Medzinárodná klasifikácia hepatitídy ICB 10. Liečivá hepatitída

Chronická kryptogénna hepatitída, chronická idiopatická hepatitída

Verzia: Príručka o chorobe MedElement

Nešpecifikovaná chronická hepatitída (K73.9)

Gastroenterológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Nešpecifikovaná chronická hepatitída(syndróm chronickej hepatitídy, kryptogénna chronická hepatitída) - skupina zápalových ochorení pečene spôsobených rôznymi príčinami, charakterizovaná rôznym stupňom závažnosti hepatocelulárnej nekrózy a zápalu s prevahou lymfocytov v infiltráte Infiltrát je tkanivové miesto charakterizované akumuláciou bunkových prvkov, ktoré preň zvyčajne nie sú charakteristické, zvýšeným objemom a zvýšenou hustotou.
.

Koncept „chronickej hepatitídy“ je spôsobený trvaním ochorenia dlhšie ako 6 mesiacov. Ďalším kritériom pre túto chorobu je trvalé zvýšenie pečeňových funkčných testov 1,5-násobne a prípadne zvýšenie INR International Normalized Ratio (INR) - laboratórny indikátor určený na hodnotenie vonkajšej koagulačnej dráhy krvi
tiež 1,5 krát.
Diagnózu „chronická hepatitída nešpecifikovaná“ možno uviesť ako predbežnú alebo hlavnú, ak nie je stanovený alebo neurčitý etiologický faktor.
V približne 10 - 25% prípadov nie je možné jednoznačne určiť etiológiu chronickej hepatitídy ani pri použití všetkých diagnostických nástrojov. V tomto prípade je prijatý pojem „chronická kryptogénna (idiopatická) hepatitída“ - ochorenie pečene s morfologickými prejavmi charakteristickými pre chronickú hepatitídu, s vylúčením vírusovej, imunitnej a liekovej etiológie.
S rozvojom diagnostických metód v USA sa počet pacientov s touto diagnózou znížil na 5,4% všetkých pacientov s chronickou hepatitídou. Asi 2,8% populácie USA má zvýšené hladiny ALT\u003e 1,5 normálne, čo sa nedá nijako vysvetliť.

Obdobie plynutia

Minimálna doba prietoku (dni): 180

Maximálna doba prietoku (dni): nešpecifikované

Klasifikácia

I. Klasifikácia podľa ICD-10
- K73.0 Chronická perzistujúca hepatitída, inde neklasifikovaná;
- K73.1 Chronická lobulárna hepatitída, nezatriedená inde;
- K73.2 Chronická aktívna hepatitída nezatriedená inde;
- K73.8 Iná chronická hepatitída, nezatriedená inde;
K73.9 Nešpecifikovaná chronická hepatitída

II. Princípy klasifikácie, výňatky (Los Angeles, 1994)

1. Podľa stupňa aktivity (morfologické kritériá):
- minimálne;
- nízka;
- mierny;
- vysoká.

2. Podľa štádia ochorenia (morfologické kritériá):
- neexistuje fibróza;
- slabý;
- mierny;
- ťažký;
- cirhóza.

Aktivita a štádium zápalového procesu (okrem cirhózy) sa určuje iba na základe histologického vyšetrenia. Pri predbežnej diagnóze je pri absencii histológie možné predbežné (odhadované) stanovenie na úrovni ALT.

Stanovenie stupňa aktivity podľa hladiny ALT:
1. Nízka aktivita - zvýšenie ALT o menej ako 3 normy.
2. Mierne - od 3 do 10 noriem.
3. Vyjadrené - viac ako 10 noriem.

Stupeň aktivity kryptogénnej hepatitídy v týchto prípadoch možno tiež označiť ako minimálny, mierny a stredný, výrazný.

III. Na určenie stupňa aktivity sa tiež používa knodelov index histologickej aktivity.

Komponenty indexu:
- periportálna nekróza s preklenujúcou nekrózou alebo bez nej (0-10 bodov);
- intralobulárna degenerácia a fokálna nekróza (0-4 body);
- portálna nekróza (0-4 body);
- fibróza (0-4 body).
Prvé tri zložky odrážajú stupeň aktivity, štvrtá zložka - fázu procesu.
Index histologickej aktivity sa počíta súčtom prvých troch zložiek.

Existujú štyri stupne aktivity:
1. Minimálny stupeň aktivity je 1-3 body.
2. Nízka - 4 - 8 bodov.
3. Stredný - 9-12 bodov.
4. Vyjadrené - 13-18 bodov.

IV. Chronická hepatitída sa líši podľa štádia (stupnica METAVIR):
- 0 - žiadna fibróza;
- 1 - ľahká periportálna fibróza
- 2 - stredná fibróza s priehradkami port-portál;
- 3 - ťažká fibróza s centrálnymi priehradkami;
- 4 - cirhóza pečene.

Predtým morfológiou rozlišovať dva typy chronickej hepatitídy:

1. Chronická perzistujúca hepatitída - keď bola infiltrácia iba v portálnych zónach.
2. Chronická aktívna (agresívna) hepatitída - keď sa infiltrácia dostala do lobulov.
Potom boli tieto pojmy nahradené stupňom aktivity. Rovnaká klasifikácia sa používa v ICD-10. Minimálna aktivita zodpovedá pretrvávajúcej hepatitíde, strednej a vysokej aktivite - aktívnej.

Poznámka... Stanovenie stupňa aktivity a morfologických znakov umožňuje presnejšie kódovanie kryptogénnej hepatitídy v zodpovedajúcich podpoložkách položky K73 „Chronická hepatitída nezatriedené inde“.

Etiológia a patogenéza

Pretože chronická hepatitída nie je špecifikovaná, etiológia ochorenia nie je špecifikovaná ani stanovená.

Morfologická definícia: chronická hepatitída - difúzne zápalové-dystrofické poškodenie pečene, charakterizované lymfoplazmatickou infiltráciou portálnych polí, hyperpláziou Kupfferových buniek, miernou fibrózou v kombinácii s dystrofiou pečeňových buniek pri zachovaní normálnej lobulárnej štruktúry pečene.

Epidemiológia

Vek: väčšinou u dospelých

Prevalencia: Zriedkavo

Skutočná prevalencia je buď veľmi variabilná, alebo neznáma.
S vylepšením diagnostických metód je zrejmé, že kryptogénna chronická hepatitída je výsadou hlavne dospelých pacientov. U detí je spravidla možné chronickú hepatitídu overiť ako vírusovú a / alebo autoimunitnú.
Jedna štúdia naznačuje miernu prevahu dospelých mužov medzi pacientmi s touto diagnózou.

Faktory a rizikové skupiny

Faktory a rizikové skupiny pre chronickú hepatitídu neboli identifikované. Dôležitú úlohu samozrejme zohrávajú:
- geneticky podmienené zmeny metabolickej aktivity hepatocytov;
- autoimunitné choroby a iné poruchy imunitnej odpovede;
- vírusové infekcie;
- toxické poškodenie.

Klinický obraz

Klinické diagnostické kritériá

Slabosť; nepríjemné pocity v bruchu; strata váhy; nevoľnosť; grganie; bolesť v správnom hypochondriu; horúčka; žltačka; telangiektázia; nadúvanie; hepatomegália

Príznaky, samozrejme

Klinický obraz chronickej hepatitídy je rôzny. Choroba môže mať iný priebeh - od subklinických foriem s minimálnymi laboratórnymi zmenami až po komplex príznakov exacerbácie (akútna hepatitída).

Najtypickejšie príznaky a syndrómy:
- astenovegetatívny syndróm: slabosť, únava, znížený výkon, poruchy spánku, vegetatívne príznaky;
- strata hmotnosti (zriedkavo);
- dyspeptický syndróm: znížená chuť do jedla, nevoľnosť, grganie, brušné ťažkosti, nadúvanie, horkosť v ústach, sucho v ústach;
- horúčka alebo subfebrilný stav v akútnom štádiu;
- hepatomegália, splenomegália Splenomegália - pretrvávajúce zväčšenie sleziny
(môžu byť kombinované s hypersplenizmom Hypersplenizmus je kombinácia zväčšenej sleziny so zvýšením počtu bunkových prvkov v kostnej dreni a znížením korpuskulárnych prvkov v periférnej krvi.
) asi 20% pacientov;
- cholestatický syndróm: žltačka, cholestáza Cholestáza je porušenie pohybu žlče vo forme stagnácie v žlčových cestách a (alebo) potrubiach.
(zriedka);
- hemoragický syndróm (zriedkavo);
- stredne ťažká hepatomegália Hepatomegália je významné zväčšenie pečene.
.

Diagnostika

Diagnóza chronickej kryptogénnej hepatitídy je diagnóza vylúčenia.

Ultrazvuk, CT, MRI, rádionuklidové metódy odhaľujú hepatomegáliu a difúzne zmeny v štruktúre pečene. V diagnostike hepatitídy majú tieto štúdie malý význam a používajú sa na diferenciálnu diagnostiku komplikácií (cirhóza pečene, hepatocelulárny karcinóm).

Ďalšie zobrazovacie techniky, ako napríklad ERCP ERCP - endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia
, HIDA sa používa na diferenciálnu diagnostiku pri závažnej cholestáze. Na zistenie stupňa fibrózy sa odporúča použiť Fibroscan.

Punkcia alebo bezpečnejšia transjugulárna biopsia s histologickým vyšetrením vám umožňuje overiť diagnózu chronickej hepatitídy, určiť jej aktivitu a štádium.

Laboratórna diagnostika

Medzi laboratórne syndrómy pri chronickej hepatitíde patria cytolýzne syndrómy, hepatocelulárne zlyhanie, imunozápalový syndróm a cholestázový syndróm.

Syndróm cytolýzy - hlavný ukazovateľ aktivity zápalového procesu v pečeni, ktorého markermi sú zvýšenie aktivity ALT, AST, GGTP, glutamátdehydrogenázy, LDH a jeho izoenzýmov LDH4 a LDH5.

Syndróm hepatocelulárneho zlyhania charakterizované porušením syntetickej a detoxikačnej funkcie pečene.
Porušenie syntetickej funkcie pečene sa prejaví znížením obsahu albumínu, protrombínu, prokonvertínu a ďalších faktorov zrážania krvi, cholesterolu, fosfolipidov, lipoproteínov.

V súvislosti s dysproteinémiou je narušená stabilita koloidného systému krvi, na základe ktorej sú založené sedimentárne alebo flokulačné testy. V SNŠ sa rozšírili vzorky tymolu a sublimátu.

Prudký pokles protrombínu a prokonvertínu (o 40% alebo viac) naznačuje závažné hepatocelulárne zlyhanie, hrozbu pečeňového prekómu a kómy.
Vyhodnotenie detoxikačnej funkcie pečene sa vykonáva pomocou záťažových testov: bromsulfaleín, antipyrín a ďalšie testy, ako aj stanovením amoniaku a fenolov v krvnom sére. O poškodení detoxikačnej funkcie pečene svedčí oneskorenie bromsulfaleínu v plazme, pokles klírensu antipyrínu, zvýšenie koncentrácie amoniaku a fenolov.

Imunozápalový syndróm charakterizované predovšetkým zmenami v laboratórnych údajoch:
- hypergamaglobulinémia;
- zmena sedimentárnych vzoriek;
- zvýšenie obsahu imunoglobulínov;
- výskyt protilátok proti DNA, bunkám hladkého svalstva, mitochondriám;
- porušenie bunkovej imunity.

Cholestázový syndróm:
- svrbenie kože, stmavnutie moču, acholická stolica;
- zvýšenie koncentrácie žlčových zložiek v krvi - cholesterol, bilirubín, fosfolipidy, žlčové kyseliny a enzýmy - markery cholestázy (ALP, 5-nukleotidáza, GGTP.
Ak je hladina alkalickej fosfatázy / ALT prekročená\u003e 3, je potrebné zvážiť vylúčenie iných príčin závažnej cholestázy.

Klinický krvný test:
- cytopénia Cytopénia - znížený obsah buniek určitého typu vo výskumnom objekte v porovnaní s normou
s rozvojom hypersplenizmu;
- je možná normochromická anémia;
- Trombocytopénia je možná (extrémne zriedkavá).

Testy moču a výkalov:s cholestázou môže byť bilirubín stanovený v moči pri absencii urobilínu v moči a sterkobilínu vo výkaloch.

Odlišná diagnóza

Nešpecifikovaná diferenciálna diagnostika chronickej hepatitídy sa vykonáva s nasledujúcimi chorobami:

I. Lézie pečene, ktorých etiológia je určená:

1. Alkoholizmus. Dôležitý je priamy toxický účinok alkoholu s pretrvávajúcou každodennou alkoholizáciou, tvorbou alkoholového hyalínu pri hepatitíde, na ktorú sa vyvíja imunitná odpoveď.

2. Vírusová infekcia. V 70% prípadov je dokázaný chronický zápal spôsobený hepatitídou B, C, delta vírusmi a ich kombináciou. Ak sa u pacienta 3 mesiace po akútnej hepatitíde zistí austrálsky antigén (HBs), ktorý je markerom hepatitídy, pravdepodobnosť vzniku chronickej hepatitídy dosiahne 80%. V prípade hepatitídy A sa chronickosť prakticky nepozoruje.

3. Toxické (vrátane liečivých) poškodení:
- otrava hubami;
- otravy liekmi, ktoré narúšajú metabolizmus hepatocytov (antituberkulóza, psychotropná látka, antikoncepčné tablety, paracetamol, antiarytmikum, sulfónamidy, antibiotiká - erytromycín, tetracyklíny);
- priemyselná intoxikácia chloridom uhličitým, produkty destilácie oleja, ťažké kovy.

4. Metabolické - na metabolické choroby (Konovalov-Wilsonova choroba, hemochromatóza, nedostatok alfa-antitrypsínu).

5. Cholestatický, spojený s primárnym porušením odtoku žlče.

6. Autoimunitný systém, pri ktorom neexistuje jednoznačná súvislosť s toxickým poškodením a vírusom, ale diagnostikujú sa príznaky zápalu imunity.

II. Špecifikované morfologické a laboratórne formy chronickej hepatitídyv rámci „Chronickej hepatitídy nezatriedenej inde“ - K73.

1. Chronická aktívna hepatitída nezatriedená inde(K73,2).

Chronická aktívna hepatitída (CAH) je dlhodobo prebiehajúci zápalový proces s nekrózou a degeneráciou hepatocytov.

Pre CAH je charakteristický polymorfizmus klinických prejavov - od mizivých po výrazné, s postihnutím, horúčkou a výskytom pečeňových znakov - „hviezdičky“ na ramennom pletenci, palmárny erytém.
Pečeň zostáva bezbolestná, zväčšená a vystupuje spod okraja pobrežnej klenby o 2-3 cm alebo viac, jej okraj je trochu hrotitý. U väčšiny pacientov je možné slezinu prehmatať.

Patomorfologické vlastnosti CAH, ktoré vedú k porušeniu lobulárnej architektúry pečene:

Zničenie obmedzujúcej platničky hepatocytov;
- proliferácia lymfoidných buniek;
- portálna a periportálna fibróza;
- postupná nekróza.

Na potvrdenie klinickej diagnózy CAH a na diferenciálnu diagnostiku s ďalšími léziami, predovšetkým s chronickou perzistujúcou hepatitídou a cirhózou, je potrebné morfologické vyšetrenie pečeňových biopsií.
Diagnostické chyby v morfologickom vyšetrení môžu nastať pri biopsii mierne poškodenej oblasti pečene alebo pri jej uskutočňovaní počas remisie.

Výsledky biochemického krvného testu pacientov s CAH naznačujú porušenie rôznych funkcií pečene:
- proteín syntetický - hypoalbuminémia a hyperglobulinémia;
- regulácia metabolizmu pigmentov - hyperbilirubinémia (približne každý štvrtý pacient);
- enzymatické - 5- až 10-násobné zvýšenie hladiny ALT a AST.

Formy CAH podľa povahy kurzu:
- s miernou aktivitou procesu;
- s vysokou aktivitou procesu (agresívna hepatitída).
Klinické prejavy aktivity procesu: horúčka, artralgia, výrazné pečeňové príznaky.

CAH sa vyskytuje v obdobiach exacerbácie a remisie. Hlavné príčiny exacerbácie môžu byť: superinfekcia hepatotropnými vírusmi; iné infekčné choroby; alkoholizmus; užívanie vysokých dávok liekov; chemická otrava, ktorá má nepriaznivý vplyv na pečeň atď. Verí sa, že približne 40% pacientov s CAH so strednou aktivitou procesu môže byť zaregistrovaných ako spontánna remisia spojená s prirodzeným priebehom ochorenia. V súčasnosti je všeobecne uznávanou pozíciou, že takmer u všetkých pacientov CAH progreduje do cirhózy. Zároveň boli popísané prípady priaznivého priebehu CAH so stabilizáciou procesu a jeho prechodom na chronickú perzistujúcu hepatitídu.

2. Chronická lobulárna hepatitída, inde neklasifikovaná(K73,1).

Chronická lobulárna hepatitída je forma chronickej hepatitídy zodpovedajúca neúplnej akútnej hepatitíde.
Hlavným morfologickým znakom je prevládajúci vývoj zápalovej infiltrácie vo vnútri pečeňového laloku s predĺženým zvýšením hladiny transamináz.
Rekonvalescencia sa zaznamenáva u 5 - 30% pacientov, vo zvyšku dochádza k prechodu na chronickú aktívnu hepatitídu alebo chronickú perzistujúcu hepatitídu.
Koncept "chronickej lobulárnej hepatitídy" nastáva, keď patologický proces pretrváva dlhšie ako 6 mesiacov. Moderná klasifikácia chronickej hepatitídy ju označuje ako chronickú hepatitídu s minimálnou morfologickou a laboratórnou aktivitou procesu.

3. Chronická perzistujúca hepatitída, inde neklasifikovaná (K73,0).

Chronická perzistentná hepatitída (CPH) je dlhodobý (viac ako 6 mesiacov) benígny difúzny zápalový proces so zachovaním štruktúry pečeňového laloku.
Typická je absencia výrazných klinických príznakov ochorenia. Iba asi 30% pacientov uvádza všeobecnú nevoľnosť a slabosť. Pečeň je mierne zväčšená (o 1-2 cm). Pečeňové „znaky“ chýbajú.

Patomorfologické charakteristiky CPH: mononukleárne, hlavne lymfocytárne, infiltráty portálnych traktov so strednými dystrofickými zmenami a slabo exprimovanou nekrózou hepatocytov (alebo jej absenciou). Slabé morfologické zmeny môžu pretrvávať niekoľko rokov.

Biochemický krvný test u pacientov s CPH (zmeny naznačujú dysfunkciu pečene, ale menej výraznú ako pri CAH):
- ALT a AST sa zvyšujú 2-3 krát;
- bilirubín je mierne zvýšený (asi 1/4 pacientov s CPH);
- je možné mierne zvýšenie hladiny GGTP a LDH;
- ostatné biochemické parametre zostávajú v normálnych medziach.

Moderná klasifikácia chronickej hepatitídy označuje CPH ako chronickú hepatitídu s minimálnou aktivitou procesu alebo miernou.

Komplikácie

- cirhóza pečene Cirhóza pečene je chronické progresívne ochorenie charakterizované dystrofiou a nekrózou pečeňového parenchýmu, sprevádzané jeho nodulárnou regeneráciou, difúznou proliferáciou spojivového tkaniva a hlbokou reštrukturalizáciou architektúry pečene.
;
- chronické zlyhanie pečene;
- koagulopatia Koagulopatia - porušenie funkcie systému zrážania krvi
;
- hepatorenálny syndróm Hepatorenálny syndróm je patologický stav, ktorý sa niekedy prejavuje závažným poškodením pečene a prejavuje sa sekundárnym poškodením funkcie obličiek až po závažné zlyhanie obličiek. Vznik akútneho zlyhania pečene a obličiek sa prejavuje kombináciou žltačky, porúch krvácania, známok hypoproteinémie a urémie.
;
- hepatocelulárny karcinóm Hepatocelulárny karcinóm je najbežnejším nádorom pečene. Výsledok malígnej transformácie hepatocytov. Hlavnými rizikovými faktormi sú chronická vírusová hepatitída, pravidelná konzumácia hepatokarcinogénov, cirhóza pečene spôsobená inými príčinami
.

Liečba v zahraničí

Gilbertov syndróm

Kód ICD-10

E80.4. Gilbertov syndróm.

Gilbertov syndróm je pigmentová hepatóza (jednoduchá familiárna cholémia, konštitučná hyperbilirubinémia, idiopatická nekonjugovaná hyperbilirubinémia, nehemolytická familiárna žltačka) s autozomálnym dominantným spôsobom dedičnosti, ktorá sa vyznačuje miernym prerušovaným zvýšením obsahu neviazaného (nepriameho) bilirubínu v krvi. Syndróm prvýkrát popísali francúzski lekári A.N. Gilbert a P. Lereboullet v roku 1901.

