaus – ar tai būtų valstybė, ar tai būtų etninis nuotykis, ar žmogus. Tačiau dažniausiai subrendusių suaugusiųjų negalavimai yra 30–50 metų amžiaus moterys. Zgіdno z deakimi doslіdzhennyami, zhіnki trochі daugiau nei chіlоіkіv skhilnі prieš išsivystant Adisono ligai, o moterims jie skambės svarbesni. Tyrimai neparodė jokio ryšio tarp etninių nuotykių ir kaltinimo dėl Addisono ligos dažnumo.

Spadkovistas

Yra keletas skirtingų priežasčių, galinčių sukelti Adisono negalavimą, o kai kurios iš jų gali turėti recesyvinį komponentą. Dažniausia Adisono negalavimų priežastis JAV ir Vakarų Europoje yra autoimuniniai tymų protrūkiai. Kita vertus, autoimuninės agresijos prieš jų pačių paviršinių keterų audinius vystymasis išnyksta kaip sulenktas genetinis defektas. Tse reiškia, kad tokiai stovyklai sukurti man reikės „orkestro“ iš daugybės skirtingų genijų, bendraujančių su kitais „Dovkil“ pareigūnais.

Bibliografija

Nacionalinis diabeto ir virškinimo bei inkstų ligų institutas (NIDDK) NIH leidinio Nr. 04–3054: Adisono liga. Endokrininių ir medžiagų apykaitos ligų informacijos tarnyba. Nacionalinis sveikatos institutas (2004 m. birželis). Gauta 2006 m. birželio 7 d.
Neuroimunologija, medicinos mokykla, Birmingamo universitetas – Abid R Karim, Birmingemas JK

Posilannya

Addison's Disease Research Today – mėnesinis internetinis žurnalas

Paramos grupės sergantiems Adisono liga

Addison's Disease Self Help Group (ADSHG) – JK palaikymo grupė
Australijos Adisono ligos asociacija – Australijos paramos ir informacijos grupė
Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten – Vokietijos pagalbos ir informacijos grupė su informacija ir dokumentais anglų kalba
Enciklopedinis psichologijos ir pedagogikos žodynas

SINATRINIS BLOKAS– Med. Sinatrialinė blokada (SB) yra patologiškai patobulinta arba išoriškai prijungta prie impulso iš prieširdžių sinuso į prieširdžių latako vuzolą. Sinusinio-prieširdinio mazgo elektrinis aktyvumas buvo stebimas EKG tyrimuose nuo kūno paviršiaus. Dovіdnik z negalavimas

Straipsnio instrukcijos. Šio straipsnio tekstas praktiškai pakartoja zastosuvannya nurodymus Medicininė priežiūra, ko tikisi jogos kūrėjas. Aš pažeidžiau taisyklę dėl nurodymų nepriimtinumo enciklopediniuose straipsniuose. To nusikaltimas... Vikipedija

Kalba ›› Deksametazonas* (Deksametazonas*) Lotyniškas pavadinimas Dexaven ATC: ›› H02AB02 Deksametazonas Farmakologinė grupė: gliukokortikoidai Nosologinė klasifikacija (ICC 10) ›› C81 Hodžkino liga [8]

Kalbos apsinuodijimas ›› Methylprednisolone* (Methylprednisolone*) Lotyniškas pavadinimas Lemod ATC: ›› H02AB04 Metilprednizolonas Farmakologinė grupė: gliukokortikoidai Nosologinė klasifikacija (ICC 10) ›› A16 organų tuberkuliozė kvėpavimo takuose Medicininių preparatų žodynėlis

I Adisono negalavimas (morbus Addisoni; Th. Addison, anglų gydytojas, 1793 m. 1860 m.; bronzos negalavimų sinonimas) serga, su abipusiais tymų viršspeninių opų pažeidimais ir daugiau ar mažiau reikšmingais nušvitimo pokyčiais ... Medicinos enciklopedija