Toto je najbežnejšia forma dedičnej pigmentovej hepatózy, ktorá sa vyskytuje u 2 - 5% populácie. U belochov je prevalencia syndrómu 2 - 5%, u mongoloidov - 3%, u čiernych - 36%. Choroba sa prejavuje v dospievaní a pokračuje takmer po celý život. Je častejšia u mužov.

Etiológia a patogenéza

Syndróm je spôsobený mutáciou génu UGT1A1,ktorý kóduje enzým uridíndifosfátglukuronyltransferázu (UDPGT). V patogenéze syndrómu spočívajú nasledujúce odkazy:

Porušenie zachytávania bilirubínu mikrozómami vaskulárneho pólu hepatocytov;

Narušenie transportu bilirubínu glutatión-8-transferázou, ktorá dodáva nekonjugovaný bilirubín do hepatocytových mikrozómov;

Nedostatok mikrozomálneho enzýmu UDFGT, pomocou ktorého je bilirubín konjugovaný s glukurónovou a inými kyselinami.

Pri Gilbertovom syndróme klesá aktivita UDFGT iba o 10 - 30% v porovnaní s normou, hlavný význam sa prikladá porušeniu zachytávania bilirubínu hepatocytmi, ktoré je spojené s abnormalitou membránovej permeability a poruchou proteínu intracelulárneho transportu.

Výmena bilirubínupozostáva z jeho transportu v krvnej plazme, zachytenia pečeňou, konjugácie, biliárneho vylučovania (obr. 6-1).

Ľudské telo každý deň produkuje asi 250 - 300 mg nekonjugovaného bilirubínu: 70 - 80% z tohto množstva je výsledkom denného rozkladu hemoglobínu erytrocytov; 20 - 30% sa tvorí z hemových proteínov v kostnej dreni alebo pečeni. Asi 1% cirkulujúcich erytrocytov sa u zdravého človeka rozpadne denne.

Bilirubín, ktorý sa tvorí v bunkách retikuloendotelu, je toxická zlúčenina. Nazýva sa nekonjugovaný, nepriamy alebo voľný neviazaný bilirubín (kvôli špecifickosti reakcie pri jeho stanovení), je nerozpustný vo vode. Preto je v krvnej plazme prítomný vo forme zlúčeniny s albumínom. Komplex albumín-bilirubín zabraňuje vstupu bilirubínu do moču cez glomerulárnu membránu.

Prietokom krvi sa nepriamy bilirubín dostáva do pečene, kde sa táto forma bilirubínu premieňa na menej toxickú formu - priamy (viazaný, konjugovaný) bilirubín. Obe frakcie tvoria celkový bilirubín.

V pečeni sa nekonjugovaný bilirubín separuje od albumínu na úrovni mikroklkov hepato-

Obrázok: 6-1.Výmena a konjugácia bilirubínu

cytes, jeho zachytenie intrahepatálnym proteínom. Konjugáciu bilirubínu s tvorbou mono- a diglukuronidov (konjugovaný bilirubín) poskytuje UDFGT.

Uvoľňovanie bilirubínu do žlče je konečným štádiom výmeny pigmentu a prebieha cez cytoplazmatické membrány hepatocytov.

V žlči tvorí konjugovaný bilirubín makromolekulárny komplex s cholesterolom, fosfolipidmi a žlčovými soľami. Potom sa žlčou dostane do dvanástnika a tenkého čreva, kde sa premení na urobilinogén, ktorého časť sa vstrebáva cez črevnú stenu, vstupuje do portálnej žily a krvným riečiskom sa transportuje do pečene (črevno-pečeňový obeh), kde sa úplne zničí.

Hlavné množstvo urobilinogénu z tenkého čreva vstupuje do hrubého čreva, kde ho baktérie premieňajú na sterkobilinogén a vylučujú ho stolicou. Množstvo fekálneho sterkobilinogénu a sterkobilínu sa pohybuje od 47 do 276 mg / deň, v závislosti od telesnej hmotnosti a pohlavia.

Menej ako 2% bilirubínu sa vylučujú močom ako urobilín.

Klinický obraz

Mierna žltosť, vrátane ikteru skléry, je hlavným príznakom ochorenia. V niektorých prípadoch dochádza k zafarbeniu kože (obr. 6-2, a), najmä chodidiel, dlaní, nasolabiálneho trojuholníka a podpaží.

Obrázok: 6-2.Gilbertov syndróm: a - pacient - účastník súťaže krásy; b - ultrazvuk: žiadne zmeny; c - makropreparácia pečene s akumuláciou lipofuscínu

Pacienti by mali byť vyšetrení za denného svetla. Pri elektrickom osvetlení je farba pokožky skreslená a môže sa nesprávne interpretovať.

Žltosť kože a viditeľných slizníc sa stane zreteľne viditeľnou, keď hladina bilirubínu v krvnom sére dosiahne 43 - 50 μmol / l a viac.

Žltačka a hyperbilirubinémia sú prerušované, preto sú tieto príznaky zriedka trvalé. Stres (napríklad pri skúškach alebo pri veľkej fyzickej námahe, ktorá sa vyskytuje pri zdvíhaní závažia) prispieva k vzniku žltačky a zvýšeného ikteru skléry. K zosilneniu prejavov prispievajú rôzne operácie, prechladnutie, nesprávna strava, pôst, pitie alkoholu a niektoré druhy drog. Celkový bilirubín pri Gilbertovom syndróme sa pohybuje od 21 do 51 μmol / l a pravidelne stúpa na 85-140 μmol / l.

V polovici prípadov sa pozorujú dyspeptické ťažkosti: plynatosť, poruchy stolice, nevoľnosť, grganie, nedostatok chuti do jedla. Nástup žltačky môže byť sprevádzaný nepríjemnými pocitmi v pečeni a slabosťou.

Tento syndróm je spojený s dyspláziou spojivového tkaniva (obzvlášť často podobný syndrómom Marfan a Ehlers-Danlos).

Diagnostika

Diagnostika choroby zahŕňa testovanie.

Test na sérové \u200b\u200bbilirubíny,ktorá stúpa na pozadí hladovania. Pacient dostáva stravu po dobu 2 dní, ktorej energetická hodnota nepresahuje 400 kcal / deň. Hladina bilirubínu v krvnom sére sa stanoví nalačno a po 48 hodinách. Vzorka je pozitívna, ak je jej nárast

50-100%.

Fenobarbitálny test- hladina bilirubínu klesá pri užívaní fenobarbitalu v dôsledku indukcie konjugovaných pečeňových enzýmov.

Test na kyselinu nikotínovú- intravenózne podanie lieku spôsobuje zvýšenie hladiny bilirubínu v dôsledku zníženia osmotickej rezistencie erytrocytov.

Výsledok testu na stolicu na sterkobilín je zvyčajne negatívny.

Pečeňové testy, najmä hladiny enzýmov AST, ALT, ALP atď., Sú spravidla v normálnych medziach alebo sú mierne zvýšené. Možno pozorovať zvýšenie celkového obsahu bielkovín a dysproteinémie; protrombínový čas - v normálnych medziach. Nie sú žiadne markery vírusov hepatitídy B, C, D.

Molekulárna diagnostika zahrnuje DNA analýzu génu UDFGT.

Pomocou ultrazvuku orgánov brušnej dutiny sa určuje veľkosť a stav pečeňového parenchýmu (obr. 6-2, b); veľkosť, tvar, hrúbka steny, možné kamene v žlčníku a žlčových cestách.

Ak existujú náznaky vylúčenia chronickej hepatitídy (CG), cirhózy pečene, vykoná sa perkutánna punkčná biopsia pečene s morfologickým hodnotením biopsie.

Patomorfológia

Morfologické zmeny v pečeni sú charakterizované tukovou degeneráciou hepatocytov a hromadením žltohnedého lipofuscínového pigmentu v nich, častejšie v strede lobulov pozdĺž žlčových kapilár (obr. 6-2, c).

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri všetkých druhoch hyperbilirubinémie (tabuľka 6-1), hemolytických anémiách, vrodenej cirhóze pečene a hepatitíde, atrézii žlčových ciest alebo tenkého čreva atď.

Tabuľka 6-1.Diferenciálna diagnostika dedičnej hepatózy

Liečba

Pacienti spravidla nepotrebujú špeciálnu liečbu, pretože Gilbertov syndróm nie je choroba, ale individuálna geneticky podmienená vlastnosť tela. Dodržiavanie režimu štúdia, práce, odpočinku, výživy má zásadný význam.

Alkoholické nápoje a tučné jedlá sú veľmi nežiaduce, fyzické preťaženie (profesionálny šport), slnečné žiarenie, veľké prestávky medzi jedlami, obmedzenie príjmu tekutín sa neodporúčajú.

Zložky liečby a prevencie exacerbácií Gilbertovho syndrómu:

Diétna terapia;

Odstránenie provokujúcich faktorov (infekcie, fyzický a psychický stres, užívanie hepatotoxických liekov a alkoholu);

Kontraindikácia slnečnému žiareniu.

Epizóda žltačky sa môže vyriešiť sama, bez použitia liekov.

Ak hladina bilirubínu dosiahne 50 μmol / l a je sprevádzaná zlým zdravotným stavom, je možné fenobarbital užiť v krátkom cykle (1,5 - 2,0 mg / kg alebo 30 - 200 mg / deň v 2 dávkach počas 2 - 4 týždňov). Fenobarbital (luminálny *) je súčasťou takých liekov ako je korvalol *, barboval *, valocordin *, preto niekedy radšej užívajú tieto lieky (20 - 30 - 40 kvapiek trikrát denne počas 1 týždňa),

aj keď účinok takejto liečby sa pozoruje iba u malej časti pacientov. Medzi induktory enzýmov monoxidázového systému hepatocytov patrí okrem fenobarbitalu aj zixorín (flumecinol *), predpísaný dospievajúcim v dávke 0,4 - 0,6 g (4 - 6 kapsúl) 1-krát týždenne alebo 0,1 g 3-krát denne v do 2-4 týždňov. Pod vplyvom týchto liekov klesá hladina bilirubínu v krvi, zmiznú dyspeptické príznaky, ale v priebehu liečby sa objaví letargia, ospalosť a ataxia. V takýchto prípadoch sú tieto lieky predpísané v minimálnych dávkach pred spaním, čo umožňuje ich dlhodobé užívanie.

Vzhľadom na to, že u významnej časti pacientov sa vyskytuje cholecystitída a ochorenie žlčových kameňov, odporúča sa užívať infúzie choleretických bylín, pravidelné dávkovanie sorbitolu (xylitol), karlovarskej soli atď. Zobrazujú sa hepatoprotektory: prípravky kyseliny ursodeoxycholovej (ursosan *, ursofalk *), fosfolipidy (nevyhnutné *), silibinín (karsil *), extrakt z plodov ostropestreca mariánskeho (legalon 70 *), extrakt z listov poľného artičoku (hophytol *), liv 52 *; choleretiká: cholagol *, cholenzym *, allochol *, berberín *, holosas *; vitamínová terapia, najmä vitamíny skupiny B.

Eliminácia konjugovaného bilirubínu je možná pomocou zvýšenej diurézy, použitia aktívneho uhlia, ktoré adsorbuje bilirubín v čreve.

Tepelná fyzioterapia pre oblasť pečene je kontraindikovaná.

Pomocou fototerapie sa dosahuje deštrukcia bilirubínu fixovaného v tkanivách, čím sa uvoľňujú periférne receptory, ktoré môžu viazať nové časti bilirubínu a zabrániť jeho prenikaniu cez hematoencefalickú bariéru.

Prevencia

Prevencia zahŕňa dodržiavanie práce, výživy, odpočinku. Vyhýbajte sa výraznej fyzickej námahe, obmedzovaniu tekutín, pôstu a hyperinolácii. Používanie alkoholických nápojov, hepatotoxických liekov je neprijateľné.

Gilbertov syndróm nie je dôvodom na odmietnutie očkovania.

Reorganizácia chronických ložísk infekcie a liečba existujúcej patológie žlčových ciest sú povinné.

Predpoveď

Predpoveď je priaznivá. Hyperbilirubinémia pretrváva po celý život, nie je však sprevádzaná progresívnymi zmenami v pečeni a zvýšenou úmrtnosťou. V životnom poistení sú takíto ľudia klasifikovaní ako bežné riziká. Pri liečbe fenobarbitalom klesá hladina bilirubínu na normálne hodnoty. Môže sa vyvinúť zápal žlčových ciest, ochorenie žlčových kameňov, psychosomatické poruchy.

Rodičia detí s týmto syndrómom by sa mali pred plánovaním ďalšieho tehotenstva poradiť s genetikom.

To isté by sa malo urobiť, ak bol týmto syndrómom diagnostikovaný príbuzný manželského páru, ktorý plánuje mať deti.

DEGENERÁCIA PEČNEJ PEČENE

Kód ICD-10

K76.0. Mastná degenerácia pečene.

Hepatóza (steatóza pečene, nealkoholická steatohepatitída) je skupina ochorení pečene, ktoré sú založené na metabolických poruchách v hepatocytoch a na vývoji dystrofických zmien v pečeňových bunkách, zatiaľ čo zápalové javy chýbajú alebo sú mierne.

V posledných rokoch došlo k významnému zvýšeniu výskytu tukovej degenerácie pečene, hlavne v súvislosti so zvýšením prevalencie obezity. U pacientov, ktorí podstúpili biopsiu pečene, je zistených približne 7 - 9% prípadov hepatózy v západných krajinách a 1 - 2% v Japonsku.

Etiológia a patogenéza

Za príčinu ochorenia sa považuje obezita, diabetes mellitus, dyslipidémia, rýchle chudnutie, nedostatok bielkovín v strave, vrodené chyby β-oxidácie mastných kyselín, nedostatok α-1-antitrypsínu, vystavenie účinkom toxických látok v pečeni vrátane alkoholu atď. Hepatóza môže byť nezávislé ochorenie aj prejav iných chorôb.

Môže dôjsť k nadmernej akumulácii tuku v pečeňovom tkanive (v hepatocytoch a Ito bunkách) prvý náraz(Obr. 6-3, a, d) - nasýtené lipidmi, jednoduchými sacharidmi a vysoko kalorickým jedlom:

Zvyšovanie prísunu voľných mastných kyselín do pečene;

Zníženie rýchlosti β-oxidácie voľných mastných kyselín v pečeňových mitochondriách;

Zvýšená syntéza mastných kyselín v pečeňových mitochondriách;

Zníženie syntézy alebo sekrécie lipoproteínov s veľmi nízkou hustotou a export triglyceridov v ich zložení.

Výsledkom porušenia stravy je inzulínová rezistencia a stukovatenie pečene.

Druhý náraz(pozri obr. 6-3, d) znamená porušenie vylučovania lipidov z pečene, ku ktorému dochádza, keď klesá množstvo látok podieľajúcich sa na ich spracovaní (bielkoviny, lipotropné faktory). Tvorba fosfolipidov, β-lipoproteínov, lecitínu z tukov je narušená. V patogenéze sú dôležité tumor nekrotizujúci faktor-α, endotoxín, imunitné faktory. Predpokladá sa, že bez ohľadu na dôvody vývoja steatózy sú základom zápalovo-nekrotických zmien v pečeni univerzálne mechanizmy. Ako vysoko reaktívne zlúčeniny slúžia voľné mastné kyseliny ako substrát pre peroxidáciu lipidov. Vytvorené voľné radikály spôsobujú deštrukciu lipidov, bielkovinových zložiek membrán, pečeňových receptorov atď., Čo spôsobuje ďalšie zmeny v pečeni.

Klasifikácia

Rozlišujte medzi pigmentovou a tukovou hepatózou. Najčastejšie pojem „hepatóza“ znamená tukovú hepatózu (steatózu), pretože pigmentová hepatóza sa vyskytuje oveľa menej často a je považovaná za osobitnú (pozri „Zriedkavé syndrómy“), s výnimkou Gilbertovho syndrómu.

Klinický obraz a diagnóza

V počiatočných štádiách sú príznaky minimálne. Priebeh ochorenia je spravidla latentný, zaznamenáva sa iba zvýšenie aktivity pečeňových transamináz a hepatomegálie. U mnohých pacientov sú dysfunkcie pečene diagnostikované náhodne pri vyšetrení na iné ochorenia. Existuje minimálna alebo stredne výrazná aktivita zápalu v pečeni zistená biochemickými štúdiami krvného séra. Bez liečby však možno pozorovať prechod na cirhózu pečene, javy zlyhania pečene sa postupne zvyšujú.

Mastnú hepatózu lekári ultrazvukovej diagnostiky často uzatvárajú na základe charakteristických znakov: rovnomerné zvýšenie pečene, difúzne zvýšenie jeho echogenicity (niekedy výrazné) pri zachovaní jeho uniformity, hoci s progresiou procesu sa objavuje charakteristická zrnitosť parenchýmu, ktorá naznačuje nástup vývoja steatohepatitídy a hepatitídy (obr. 6-3, b).

Patomorfológia

Podľa morfologických štúdií je steatohepatitída nadmernou akumuláciou triglyceridov v pečeni, ktorá je sprevádzaná poškodením bunkových membrán a iných organel hepatocytov, zápalovým procesom, fibrózou až cirhózou pečene (obr. 6-3, c).

Obrázok: 6-3.Funkcie a choroby pečene: a - účasť pečene na metabolizme lipidov; b - ultrazvuk: hepatomegália a zvýšená echogenicita pečene; c - makrodroga: steatóza pečene; d - stupňovitá tvorba patológie pečene

Liečba

Diétna terapia je trvalá a bezpečná metóda liečby tukových ochorení pečene.

Na normalizáciu oxidácie mastných kyselín v mitochondriách, zlepšenie transportu triglyceridov z pečene a zníženie procesov peroxidácie lipidov sú predpísané lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus lipidov - hepatoprotektory, vitamín B 12, kyselina listová, kyselina tioktová (kyselina lipoová *) atď.

Prevencia

Zdravý životný štýl a zdravé stravovanie sú základom primárnej prevencie (obrázok 6-4). Odporúča sa primeraná fyzická aktivita.

Obrázok: 6-4.Výživová pyramída pre tukovú degeneráciu pečene

Dispenzárne pozorovanie je popísané nižšie (pozri „Prevencia chronickej hepatitídy“).

Predpoveď

S vylúčením príčinných faktorov a včasnej liečby je možné zotavenie, avšak hepatóza sa môže zmeniť na chronickú hepatitídu a cirhózu (pozri obr. 6-3, d).

CHRONICKÁ HEPATITÍDA

Kód ICD-10

K73. Chronická hepatitída.

Chronická hepatitída je skupina chorôb sprevádzaných vývojom difúzneho zápalového procesu v pečeni, ktorý trvá viac ako 6 mesiacov, potvrdený biochemickými parametrami, výsledkami morfologických štúdií pečene, ako aj špecifickými markermi v krvnom sére.

Prevalencia hCG nebola presne stanovená z dôvodu veľkého počtu vymazaných a asymptomatických foriem, nedostatku populačných štúdií. Chronická vírusová hepatitída (CVH) spôsobená perzistenciou vírusov hepatitídy B (29,2%), C (33,3%), chronická hepatitída B + C (16,7%), menej často B + D (4,1 %), D + G (nie viac ako 2%). V 16,7% prípadov sa zistí hepatitída neznámej etiológie.

Klasifikácia

Moderná klasifikácia hepatitídy je uvedená v tabuľke. 6-2. S prihliadnutím na etiológiu sa rozlišujú nasledujúce typy hepatitídy.

. Špecifická vírusová hepatitída.Hlavnými formami takejto hepatitídy sú hepatitída A, B a C. Hepatitída D je vo svete menej častá. Hepatitída E zostáva hlavným problémom v rozvojových krajinách. Boli opísané ďalšie vírusy hepatitídy (G, TTV atď.), Ale ich klinický význam nie je veľký.

. Nešpecifická vírusová hepatitídasú spôsobené skupinou vírusov, ktoré môžu infikovať pečeň a ďalšie orgány. Napríklad vírus infekčnej mononukleózy (vírus Epstein-Barr) selektívne ovplyvňuje bunky retikuloendoteliálneho systému (klinicky sa prejavuje vo forme angíny, hypersplenizmu, hepatitídy atď.). Adenovírus spôsobuje horúčku hltanu, spojiviek, akútny zápal pľúc, hepatitídu. Vírus Herpes simplex je indikátorovou infekciou AIDS.

Hepatitída - prejav etiologicky nezávislej choroby(s leptospirózou, pseudotuberkulózou).

Hepatitída spojená s užívaním liekov - toxicko-alergickýa liečivá hepatitída.Alkoholická hepatitída je kombinovaná lézia s acetaldehydom a niektorými ďalšími faktormi.

. Nešpecifická reaktívna hepatitída- reakcia pečeňových buniek na patológiu susedných orgánov: pankreas, žlčník, dvanástnik. Reaktívna hepatitída sa vyvíja u pacientov s chronickou pankreatitídou, dvanástnikovým vredom.

Medzi autoimunitné formy chronickej hepatitídyboli identifikované 3 typy chorôb (pozri tabuľku 6-2).

Riadok zriedkavé ochorenia pečenemôžu mať klinické a histologické znaky chronickej perzistujúcej hepatitídy:

Primárna biliárna cirhóza;

Wilsonova-Konovalovova choroba;

Primárna sklerotizujúca cholangitída;

Nedostatok α-1-antitrypsínu.

Štádium fibrózy sa stanovuje na základe patomorfologického vyšetrenia pečeňových biopsií (tabuľka 6-3), zhruba - podľa údajov z ultrazvuku (tabuľka 6-4).

Tabuľka 6-2.Klasifikácia chronickej hepatitídy (International Expert Group, Los Angeles, 1994)

* Stanovené podľa výsledkov histologického vyšetrenia pečeňového tkaniva a predbežne - podľa stupňa aktivity ALT a AST (1,5-2 normy - minimálne, 2-5 normy - nízke, 5-10 noriem - mierne, nad 10 noriem - výrazné). ** Stanovené na základe morfologického vyšetrenia pečene a približne - podľa údajov z ultrazvuku.

Tabuľka 6-3.Index histologickej aktivity hepatitídy v bodoch (Knodell R...J. Et al.,1994)

Poznámka:1-3 body - minimálny stupeň aktivity chronickej hepatitídy; 4-8 - chronická hepatitída strednej závažnosti; 9-12 bodov - stredne ťažká chronická hepatitída; 13-18 bodov - ťažká chronická hepatitída.

Tabuľka 6-4.Ultrazvukové kritériá pre štádiá pečeňovej fibrózy pri chronickej hepatitíde u detí

Zmiešaná hepatitídastanovená ako hlavná diagnóza za prítomnosti simultánnej replikácie 2 druhov vírusu alebo viac. Replikáciou jednej a integráciou druhej sa vytvorí hlavná hepatitída a súvisiaca hepatitída.

Chronická vírusová hepatitída

Kódy ICD-10

B18. Chronická vírusová hepatitída.

818.0. Chronická vírusová hepatitída B s D-agentom.

818.1. Chronická vírusová hepatitída B bez D-činidla.

818.2. Vírusová hepatitída C je chronická.

818.8. Iná chronická vírusová hepatitída.

818.9. Nešpecifikovaná chronická vírusová hepatitída.Vo viac ako 70% prípadov sú príčinou chronickej hepatitídy hepatotropné vírusy B, C a D. Na svete je infikovaných vírusom hepatitídy B 350 - 400 miliónov ľudí a približne 1 milión ľudí ročne zomrie na choroby spojené s infekciou vírusom hepatitídy B (HBV). ... Prevalencia infekcie HBV v rôznych krajinách sa pohybuje od 0,1 do 20%. Riziko chronickej akútnej infekcie HBV s vekom klesá: pri perinatálnej infekcii dosahuje 90%, pri infekcii vo veku 1-5 rokov - 25-35% a pri infekcii dospelých - menej ako 10%.

Etiológia a patogenéza

Mechanizmus vzniku, diagnostika hepatitídy B a C sú znázornené na obr. 6-5. Vírusová hepatitída B (8 hlavných genotypov - A-H) sa nachádza v krvi a iných biologických tekutinách (sperma, sliny, nazofaryngeálny hlien) prenášaných štyrmi hlavnými spôsobmi:

Sexuálne;

Perinatálne (od matky k dieťaťu v prenatálnom období a počas pôrodu);

Parenterálne (krvou);

Horizontálne (s blízkym kontaktom v domácnosti alebo prostredníctvom infikovaných bežných predmetov; pozorované hlavne v ranom detstve).

U detí je hlavná cesta prenosu vírusovej hepatitídy B perinatálna. Ak je tehotná žena nosičom vírusu hepatitídy B (a navyše je HBeAg pozitívna), pravdepodobnosť infekcie novorodenca s vývojom nosiča vírusu je 90%. Ako dospelí zomiera 25% týchto detí na chronické zlyhanie pečene alebo rakovinu pečene. Aj keď sa DNA HBsAg, HBeAg a vírusu hepatitídy B nachádza v materskom mlieku, druh kŕmenia neovplyvňuje riziko prenosu vírusu hepatitídy B. Medzi ďalšie rizikové faktory infekcie hepatitídou B patria:

Transfúzia krvi a / alebo jej zložiek;

Injekcia liekov, tetovanie, piercing a iné invazívne zákroky na pokožku;

Nechránený penetračný sex, najmä análny a vaginálny styk;

Transplantácia orgánu;

Práca v lekárskych zariadeniach;

Hemodialýza.

V regiónoch s nízkou endemicitou infekcie HBV je najvyšší výskyt u dospievajúcich a mladých ľudí. Najbežnejšie spôsoby prenosu vírusovej hepatitídy B v týchto skupinách sú sexuálne a parenterálne (s nebezpečnými injekciami liekov, najmä s opakovaným používaním jednorazových injekčných striekačiek).

Verí sa, že chronická hepatitída B(CHB) je primárne chronické ochorenie alebo ochorenie, ktoré vzniká po vymazanej alebo subklinickej forme akútnej infekcie.

Fázy CHB:

Počiatočná alebo imunitná tolerancia;

Imunitná odpoveď (replikatívna) pokračujúca s výraznou klinickou a laboratórnou aktivitou;

Integračný;

Preprava HBsAg.

Samotný DNA vírus hepatitídy B (HBV DNA) nespôsobuje cytolýzu. Poškodenie hepatocytov je spojené s imunitnými odpoveďami v reakcii na cirkulujúce vírusové a pečeňové antigény. V 2. fáze vírusovej replikácie sa vírusové antigény exprimujú: HBsAg (povrch), HBcAg, (jadrová), HBeAg (obr. 6-5, a), imunitná odpoveď je výraznejšia, čo spôsobuje masívnu nekrózu pečeňového parenchýmu a ďalšiu mutáciu vírusu.

Replikácia vírusu hepatitídy B je možná aj mimo pečene - v bunkách kostnej drene, mononukleárnych bunkách, štítnej žľaze a slinných žľazách, čo spôsobuje extrahepatálne prejavy ochorenia.

Prenosové trasy chronická hepatitída C(CHC) sú podobné tým s CHB. Na rozdiel od vírusovej hepatitídy B má RNA vírus hepatitídy C priamy hepatotoxický účinok. V dôsledku toho je replikácia vírusu a jeho perzistencia v tele spojená s aktivitou a progresiou hepatitídy. Je zaujímavé, že vírusová hepatitída C je schopná blokovať apoptózu (programovanú smrť) ňou postihnutých buniek, aby zostala v ľudskom tele dlho. Apoptóza je normálny proces, pri ktorom sa telo zbavuje „opotrebovaných“ alebo chorých buniek. Proteín kódovaný v genóme vírusu hepatitídy C, známy ako NS5A, blokuje otvorenie draslíkových kanálov v pečeňových bunkách, chráni ich „úkryty“ pred prirodzenou smrťou a zostáva tak dlho v ľudskom tele. Životný cyklus vírusovej hepatitídy C je znázornený na obr. 6-5, nar.

Obrázok: 6-5.Chronická hepatitída C a B: a - diagnostika hepatitídy C a B a dynamika sérologických markerov hepatitídy B; b - životný cyklus vírusu hepatitídy C.

Pôvodca chronická hepatitída D(HGO) - častica obsahujúca RNA, ktorej vonkajší obal predstavuje HBsAg. V strede častice je antigén vírusu hepatitídy D. Vírus delta je schopný množiť sa v pečeňových bunkách iba v prítomnosti vírusovej hepatitídy B, pretože jeho proteíny sa používajú na výstup z bunky častice delta vírusu. Toto ochorenie prebieha súčasne s vírusovou hepatitídou B vo forme koinfekcie alebo superinfekcie.

Klinický obraz

Klinický obraz hCG je slabý a nešpecifický. Asymptomatický priebeh sa pozoruje u 25% pacientov. Tvorba chronickej hepatitídy sa vyskytuje častejšie v dôsledku akútnej hepatitídy, ktorá prebieha vo forme atypických (vymazaných, anikterických, subklinických) foriem a veľmi zriedka - so zjavnými (ikterickými) formami akútnej hepatitídy. Akútna fáza hepatitídy a výskyt klinických príznakov chronickej formy ochorenia sú oddelené 5 alebo viac rokmi.

Klinické prejavy hCG závisia od veku dieťaťa v čase infekcie, od morfologickej závažnosti

zmeny v pečeni, fázy infekčného procesu (replikácia, integrácia), premorbidné pozadie. U detí, na rozdiel od dospelých, cholestatický variantHCG je zriedkavý; v prítomnosti cholestázy je potrebné vylúčiť vrodenú patológiu intra alebo extrahepatálnych kanálikov, nedostatok α-1-antitrypsínu, cystickú fibrózu. Hlavné syndrómy ochorenia sú uvedené v tabuľke. 6-5.

Tabuľka 6-5.Hlavné syndrómy chronickej vírusovej hepatitídy

Extrahepatálne prejavyspojené s extrahepatálnou replikáciou vírusu, charakteristickejšou pre CHC, sa môže prejaviť ako recidivujúca dermatitída, hemoragická vaskulitída, glomerulonefritída, artropatie, tyroiditída, Sjogrenov syndróm, pankreatopatie. Extrahepatálne prejavy sa často vyvíjajú v puberte, pre dievčatá je charakteristický vývoj endokrinných porúch a u chlapcov sa vyskytuje glomerulonefritída a iné choroby.

Medzi extrahepatálne prejavy patria vaskulárne zmeny (tab. 6-6; obr. 6-6). U detí sú oveľa menej časté; ich prítomnosť si vyžaduje rozsiahle štúdium funkcie pečene.

Tabuľka 6-6.Cievne extrahepatálne prejavy pri chronickej hepatitíde

Obrázok: 6-6.Cievne extrahepatálne prejavy pri chronickej hepatitíde: a - telangiektázia; b - kapilárne; c - palmárny erytém

Diagnostika

Špecifické metódy. Pomocou enzýmovo viazaného imunosorbentného testu (ELISA) sa detegujú hlavné markery hCG pomocou polymerázovej reťazovej reakcie (PCR) - vírus DNA alebo RNA (tabuľka 6-7; obr. 6-5, a).

Tabuľka 6-7.Markerová diagnostika chronickej hepatitídy B a C.

Sérologické markeryvírusová hepatitída B sa používa na stanovenie diagnózy a štádia ochorenia.

Antigény boli prezentované vyššie (pozri obr. 6-5, a). Protilátky proti povrchovému antigénu vírusu (anti-HBsAg) sa objavujú v krvi po 3 - 6 mesiacoch a pretrvávajú mnoho rokov alebo možno aj celý život. Ich detekcia naznačuje buď predchádzajúcu infekciu, alebo predchádzajúce očkovanie.

Jadrový antigén (HBcAg) v krvi zvyčajne necirkuluje, protilátky proti nemu sa však objavujú v počiatočných štádiách ochorenia, ich titer rýchlo dosahuje maximum a potom postupne klesá (ale úplne nezmizne). Najskôr sa objavia protilátky triedy IgM (anti-HBcAg IgM), potom sa objaví IgG. Antigén E (HBeAg) sa objaví v krvi na krátky čas na začiatku ochorenia, čo je sprevádzané tvorbou protilátok proti nemu (anti-HBe).

Chronická infekcia CHB je charakterizovaná prítomnosťou HBsAg a anti-HBcAg IgG v krvi.

V CHC sa okrem virémie (HCV RNA) detegujú protilátky tried IgM a IgG. Bez exacerbácie RNA nie sú detegované CHC a anti-HCV IgM, ale protilátky triedy IgG zostávajú (pozri tabuľky 6-7).

TO nešpecifické metódyzahŕňajú biochemické, imunologické testy a inštrumentálne štúdie.

Biochemické testynenesú informácie o etiológii ochorenia, ale odrážajú povahu poškodenia pečene a stav jeho funkcie. Tie obsahujú:

Zvýšenie hladiny pečeňových enzýmov: pri chronickej hepatitíde je zvýšenie ALT výraznejšie ako AST, čo súvisí s odlišnou lokalizáciou enzýmov (ALT - v cytoplazme, AST - v mitochondriách), pri cirhóze naopak aktivita AST prevažuje nad aktivitou ALT; tiež charakterizované zvýšením takých enzýmov, ako je laktátdehydrogenáza, y-glutamyl transpeptidáza,

ALF;

Porušenie metabolizmu tukov a pigmentov: zvýšenie priamej frakcie bilirubínu, obsahu celkového cholesterolu, β-lipoproteínov, aktivity ALP, 5-nukleotidázy;

Porušenie bielkovinovo-syntetickej funkcie pečene: pokles celkového proteínu, zvýšenie tymolového testu, pokles sublimačného testu, pokles hladiny protrombínu, pretrvávajúca dysproteinémia v dôsledku zvýšenia globulínových frakcií, najmä γ-globulínov, a poklesu albumínu.

Biochemické syndrómy odrážajúce pečeňové dysfunkcie sú uvedené v kapitole 1 (pozri tabuľku 1-8, zmeny v proteínových frakciách - obr. 1-16, b).

Imunologické testy.Charakteristické je zníženie hladín supresora T a zvýšenie hladín imunoglobulínov v sére.

Inštrumentálne metódy.Ultrazvuk pečene je povinnou výskumnou metódou pre chronickú hepatitídu, pretože umožňuje vizualizáciu pečene, stanovenie jej veľkosti, odhalenie cirhózy pečene a portálnej hypertenzie. Aj pri asymptomatickom priebehu ochorenia môže táto metóda odhaliť zvýšenie pečene, zmenu echogenicity parenchýmu. Môže sa použiť reohepatografia, punkčná biopsia pečene.

Dnes biopsia pečeneje zlatý štandard pre diagnostiku ochorení pečene (obr. 6-7, a). Počas biopsie sa pomocou špeciálnej ihly získa kúsok pečene s priemerom asi 1 mm. Procedúra sa vykonáva v lokálnej alebo celkovej anestézii a pod ultrazvukovou kontrolou, pretože je potrebné kontrolovať pohyb ihly, čo zaisťuje bezpečnú manipuláciu.

Stupeň aktivity hCG sa najčastejšie hodnotí pomocou semikvantitatívneho histologického indexu aktivity, tiež známeho ako Knodellov systém, stanoveného v bodoch (pozri tabuľku 6-3). Histológia biopsie (vzorky tkaniva) pečene umožňuje rozhodnúť o potrebe a taktike antivírusovej liečby.

Patomorfológia

Morfologické vyšetrenie pečeňových biopsií v prvých mesiacoch života dieťaťa s primárnou chronickou hepatitídou odhalí príznaky zápalu, ktoré pretrvávajú mnoho rokov, ako aj progresívnu fibrózu s tvorbou cirhózy pečene.

Obrázok: 6-7.Diagnostika chronickej hepatitídy: a - technika biopsie; histologický obraz: b - CHB (farbenie hematoxylineozínom; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB je charakterizovaná nekrózou (obr. 6-7, b); patognomickým znakom v CHC je vakuolizácia jadier hepatocytov, takzvaných nepriehľadných sklovitých hepatocytov, ako aj ich postupná nekróza (obr. 6-7, c).

Odlišná diagnóza

Liečba

IN replikačná fáza (exacerbácia)ukazuje hospitalizáciu na špecializovanom oddelení, odpočinok v posteli, prísnu diétnu terapiu.

Základná terapiazahŕňa vymenovanie antivírusové lieky.Indikácie pre jeho vymenovanie:

Prítomnosť markerov aktívnej replikácie hepatitídy;

Úrovne ALT sú viac ako 2–3-krát vyššie ako normálne;

Absencia cholestázy a príznaky cirhózy pečene s dekompenzáciou;

Absencia závažných sprievodných ochorení v štádiu dekompenzácie;

Absencia autoimunitných chorôb, stavy imunodeficiencie, zmiešaná hepatitída.

Induktory interferónusa vyznačujú nízkou toxicitou a absenciou vedľajších účinkov, na rozdiel od interferónových prípravkov je vďaka ich použitiu možné významne predĺžiť dĺžku života u detí a dospelých (obr. 6-8).

Obrázok: 6-8.Chronická hepatitída (priebeh a liečba): a - antivírusová liečba detí a dospelých s chronickou vírusovou hepatitídou B a C a získanými rokmi života; b - prirodzený priebeh hepatitídy B.

Interferónové prípravkykontraindikované pri psychózach, epidemickom syndróme, ťažkej neutro- a trombocytopénii, autoimunitných ochoreniach (AIH, tyroiditída atď.), Dekompenzovaná cirhóza pečene a ochorenie obličiek, srdcová patológia v štádiu dekompenzácie.

Interferón-a-2b (reaferón *, roferón *, neuroferón *) - lyofilizát na prípravu suspenzie na perorálne podávanie - sa predpisuje 30 minút pred jedlom, pred použitím sa do obsahu fľaše pridá 1 - 2 ml chladenej prevarenej vody. Liečivo v injekciách sa injektuje CHB v dávke 5 miliónov IU / m 2, s CHC - 3 milióny IU / m 2 povrchu tela trikrát týždenne (1krát v intervale 72 hodín) s / c alebo i / m. Vypočítaná dávka interferónu sa najskôr podáva do 3 mesiacov. Po tomto období sa uskutoční kontrolná štúdia (RNA alebo DNA vírusu, aktivita). Ak neexistuje jasná pozitívna dynamika týchto ukazovateľov (zmiznutie RNA, vírusovej DNA z krvi, pokles ALT), je lepšie ukončiť liečbu podľa tejto schémy alebo prejsť na kombinovanú liečbu. Ale ak dôjde k poklesu aktivity ALT, poklesu koncentrácie RNA, DNA vírusu v krvi, pokračuje liečba podľa zvolenej schémy ďalšie 3 mesiace, po ktorej nasleduje kontrola

laboratórny výskum. S pozitívnou dynamikou CHC liečba pokračuje 3 mesiace, aby sa konsolidovali výsledky liečby. Priebeh liečby CHB je teda 6 mesiacov, pri CHC 9-12 mesiacov.

V pediatrickej praxi sa používa Viferon (kombinácia α-interferónu so membránovými stabilizátormi), ktorý sa vyrába v rektálnych čapíkoch. Dávky pre deti: do 3 rokov - 1 milión IU, nad 3 roky - 2 milióny IU 2-krát denne s intervalom 12 hodín 3-krát týždenne. U pacientov liečených v súlade s protokolovým programom pomocou Viferonu sa účinnosť liečby hodnotí podľa vyššie uvedených zásad. Ak u tejto kategórie pacientov počas kontrolnej štúdie 3 mesiace po začiatku liečby nedôjde k pozitívnemu účinku, je možné Viferon nahradiť liekom Reaferon *, Roferon *.

Induktor α-interferónu meglumín akridón-acetátu (cykloferón *) sa podáva s chronickou hepatitídou v dávke 6 - 10 mg / kg denne, 10 injekcií denne, potom 3-krát týždenne počas 3 mesiacov ako komplexná liečba.

Antivírusové liečivo tilorón (amixín) sa predpisuje deťom starším ako 7 rokov v tabletách s obsahom 0,125 perorálne po jedle, prvé 2 dni denne, potom 125 mg každý druhý deň - 20 tabliet, potom 125 mg raz týždenne počas 10-20 týždňov. Priebeh liečby HCA je 2-3 týždne, pre CHB - 3-4 týždne.

Pri CHB na pozadí vírusovej replikácie sa odporúča antivírusová chemoterapia lamivudín (zeffix, epivir *) v perorálnom roztoku a tabletách. Dávkuje sa v dávke 3 mg / kg denne pre deti od 3 mesiacov, nie však viac ako 100 mg perorálne 1-krát denne počas 9-12 mesiacov. 100 mg tablety raz denne sa dospievajúcim (vo veku 16 rokov a starším) predpisujú ústami, bez ohľadu na príjem potravy.

Všeobecne je interferónová terapia účinná u 40% pacientov s CHB a 35% pacientov s CHC, ale u 10 - 30% pacientov po ukončení liečby sú možné relapsy ochorenia.