Infekcinė kalba ›› Deksametazonas* (Deksametazonas*) Lotyniškas pavadinimas Dexason ATC: ›› H02AB02 Deksametazonas Farmakologinė grupė: gliukokortikoidai Nosologinė klasifikacija (ICC 10) ›› A41 Kita septicemija Medicininių preparatų žodynėlis

Įgimta tymų supranervinių opų disfunkcija (adrenogenitalinis sindromas) apima recesyvinių fermentopatijų grupę. Odos fermentopatijos pagrindas yra genetiškai nulemtas fermento, dalyvaujančio steroidogenezėje, defektas. Aprašomi penkių fermentų, dalyvaujančių gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų sintezėje, defektai, kurių metu susidaro dar vienas ligos variantas. Visos įgimtos epidermio tymų disfunkcijos formos išnyksta po autosominio recesyvinio tipo.

E25.8. Kiti adrenogenitaliniai sutrikimai.

E25.9. Adrenogenitalinis sutrikimas, nepatikslintas.

Etiologija ir patogenezė. 90% pacientų sukelia CYP21 geno, koduojančio šį fermentą, mutacijas. Esant daliniam šio fermento trūkumui, išsivysto paprasta (virusinė) ligos forma. 21-hidroksilazė dalyvauja kortizolio ir aldosterono sintezėje ir nedalyvauja valstybinių steroidų sintezėje. Sutrikusi kortizolio sintezė skatina AKTH gamybą, o tai sukelia supranervinių opų tymų hiperplaziją. Taip kaupiasi 17-OH-progesteronas – kortizolio priekinė dalis. 17-OH-progesterono perteklius paverčiamas androgenu. Paviršiniai androgenai gamina svarbiausius moters vaisiaus organus – gimsta mergaitė, turėdama mirtiną moters hermafroditą. Berniukams hiperandrogenemija pasireiškia prieš atsirandant antriniam būsenos požymiui (ankstyvosios būklės vystymosi sindromas - PPR).

Esant dideliam 21-hidroksilazės trūkumui, hiperplazinė supraanalinių raukšlių žievė nesintezuoja reikiamo kortizolio ir aldosterono kiekio, dėl kurio išsivysto druskos nurijimo sindromas hiperandrogenemijos ar druskos netekimo ligos formos amarams. .

Neklasikinė 21-hidroksilazės trūkumo forma pasireiškia iki brendimo amžiaus su akivaizdžiai adrenarchu, lengvu hirsutizmu ir menstruacinio ciklo sutrikimais mergaitėms.

KLINIKINĖ PAVEIKSLĖ. Klasikinėje virilinėje ligos formoje mergaitės kiaušidžių organai susidaro po heteroseksualaus tipo - klitorio hipertrofija, didieji lūpų organai sudaro kapšelį, makštį ir šlaplę atstovauja urogenitalinis sinusas. Ką tik gimę vaikinai neparodo akivaizdžių pažeidimų. Nuo 2-4 metų abiejų straipsnių vaikams pasireiškia kiti androgenizacijos simptomai: formuojasi kvapas ir gaktos plaukai, vystosi griaučių raumenys, šiurkštus balsas, vyriška figūra, ant kaklo ir kamieno atsiranda jaunatviškų guzelių. Mergaitėms pieno pūlinukų neauga, menstruacijų nekaltina. Dėl to kaulo diferenciacija pagreitėja, o augimo zonos uždaromos prieš valandą, o tai reiškia žemą ūgį.

21-hidroksilazės trūkumo druskų išeikvojimo forma, be aukščiau aprašytų simptomų, vaikams nuo pirmųjų gyvenimo dienų pastebimi supranitrato nepakankamumo požymiai. Iš pradžių jos atsiranda, vėliau vemia, galima reta deformacija. Vaikas greitai nuryja kūno masę, vystosi dehidratacijos simptomai, sutrinka mikrocirkuliacija, mažėja arterinis spaudimas, prasideda tachikardija, galimas infarktas dėl hiperkalemijos.