Pri ťažkej chronickej hepatitíde C je predpísaná glukokortikoidy:prednizolón alebo metylprednizolón v tabletách po 0,001; 0,0025 a 0,005 mg v dávke 1 - 2 mg / kg denne v 2 rozdelených dávkach bez zohľadnenia denného rytmu. Po dosiahnutí remisie sa dávka zníži o 5–10 mg na udržiavaciu dávku 0,3–0,6 mg / kg denne: 10–15 mg / deň prednizolónu alebo 8–12 mg / deň metylprednizolónu.

Kritériá účinnosti liečby:

. biochemické - najinformatívnejšie je stanovenie hladiny ALT a počas liečby by sa mala aktivita ALT stanovovať počas celého kurzu a ďalších 6 mesiacov po zrušení a potom každé 3 - 6 mesiacov po dobu 3 rokov;

Virologické - stanovenie RNA, DNA vírusu pomocou PCR;

Histologické - najinformatívnejšie pre hodnotenie účinnosti liečby, ale v praxi nie sú vždy realizovateľné, najmä v pediatrii.

Biochemická remisiana konci liečby zahŕňa normalizáciu hladín enzýmov ihneď po ukončení liečby; úplná remisia- normalizácia hladín AST a ALT a zmiznutie RNA, DNA vírusu ihneď po liečbe; stabilná biochemická remisia- udržanie normálnej hodnoty transamináz po 6 alebo viac mesiacoch po ukončení liečby; stabilná úplná remisia- udržiavanie normálnych hladín AST a ALT a neprítomnosť RNA, DNA vírusu 6 mesiacov po liečbe.

Ak sa dosiahne stabilná úplná remisia, odporúča sa pokračovať v sledovaní pacienta najmenej 2 roky s frekvenciou raz za šesť mesiacov. Vo fáze remisie (fáza integrácie CVH) sa antivírusová terapia zvyčajne nevykonáva, liečba spočíva v organizácii výživy, režimu, užívaní probiotík, enzýmov, bylinných liekov, laxatív podľa indikácií na prevenciu gastrointestinálnej dysfunkcie a intestinálnej autointoxikácie.

Sprievodná terapiaje symptomatická a patogenetická liečba.

Na zastavenie cholestázy sa prípravky kyseliny ursodeoxycholovej (ursosan *, urdoksa *, ursofalk *) používajú ako monoterapia v nereplikatívnej fáze hepatitídy, v replikatívnej fáze - v kombinácii s interferónmi až 6 - 12 mesiacov v dávke 10 mg / kg raz denne pred spaním.

Hepatoprotektory so schopnosťou chrániť hepatocyty sú predpísané v priebehu až 1,5-2 mesiacov. Opakovaný kurz - podľa indikácií za 3 - 6 mesiacov.

Extrakt z listov artičokov (chofytol *) je bylinný prostriedok, ktorý má hepatoprotektívne a choleretické účinky. Hofitol * je predpísaný pre deti staršie ako 6 rokov v 1-2 tabletách alebo 1/4 lyžičky. roztok na perorálne podávanie 3 krát denne pred jedlom, dospievajúci - 2-3 tablety alebo 0,5-1 lyžičky. riešenie 3 krát denne, kurz - 10-20 dní. Roztok na pomalé intramuskulárne alebo intravenózne podanie - 100 mg (1 ampulka) po dobu 8-15 dní; priemerné dávky sa dajú významne zvýšiť, najmä pri hospitalizácii.

Hepatoprotektor "Liv 52 *" je komplex biologicky aktívnych látok rastlinného pôvodu; je predpísaný pre deti staršie ako 6 rokov 1 - 2 tablety 2 - 3 krát denne, pre dospievajúcich 2 - 3 tablety 2 - 3krát denne.

Ademetionín (Heptral *) je hepatoprotektor, ktorý má choleretický a cholekinetický účinok, ako aj určitý antidepresívny účinok. Deti sú predpisované opatrne orálne, intramuskulárne, intravenózne. S intenzívnou starostlivosťou v

prvé 2-3 týždne liečby - 400-800 mg / deň intravenózne pomaly alebo intramuskulárne; prášok sa rozpustí iba v špeciálne dodanom rozpúšťadle (roztok L-lyzínu). Na udržiavaciu liečbu - 800-1600 mg / deň perorálne medzi jedlami, bez žuvania, najlepšie ráno.

Prevencia

Hlavné preventívne opatrenia by mali byť zamerané na prevenciu infekcie vírusmi hepatitídy, preto je potrebné včasné odhalenie pacientov so vymazanými formami ochorenia a ich adekvátna liečba. Nositelia HBsAg vyžadujú pravidelné (najmenej raz za 6 mesiacov) sledovanie biochemických a virologických parametrov, aby sa zabránilo aktivácii a replikácii vírusu.

Na očkovanie proti hepatitíde B sa používajú rekombinantné vakcíny: „Biovac B *“, „Engerix B *“, „Euvax B *“, „Shanvak-B *“ a ďalšie. RD pre novorodencov a deti do 10 rokov - 10 mcg (0, 5 ml suspenzie), pre deti staršie ako 10 rokov - 20 μg (1 ml suspenzie).

Novorodencom narodeným matkám - nositeľom hepatitídy B sa spolu s vakcínou odporúča podať imunoglobulín proti hepatitíde B, pričom lieky by sa mali injekčne podať na rôznych miestach. V súlade s pravidlami existujúcimi v Ruskej federácii je táto kategória detí očkovaná štyrikrát podľa schémy: 0 (v deň narodenia) -1- 2-12 mesiacov veku. Proti hepatitíde B sú adolescenti vo veku 11-13 rokov nevyhnutne očkovaní podľa rovnakej schémy.

Zdravotníci a ľudia z rizikových skupín pre infekciu hepatitídou B sú široko očkovaní. Očkovanie vedie k postupnému znižovaniu úrovne infekcie populácie Ruskej federácie vírusom hepatitídy B.

Vakcína proti hepatitíde C ešte nebola vyvinutá, a preto je prevencia hepatitídy C založená na potlačení všetkých možností parenterálnej (vrátane transfúznej) infekcie.

Dispenzárne pozorovanie je opísané nižšie.

Predpoveď

Pravdepodobnosť úplného zotavenia je zanedbateľná. Pri CHB existuje dlhodobá perzistencia vírusu patogénu, pravdepodobne kombinácia s aktívnym patologickým procesom. V priemere po 30 rokoch sa u 30% pacientov s chronickou aktívnou hepatitídou B objaví cirhóza pečene. Do 5 rokov sa u približne každého štvrtého pacienta s cirhózou spôsobenou hepatitídou B rozvinie dekompenzácia funkcie pečene, u ďalších 5 - 10% pacientov sa rozvinie rakovina pečene (pozri obr. 6-8). Bez liečby približne 15% pacientov s cirhózou zomrie do 5 rokov. V 1-1,5% prípadov sa vytvorí cirhóza a vo zvyšných 89% dôjde k dlhodobej remisii pri preprave HBsAg. Pri ΧΓD je prognóza nepriaznivá: v 20 - 25% prípadov proces prúdi do cirhózy pečene; k uvoľneniu z patogénu nedochádza. CHC tečie pomaly, jemne, bez zastavenia virémie po mnoho rokov, s pravidelným zvyšovaním aktivity transamináz a s výraznou tendenciou k fibróze. Postupom procesu sa vyvíja cirhóza pečene a hepatocelulárny karcinóm.

AUTOIMUNIKAČNÁ HEPATITÍDA

Kód ICD-10

K75.4. Autoimunitná hepatitída.

AIH je progresívny hepatocelulárny zápal pečene neznámej etiológie, ktorý sa vyznačuje prítomnosťou periportálnej hepatitídy, častou asociáciou s inými autoimunitnými ochoreniami, zvýšenou koncentráciou imunoglobulínov (hypergamaglobulinémia) a prítomnosťou autoprotilátok v krvi.

Rovnako ako iné autoimunitné ochorenia, aj AIH je bežnejšia u žien, s celkovým výskytom približne 15 - 20 prípadov na 100 000 obyvateľov. V detstve sa podiel AIH medzi chronickou hepatitídou pohybuje od 1,2 do 8,6%, pozorovaný vo veku 6 - 10 rokov. Pomer dievčat a chlapcov je 3-7: 1.

Etiológia a patogenéza

Patogenetický mechanizmus vývoja AIH je založený na vrodenej chybe membránových HLA receptorov. Pacienti majú poruchu funkcie T-supresorov spojených s HLA haplotypom, čo vedie k nekontrolovanej syntéze IgG protilátok B-lymfocytmi, ktoré ničia membrány normálnych hepatocytov, a vytvárajú sa patologické imunitné reakcie proti ich vlastným hepatocytom. Často sa na procese podieľa nielen pečeň, ale aj veľké žľazy vonkajšej a vnútornej sekrécie vrátane pankreasu, štítnej žľazy a slinných žliaz. Genetická predispozícia (imunoreaktivita na autoantigény) sa považuje za hlavný faktor patogenézy AIH, čo však samo o sebe nestačí. Predpokladá sa, že na uskutočnenie procesu sú potrebné spúšťacie látky (spúšťače), medzi ktoré patria vírusy (Epstein-Barr, osýpky, hepatitída A a C) a niektoré lieky (napríklad interferónové prípravky) a nepriaznivé faktory prostredia.

Obrázok: 6-9.Patogenéza AIH

Patogenéza AIH je znázornená na obr. 6-9. Efektorový mechanizmus poškodenia hepatocytov pravdepodobne súvisí skôr s reakciou autoprotilátok na hepatošpecifické antigény hepatocytov ako s priamou cytotoxicitou T-buniek.

Klasifikácia

V súčasnosti existujú 3 typy AIH:

- typ 1- klasická verzia, predstavuje 90% všetkých prípadov ochorenia. Zistite protilátky proti bunkám hladkého svalstva (Protilátka proti hladkému svalstvu- SMA) a nukleárne antigény (špecifické pre pečeň)

veverička - Antinukleárne protilátky- ANA) v nadpise viac ako 1:80 u dospievajúcich a viac ako 1:20 u detí;

-typ 2- tvorí asi 3 - 4% všetkých prípadov AIH, väčšinou sú to deti od 2 do 14 rokov. Zisťujte protilátky proti mikrozómom pečene a obličiek (Mikrozómy pečene a obličiek- LKM-1);

-typ 3- charakterizovaná prítomnosťou protilátok proti rozpustnému pečeňovému antigénu (Rozpustný antigén pečene- SLA) a hepato-pankreatický antigén (LP).

Niektoré vlastnosti AIG, zohľadňujúce typy, sú uvedené v tabuľke. 6-8.

Tabuľka 6-8.Klasifikácia a vlastnosti typov AIH

Klinický obraz

Ochorenie je v 50-65% prípadov charakterizované náhlym prejavom podobných príznakov ako vírusová hepatitída. V niektorých prípadoch sa začína postupne a prejavuje sa zvýšenou únavou, anorexiou a žltačkou. Medzi ďalšie príznaky patrí horúčka, bolesť kĺbov, vitiligo (abnormality pigmentácie, pri ktorých melanínový pigment zmizne z oblastí kože) a krvácanie z nosa. Pečeň vyčnieva z pod okraja rebier o 3-5 cm a stáva sa hustejšou, je tu splenomegália, brucho je zväčšené (obr. 6-10, a). Spravidla sa zisťujú extrahepatálne príznaky chronickej pečeňovej patológie: pavúčie žily, telangiektázie, palmárny erytém. Niektorí pacienti majú cushoidný vzhľad: akné, hirzutizmus a ružové strie na stehnách a bruchu; 67% má diagnostikované ďalšie autoimunitné ochorenia: Hashimotovu tyroiditídu, reumatoidnú artritídu atď.

Diagnostika

Diagnóza je založená na detekcii syndrómov cytolýzy, cholestázy, hypergamaglobulinémie, zvýšenia koncentrácie IgG, hypoproteinémie, prudkého zvýšenia ESR, potvrdeného detekciou autoprotilátok proti hepatocytom.

Charakteristické syndróm hypersplenizmu,jeho znaky:

Splenomegália;

Pancytopénia (pokles počtu všetkých krviniek): anémia, leukopénia, neutropénia, lymfopénia, trombocytopénia (s ostrým stupňom závažnosti sa objaví syndróm krvácania);

Kompenzačná hyperplázia kostnej drene.

V diagnostike majú inštrumentálne výskumné metódy (skenovanie, biopsia pečene atď.) Absolútny význam.

Patomorfológia

Morfologické zmeny v pečeni s AIH sú charakteristické, ale nešpecifické. HCG sa spravidla mení na multilobulárnu cirhózu pečene (obr. 6-10, b); charakterizovaný vysokým stupňom aktivity: periportálny

nekróza, nekróza portál-portál alebo centrálny portál, menej často - portálna alebo lobulárna hepatitída, hlavne lymfocytárna infiltrácia s veľkým počtom plazmatických buniek, tvorba roziet (obr. 6-10, c).

Obrázok: 6-10.AIH: a - dieťa s ochorením na cirhózu pečene; b - makropreparácia: makronodulárna cirhóza; c - mikropreparácia: histologický obraz (farbenie hematoxylínom-eozínom; χ 400)

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s CHB, cholecystitídou, Wilsonovou-Konovalovovou chorobou, hepatitídou z liekov, nedostatkom α-1-antitrypsínu atď.

Rozlišuje sa jednoznačná a pravdepodobná AIH. Prvá možnosť je charakterizovaná prítomnosťou vyššie uvedených indikátorov vrátane zvýšenia titrov autoprotilátok. Okrem toho v krvnom sére nie sú žiadne vírusové markery, poškodenie žlčových ciest, usadzovanie medi v pečeňovom tkanive, neexistujú náznaky na transfúziu krvi a použitie hepatotoxických liekov.

Pravdepodobný variant AIH je opodstatnený, ak existujúce príznaky umožňujú myslieť na AIH, ale nie sú dostatočné na diagnostiku.

Liečba

Základom je imunosupresívna terapia. Predpíšte prednizolón, azatioprín alebo ich kombinácie, ktoré umožňujú dosiahnuť klinickú, biochemickú a histologickú remisiu u 65% pacientov do 3 rokov. Liečba pokračuje najmenej 2 roky, kým nebudú splnené všetky kritériá.

Prednizolón sa predpisuje v dávke 2 mg / kg (maximálna dávka - 60 mg / deň) s postupným znižovaním o 5 - 10 mg každé 2 týždne pri týždennom sledovaní biochemických parametrov. Pri absencii normalizácie hladiny transamináz sa azitioprín navyše predpisuje v počiatočnej dávke 0,5 mg / kg (maximálna dávka je 2 mg / kg).

Rok po nástupe remisie je žiaduce zrušiť imunosupresívnu liečbu, ale až po kontrolnej punkčnej biopsii pečene. Morfologické vyšetrenie by malo naznačovať absenciu alebo minimálnu aktivitu zápalových zmien.

S neúčinnosťou liečby glukokortikoidmi sa cyklosporín (sandimmum neoral *) používa na perorálne podanie od prvého roku života, ktorý sa uvoľňuje v roztoku 100 mg v 50 ml v injekčnej liekovke, kapsule 10, 25, 50 a 100 mg,

liek je predpísaný v dávke 2-6 mg / kg denne (nie viac ako 15 mg / m 2 týždenne). Cyklofosfamid (cyklofosfamid *) sa predpisuje intravenózne kvapkaním v dávke 10 - 12 mg / kg raz za 2 týždne, potom v tabletách 0,05 g pri 15 mg / kg raz za 3 - 4 týždne, priebežná dávka - nie viac 200 mg / kg.

Primárna rezistencia na liečbu sa pozoruje u 5 - 14% pacientov. Primárne sú predmetom konzultácií v transplantačných centrách pečene.

Prevencia

Primárna prevencia nebola vyvinutá, sekundárna prevencia spočíva v včasnej diagnostike, dispenzárnom pozorovaní pacientov (popísané nižšie) a dlhodobej imunosupresívnej liečbe.

Predpoveď

Choroba bez liečby neustále progreduje a nemá spontánnu remisiu - vzniká cirhóza pečene. Pri AIH typu 1 sú glukokortikoidy účinnejšie a prognóza je pomerne priaznivá: v mnohých prípadoch je možné dosiahnuť dlhodobú klinickú remisiu. Pri AIH typu 2 ochorenie zvyčajne rýchlo progreduje do cirhózy. Typ 3 nie je klinicky presne definovaný a jeho priebeh sa neskúmal.

S neúčinnosťou imunosupresívnej liečby sa pacientom ukazuje transplantácia pečene, po ktorej je päťročná miera prežitia viac ako 90%.

Liečivá hepatitída

Kód ICD-10

K71. Liečivá hepatitída.

Liečivá hepatitída - toxické poškodenie pečene, vrátane idiosynkratického (nepredvídateľného) a toxického (predvídateľného) liečivého ochorenia pečene spojeného s príjmom hepatotoxických liekov a toxických látok.

Etiológia a patogenéza

Pečeň hrá dôležitú úlohu v metabolizme xenobiotík (cudzorodých látok). Skupina enzýmov nachádzajúcich sa v endoplazmatickom retikule pečene, známa ako cytochróm P450, je najdôležitejšou rodinou metabolických enzýmov v pečeni. Cytochróm P450 asimiluje asi 90% toxických a liečivých produktov.

Pečeň sa často stáva terčom ich škodlivých účinkov. Existujú priame a nepriame typy poškodenia pečene.

Priamy typ poškodenia pečenezávisí od dávky liečiva a je dôsledkom účinku samotného liečiva na bunky pečene a jeho organely. Medzi lieky s povinným dávkovo závislým hepatotoxickým účinkom patrí paracetamol a antimetabolity, ktoré vedú k nekróze hepatocytov. Priame poškodenie pečene môže spôsobiť aj tetracyklín, merkaptopurín, azatioprín, androgény, estrogény atď.

Nepriamy typ poškodenia pečenenezávisí od dávky liekov, pozorované pri užívaní nitrofuránov, rifampicínu, diazepamu, meprobamátu atď. Tento typ odráža individuálnu reakciu tela dieťaťa ako prejav precitlivenosti na lieky.

Pečeň sa podieľa na metabolizme rôznych xenobiotík prostredníctvom biotransformačných procesov, ktoré sú rozdelené do dvoch fáz.

. Prvá fáza- oxidačné reakcie zahŕňajúce cytochrómy P450. Počas tejto fázy môžu vznikať aktívne metabolity, z ktorých niektoré majú hepatotoxické vlastnosti.

. Druhá fáza,počas ktorého sa predtým vytvorené metabolity konjugujú s glutatiónom, síranom alebo glukuronidom, v dôsledku čoho vznikajú netoxické hydrofilné zlúčeniny, ktoré sa vylučujú z pečene do krvi alebo žlče.

Medzi toxickým poškodením pečene má hepatitída liečivá alebo lieky. K ich tvorbe dochádza častejšie v dôsledku nekontrolovaného užívania liekov (obr. 6-11, a). Takmer akýkoľvek liek môže spôsobiť poškodenie pečene a rozvoj hepatitídy rôznej závažnosti.

Toxíny môžeme zhruba rozdeliť na toxíny pre domácnosť a priemysel. Izolujú sa priemyselné jedy organickej povahy (chlorid uhličitý, chlórovaný naftalén, trinitrotoluén, trichlóretylén atď.), Kovy a metaloidy (meď, berýlium, arzén, fosfor), insekticídy (dichlórdifenyltrichlóretán - DDT, karbofos atď.).

Obrázok: 6-11.Liečivá hepatitída: a - tvorba liečivej hepatitídy s nekrózou hepatocytov; b - histologický obraz liečivej hepatitídy po liečbe akútnej leukémie (farbenie hematoxylínom-eozínom; χ 400)

Obzvlášť ťažké formy poškodenia hepatocytov sa vyvinú pri otrave látkami ako paracetamol, jed bledej muchotrávky, biely fosfor, tetrachlórmetán, všetky priemyselné jedy.

Klinický obraz

Typické formy poškodenia pečene s hepatotoxickými účinkami liekov sú uvedené v tabuľke.

6-9.

Tabuľka 6-9.Najčastejšie hepatotoxické účinky liekov

Liekové reakcie môžu byť prechodné, chronická hepatitída je pozorovaná zriedka. Funkčné testy pečene sa môžu vrátiť k normálu v priebehu niekoľkých týždňov (až 2 mesiacov) po vysadení lieku, ale pri cholestatickej hepatitíde sa toto obdobie môže predĺžiť na 6 mesiacov. Žltačka vždy naznačuje závažnejšie poškodenie pečene, možno vývoj akútneho zlyhania pečene.

Diagnostika

Základom pre diagnostiku liečivých lézií pečene je starostlivo zhromaždená anamnéza použitých liekov predpísaných alebo používaných ako samoliečba. Časový interval medzi užitím lieku a nástupom ochorenia je zvyčajne od 4 dní do 8 týždňov.

Biopsia môže byť indikovaná, ak existuje podozrenie na predchádzajúcu patológiu pečene alebo ak po vysadení lieku nedôjde k normalizácii krvných biochemických parametrov (pečeňové funkčné testy).

Patomorfológia

Pozoruje sa diskomplexácia pečeňových traktov, ťažká proteínová (granulovaná a balónová) dystrofia hepatocytov, polymorfizmus jadier hepatocytov, dystrofické a nekrobiotické zmeny v jadrách hepatocytov (obr. 6-11, b).

Odlišná diagnóza

Pri diferenciálnej diagnostike zlyhania pečene, žltačky je potrebné vziať do úvahy možnosť toxických účinkov liekov. Je potrebné vylúčiť ďalšie príčiny: vírusovú hepatitídu, ochorenia žlčových ciest atď. V ojedinelých prípadoch je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s vrodenými metabolickými chorobami, ktoré môžu spôsobiť poškodenie pečene, glykogenózou typu I (Gierkeho choroba),

Typ III (ochorenie na osýpky), typ IV (Andersenova choroba), typ VI (Hersova choroba). Tieto ochorenia sú dôsledkom nadmernej akumulácie glykogénu v pečeňových bunkách. Chronické lézie pečene liečivého pôvodu by sa mali odlišovať aj od lipidóz: Gaucherova choroba (založená na akumulácii cerebrozidov obsahujúcich dusík v retikulohistiocytových bunkách) a Niemann-Pickova choroba (vyplývajúca z akumulácie fosfolipidov, hlavne sfingomyelínu v bunkách retikuloendoteliálneho systému). Je tiež potrebné vylúčiť galaktozémiu a fruktozémiu.

Liečba

Nevyhnutnou a hlavnou podmienkou liečby je úplné odmietnutie použitia hepatotoxického lieku.

Vysokokalorická (90 - 100 kcal / kg denne) strava bohatá na bielkoviny (2 g / kg denne) a sacharidy pomáha obnoviť funkčný stav pečene. Na terapeutické účely sa odporúčajú základné fosfolipidy, ktoré majú membránový stabilizačný a hepatoprotektívny účinok, ako aj inhibítory procesov peroxidácie lipidov. Tiež je predpísaná kyselina tioktová

šarža (kyselina lipoová *, lipamid *), ktorá vďaka svojmu antioxidačnému účinku znižuje toxický účinok liekov; deti staršie ako 12 rokov - flavonoid silibinín (carsil *) 5 mg / kg v 3 rozdelených dávkach (nežujte tablety, zapíjajte ich veľkým množstvom vody).

Predpoveď

Prognóza závisí od toho, ako rýchlo sa zruší liek, ktorý spôsobil poškodenie pečene. Klinické prejavy a zmeny biochemických parametrov sa zvyčajne normalizujú v priebehu niekoľkých dní, zriedkavo týždňov.

Prognóza je vždy vážna, keď sa vytvorí obraz chronického poškodenia pečene s hepatocelulárnym zlyhaním.

Prevencia chronickej hepatitídy

Primárna prevencia nebola vyvinutá, zatiaľ čo sekundárna prevencia spočíva v včasnom rozpoznaní a adekvátnej liečbe detí s akútnou vírusovou hepatitídou.

Široké zavedenie očkovania proti hepatitíde A a B vyrieši problém nielen akútnej, ale aj chronickej hepatitídy.

Cirhóza pečene

Kódy ICD-10

K71.7. Toxické poškodenie pečene s fibrózou a cirhózou pečene.

K74. Fibróza a cirhóza pečene sú kryptogénne. K74.3. Primárna biliárna cirhóza. K74.4. Sekundárna cirhóza pečene. K74,5. Nešpecifikovaná biliárna cirhóza. K74.6. Iná a nešpecifikovaná cirhóza pečene. P78.3. Vrodená cirhóza.

Cirhóza pečene je chronické progresívne ochorenie charakterizované dystrofiou a nekrózou pečeňového parenchýmu, sprevádzané jeho nodulárnou regeneráciou, difúznou proliferáciou spojivového tkaniva. Je to neskoré štádium rôznych ochorení pečene a iných orgánov, pri ktorých je narušená štruktúra pečene a funkcie pečene nie sú vykonávané v plnom rozsahu, v dôsledku čoho sa vyvíja zlyhanie pečene.

Je potrebné odlíšiť cirhózu pečene od jej fibrózy. Fibróza je ohnisková proliferácia spojivového tkaniva s rôznymi léziami pečene: abscesy, infiltráty, granulómy atď.

V ekonomicky rozvinutých krajinách sa cirhóza pečene vyskytuje u 1% populácie, je jednou zo 6 hlavných príčin úmrtia u pacientov vo veku od 35 do 60 rokov. Každý rok na svete zomrie 40 miliónov ľudí na vírusovú cirhózu pečene a hepatocelulárny karcinóm, ktorý sa vyvíja na pozadí prenosu vírusu hepatitídy B. Častejšie sa pozoruje u mužov, pomer medzi ženským pohlavím je 3: 1.

Biliárna atrézia je jednou z bežných príčin biliárnej cirhózy u dojčiat s incidenciou 1 z 10 000 - 30 000 novorodencov.

Etiológia a patogenéza

Mnoho ochorení pečene a iných orgánov, dlhodobé užívanie liekov (pozri obr. 6-11, a, 6-12, a) atď., Vedie k cirhóze pečene. Okrem toho sú pri vzniku cirhózy dôležité ďalšie choroby:

Primárna biliárna cirhóza;

Dedičné metabolické poruchy (hemochromatóza, hepatolentikulárna degenerácia, galaktozémia, nedostatok α-1-antitrypsínu atď.);

Porušenie venózneho odtoku z pečene (Budd-Chiariho syndróm, venookluzívna choroba, závažné zlyhanie pravej srdcovej komory) atď.

Atrézia žlčových ciestoznačujú vývojové anomálie, ktoré sú vo väčšine prípadov spojené s intrauterinnou hepatitídou, často spôsobenou jedným z reovírusov. U niektorých detí je výskyt tejto malformácie spôsobený nepriaznivými faktormi, ktoré pôsobili po 4-8 týždňoch vnútromaternicového života. Zvyčajne majú tieto deti malformácie iných orgánov (častejšie obličiek, srdca, chrbtice). Niektoré deti majú asociáciu s trizómiami na 13. a 18. páre chromozómov. Atrézia je charakterizovaná úplným uzavretím intra-, extrahepatálnych žlčových ciest v rôznych formách. Častejšie (v 70-80% prípadov) sa vyskytuje intrahepatálna forma atrézie.

Jedným z hlavných znakov a komplikácií cirhózy pečene je syndróm portálnej hypertenzie,ku ktorej dochádza v dôsledku zvýšenia tlaku v portálnej žile (žila, ktorá privádza krv z brušných orgánov do pečene) o viac ako 5 mm Hg. V dôsledku zvýšeného tlaku v portálnej žile nemôže krv prúdiť z brušných orgánov a v týchto orgánoch dochádza k stagnácii krvi (obr. 6-12, b).

Približné bunkové zloženie pečene: 70-80% - hepatocyty, 15% - endotelové bunky, 20-30% - Kupfferove bunky (makrofágy), 5-8% - bunky Ito (obr. 6-13, a). Ito bunky(synonymá: pečeňové hviezdicovité bunky, bunky ukladajúce tuk, lipocyty), ktoré sa nachádzajú v perisinusoidnom priestore Disse, hrajú kľúčovú úlohu v patogenéze cirhózy pečene. Sú hlavnými bunkami spojivového tkaniva v pečeni a tvoria extracelulárnu matricu, v ktorej sa normálne hromadia lipidy. Keď je pečeň poškodená, Ito bunky začnú produkovať kolagén a cytokíny typu I a nadobúdajú vlastnosti podobné fibroblastom (obr. 6-13, b). Tento proces prebieha za účasti hepatocytov a Kupfferových buniek.

Obrázok: 6-12.Cirhóza pečene: a - etiologické faktory; b - portálny systém pečene a mechanizmus tvorby portálnej hypertenzie

Patogenézu cirhózy pečene ukazuje obr. 6-13, b, ale u približne 10 - 35% pacientov zostáva etiológia a patogenéza cirhózy pečene neznáma.

1 Obrázok: 6-13.a - časť pečeňového lalôčika a jeho bunkové zloženie; b - patogenéza cirhózy pečene

Zmeny v pečeni s cirhózou sú zvyčajne difúzne, iba pri biliárnej cirhóze môžu byť ohniskové. Smrť hepatocytov spojená so zápalom a fibrózou vedie k narušeniu normálnej architektúry pečene: strata normálnej pečeňovej vaskulatúry s vývojom portokaválnych skratov a tvorba regeneračných uzlov konzervovaných hepatocytov (obr. 6-14, a), a nie bežné pečeňové laloky zistené pri pitve. materiálu alebo in vivo pomocou MRI (obr. 6-14, b).

Obrázok: 6-14.Zmeny v pečeni pri cirhóze: a - makropríprava mikronodulárnej cirhózy pečene; b - MRI pečene: šípka označuje regeneračný uzol

Klasifikácia

Pridelte extrahepatálnu biliárnu atréziu (bez alebo v kombinácii s atréziou žlčníka), intrahepatálnu atréziu žlčových ciest (bez alebo v kombinácii s extrahepatálnou biliárnou atréziou), celková atrézia. Klasifikácia cirhózy pečene je uvedená v tabuľke. 6-10.

Tabuľka 6-10.Klasifikácia cirhózy pečene

Klinický obraz

Pri primárnej biliárnej cirhóze pečene, ktorá sa prejavuje zápalom žlčových ciest pečene so zhoršeným odtokom žlče, sa pozoruje žltačka, svrbenie, horúčka a ďalšie príznaky. Biliárna cirhóza spojená s vrodenou atréziou žlčových ciest sa vytvára rýchlo, čo vedie k úmrtiu pri absencii chirurgického zákroku zo zdravotných dôvodov.

Alkoholická cirhóza pečene sa vyvíja u ľudí, ktorí dlhodobo konzumujú alkoholické nápoje v nadmerne vysokých dávkach; v hepatológii u detí sa s tým nepočíta.

Cirhóza pečene u starších detí sa vyvíja pomaly a na začiatku môže byť bez príznakov. Značky uvedené v tabuľke. 6-11, sa spravidla vyvíjajú postupne a sú neviditeľné pre dieťa, ktoré má dlhodobo chronické ochorenie pečene alebo iných orgánov, a pre jeho rodičov.

Hepatomegália sa pozoruje na začiatku ochorenia. Postupná deštrukcia hepatocytov vedie k fibróze, ako postupuje základné ochorenie zníženie veľkosti pečene.Zníženie veľkosti pečene je charakteristické najmä pri cirhóze spôsobenej vírusovou a autoimunitnou hepatitídou.

Tabuľka 6-11.Známky cirhózy pečene

Komplikácie cirhózy pečenesú syndróm portálnej hypertenzie (tabuľka 6-12), kŕčové žily dolných končatín, krvácanie z rozšírených žíl pažeráka, pečeňová kóma.

Tabuľka 6-12.Diagnóza syndrómu portálnej hypertenzie

Kŕčové žily- komplikácia cirhózy pečene, ktorá sa prejavuje bolesťami končatín, viditeľným a výrazným nárastom žíl. Krvácanie z rozšírených žíl pažerákaprejavujúce sa výtokom krvi z úst a / alebo sčernaním stolice. Pečeňová kóma- poškodenie mozgu, ktoré sa vyvíja v dôsledku akumulácie veľkého množstva toxických látok v krvi, sa spravidla vyvíja s dekompenzovanou cirhózou; hlavné príznaky syndrómu zlyhania pečeňových buniek sú uvedené v tabuľke. 6-13.

Tabuľka 6-13.Príznaky syndrómu hepatocelulárneho zlyhania

Diagnostika

V biochemickej analýze sa spočiatku zistia syndrómy cytolýzy, cholestázy, zápalu a neskôr - hepatodepresívny syndróm (pozri tabuľku 1-8).

Keď ultrazvuk popisuje mikronodulárne (obr. 6-15, a) alebo makronodulárne (obr. 6-15, b) typy cirhózy pečene. Histologické synonymá pre tieto mená:

Malonodulárna cirhóza je charakterizovaná tvorbou malých uzlín (s priemerom asi 1 mm);

Veľkouzlová cirhóza - v oblastiach predchádzajúcej deštrukcie pečeňovej architektúry sa objavujú veľké vláknité jazvy.

Patomorfológia

Klasická makropreparácia pečene, zreteľne predstavujúca biliárnu cirhózu pečene, je znázornená na obr. 6-15, c.

Počas života dieťaťa môže iba biopsia presne naznačiť cirhózu pečene, v ktorej sa odhalia závažné dystrofické zmeny v hepatocytoch, cholestáza, ložiská množenia spojivového tkaniva (vláknité uzliny), medzi ktorými sú ostrovčeky umiestnené normálne pečeňové bunky (obr. 6-15, d).

Odlišná diagnóza

Liečba

Hlavné zásady liečby cirhózy pečene sú nasledujúce.

Odstránenie príčin vedúcich k cirhóze (etiotropná liečba): antivírusová liečba (vírusová hepatitída), abstinenčné príznaky (alkoholická cirhóza), abstinenčné príznaky (hepatitída).

Obrázok: 6-15.Cirhóza pečene podľa údajov z ultrazvuku: a - mikronodulárna; b - makronodulárna: vrodená atrézia žlčových ciest s tvorbou cirhózy: c - makropreparácia; d - mikropreparácia (farbenie hematoxylínom-eozínom; χ 400)

Diétna terapia.

Liečba rozvinutých komplikácií cirhózy pečene: symptomatická liečba hepatálnej encefalopatie, syndróm portálnej hypertenzie atď.

Patogenetické: odstránenie prebytočného železa a medi (hemochromatóza, Wilsonova-Konovalovova choroba), imunosupresívna liečba (AIH), liečba cholestázy (primárna biliárna cirhóza).

So stanovenou diagnózou biliárna atréziachirurgická liečba: choledochojejunostomia alebo protoenterostómia (Kasaiova operácia - vytvorenie priamej anastomózy medzi dekapsulovaným otvoreným povrchom pečene v r.

oblasť brány a čriev), transplantácia časti pečene. Liečba je podporná pred chirurgickým zákrokom. Glukokortikoidy sú neúčinné, rovnako ako iné lieky. Zároveň by sa mal vitamín K podávať parenterálne jedenkrát týždenne a pravidelne by sa mali vykonávať kurzy hepatoprotektorov, vitamínov E, D.

Liečba komplikácií cirhózy pečene

Prísny odpočinok v posteli;

Hyponosodná diéta: s minimálnym a miernym ascitom - obmedzenie príjmu kuchynskej soli na 1,0 - 1,5 g / deň; s napätým ascitom - až 0,5-1,0 g / deň;

Obmedzenie príjmu tekutín na 0,8 - 1,0 litra za deň;

Diuretická terapia: antagonisti aldosterónu a natriuretiká;

Terapeutická paracentéza (3 - 6 litrov) s intravenóznym podaním roztoku albumínu (rýchlosťou 6 - 8 g na 1 liter odstránenej ascitickej tekutiny);

Ultrafiltrácia s použitím peritoneálno-venózneho skratu, transjugulárneho intrahepatálneho portosystémového skratu;

Transplantácia pečene.

DiuretikáHydrochlorotiazid (hypothiazid *) v tabletách a kapsulách sa podáva perorálne deťom od 3 do 12 rokov v dávke 1 - 2 mg / kg denne v 1 dávke. Hypokaliémii sa dá vyhnúť užívaním liekov obsahujúcich draslík alebo konzumáciou potravín bohatých na draslík (ovocie, zelenina).

Spironolaktón (veroshpiron *, aldacton *, veropilaktón *) v tabletách, kapsulách, počiatočná denná dávka - 1,33 mg / kg, maximum - 3 mg / kg v 2 rozdelených dávkach alebo 30-90 mg / m2, kúra - 2 týždne ... Kontraindikované v dojčenskom veku.

Furosemid (lasix *) v tabletách po 40 mg a granulách na prípravu suspenzie, ampulky 1% - 2 ml. Novorodencom sa predpisuje 1 - 4 mg / kg denne 1 - 2 krát, 1 - 2 mg / kg intravenózne alebo intramuskulárne 1 - 2 krát denne, deti - 1 - 3 mg / kg denne, dospievajúci - 20 -40 mg / deň

Diuretiká sú predpísané ráno. Je potrebné kontrolovať hladinu draslíka v krvnom sére, EKG.

Kritériom účinnosti terapie je pozitívna vodná bilancia v množstve 200 - 400 ml / deň s malým objemom ascitu a 500 - 800 ml / deň - s edematóznym ascitickým syndrómom u starších detí. Paracentézavykonávať podľa prísnych indikácií (s veľkým množstvom tekutiny) so súčasným podávaním albumínu v množstve 4 - 5 g IV. Ak je lieková terapia neúčinná, je možná chirurgická liečba (posun).

Hemostatická liečba (kyselina ε-aminokaprónová, vicazol *, glukonát vápenatý, dicinón *, hmotnosť erytrocytov).

Obnova objemu cirkulujúcej krvi (roztok albumínu, plazma).

Farmakologické zníženie portálneho tlaku (vazopresín, somatostatín, oktreotid).

Mechanická tamponáda pažeráka (sonda Sengstaken-Blackmore).

Endoskopické metódy na zastavenie krvácania (skleroterapia etanolamínom, polidokanolom, ligácia kmeňov žíl).

Transjugulárny intrahepatálny portosystémový skrat.

Prevencia stresových gastrointestinálnych vredov (blokátory H2-histamínových receptorov, PPI).

Prevencia hepatickej encefalopatie (laktulóza, sifónové klystíry).

Prevencia spontánnej bakteriálnej peritonitídy (antibiotiká).

Hlavné farmakologické látky pre hemoragický syndróm

Kyselina ε-aminokaprónová na intravenózne podanie a v granulách na prípravu suspenzie na perorálne podanie, denná dávka pre deti do 1 roka - 3 g; 2-6 rokov - 3-6 g, 7-10 rokov - 6-9 g.

Menadión bisulfát sodný (vikasol *) 1% roztok je predpísaný pre deti do 1 roka - 2 - 5 mg / deň, 1 - 2 roky - 6 mg / deň, 3 - 4 roky - 8 mg / deň, 5 - 9 rokov - 10 mg / deň, vo veku 10 - 14 rokov - 15 mg / deň. Dĺžka liečby je 3-4 dni, po 4-dňovej prestávke sa kurz opakuje.

Etamsylát (dicinón *) sa vyrába vo forme tabliet s obsahom 250 mg a vo forme 12,5% roztoku v ampulkách s obsahom 2 mg (250 mg v ampulke) na intramuskulárne a intravenózne podanie. Na krvácanie sa deťom mladším ako 3 roky podáva 0,5 ml, 4 - 7 rokov - 0,75 ml, 8 - 12 rokov - 1 - 1,5 ml a 13 - 15 rokov - 2 ml. Táto dávka sa opakuje každých 4 - 6 hodín počas 3 - 5 dní. V budúcnosti môže liečba dicinónom * pokračovať v tabletách (denná dávka - 10 - 15 mg / kg): deti do 3 rokov - každá po 1/4 tablety, 4 - 7 rokov - 1/2 tablety, 8 - 12 rokov - každá po 1 tablete a 13-15 rokov - 1,5-2 tablety 3-4 krát denne.

Liek na posilnenie cievnej steny - flavonoid troxerutín, kyselina askorbová + rutozid (askorutín *).

Na zníženie portálneho tlaku sa používa desmopresín (minirín *) - analóg prírodného hormónu arginín-vazopresín, 100 - 200 mg za noc.

Liečba zhubný novotvar pečeneuskutočňujú špecialisti onkologického centra. Indikácie pre splenektómiu

Segmentálna extrahepatálna portálna hypertenzia.

Závažný hypersplenizmus s hemoragickým syndrómom.

Zaostáva vo fyzickom a sexuálnom vývoji detí s cirhózou pečene.

Obrovská splenomegália so syndrómom silnej bolesti (srdcové záchvaty, perisplenitída).

Liečba spontánna bakteriálna peritonitídauskutočňované s cefalosporínmi generácie III-IV.

Radikálnou liečbou cirhózy pečene je transplantácia pečene.

Prevencia

Základ sekundárna prevenciapredstavuje včasnú etiotropnú a patogenetickú liečbu akútnej a chronickej hepatitídy.