Neklasikinei ligos formai būdingas ankstyvas antrinės plaukų linijos atsiradimas, pagreitėjęs skeleto augimas ir diferenciacija. Brendimo merginoms gali mirti hirsutizmo požymiai, sutrikęs menstruacinis ciklas, susiformuoti antrinė kiaušidžių policistozė.

DIAGNOSTIKA.

LABORATORINĖ DIAGNOSTIKA. Įrodyta, kad visi vaikai, turintys nenormalių kūno organų, įskaitant berniukus, sergančius dvišaliu kaukolės kriptorchizmu, turi reikšmingą chromatino būseną ir nuoseklų kariotipą.

Nuo pirmųjų gyvenimo dienų sergančiųjų kraujo sirovatuose padidėja 17-OH-progesterono kiekis. Atliekant naujagimių atrankos testą 2-5 gyvenimo dienomis, šprotuose buvo aptikti 17-OH-progesterono judesiai.

Druskos nurijimo sindromui būdinga hiperkalemija, hiponatremija, hipochloremija.

INSTRUMENTINIAI METODAI. Kіstkovy vіk už roentgenogramą promenev-zastkovyh suglobіv viperedzhaє pasą.

Mergaičių dubens organų ultragarsu atskleidžiama gimda ir kiaušidės.

DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA. Pirmųjų gyvenimo metų vaikams diferencinė diagnozė atliekama esant įvairioms žmogaus chibino hermafroditizmo ir dešiniojo hermafroditizmo formoms. Pagrindinis diagnozės taškas yra kariotipų nustatymas (kariotipas 46XX biseksualiuose tos pačios būklės organų pumpuruose) ir 17-OH-progesterono paskyrimas kraujo serotipui. Įgimta tymų disfunkcija, atsirandanti dėl viršnervinių opų, Solterano forma skiriasi nuo pylorinės stenozės, tokiu atveju hiperkalemija ir didelis 17-OH-progesterono kiekis gali būti stebimas esant įgimtai tymų disfunkcijai virš nervinių opų.

Vyresniems vaikams, kuriems pasireiškia hiperandrogenemijos simptomai, prisimenamas androgenus gaminantis viršspeninio opos arba androgenus gaminantis lytinių liaukų patinimas.

GYDYMAS SU LIQUVANNYA. Gyvybinga stipraus pomoduliacinio gydymo prednizolonu forma. Vaisto dozė parenkama individualiai ir tolygiai paskirstoma per dieną.

Druską praradusios formos gydymas supranitrato nepakankamumo krizės atveju atliekamas lašelinėmis natrio chlorido ir gliukozės injekcijomis, taip pat parenterinėmis hidrokortizono injekcijomis (10-15 mg/kg vienai dozei). Papildomas hidrokortizono kiekis pasiskirsto tolygiai. Pasirinktas vaistas yra hidrokortizonas hidrokortizonas (Solucortef). Su stabilizavimu, žingsnis po žingsnio suleisiu hidrokortizoną, pakeisiu hidrokortizono tabletėmis, jei reikia, pridėsiu mineralokortikoidą - fludrokortizoną (2,5-10,0 mcg / dozė). Liturgijos veiksmingumo kriterijai: vaiko augimo tempo normalizavimas, normalios indikacijos AT, elektrolitai kraujo serume. Optimali kortikosteroidų dozė priklauso nuo 17-OH-progesterono kiekio kraujo serume, mineralokortikoidų – nuo renino kiekio kraujo plazmoje.

CHIRURGINIS DŽIAUGSMAS. 4-6 klasių merginoms atlikti chirurginę išorinių organų korekciją.

PROGNOZĖ. Gyvenimo prognozė tinkamai diagnozavus ir teisingai atlikus likuvanni priyatlivy. Priminimas apie ūminio supranervinio nepakankamumo išsivystymo riziką traumų, gretutinių ligų, stresinių situacijų, chirurginių intervencijų metu. Kad išvengtumėte epidurinio nepakankamumo krizės, kortikosteroidų dozę padidinkite 3–5 kartus. Neatidėliotinais atvejais svarbu tuo pačiu metu įvesti parenterinį hidrokortizoną.

Simptomai ir požymiai yra panašūs į Adisono ligos simptomus. Prieš klinikinius ir kritinius laboratorinius požymius galima matyti dienos hiperpigmentaciją, akivaizdžiai normalų elektrolitų ir kraujo kiekį; skirtingų vynmedžių hiponatremija ir vėlesnės skyrybos.

Pacientams, sergantiems panhipopituitarizmu, gali išsivystyti skydliaukės ir statinės funkcijos sutrikimas, hipoglikemija, antrinis supramentinių opų nepakankamumas, kurį lydi ryškūs simptomai, gali išsivystyti koma. Epidermio krizė dažniausiai pasireiškia pacientams, nes ji palengvėja pakeitus vieno endokrininio pažeidimo funkciją, ypač gydant tiroksinu, nekeičiant hidrokortizono.

Epidermio opų pirminio ir antrinio nepakankamumo diferencinės diagnostikos testai aptariami Adisono ligos aprašyme. Pacientams, kuriems patvirtintas antrinis epidermio raiščių nepakankamumas, reikia atlikti smegenų KT arba MRT, kad būtų galima nustatyti hipofizės patinimą ar atrofiją. Pagumburio-hipofizės-antinksčių raiščio tinkamumas trivalio gliukokortikoidų vartojimo atveju gali būti siejamas su papildoma 250 mcg sintetinio AKTH analogo į veną injekcija. Po 30 minučių plazmos kortizolis yra atsakingas už daugiau nei 20 mcg/dl (>552 nmol/l). „Auksinis standartas“ tiriant pagumburio-hipofizės-viršnervinės ašies ryšį yra insulino streso testas, kuris atskleidžia hipoglikemiją ir kortizolio padidėjimą.

Kortikoliberino testas (CRG) gali būti sėkmingas diferencijuojant pagumburio ir hipofizės variantus, tačiau retai sustingęs klinikinėje praktikoje. Įvedus 100 mcg (1 mcg/kg) kortikoliberino dozę, esant normaliai reakcijai, plazmos AKTH koncentracija padidėja 30–40 pg/ml; pacientams, sergantiems pagumburio nepakankamumu, garsas vystosi, o sergantiems pagumburio nepakankamumu - ne.

Nadirnikovos nepakankamumas (hipokorticizmas) - gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų funkcijų sumažėjimas sergant supranirkalinėmis ligomis - viena iš svarbiausių ligų endokrininė sistema.
Jie mato ūminį ir lėtinį žemiausią trūkumą.

Atskirkite pirminį hipokorticizmą, pastebėtus supraorbitalinių gūbrių kerko rutulio vidurinius pažeidimus ir antrinį hipokorticizmą, hipofizės ar pagumburio defekto, kurį lydi AKTH trūkumas, padarinius.
Cody ICD-10 E27.1. Pirminis epidermio tymų nepakankamumas. E27.3. Medicininis tymų viršnervinių opų nepakankamumas. E27.4. Kitas nepatikslintas tymų viršspeninių opų trūkumas.
Lėtinis viršniparininis nepakankamumas Klasifikacija Pirminis viršnario tymų nepakankamumas (Addisono liga). Urogenas. Įgimta epidermio tymų hipoplazija. Hipoaldosteronizmas. Adrenoleukodistrofija. CC šeimos izoliacijos trūkumas. Allgrove sindromas. Otrimanas. Autoimuninis adrenalitas. Infekcinis antinksčių uždegimas (tuberkuliozė, sifilis, mikozė). Amiloidozė. Blogų pūslelių metastazės. Antrinis epidermio tymų nepakankamumas. Urogenas.