Prevencia cirhózy sama o sebe terciárnya kvartérne,pretože vykonávajú liečbu zameranú na stabilizáciu patologického procesu v pečeni, prevenciu exacerbácií, zníženie rizika vzniku a progresie komplikácií. Deti by mali byť pod dynamickým dohľadom v špecializovaných klinikách a centrách a ambulantne - pod dohľadom pediatra a gastroenterológa. Imunoprofylaxia sa vykonáva striktne individuálne.

Prevencia komplikácií, napríklad prvého krvácania z kŕčových žíl pažeráka, je možná vďaka endoskopickému vyšetreniu najmenej raz za 2–3 roky, aby sa dynamicky sledoval ich pravdepodobný vývoj. Stav pacientov v počiatočnom štádiu kŕčových žíl pažeráka sa sleduje endoskopicky 1 krát za 1 - 2 roky. Profylaktické ošetrenie sa vykonáva so strednými a ťažkými stupňami.

Predpoveď

Prognóza cirhózy pečene je nepriaznivá a spravidla neistá a nepredvídateľná, pretože závisí od príčiny cirhózy, veku pacienta, štádia ochorenia a možnosti nepredvídaných smrteľných komplikácií. Samotná cirhóza pečene je nevyliečiteľná (s výnimkou prípadov, keď bola vykonaná transplantácia pečene), avšak správna liečba cirhózy umožňuje kompenzáciu choroby po dlhú dobu (20 a viac rokov). Dodržiavanie diéty, tradičných a alternatívnych metód liečby (obr. 6-16), vzdanie sa zlých návykov, výrazne zvyšuje šance pacienta na kompenzáciu choroby.

Obrázok: 6-16.Možnosti liečby pacientov s cirhózou

Bez chirurgického zákroku zomierajú deti s biliárnou atréziou vo veku 2 - 3 rokov. Čím skôr sa operácia vykoná, tým lepšia je prognóza. Asi 25-50% detí s rannou operáciou prežije po transplantácii pečene 5 a viac rokov. Výsledok závisí od prítomnosti alebo neprítomnosti zápalového a sklerotického procesu v pečeni.

ZLYHANIE PEČENE

Kódy ICD-10

K72. Zlyhanie pečene. K72.0. Akútne a subakútne zlyhanie pečene. K72.1. Chronické zlyhanie pečene. K72.9. Nešpecifikované poškodenie pečene.

Zlyhanie pečene je komplex príznakov charakterizovaných porušením jednej alebo viacerých funkcií pečene v dôsledku poškodenia jeho parenchýmu (syndróm hepatocelulárneho alebo hepatocelulárneho zlyhania). Portosystémová alebo hepatálna encefalopatia je komplex symptómov porúch centrálneho nervového systému, ku ktorým dochádza pri zlyhaní pečene s výrazným poškodením mnohých životne dôležitých funkcií pečene.

Úmrtnosť na zlyhanie pečene je 50-80%. Pri akútnom zlyhaní pečene sa môže vyvinúť hepatálna encefalopatia, ktorá je pri akútnych ochoreniach pečene zriedkavá, ale úmrtnosť môže dosiahnuť 80 - 90%.

Etiológia a patogenéza

Akútne zlyhanie pečenesa vyskytuje pri ťažkých formách vírusovej hepatitídy A, B, C, D, E, G, otrave hepatotropnými jedmi (alkohol, niektoré lieky, priemyselné toxíny, mykotoxíny a aflatoxíny, oxid uhličitý atď.). Jeho príčinami môžu byť herpes vírusy, cytomegalovírus, vírus infekčnej mononukleózy, jednoduché a pásové opary, vírus Coxsackie, pôvodca osýpok; septikémia s pečeňovými abscesmi. Akútne zlyhanie pečene je opísané pri toxickej hepatóze (Reyeov syndróm, stav po odpojení tenkého čreva), Wilsonovej-Konovalovovej chorobe, Budd-Chiariho syndróme.

Budd-Chiariho syndróm(Kód ICD-10 - I82.0) sa vyvíja v dôsledku postupného zúženia alebo uzavretia pečeňových žíl. V dôsledku tromboflebitídy pupočnej žily a aranciálneho potrubia, ktoré ústia do úst ľavej pečeňovej žily, môže v ranom detstve začať Budd-Chiariho syndróm. V dôsledku toho sa v pečeni vyvíja stagnácia s kompresiou pečeňových buniek.

Reyov syndróm(Kód ICD-10 - G93.7) - akútna encefalopatia s mozgovým edémom a infiltráciou tukov do pečene, ktorá sa vyskytuje u predtým zdravých novorodencov, detí a dospievajúcich (častejšie vo veku 4 - 12 rokov), spojená s predchádzajúcou vírusovou infekciou (napríklad ovčím kiahňam) ovčie kiahne alebo chrípka typu A) a užívanie liekov obsahujúcich kyselinu acetylsalicylovú.

Chronické zlyhanie pečeneje dôsledkom progresie chronických ochorení pečene (hepatitída, cirhóza pečene, zhubné nádory pečene atď.). Hlavné etiologické faktory sú naznačené na obr. 6-17, a.

V srdci patogenézy zlyhanie pečeneexistujú dva procesy. Po prvé, závažná dystrofia a rozsiahla nekrobióza hepatocytov vedú k významnému zníženiu funkcie pečene. Po druhé, kvôli početným zábranám medzi portálom a dutou žilou vstupuje významná časť absorbovaných toxických produktov do systémového obehu obchádzaním pečene. Otrava je spôsobená neautralizovanými produktmi rozkladu bielkovín, konečnými metabolickými produktmi (amoniak, fenoly).

Vznik hepatálna encefalopatiapri zlyhaní pečene súvisí s poruchami homeostázy, acidobázického stavu a elektrolytového zloženia krvi (respiračná a metabolická alkalóza, hypokaliémia, metabolická acidóza, hyponatrémia, hypochlorémia, azotémia). Cerebrotoxické látky vstupujú do systémového obehu z gastrointestinálneho traktu a pečene: aminokyseliny a produkty ich rozpadu (amoniak, fenoly, merkaptány); produkty hydrolýzy a oxidácie uhľohydrátov (kyselina mliečna, kyselina pyrohroznová, acetón); produkty narušeného metabolizmu tukov; falošné neurotransmitery (asparagín, glutamín), ktoré majú toxické účinky na centrálny nervový systém. Mechanizmus poškodenia mozgového tkaniva je spojený s dysfunkciou astrocytov, ktoré tvoria približne 30% mozgových buniek. Astrocyty zohrávajú kľúčovú úlohu pri regulácii priepustnosti hematoencefalickej bariéry, pri zabezpečovaní transportu neurotransmiterov do neurónov mozgu, ako aj pri ničení toxických látok (najmä amoniaku) (obr. 6-17, b).

Obrázok: 6-17.Chronické zlyhanie pečene a hepatálna encefalopatia: a - etiológia zlyhania pečene; b - mechanizmus tvorby hepatálnej encefalopatie

Výmena amoniaku.U zdravých ľudí sa amoniak v Krebsovom cykle premieňa v pečeni na kyselinu močovú. Vyžaduje sa pri premene glutamátu na glutamín, ktorý je sprostredkovaný enzýmom glutamát syntetáza. Pri chronickom poškodení pečene klesá počet fungujúcich hepatocytov, čo vytvára predpoklady pre hyperamonémiu. Keď dôjde k portosystémovému posunu, amoniak obchádza pečeň a vstupuje do systémového obehu - dochádza k hyperamonémii. Vstup amoniaku

do mozgu, vedie k narušeniu fungovania astrocytov a spôsobuje v nich morfologické zmeny. Výsledkom je, že pri zlyhaní pečene dôjde k mozgovému edému a zvýši sa intrakraniálny tlak.

V podmienkach cirhózy pečene a portosystémového posunu sa zvyšuje aktivita glutamátsyntetázy kostrových svalov, kde začína proces deštrukcie amoniaku. To vysvetľuje úbytok svalovej hmoty u pacientov s cirhózou pečene, čo tiež prispieva k hyperamonémii. Procesy metabolizmu a vylučovania amoniaku sa vyskytujú aj v obličkách.

Klinický obraz

Klinický obraz sa prejavuje poruchami vedomia a kognitívnych funkcií, ospalosťou, monotónnou rečou, trasením a diskoordináciou pohybov. Obzvlášť dôležitými znakmi sú rýchly pokles veľkosti pečene, jej mäknutie a citlivosť na pohmat. Tabuľka 6-14 stručne sumarizuje klinické prejavy štádií zlyhania pečene a encefalopatie, rozdiely medzi akútnym a chronickým zlyhaním pečene - v tabuľke. 6-15.

Tabuľka 6-14.Klasifikácia štádií zlyhania pečene a encefalopatie

Tabuľka 6-15.Diferenciálna diagnostika akútneho a chronického zlyhania pečene

Hepatálnej kóme predchádza všeobecné vzrušenie, ktoré prechádza do depresie vedomia: stupor a stupor, potom dôjde k jeho úplnej strate. Objavujú sa meningeálne javy, patologické reflexy (uchopenie, sanie), motorický nepokoj, kŕče. Dýchanie je nepravidelné, ako napríklad Kussmaul alebo Cheyne-Stokes. Pulz je malý, nepravidelný. Z úst a z

z pokožky vychádza pečeňový zápach (fetat hepatica),v dôsledku uvoľňovania metylmerkaptánu; zvyšuje sa žltačka a hemoragický syndróm, zvyšuje sa ascit, zvyšuje sa hypoproteinemický edém (obr. 6-18, a). Klinické prejavy dekompenzovaných a terminálnych štádií sú zreteľne znázornené na obr. 6-18, b-d. Pojem „malígna forma“ (najťažšia forma) označuje kvalitatívne nový klinický stav, ktorý sa vyskytuje u pacientov s vírusovou hepatitídou B, ak sa u nich vyvinie masívna alebo submasívna nekróza pečene.

Obrázok: 6-18.Zlyhanie pečene: a - klinické prejavy; a a b - dekompenzované štádium; c - terminálny stupeň ("plávajúca očná guľa"); d - pečeňová kóma

V priebehu nasledujúcich 2 - 3 dní sa vyvíja hlboká pečeňová kóma. Niekedy sa objaví kóma, ktorá obchádza fázu vzrušenia.

Diagnostika

Vykonávajú sa laboratórne a inštrumentálne štúdie.

Všeobecný krvný test odhalí anémiu, leukocytózu, trombocytopéniu a zvýšenie ESR.

V biochemickej štúdii sa diagnostikuje bilirubinémia, azotémia, hypoalbuminémia, hypocholesterolémia, zvyšujú sa hladiny ALT, AST, ALP, znižujú sa hladiny fibrinogénu, draslíka, sodíka, protrombínového indexu a metabolická acidóza.

Ultrazvuk, CT vyšetrenie pečene odhaľuje zmenu veľkosti a štruktúry pečeňového parenchýmu.

Patomorfológia

Morfologické zmeny v pečeni sa týkajú všetkých jej tkanivových zložiek: parenchýmu, retikuloendotelu, strómy spojivového tkaniva a v menšej miere aj žlčových ciest.

Rozlišovať tri varianty akútnej formy ochorenia:

Akútna cyklická forma;

Cholestatická (pericholangiolytická) hepatitída;

Masívna nekróza pečene.

Závažnosť morfologických zmien závisí od závažnosti a etiológie ochorenia (obr. 6-19, a, b). Na vrchole choroby prevládajú alternatívne exsudatívne procesy, v období zotavenia - procesy množenia a regenerácie.

Obrázok: 6-19.Nekróza pečene, makro- a mikropreparáty: a - etiológia nie je známa; b - etiológia adenovírusu; c - χ 250; d - χ 400 (farbenie hematoxylínom-eozínom)

Pri cholestatickej (pericholangiolytickej) hepatitíde sa morfologické zmeny týkajú hlavne intrahepatálnych žlčových ciest (cholangiolitída a pericholangiolitída).

Nekróza pečene je extrémny stupeň zmien v pečeni, ktorý môže byť masívny, keď odumrie takmer celý pečeňový epitel alebo sa zachová mierna hranica buniek pozdĺž obvodu lalôčkov alebo submasívne, pri ktorých väčšina hepatocytov podstupuje nekrobiózu, hlavne v strede lalôčikov (obr. 6-19). , c, d).

Odlišná diagnóza

Na účely diferenciálnej diagnostiky je potrebné vylúčiť extrahepatálne príčiny príznakov z centrálneho nervového systému. Stanovte hladinu amoniaku v krvi po prijatí do nemocnice u pacienta s cirhózou pečene a známkami poškodenia CNS. Je potrebné zistiť prítomnosť v patológii pacienta takých patologických stavov, ako sú metabolické poruchy, gastrointestinálne krvácanie, infekcie, zápcha.

Keď sa vyskytnú príznaky hepatálnej encefalopatie, diferenciálna diagnostika sa vykoná s chorobami, ktoré zahŕňajú nasledujúce.

Intrakraniálne patologické stavy: subdurálny hematóm, intrakraniálne krvácanie,

mŕtvica, nádor na mozgu, mozgový absces.

Infekcie: meningitída, encefalitída.

Metabolická encefalopatia, ktorá sa vyvinula na pozadí hypoglykémie, porúch elektrolytov, urémie.

Hyperamonémia spôsobená vrodenými anomáliami močových ciest.

Toxická encefalopatia spôsobená požitím alkoholu, akútna intoxikácia, Wernickeova encefalopatia.

Toxická encefalopatia, ktorá vznikla na pozadí užívania liekov: sedatíva a antipsychotiká, antidepresíva, salicyláty.

Postkonvulzívna encefalopatia.

Liečba

Liečba spočíva v obmedzení množstva bielkovín v strave, predpísaní laktulózy. Pacienti s hepatálnou encefalopatiou sú kandidátmi na transplantáciu pečene.

V komplexe terapeutických opatrení na zlyhanie pečene existujú štádiá (obr. 6–20) a tiež základná (štandardná) terapia a množstvo radikálnejších prostriedkov zameraných na očistenie tela od toxických produktov metabolických porúch, ako aj na nahradenie (dočasných alebo trvalých) funkcií. postihnutú pečeň.

Základná terapiaakútne zlyhanie pečene je zamerané na nápravu elektrolytu, energetickej rovnováhy, acidobázického stavu, vitamínov a kofaktorov, porúch systému zrážania krvi, krvného obehu, eliminácie hypoxie, prevencie komplikácií, prevencie absorpcie hnilobných produktov rozpadu z čreva. Medzi základnú terapiu patrí použitie glukokortikoidov.

Všeobecné zásady liečby pacienta s akútnym zlyhaním pečene

Individuálny post zdravotnej sestry.

Sledujte každú hodinu vylučovanie moču, hladinu glukózy v krvi a vitálne funkcie.

Obrázok: 6-20.Fázy liečby hepatálnej encefalopatie

Kontrola sérového draslíka 2 krát denne.

Krvný test, stanovenie obsahu kreatinínu, albumínu, hodnotenie koagulogramu každý deň.

Prevencia preležanín.

Všeobecné zásady liečby pacienta s chronickým zlyhaním pečene

Aktívne sledovanie stavu pacienta s prihliadnutím na závažnosť príznakov encefalopatie.

Váženie pacienta každý deň.

Denné hodnotenie rovnováhy tekutín vypitých a vylúčených za deň.

Denné stanovenie krvného testu, obsahu elektrolytov, kreatinínu.

Stanovenie obsahu bilirubínu, albumínu, aktivity AST, ALT, ALP 2-krát týždenne.

Koagulogram, obsah protrombínu.

Posúdenie nevyhnutnosti a možnosti transplantácie pečene v konečnom štádiu cirhózy pečene.

Liečba hepatálnej encefalopatie

Eliminácia provokujúcich faktorov.

Zastavenie gastrointestinálneho krvácania.

Potlačenie rastu proteolytickej mikroflóry v hrubom čreve a liečba infekčných chorôb.

Normalizácia porúch elektrolytov.

Zníženie stupňa hyperamonémie:

a) redukcia amoniakálneho substrátu:

Čistenie gastrointestinálneho traktu (sifónové klystíry, preháňadlá);

Znížený príjem bielkovín;

b) väzba amoniaku v krvi:

Ornitín (hepa-merz *);

c) potlačenie tvorby amoniaku:

Širokospektrálne antibiotiká;

Okyslenie črevného obsahu laktulózou. Na zníženie amoniaku sa odporúčajú klystíry.

alebo pomocou preháňadiel na vyprázdnenie čriev najmenej dvakrát denne. Na tento účel je laktulóza (normáza *, duphalak *) predpísaná v sirupe, 20 - 50 ml perorálne každú hodinu, kým sa neobjaví hnačka, potom 15 - 30 ml 3-4 krát denne. Na použitie v klystíre sa prípravok zriedi na 300 ml v 500-700 ml vody.

Pred prepustením pacienta z nemocnice by mala byť dávka laktulózy znížená na 20 - 30 ml v noci s možným následným zrušením v ambulantnej fáze.

TO radikálne liečebné metódyzahŕňajú nasledujúce opatrenia na rozsiahle odstránenie toxických produktov z krvi pacienta.

Riadená hemodilúcia.

Plazmaferéza.

Náhradná transfúzia krvi.

Dočasné (alebo trvalé) nahradenie pacientovej pečene mimotelovým spojením xeno-pečene (ošípaných), krížová cirkulácia.

Hetero- a ortotopická transplantácia pečene.

Prevencia

Najlepším spôsobom, ako zabrániť zlyhaniu pečene, je predchádzať riziku vzniku cirhózy alebo hepatitídy. To si vyžaduje osobitnú imunizáciu, je dôležité dodržiavať zdravý životný štýl, pravidlá osobnej hygieny a diétnu terapiu.

Zavedenie špecifického imunoglobulínu v prípade náhodnej transfúzie infikovanej krvi a pri narodení dieťaťa matke, ktorá je nosičom HBsAg alebo pacientovi s hepatitídou B, umožní pasívnu imunizáciu. Aktívna imunizácia - očkovanie dieťaťa prvý deň po narodení, neočkované deti v akomkoľvek veku, ako aj osoby z rizikových skupín: profesionáli (lekári, pohotovostní pracovníci, vojenský personál atď.), Osoby na plánovanej hemodialýze atď. (Revakcinácia každých 7 rokov starý). Očkovanie proti vírusovej hepatitíde B chráni pred hepatitídou D.

Predpoveď

Odstránením príčiny zlyhania pečene možno znížiť prejavy hepatálnej encefalopatie. Chronická hepatálna kóma je smrteľná, ale pri akútnom zlyhaní pečene je niekedy možné zotavenie. S rozvojom hepatálnej encefalopatie môže úmrtnosť dosiahnuť 80 - 90%.

ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27.5.1997. Č. 170

WHO plánuje novú revíziu (ICD-11) na rok 2017 2018.

V znení zmien a doplnkov SZO

Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com

ICD kód reaktívnej hepatitídy 10

Reaktívna hepatitída podľa ICD 10 je chronické ochorenie. Vyvíja sa ako vedľajšia reakcia na iné chronické ochorenie. Spravidla dôvod spočíva v infekciách a patológiách gastrointestinálneho traktu. Výsledkom je, že na pozadí hlavného ochorenia sa pečeň zapáli a vyvíja sa orgánová dystrofia. Kód choroby podľa ICD K75.2.

Systém lekárskej klasifikácie chorôb ICD-10

Na začiatok sa musíte vysporiadať s týmito číslami a s nepochopiteľnou lekárskou skratkou. ICD je medzinárodná lekárska klasifikácia chorôb a 10 predstavuje počet revízií. Faktom je, že konečná verzia príručky bola prijatá pred celým storočím, predtým bola 9-krát revidovaná a desiata bola nakoniec nainštalovaná.

Moderní lekári a vedci používajú vzdelávací a metodický manuál zostavený v minulom storočí na uľahčenie vedenia lekárskych záznamov, kartových záznamov a evidencie práceneschopnosti. Medzinárodný zoznam kódov uľahčuje zadávanie štatistík manuálne aj do počítačov. Technológia je teda schopná spracovať obrovské množstvo informácií a všeobecne o konkrétnej lekárskej inštitúcii a o chorobách samotných s ich odrodami.

Vezmime si napríklad reaktívnu hepatitídu podľa ICD-10 kód K75.2. Šifrované kombinácie znakov majú svoj význam, zmysluplný a usporiadaný. Prvý je konkrétny list. Znamená to, že choroba patrí do ľubovoľného systému tela. V tomto prípade, K, tu hovoríme o tráviacich orgánoch. Nasledujúcich pár čísel nám hovorí o samotnom orgáne alebo skupine orgánov. Rozsah K70 - K77 je určený pre choroby pečene. Po bodke prichádza typ ochorenia, v tomto prípade reaktívna hepatitída.