Razdіl 48 Supraderminių opų infekcija 673 Kortikotropino trūkumo išskyrimas. Hipopituitarizmas. Otrimanas. Destruktyvus hipofizės pažeidimas (patinimas, kruvinas, infekcijos, autoimuninis hipofizitas). Tretinnos nepakankamumas esant tymų viršartinėms opoms. Urogenas. Išskirtas kortikoliberino trūkumas. Dauginis pagumburio trūkumas. Otrimanas. Destruktyvus pagumburio pažeidimas. Sugadintas priėmimas steroidiniai hormonai. Pseudohipoaldosteronizmas. Jatrogeninis tymų epidermio nepakankamumas.
Etiologija ir patogenezė
Pagrindinė pirminio hipokorticizmo priežastis yra autoimuninis tymų supranuralinių opų sunaikinimas. Kita pirminės viršnuralinių opų infekcijos priežastis yra tuberkuliozė. Kai kuriais atvejais pirminį hipokorticizmą gali sukelti įgimta epidermio tymų hipoplazija, genetiškai nulemtos ligos su recesyvinio tipo recesija, susiliejimas su X chromosoma (tik berniukams).
Dažniausia antrinio hipokorticizmo priežastis yra destruktyvūs pagumburio-hipofizės sistemos procesai (tinimas, trauma, infekcija).
Dėl HA trūkumo užtikrina gliukoneogenezės suaktyvėjimą sveikame organizme, glikogeno atsargų pokyčius mėsoje ir kepenyse, gliukozės kiekio kraujyje ir audiniuose sumažėjimą. Sumažėjęs gliukozės tiekimas audinyje, dėl kurio atsiranda adinamija mano silpnumas. Trūksta mineralokortikoidų, todėl padidėja natrio, chlorido ir vandens išsiskyrimas, o tai sukelia hiponatremiją, hiperkalemiją, dehidrataciją ir arterinio slėgio sumažėjimą. Supraantinksčių androgenų trūkumas, lydintis viršantinksčių nepakankamumą, pasireiškia sutrikusiu valstybės augimu ir vystymusi. Dėl to mažėja anabolinių procesų intensyvumas kaulų ir m'yazovy audiniuose.

Klinikiniai lėtinio viršliaukinių gūbrių nepakankamumo požymiai atsiranda, kai sunaikinama 90% klubinės žarnos gūbrių.
klinikinis vaizdas
Simptomai blogai informuoti mus prieš Centrinio komiteto nepakankamumą. Gimtosios hipokorticizmo formos atsiranda nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių. Sergant autoimuniniu adrenalitu, ligos burbuolė dažnai atsiranda po 6-7 metų. Būdingas apetito padidėjimas, kūno masės sumažėjimas, sumažėjęs arterinis spaudimas, astenija. Dažnai yra pilvo skausmas, nuobodulys, nepagrįstas vėmimas.