Takéto štatistické záznamy bez zbytočného množstva informácií a ďalších objasnení naznačia chorobu pacienta. Ošetrujúci lekár vloží do svojho zoznamu chorých špeciálnu známku, podľa ktorej po nahliadnutí do príručky môžete zistiť podrobnú diagnózu.

Výhody takéhoto medzinárodného systému kódovania chorôb:

Takýto systém umožňuje bez zbytočných problémov zjednodušenejším spôsobom analyzovať mieru výskytu na celoštátnej aj regionálnej úrovni. Pomáha tiež v procese vývoja nových liekov, pri určovaní dopytu po vakcínach a podľa toho aj pri objeme ich výroby atď.

Čo je reaktívna hepatitída

Keď už hovoríme o samotnej chorobe, je potrebné priamo pochopiť diagnózu hepatitídy. Koncovka „-it“ označuje zápalový proces v orgáne a koreň slova naznačuje, že týmto orgánom je pečeň.

Hepatitída je teda zápal pečene. Dodáva sa v dvoch odrodách - vírusovej a nevírusovej - v závislosti od povahy výskytu.

Reaktívna hepatitída KSD sa konkrétne považuje za chronickú formu choroby, ktorá sa vyvinula pod vplyvom iného závažného ochorenia. Nejde o vírusový patogén, ale o poškodenie pečene v dôsledku problémov v iných orgánoch tráviaceho systému.

Najbežnejšie príčiny reaktívnej hepatitídy sú:

• žalúdočný vred;
• rakovina žalúdka;
• dvanástnikové vredy;
• pankreatitída;
• chronická enterokolitída;
• dumpingový syndróm;
• ochorenie žlčníka;
• reuma;
• sklerodermia;
• lupus erythematosus;
• reumatoidná artritída;
• cukrovka;
• hemolytická anémia;
• polyarthritis nodosa;
• tyreotoxikóza;
• popáleniny;
• intoxikácia.

Pokiaľ ide o patogenézu, pečeň sa začína meniť v dôsledku zhoršenej detoxikačnej funkcie. Toxíny a antigény teraz voľne vstupujú do pečeňovej tepny a portálnej žily. Pečeňové bunky nedostávajú normálnu hladinu výživných látok, takže je možné pozorovať degeneráciu tukov a bielkovín v orgáne. Pečeň je ovplyvnená lokálne, ohniská sú obklopené lymfocytmi, makrofágmi, neutrofilmi.

Podľa umiestnenia zápalu na pečeni sa rozlišuje niekoľko typov reaktívnej hepatitídy: lobulárna a portálna. V prvom prípade je postihnutý parenchým a existuje niekoľko ohniskov tejto lézie. Vyskytuje sa edém s nízkym stupňom infiltrácie. Po chvíli sa pripojí fibróza.

Príznaky ochorenia

Pozoruhodný na hepatitíde každého typu je latentný vývoj. Osoba môže byť chorá na hepatitídu dlho a nevie o tom. Vo väčšine prípadov je možné prejavy ignorovať až do okamihu zistenia diagnózy pri nejakom vyšetrení treťou stranou.

Toto „náhodné prekvapenie“ nie je neobvyklé. Zápal pečene sa svojou nenápadnosťou líši od zápalových procesov, ktoré pôsobia na iné orgány. Meningitídu a rinitídu spoznáte okamžite podľa hlienu z nosových priechodov. Gastritída ovplyvňuje žalúdok a spôsobuje bolesť v hornej časti brucha; artritída vám dáva vedieť o bolestiach kĺbov, pyelonefritída okamžite zasahuje obličky, dolnú časť chrbta a močové cesty. To isté platí pre zápaly stredného ucha (zápal uší), zápal spojiviek (zápal očí), zápal prínosových dutín, kolitídu a iné podobné ochorenia.

Aj keď sa ochorenie zistí, je väčšinou bez príznakov. Ak sa objavia príznaky, potom vývojová fáza procesu už zašla ďaleko.

Prejavy sú slabé, nevyjadrené:

1. Bolesť v správnom hypochondriu, nie príliš ostrá, sprevádzaná ťažkosťou.
2. Všeobecná slabosť tela.
3. Pečeň je zväčšená, ale nie veľa.
4. Pri palpácii sú niekedy možné bolestivé pocity.
5. V niektorých prípadoch sú možné bolesti svalov a kĺbov.
6. Dyspepsia - nevoľnosť, zvracanie, chudnutie z dôvodu nechutenstva.
7. Bolesť hlavy, únava.
8. Je ťažké v noci zaspať a cez deň má neustále tendenciu spať.
9. Apatia, podráždenosť, depresia.
10. Svrbenie je možné.
11. Koža a sliznice sú natreté žltkastým odtieňom.

Dlhodobá reaktívna hepatitída iba zhorší príznaky. Ale všeobecne je prognóza priaznivejšia, zmeny ovplyvňujúce pečeň sú reverzibilné. Obnova, aj keď je dlhá, je možná.

Liečba reaktívnej hepatitídy

Najskôr špecializovaný hepatológ vykoná diagnostické opatrenia:

1. Pohovor a vyšetrenie - identifikácia dominantných sťažností a klinických príznakov.
2. Laboratórne testy - všeobecné, biochemické, enzýmové imunotesty.
3. Prístrojová diagnostika - ultrazvuk (ultrazvuk), biopsia s následným vyšetrením fragmentu, scintigrafia (rádioizotopová technika, ktorej mechanizmus spočíva v zavedení špeciálneho liečiva do tela, ktoré je pri jeho odstraňovaní sledované hardvérom).

Po zistení zmien v pečeni (nezáleží na tom, či je pacient dospelý alebo dieťa) je potrebné zahájiť liečbu.

Terapia prebieha podľa troch povinných princípov:

1. Eliminácia je izolácia tela od provokujúceho faktora. V prípade reaktívnej hepatitídy je logické najskôr vyliečiť základné ochorenie a potom zabezpečiť, aby nedošlo k opakovanému kontaktu s patogénmi.
2. Úprava stravy je povinným vylúčením alkoholu, tučných jedál a vyprážaných jedál. Je potrebné zo stravy odstrániť korenie a chuťové prísady, všetky druhy syntetických prísad do potravín, látky zvyšujúce chuť. Kompletná strava by mala byť vyvážená kalóriami a výhodami. Je lepšie dať hlavnú úlohu zelenine a ovociu v kombinácii s diétnym mäsom a rybami.
3. Lieková terapia - tu bude rozhodujúcim faktorom zmena ochorenia pečene. Pretože reaktívna hepatitída nie je vírusový druh, antivírusové lieky tu nie sú potrebné. Budete potrebovať lieky, ktoré zvyšujú imunitu, vitamíny skupiny B, hepatoprotektory a antioxidanty.

Krasnojarský lekársky portál Krasgmu.net

Po infikovaní vírusom hepatitídy C sa u väčšiny infikovaných ľudí vyvinie chronická hepatitída C. Pravdepodobnosť je asi 70%.

Chronická hepatitída C sa vyvíja u 85% pacientov s akútnou infekciou. V priebehu vývoja ochorenia je dosť pravdepodobný reťazec akútnej vírusovej hepatitídy → chronickej hepatitídy → cirhózy pečene → hepatocelulárnej rakoviny.

Upozorňujeme, že tento článok obsahuje iba všeobecné súčasné poznatky o chronickej hepatitíde C.

Chronická vírusová hepatitída C - príznaky Oveľa nebezpečnejšia je chronická forma - choroba pretrváva dlho asymptomaticky, iba chronická únava, nedostatok energie a nedostatok energie signalizujú ochorenie.

CHRONICKÁ HEPATITÍDA C.

Chronická hepatitída C je zápalové ochorenie pečene spôsobené vírusom hepatitídy C, ktoré je prítomné bez zlepšenia po dobu 6 mesiacov alebo dlhšie. Synonymá: Chronická vírusová hepatitída C (HCV), Chronická infekcia HCV (z anglického vírusu hepatitídy C), chronická hepatitída C.

Vírusová hepatitída C bola objavená až v roku 1989. Toto ochorenie je pre nich nebezpečné, je prakticky bez príznakov a klinicky sa neprejavuje. Akútna vírusová hepatitída C iba v 15-20% prípadov končí zotavením, zvyšok sa stáva chronickým.

V závislosti od stupňa aktivity infekčného procesu sú izolované chronické vírusové hepatitídy s minimálnou, miernou, strednou, výraznou aktivitou, fulminantné hepatitídy s hepatálnou encefalopatiou.

Chronická vírusová hepatitída C s minimálnou aktivitou (chronická perzistentná vírusová hepatitída) sa vyskytuje v podmienkach geneticky podmienenej slabej imunitnej odpovede.

ICD-10 KÓD B18.2 Chronická vírusová hepatitída C.

Epidemiológia hepatitídy C.

Prevalencia chronickej infekcie HCV na svete je 0,5 - 2%. Rozlišujú sa oblasti s vysokou prevalenciou vírusovej hepatitídy C: izolované sídla v Japonsku (16%), Zairu a Saudskej Arábii (\u003e 6%) atď. V Rusku je výskyt akútnej infekcie vírusom HCV 9,9 nanopopulácií (2005).

Chronická vírusová hepatitída C za posledných 5 rokov vyšla navrch z hľadiska chorobnosti a závažnosti komplikácií.

Existuje 6 hlavných genotypov vírusu hepatitídy C a viac ako 40 podtypov. To je dôvod vysokého výskytu chronickej vírusovej hepatitídy C.

PREVENCIA HEPATITÍDY C

Nešpecifická profylaxia - pozri „Chronická hepatitída B“.

Výsledky výskumu naznačujú nízku pravdepodobnosť sexuálneho prenosu infekcie HCV. Vakcína na prevenciu hepatitídy C je vo vývoji.

Chronická hepatitída C je jednou z hlavných príčin transplantácie pečene.

SKRÍNING

Stanovte celkové protilátky proti vírusu hepatitídy C (anti-HCV). Odporúča sa potvrdiť pozitívny výsledok testu ELISA rekombinantným imunoblotom.

SPÔSOBY INFEKCIE HEPATITÍDOU C, ETIOLÓGIA

Pôvodcom je obalený vírus obsahujúci RNA s priemerom 55 nm čeľade Flaviviridae. Vírus sa vyznačuje vysokou frekvenciou mutácií v genómových oblastiach kódujúcich proteíny E1 a E2 / NS1, čo vedie k významnej variabilite infekcie HCV a možnosti súčasnej infekcie rôznymi typmi vírusu.

K prenosu infekcie dochádza hematogénnou cestou, menej často sexuálne alebo z infikovanej matky na plod (3 - 5% prípadov).

Vírus hepatitídy C sa prenáša krvou. Pohlavný prenos nie je relevantný a pohlavný prenos vírusu hepatitídy C je zriedkavý. Prenos vírusu z matky počas tehotenstva je tiež mimoriadne zriedkavý. Dojčenie nie je pri hepatitíde C zakázané, je však potrebné postupovať opatrne, keď sa na bradavkách objaví krv.

Týmto vírusom sa môžete nakaziť pri tetovaní, piercingu, návšteve miestnosti na manikúru, pri lekárskych manipuláciách s krvou vrátane transfúzie krvi, podaní krvných produktov, operáciách u zubára. Infikovať je možné aj bežným používaním zubných kefiek, holiacich strojčekov a potrieb na manikúru.

Nie je možné sa nakaziť vírusom hepatitídy C prostredníctvom kontaktov v domácnosti. Vírus sa neprenáša vzdušnými kvapôčkami, trasením rúk, objímaním a zdieľaním riadu.

Po vstupe vírusu do ľudskej krvi sa krvným obehom dostane do pečene, infikuje pečeňové bunky a množí sa tam.

PRÍZNAKY HEPATITÍDY C - KLINICKÝ OBRAZ

Chronická vírusová hepatitída C sa vyskytuje spravidla so zlým klinickým obrazom a prechodnými hladinami transamináz.

Toto ochorenie je vo väčšine prípadov bez príznakov. Astenický syndróm sa zistí u 6% pacientov. Často sa pozoruje tupá, prerušovaná bolesť alebo ťažkosť v správnom hypochondriu (tieto príznaky priamo nesúvisia s infekciou HCV), menej často - nevoľnosť, znížená chuť do jedla, svrbenie, artralgia a myalgia.

Extrahepatálne klinické prejavy vírusovej hepatitídy C:

• často zmiešaná kryoglobulinémia - prejavuje sa purpurou, artralgiou.
• poškodenie obličiek a zriedka nervového systému;
• membránová glomerulonefritída;
• sjogrenov syndróm;
• lichen planus;
• autoimunitná trombocytopénia;
• neskorá kožná porfýria.

DIAGNOSTIKA HEPATITÍDY C

Anamnéza vám umožňuje získať informácie o možnom spôsobe infekcie a niekedy aj o predchádzajúcej akútnej hepatitíde C.

Fyzikálne vyšetrenie na hepatitídu C.

V pred Cirhhotickom štádiu nie je veľmi poučný, môže sa vyskytnúť ľahká hepatomegália. Výskyt žltačky, splenomegálie, telangiekazie naznačuje dekompenzáciu funkcie pečene alebo pridanie akútnej hepatitídy inej etiológie (HDV, alkoholová, drogová hepatitída atď.).

Laboratórne testy na hepatitídu C.

Biochemický krvný test na hepatitídu C: Cytolytický syndróm odráža aktivitu transamináz (ALT a AST). Ich normálne hodnoty však nevylučujú cytologickú aktivitu hepatitídy. Pri chronickej hepatitíde C dosahuje aktivita ALT zriedka vysoké hodnoty a podlieha spontánnym výkyvom. Neustále normálna aktivita transamináz a 20% prípadov nesúvisí so závažnosťou histologických zmien. Iba pri 10-násobnej a vyššej aktivite ALT je to možné (s vysokou pravdepodobnosťou predpokladať prítomnosť premosťujúcej nekrózy pečene)

Podľa prospektívnych štúdií si asi 30% pacientov s chronickou vírusovou hepatitídou C (CVHC) udržuje aktivitu aminotransferázy v normálnom rozmedzí.

Sérologické testy na hepatitídu C: hlavným markerom prítomnosti vírusu hepatitídy C v tele je HCV-RNA. Aichi-HCV sa nemusí dať zistiť u ľudí s vrodenou alebo získanou imunodeficienciou, u novorodencov od matiek prenášajúcich matku alebo pri použití nedostatočne citlivých diagnostických metód.

Pred začatím antivírusovej liečby je potrebné určiť genotyp HCV a vírusovú záťaž (počet kópií vírusovej RNA v 1 ml krvi; indikátor je možné vyjadriť aj v IU). Napríklad genotypy 1 a 4 menej reagujú na liečbu interferónmi. Hodnota vírusovej záťaže je obzvlášť vysoká, keď je infikovaná HCV s genotypom 1, pretože ak je nižšia ako 2 x 106 ^ kópií / ml alebo 600 IU / ml, je možné zníženie priebehu liečby.

Liečba chronickej hepatitídy C.

Pacienti s vysokým rizikom vzniku cirhózy pečene, určenej biochemickými a histologickými znakmi, sú liečení chronickou hepatitídou C. Terapia chronickej hepatitídy C je zameraná na dosiahnutie stabilnej virologickej odpovede, to znamená eliminácie HCV-RNA v sére 6 mesiacov po ukončení antivírusovej liečby, pretože v tomto prípade sú relapsy ochorenia zriedkavé.

Virologická odpoveď je sprevádzaná biochemickými (normalizácia ALT a ACT) a histologickými (pokles indexu histologickej aktivity a indexu fibrózy) zmenami. Histologická odpoveď môže byť oneskorená, najmä pri prvotnej fibróze vysokého stupňa. Absencia biochemickej a histologickej odpovede pri dosiahnutí virologickej odpovede vyžaduje starostlivé vylúčenie ďalších príčin poškodenia pečene.

Ciele liečby hepatitídy C

• Normalizácia aktivity sérových transamináz.
• Eliminácia sérovej HCV-RNA.
• Normalizácia alebo zlepšenie histologickej štruktúry pečene.
• Prevencia komplikácií (cirhóza, rakovina pečene).
• Znížená úmrtnosť.

Lieky na chronickú hepatitídu C.

Antivírusová liečba chronickej hematitídy C zahŕňa použitie interferónov alfa (jednoduchých alebo pegylovaných) v kombinácii s ribavirínom.

Farmakoterapeutický režim pre hepatitídu C závisí od genotypu HCV a od telesnej hmotnosti pacienta.

Lieky sa používajú v kombinácii.

Ribavirín vo vnútri dvakrát denne s jedlom v nasledujúcej dávke: s telesnou hmotnosťou do 65 kgmg / deň, kgmg / deň, kg 1200 mg / deň. nad 105 kg - 1400 mg / deň.

Interferón alfa v dávke 3 milióny IU 3-krát týždenne vo forme intramuskulárnych alebo subkutánnych injekcií. Alebo peginterferón alfa-2a subkutánne v dávke 180 mcg raz týždenne. Alebo peginterferón alfa-2b subkutánne v dávke 1,5 mcg / kg raz týždenne.

Pri infekcii HCV s genotypom 1 alebo 4 je trvanie kombinovaného liečebného cyklu 48 týždňov; pri infekcii HCV s iným genotypom sa tento liečebný režim používa počas 24 týždňov.

V súčasnosti prebieha vývoj nových antivírusových inhibítorov enzýmov HCV (proteázy, helikázy, polymerázy). Pri kompenzovanej cirhóze pečene v dôsledku chronickej hepatitídy C sa antivírusová liečba uskutočňuje podľa všeobecných zásad. Zároveň je nižšia pravdepodobnosť zníženia trvalej virologickej odpovede a frekvencia vedľajších účinkov liekov vyššia ako pri liečbe pacientov bez cirhózy.

Prognóza chronickej hepatitídy C.

Výskyt cirhózy pečene v jej typickom priebehu chronickej hepatitídy C dosahuje 20 - 25%. Výkyvy tohto ukazovateľa sú však v značných medziach možné, pretože vývoj cirhózy pečene závisí od jednotlivých charakteristík priebehu ochorenia a ďalších škodlivých faktorov (najmä alkoholu). Proces tvorby cirhózy pečene trvá od 10 do 50 rokov (v priemere - 20 rokov). S infekciou vo veku 50 rokov a viac sa progresia ochorenia urýchľuje.

Riziko vzniku hepatocelulárneho karcinómu u pacientov s cirhózou pečene sa pohybuje od 1,4 do 6,9%. Antivírusová terapia je jediný spôsob, ako zabrániť závažným komplikáciám chronickej hepatitídy C u pacientov s vysokým rizikom progresie ochorenia.

Aj pri dekompenzovanej cirhóze znižuje riziko vzniku gelatocelulárneho karcinómu na 0,9 - 1,4% ročne a potrebu transplantácie pečene - zo 100 na 70%.

Akútne (alebo chronické) ochorenie pečene spôsobené parenterálnym vírusom DNA. Hepatitída B (HB) často prebieha v stredne ťažkej a ťažkej forme, často zdĺhavej a chronickej (5 - 10%).

Kódovanie chronickej hepatitídy C v ICD

Vírusová hepatitída C (hepatitída C) je infekčné ochorenie, ktoré väčšinou postihuje pečeňové tkanivo a ďalšie orgány, ako je štítna žľaza a kostná dreň. Charakteristické znaky ochorenia sú charakterizované kódom chronickej hepatitídy C podľa ICD 10.

Je to pod hlavičkou odrôd hepatitídy B15-B19. Kód všeobecného pojmu chronické ochorenie pečene podľa dokumentov medzinárodnej klasifikácie chorôb vyzerá ako B18 a chronická hepatitída C je zasa pod kódom B18.2.

Vírus, ktorý sa dostal do ľudského tela, je v ňom dlho a nemusí sa nijako prejaviť, ale je fakt, že je to taký chronický priebeh, ktorý je deštruktívny, pretože stratený čas môže viesť k nezvratným procesom v pečeni.

Vírus zabíja bunky pečeňového tkaniva a na ich mieste sa objavuje spojivové tkanivo a vláknité spojenia, čo ďalej povedie k cirhóze alebo rakovine životne dôležitého orgánu.

Infekčné cesty

Infekcia vírusovou hepatitídou C sa vyskytuje parenterálnou, inštrumentálnou, sexuálnou cestou a z matky na dieťa. V miestnych protokoloch kód hepatitídy C popisuje najbežnejšie faktory:

• transfúzia krvi od darcu k príjemcovi;
• viacnásobné použitie jednorazovej injekčnej ihly pre rôznych ľudí sa považuje za najbežnejšiu cestu infekcie;
• sexuálny kontakt;
• počas tehotenstva sa plod môže nakaziť iba v prípade akútnej formy ochorenia u matky;
• nechtové salóny a kadernícke salóny hrozia infekciou, ak servisný personál nedodrží všetky pravidlá aseptiky, antiseptík a sterilizácie.