674 Rozdil 48
Odos kreivių hiperpigmentacija yra patognomoninis pirminio hipokorticizmo klinikinis simptomas. Natūralios shkіri raukšlės intensyviai dengiamos, mіtsya zіtknennya z odjag. Hiperpigmentacija yra susijusi su viršpasauline AKTH ir melanocitus stimuliuojančio hormono sekrecija. Su antriniu hipokorticizmu hiperpigmentacija yra kasdien.
Negydant ligos simptomai sparčiai didėja, išsivysto epidermio nepakankamumo krizė, kuriai būdingi ūminio epidermio nepakankamumo simptomai. Kaltini stiprus silpnumas, krinta arterinis spaudimas, vėmimas, retos kojos, skausmas pilve. Galimi kloniniai ir toniniai sprendimai bei meninginiai simptomai. Augantys dehidratacijos, širdies ir kraujagyslių nepakankamumo simptomai.
Diagnostika
Pagrindinis hipokorticizmo diagnostikos kriterijus yra kortizolio ir aldosterono kiekio sumažėjimas kraujo serume. Pirminio hipokorticizmo atveju mažas kortizolio ir aldosterono kiekis yra susijęs su padidėjusiu AKTH ir renino kiekiu kraujo plazmoje.
HA trūkumas gali sukelti hipoglikemiją. Mineralokortikoidų trūkumui būdinga hiperkalemija ir hiponatremija.
Esant ištrintoms ligos formoms, atliekamas stimuliacijos testas iš AKTH. Sveikiems vaikams, be kortizolio, pradėjus vartoti AKTH, baziniai rabarbarai pasislinko 4-6 kartus. Vidsutnistų reakcija į stimuliaciją, rodanti tymų viršnervinių opų atsargų sumažėjimą.
Diferencinė diagnostika
Diferencinė diagnozė turi būti atliekama su neurocirkuliacine distonija hipotoninio tipo, esminės arterinės hipotenzijos atveju. Padidėjusią arterinę hipotenziją su antrine kūno mase gali sukelti dusulys, nervinė anoreksija, onkologinė patologija. Dėl hiperpigmentacijos diferencinė diagnozė atliekama dėl dermatomiozito, sklerodermijos, odos papiliarinės distrofijos ir svarbių metalų druskų.
Šventė
Medicininis gydymas
Krizės palengvinimas nukreiptas į elektrolizės sutrikimų ir hipoglikemijos pašalinimą. Infuzinė terapija apima 0,9 % natrio chlorido tirpalą ir 5 % gliukozės tirpalą*. Zagalny obsyag rіdini rozrakhovuyut, priklausomai nuo fiziologinių poreikių gerinti išlaidas.
Nedelsdami pradėkite gydymą hidrokortizonu parenteriniu būdu, kai tik pradedama pernešti į nevalgius

Rozdіl 48 Supraspinalinių kirminų infekcija 675
Na, terapija tabletiniais preparatais (Cortef*, Cortineff*). Tyrimo adekvatumas vertinamas pagal fizinio ir būsenos išsivystymo parametrus, AT, kraujo plazmos elektrolitus, EKG.
Prognozė
Taikant tinkamą pakaitinę terapiją, gyvenimo prognozė yra palanki.
Gostra nadnirkovos nepakankamumas
Gostra nadnirkova nepakankamumas - nepatenkinama būsena, dėl kurios kalta smarkiai sumažėjusi hormonų gamyba nadirkovyh folikulų žievėje, kuri kliniškai pasireiškia sunkia adinamija, teismų sistemos žlugimu, laipsnišku tilto tamsėjimu.
Etiologija
Supra-nirk arba addisono krizės dažniau išsivysto sergant pirminėmis tymų infekcijomis ir supra-nirk opomis. Ūminis virš-antinksčių nepakankamumas gali būti pirmasis lėtinio virš-antinksčių nepakankamumo pasireiškimas. Ūminis viršnaurinių ertmių nepakankamumas gali atsirasti dėl odos ertmių kraujagyslių trombozės arba embolijos (Waterhouse-Frideriksen sindromas). Hemoraginis infarktas su šiuo sindromu, kurį sukelia amarų meningokokinė, pneumokokinė ar streptokokinė bakterija. Naujagimiams dažniausia epidermio įtvarų apopleksijos priežastis yra gimdymo trauma, kitoje srityje – infekciniai-toksiniai veiksniai.
Patogenezė
Esant ūminiam virš-antinksčių nepakankamumui, kasdien vykstant gliukozės, mineralokortikoidų sintezei, vartojant natrio jonus ir chloridus, pasikeičia jų absorbcija žarnyne, o tai sukelia dehidrataciją ir antrinį vandens perėjimą iš poūmio tarpo. klitinas. Dėl staigios dehidratacijos BCC keičiasi ir išsivysto šokas. Kalio koncentracija kraujo serume, tarpląsteliniame ridinyje ir klitine didėja ir sukelia greito miokardo augimo sunaikinimą.
Esant HA, išsivysto hipoglikemija, keičiasi glikogeno atsargos kepenyse ir mėsoje. Būdingas nirok filtravimo ir reabsorbcijos funkcijų sumažėjimas.
Sergant Waterhouse-Frideriksen sindromu, išsivysto bakterinis šokas, kuris sukelia ūmų kraujagyslių spazmą, nekrozę ir kraujavimą epidermio smegenų ir smegenų rutuliuose. Viršutinių opų pažeidimai gali būti vidutinio sunkumo ir difuziniai, nekroziniai ir hemoraginiai.

676 Rozdіl 48
klinikinis vaizdas
Jam būdingas laipsniškas arterinio slėgio mažėjimas. Labai duslūs širdies tonai, silpnas pulsas, tachikardija, akrocianozė, „marmuras“, sustingusios melsvai raudonos dėmės ant odos. Diurezė sumažėja iki anurijos. Laikinas pilvo skausmas, vėmimas, viduriavimas, adinamija, m'yazova hipotenzija. Galutinėje stadijoje galite spręsti apie komą.
Priklausomai nuo etiologijos, ūminio supranatalinio nepakankamumo viršijimo valanda gali trukti keletą dienų.
Diagnostika
Diagnostika pagrįsta klinikinės nuotraukos, oskіlki gostra nadirkovyh keterų nepakankamumas vystosi paviršutiniškai greitai. Elektrolitų reikšmė kraujo plazmoje: būdinga hiperkalemija ir hiponatremija, hipochloremija. Siekiant optimalaus infuzinio gydymo, reikia nustatyti hematokritą, rūgščių ir šarmų pusiausvyrą, gliukozės ir hemoglobino koncentraciją kraujyje.
Diferencinė diagnostika
Diferencinė diagnostika atliekama su įvairios kilmės komos stovyklomis, priešiškomis chirurginėmis organų ligomis tuščias skrandis.
Šventė
Medicininis gydymas
Likuvannya atliekama reanimacijos skyriuje. Hipoglikemijai koreguoti ir druskos sušvirkštimui skirkite 0,9% natrio chlorido ir 5% gliukozės kiekio - jaunesniems nei 1 metų vaikams santykiu 1:1, vyresniems nei 1 metų vaikams - natrio chlorido intervalą, kuriame turėtų būti 5% gliukozės. Sušvirkškite hidrokortizono hidrokortizono į veną 10–15 mg/kg kūno svorio per valandą kas valandą. Galite siųsti pusę papildoma dozė potim pusė dozės rozpodіliti tolygiai tempimo dobi. Esant reikalui, relinė arterinio slėgio ir natrio jonų koncentracijos kraujo plazmoje kontrolė.

SVEIKATOS IR SOCIALINĖS PLĖTROS MINISTERIJA
RUSIJOS FEDERACIJA

Apie patvirtinimą standartui Medicininė pagalba serga
lėtinis epidermio trūkumas

Vydpovidno į Rusijos Federacijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos reglamento, patvirtinto 2004-06-30 Rusijos Federacijos Tarybos dekretu N 321 (Teisės aktų pasirinkimas), 5.2.11 p. Rusijos Federacija, 2004, N 28, str. 2898), Ukrainos teisės aktų dėl gromadiečių sveikatos apsaugos pagrindų 38 str. 93 07 22 N 5487-1 ї, 1993, N 33 , 1318 straipsnis, Vіkhovna ї Ukrainos ir Rusijos Federacijos ordino labui, 1993, N 52, st. 4740, 2003 , N 2, 167 straipsnis; N 9, 805 straipsnis; N 27 (1 dalis), 2700 straipsnis; 2004, N 27, 2711 straipsnis)

nubausti:

1. Patvirtinti medicininės priežiūros standartą sergantiems lėtiniu supramentaliniu nepakankamumu (papildymas).

ministro užtarėjas
V. Starodubovas

Papildymas. Medicininės pagalbos standartas serga lėtiniu epidermio trūkumu

priedas
prieš ministerijos įsakymą
saugoti savo sveikatą
Socialinis vystymasis
Rusijos Federacija
2005 m. vasario 28 d. N 168

1. Paciento modelis

Amžiaus kategorija: Vaikai užaugo

Nosologinė forma: lėtinis nadirkovos nepakankamumas

TLK-10 kodas: E27.1-27.4

Fazė: lėtinis

Etapas: visi etapai

Nemokamai: usi ukladnennya

Umova nadannya: ambulatorinė priežiūra

1.1. Diagnostika


vardas	Nadano dažnis	Vidutinis amžius


Palpacija endokrinologijoje
Vimiryuvannya masi tila
Vimiryuvannya augimas
Sulankstomas rodovod


Kraujo paėmimas iš piršto



Terminas 17- hidroksiprogesterono kiekis kraujyje
Adrenokortikotropinio hormono kiekio kraujyje stebėjimas

Folikulus stimuliuojančio hormono kiekio kraujyje stebėjimas
Liuteinizuojančio hormono kiekio kraujyje stebėjimas
Dosledzhennya lygus bendram estradiolio kiekiui kraujyje
Testosterono kiekio kraujyje stebėjimas
Laisvo kortizolio lygio tyrimas skyriuje
Ultragarsinis epidermio ertmių stebėjimas


Priėmimas (apsidairykite), pirmiausia neurologo konsultacija
Priėmimas (pažiūrėk), genetiko konsultacija
Tiroksino kiekio kraujyje stebėjimas (T-4)
Skydliaukę stimuliuojančio hormono kiekio kraujyje stebėjimas
Dosledzhennya lygus renino kiekiui kraujyje
Galvos kompiuterinė tomografija su kontrastingomis smegenų struktūromis
Rankos rentgenas
Gydytojo ftiziatro priėmimas (apžiūra, konsultacija).

2. 1. 12 mėnesių šventė


vardas	Nadano dažnis	Vidutinis amžius
Anamnezės ir randų rinkimas endokrinologijoje
Vizualinis endokrinologijos tyrimas
Palpacija endokrinologijoje
Vimiryuvannya masi tila
Vimiryuvannya augimas
Vimiryuvannya arterinis slėgis periferinėse arterijose
Vimiryuvannya širdies ritmas
Ginekologijos vizualinis stebėjimas
Palpacija ginekologijoje
Gimdos ir priedų ultragarsinis tyrimas
Ultragarsinis kapšelio (sėklidės, priedų) tyrimas
Kraujo paėmimas iš periferinės venos
Dosledzhennya lygus kalio kiekiui kraujyje
Dosledzhennya lygus natrio kiekiui kraujyje
Stebėkite kortizolio kiekį kraujyje
Renino aktyvumo kraujyje stebėjimas
Kompiuterinė galvos tomografija
Centrinio branduolio magnetinio rezonanso tomografija nervų sistema tos smegenys
Introspekcija
Rankos rentgenas
Medicininės terapijos paskyrimas užkrečiamoms vidaus sekrecijos ligoms


Vaistas - prievartautinė grupė	ATX* grupė	Tarptautinis nepatentuotas pavadinimas	Atpažinimo dažnis
________________ * Anatominė-terapinė-cheminė klasifikacija. Referencinė paros dozė. * Lygiavertė kurso dozė.
Hormonus ir įsitikinkite, kad jie švirkščiami į endokrininę sistemą
	Nevalstybiniai hormonai, sintetinės medžiagos ir antihormonai
		Hidrokortizonas (tabletės)
		Hidrokortizonas (rozchinas)		krizės atveju * 100 mg	krizėje 500 mg
________________ * Hidrokortizono poreikis (mažmeninė prekyba) padengiamas atsigaunant 1 krizę per dieną (5 dienas).
		Prednizolonas
		Deksametazonas
		fludrokortizonas