40% prípadov infekcie v modernej praxi stále nie je známych.

Typické príznaky

Môžu sa objaviť niektoré príznaky, ale ich nekonzistencia a rozmazanie nespôsobujú u väčšiny ľudí úzkosť a potrebu navštíviť lekára.

Subjektívne sťažnosti môžu byť nasledujúce:

• periodická nevoľnosť;
• bolesti svalov a kĺbov;
• znížená chuť do jedla;
• nestabilita stolice;
• apatické stavy;
• bolestivosť v epigastrickej oblasti.

Na rozdiel od akútnej formy ochorenia je chronický priebeh dosť ťažké určiť bez konkrétnej analýzy markerov hepatitídy. Zvyčajne sa identifikácia progresívneho činidla vyskytuje, keď je telo náhodne vyšetrené na úplne inú patológiu.

Hepatitída C v ICD 10 má kód B18.2, ktorý určuje typy diagnostických opatrení a použitie štandardnej liečby, ktorá spočíva v vymenovaní antivírusovej terapie. Na cielenú liečbu tejto patológie špecialisti používajú nasledujúce diagnostické metódy: biochemický krvný test na AST, ALT, bilirubín a bielkoviny, kompletný krvný obraz, ultrazvuk brušných orgánov, krvný test na protilátky proti vírusu, biopsia pečene.

Liečba akútnej formy ochorenia v lekárskej inštitúcii vykonáva lekára infekčných chorôb a chronickou patológiou sa zaoberá gastroenterológ alebo hepatológ.

Priebeh liečby v obidvoch prípadoch trvá najmenej 21 dní.

Chr vírusová hepatitída B kód 10

HEPATITÍDA B (kód ICD-10 - B16

Akútne (alebo chronické) ochorenie pečene spôsobené parenterálnym vírusom DNA. Hepatitída B (HB) často prebieha v stredne ťažkej a ťažkej forme, často zdĺhavej a chronickej (5 - 10%). Problém hepatitídy B získava osobitnú naliehavosť v súvislosti s rastúcou drogovou závislosťou medzi staršími deťmi a dospievajúcimi.

Obrázok: 1. Hepatitída B. Elektronogram vírusu

Inkubačná doba je 2 až

6 mesiacov. Charakteristickými znakmi klinických prejavov typickej akútnej hepatitídy B sú postupný nástup, výrazný hepatolienálny syndróm, perzistencia a dokonca nárast príznakov intoxikácie v ikterickom období ochorenia, postupný nárast žltačky s následnou stabilizáciou v nadmorskej výške („ikterická plošina“), v súvislosti s ktorou môže ikterické obdobie dotiahnuť na 3-

Obrázok: 2. Histológia pečene pri akútnej hepatitíde B. Farbenie hematoxylínom eozínom

5 týždňov, občas makulopapulárna kožná vyrážka (Gianotti-Crostyov syndróm), prevaha stredne ťažkých a ťažkých foriem ochorenia a u detí vo veku 1 rok možný vývoj malígnej formy hepatitídy B.

Pre diagnostiku má rozhodujúci význam detekcia povrchového antigénu vírusu hepatitídy B - HB $ Ag v krvnom sére metódou ELISA. Je dôležité vziať do úvahy, že v akútnom priebehu ochorenia HB $ Ag zvyčajne zmizne z krvi do konca prvého mesiaca po nástupe žltačky. Dlhodobé, viac ako 6 mesiacov, zistenie HB $ Ag naznačuje chronický priebeh ochorenia. Aktívna replikácia vírusu hepatitídy B je potvrdená detekciou v krvi metódou ELISA HBeAg a HBV DNA pomocou PCR. Spomedzi iných sérových markerov má veľkú diagnostickú hodnotu detekcia anti-HBc IgM v krvi pomocou ELISA v predikternom období, počas celého ikterického obdobia a v počiatočnom štádiu rekonvalescencie. Vysoké titre anti-HBc IgM sa pozorujú u všetkých pacientov, bez ohľadu na závažnosť ochorenia, najskôr a v priebehu akútnej fázy ochorenia, vrátane tých prípadov, keď sa HB $ Ag nezistí v dôsledku zníženia jeho koncentrácie. ako je to v prípade fulminantnej hepatitídy alebo neskorého prijatia do nemocnice. Na druhej strane absencia anti-HBc IgM u pacientov s klinickými príznakmi akútnej hepatitídy spoľahlivo vylučuje vírusovú etiológiu HB.

Pri diagnostikovaní ľahkých a stredne ťažkých foriem ochorenia sú pacienti liečení

3. Hepatitída. Vyrážka na hepatitídu B.

v režime pol postele a podstúpiť symptomatickú liečbu. Predpíšte hepatický stôl, hojné pitie, komplex vitamínov (C, Bp B2, B6) a v prípade potreby choleretické lieky: piesočnatý imortelle (flamin), berberín, choleretický odber atď. výpočet 3 - 5 mg / kg počas 3 dní, po ktorom nasleduje zníženie o 1/3 podanej dávky

2 - 3 dni, potom sa zníži o ďalšiu 1/3 počiatočnej dávky a podáva sa 2 - 3 dni s následným zrušením), ako aj intravenózne infúzie viaczložkového antioxidačného roztoku Reamberinu 1,5%

Obrázok: 6. Pečeňová nekróza. Histológia pečene

a metabolický cytoprotektant iitofavínu, dextrán (reopolyglucín), roztok dextrózy (glukózy), ľudský albumín; kvapalina sa podáva v množstve najviac 50 ml / kg za deň. V prípade malígnej formy je pacient premiestnený na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde mu je postupne predpísaný prednizolón do 10 - 15 mg / kg intravenózne v rovnakých dávkach po 4 hodinách bez nočnej prestávky, intravenózne kvapkaný albumín (10 - 15 ml / kg), 10% roztok glukózy, cytof - lavíny (nie viac ako 100 ml / kg všetkých infúznych roztokov denne, s kontrolou diurézy), inhibítory olisu: aprotinín (trasil lol), gordox, kontrikálne v dávke špecifickej pre vek, ako aj furosemid (lasix) 1 - 2 mg / kgimannitol

Trysky 1,5 g / kg, ale pomaly heparín 100 - 300 BD / kg g s hrozbou DV S-syndrómu a, širokospektrálne antibiotiká. Ak je terapia neúčinná (kóma TT), vykonáva sa plazmaferéza v množstve 2 - 3 objemov cirkulujúcej krvi (BCC) 1 - 2 krát denne, až kým nevyjde z kómy.

Dôležitými opatreniami sú prerušenie prenosu infekcie: použitie jednorazových injekčných striekačiek a iných lekárskych nástrojov, správna sterilizácia zubných a chirurgických nástrojov, testovanie krvi a krvných produktov na vírusy hepatitídy pomocou vysoko citlivých metód, používanie gumených rukavíc zdravotníckym personálom a prísne dodržiavanie pravidiel osobnej hygieny. Rozhodujúca je špecifická profylaxia, ktorá sa dosahuje aktívnou imunizáciou rekombinantnými monovakcínami a kombinovanými vakcínovými prípravkami od útleho detstva podľa schémy podľa národného imunizačného plánu.

U nás sa na očkovanie proti hepatitíde B používajú vakcíny Kombiotech (Rusko), Regevak B (Rusko), Engerix B (Rusko), H-V-Wah II (USA), Shanvak B (India) atď.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva rovnakým spôsobom ako pri iných vírusových hepatitídach. Klinický obraz - viď. Vírusová chronická hepatitída, cirhóza pečene. Chronická hepatitída B nie je kontraindikáciou tehotenstva.

{!LANG-a40b76304ea85386950f45ca70a81349!}

{!LANG-87ed26f8632ebdb96d5be047b3d1757c!}

• {!LANG-3556ea1064920162638fb1eba41fd27a!}

{!LANG-49dc29242beaa58fd40d1af89334d790!}

{!LANG-50de0a685d19fa950f823252f174b3b1!}

{!LANG-6815206875cb4d18ae8e76e46dfc5088!}

{!LANG-24549701adf1341dd684cd1241b8f358!}

{!LANG-abec54f09d7c8f3987ea00759fb3ff44!}

{!LANG-797d7d5fee7d7008417ed47e35b34550!}

{!LANG-a2e174a70351da95d22c4f0cb2ee5340!}

{!LANG-36ac77dc7024d15e7f346ee8f095f92d!}

{!LANG-6b15179fcbe637cb00ab88fa6469d93b!}

{!LANG-77dac7d2eae87576ad05bbb8dab051af!}

{!LANG-6700e7c97cd8305395ee904496fcf9a2!}

{!LANG-69af85e70d0e6c80cbc6abd0e5ce0384!}

{!LANG-dd1d5fb134ca86baa3e0e69957123b18!}

{!LANG-401bae57029b44edc9d96a5bfe538450!}

{!LANG-9452def9e73c9eaa9bb3330863db2a88!}

• {!LANG-b4b7041d094cab93735bc0cfcf8ae40c!}
• {!LANG-e68691ecd3cacd59128ad23ceafa9127!}
• {!LANG-ce75a747964c3689d4080c414df1c7d8!}

{!LANG-6bf31d77f382d85e58e918c41a62657c!}

{!LANG-cae06f097b73170532af61fa012abc3d!}

{!LANG-001bf38671add5c5e64415fc7d7ddec2!}

• {!LANG-0f9297d64596a6ac390d034280be4b01!}
• {!LANG-10027f161ea3c8d1ad8068ae94eecc9d!}
• {!LANG-a8dc388551e0f3da92c21ee71cb20fc5!}

{!LANG-325e987856e6c02af732877d3394ff7f!}

{!LANG-67918c60c8252617ff56c3c3f940f3e7!}

{!LANG-fb2e6a461cb6f32e521323ad9dd7b1f1!}

{!LANG-276eb21e1473c0f2dad0fe9f4519268a!}

{!LANG-67cd82a1e8b9c23d998e659183b5dc84!}

{!LANG-30ab5eef6917253e9d5e730c5dbc0324!}

{!LANG-fce67c1918d51109a090190ce41270ef!} {!LANG-06aef89baf02ae0f10cb70bd25794a62!}{!LANG-5538a7962560688095b166e707fd15e3!} {!LANG-153b6aa808c5b72d9f5a2cda3c8858b9!}{!LANG-3ae9c4b9394a41bf2346b2347b78dd94!}

{!LANG-153b6aa808c5b72d9f5a2cda3c8858b9!}{!LANG-3a2608d2b8ca1f2dd0fcf228e30ca5a4!}

{!LANG-f18496ae834de79a7ea33643b82ca932!}

{!LANG-0e21906d48f6f9819728933a3808113e!}

{!LANG-edc295e854afd36b879fe9c25540b8a8!}

{!LANG-93c82a0bf39f7c795925a6ed41521cac!}
{!LANG-11fbf86b950bce359304f7995cfdb281!}

{!LANG-eb25e20699a39a2e85429557437d0518!}

{!LANG-e52e0e196c31911c4e4c969809624857!}

{!LANG-b3e772b57263603a47b2a7fbe2656aad!}

{!LANG-514f4afa222b259ba2ef27ddb68c819b!}

{!LANG-2c629052dbfaf52871ba36b28bbb2054!}

• {!LANG-b3e2ca9931c27e0f5928354001aace06!}
• {!LANG-f61e4c893659e9c8656526ebc4659a57!}
• {!LANG-c2bdf3d483a13732f67a46e265829877!}
• {!LANG-eb394a473baceefc88ef66961ad378d0!}
• {!LANG-4d9ec8e163c22da32f81ea3f82e63997!}

{!LANG-5886cebb0f70ffdf88334635b960e4a1!}

{!LANG-012c6be2fb6328b93dfa3898d11330c3!}

{!LANG-57550b2e459d58dc5c67bc9eb6bc7913!}

{!LANG-b8a5e8803985c28f38f9967089068727!}

{!LANG-828d13e180f8181e767d20f675a4ac30!}

{!LANG-aef6f05fd6dbff62bfccf5c109659f91!}

{!LANG-b9b8dd575450c455475ed71ce2bd310b!}

{!LANG-61812e0e2688db417130539976d47e3e!}

{!LANG-7e8f67497dd71486ab5befc5105879e8!}

{!LANG-5a42d3249372dae6c745337862a8f1d5!}

{!LANG-f868694e955cade42701ddb1725a2ba5!}

{!LANG-db239ce60491366c915a22980cd9f535!}

{!LANG-fa937c94cec56c033fc930c6df4aeb6b!}

{!LANG-f27cc3726bc3d97be3db1a7eefea5f4b!}

{!LANG-c9af31f513b5524f1ab8ea04f7a212a9!}

{!LANG-02a12908287f8ff64b47c1477a9f6eda!}

{!LANG-0c1445eec25a29b2458478dc2e849931!}

{!LANG-87d1952043f1cc46ae8db553347bacad!}

{!LANG-d1ba4ba56d2e276df98b9e3cdfff166f!}

{!LANG-34a61fc692984aeb78809bf1bc02e992!}

• {!LANG-b94758c548e2df4f67d4fd925b621cca!}
• {!LANG-933256833558ce2c4148788cfcab16af!}
• {!LANG-8d3dc2b6a660630d56bd36d036241a9a!}
• {!LANG-1ff4b3b36408e01211eae134d546a9b5!}

{!LANG-af485114353d6787182d54a04ecf22a3!}

{!LANG-79b8d3b14d8bbc8a37b010d3e94240d7!}

{!LANG-708c76f356e0dfc4497da735b5c47432!}

{!LANG-24b33bc6ff4d798e84bed949418a1a43!}

{!LANG-584d4ddad387654b286a48e43b9c924b!}

{!LANG-0eb17d3039f322c8418eea42ee01da83!}
{!LANG-dce07f66e45566cf1362b0e0c4250684!}

{!LANG-750969e9ee9e6c6ef5dadd62881f910e!}

všeobecné informácie

Stručný opis

{!LANG-28a45f9a9905bc3c8343037c7afef2a6!}{!LANG-4cebedc1e09cb2619a456efd871b49fe!}

{!LANG-c2f8c663d0245b0d5fe3dd8b2bf6dd5e!}{!LANG-19e1bebb914de81c6583fb126f56ab54!}
{!LANG-1fcbd8025705c4b41ed895e37cf3812a!}

{!LANG-e645d000e9774f778db825ae1db5b841!}

{!LANG-b3916232e216f33743bca81d33b54d57!}

{!LANG-24ffa960e1e08be053bf970dfbb80c0f!}

{!LANG-ae09cab202cf7d94594c50586a134183!}

{!LANG-829ce8264488629b43d3c21390385081!}
{!LANG-813865ca7481857b049dba94802bddf2!}

Klasifikácia

{!LANG-fefbe2199e6ce643c26be6a7aedae583!}

{!LANG-a99118a87ca91ed5c0cf838c32e9e63a!}

{!LANG-90939dccd9aba7c2b27f2aa25a2822ff!}

{!LANG-cc9d23d2a563005ae5a13ddcc7b460b1!}

{!LANG-9171994b4216956b1b60e2996a0ec046!}

{!LANG-3219cd5d677987286297fb9e7a6a5b52!}

{!LANG-065fcb1466b14b7f7376d7d05db14165!}

{!LANG-1fff47eff94f2c24075a666cfeb2c1f4!}

{!LANG-8f9868d80b4b961f6d672adf15b97fc1!}

{!LANG-f37f314ceffdbabe03f46e3b39c273af!}

{!LANG-77801c58e9070f868d1eb722536298f9!}

{!LANG-6a26575dbe789399a3fc62b52891c5f7!}

{!LANG-4a8d59d70cca979490cb722d2601d64e!}

{!LANG-b686b7b4d10e9195fd73bc97224f1a85!}

{!LANG-be648a9dbb28908b664e1254bd9764ae!}

{!LANG-8a5295a01816463889dab1936f482e8a!}

{!LANG-2509e19114c09f8442ad99cc60eaa17d!}

{!LANG-a6dced9d06dd8c5e0f92e82d2400d4fd!}

{!LANG-12b680b9701d2b53cf1418714461dcbb!}

{!LANG-c1f5fecfe3096b90ab9920cae8843120!}

{!LANG-8b15dbbcb757b28e8967bfe0560fe375!}

{!LANG-aef9b7dc8983224c0a2453a3dfa0f3f4!}

{!LANG-14a4c74562a77eae7d9660a1559e3dca!}	{!LANG-85ef24fba1d6930d1e71433f08c9529d!} {!LANG-13d1d75eb7a7537628d18adab6ac3583!}	{!LANG-33c1920951c6389791eba038f6767cff!} {!LANG-c5e60c6121379238a3fc5de8b806d0f9!}
{!LANG-32577c0b7c1c2a31ae3c70708af997c6!}	{!LANG-60724a10be298a6e14ae8d029a15b7ae!}	{!LANG-4d779f08a4524f2f0831fc3e57c4d83e!}
{!LANG-a06a7cf3a4504c5193417d0b274c359a!}	{!LANG-740786ca16a0a2033e144b2c60b56f14!}	{!LANG-3ca1732ab2a5f37a0e55378d1cf251e5!}
{!LANG-dd8ad539dd56cfd2da8b9295d33d2444!}	{!LANG-1e07616210cda7d56839f95daabd4898!}	{!LANG-7a87290c956f4ea649c777642d2aa5e7!}
{!LANG-62eaed0f2387259fda09f1d3259c3504!}	{!LANG-f07cb36fa2728c74ec86851ecb9a71bb!}	{!LANG-355cba041fcfb4c9b91013f253b061fd!}

{!LANG-aa7c6fc0cbaaa29aa41cd679795e1f79!}

Faktory a rizikové skupiny

{!LANG-67aeba6455c95b82864fef2c7e6d28a4!}
{!LANG-44890bdee3c4219671cd552c563dede4!}
{!LANG-d4ec8760e5e6feb8d6dd1e74d4a5cb3d!}
{!LANG-841e3b33646bd1bcf59a0e99fdf60fe2!}
{!LANG-d25c0b2773ac902292dbec9060395515!}
{!LANG-d7643c3e774cc63f57dd2546dddf052d!}
{!LANG-5c909c1bb2fd328094cb5a87cd7f0412!}

{!LANG-565a3649c0899a7448514c6a5cadc443!}

Diagnostika

{!LANG-8d99e40f0ab4d7204a8893f3e857df8e!}

{!LANG-a51104877b72659c2b8e3a130c0a1d7d!}
{!LANG-3acd5a2f20f77c500c0bc06d88c24c02!}

{!LANG-8038e96ede3884d463eaf275c5abe5cf!}

{!LANG-8fef4710d0654e0b2b80822a0d46a017!}

{!LANG-117f336c2112fb59aff5d854b01844d7!}

{!LANG-dcc1f510c428176b44ba09cbe5c35f5c!}

{!LANG-9bfa12f996b92eabeef9be9d95e9b6ef!}

{!LANG-5e8ba3c352dc32dd896e3fce342ffd1d!}

{!LANG-364c8d2688038862d19e7f916781f57e!}

{!LANG-3954006231961d3e939f95d4cbb39280!}

{!LANG-9ca1713d307353d543eb165a0a5af539!}

{!LANG-e18f29bf83461d1788321076fd18d2fa!}

{!LANG-592ef5337cfbf7d97b68e4144dd71db6!}

{!LANG-68c4bee38fdd88e155cb4f3fb3e9a4c5!}

{!LANG-9f35f99f6703ebd5737f825b87dde001!}

{!LANG-edb7a043e11e2102a4fb5bf229a6766f!}
{!LANG-aaa258b3e0c2b4d9524377c2c813d326!}
{!LANG-da2030aa6aa7329492bdcb9edf3c98dc!}
{!LANG-823b7552c2390999667f692bb77c963b!}
{!LANG-0cd772e657e67387ee97e5437c1211dd!}

{!LANG-d0fb565c804c7b0a97be3a87b6e2d36f!}

{!LANG-a917f9dc300827370a35079e7315f22f!}

{!LANG-44ef689cf451a7ef8acc8245081d504d!}

{!LANG-a5d7d0cba6fa15a9aaf8d2360d80dc46!}

{!LANG-2680edb0da63b3508d39dd204c84df65!}

{!LANG-3307b57b96bf400eb75cb4f9beea8c1c!}

{!LANG-b19977e5b2f364aa94c5141ef58b6007!}

{!LANG-930d5d855a76e947bd8eebc468c1cf90!}

Laboratórna diagnostika

{!LANG-8fd39aa63c82637af20ef698bab532dd!}
{!LANG-3b727972dad27337641a525f46a65aaa!}
{!LANG-bc6d6fe88d41573cae9db04e91fc80fd!}
{!LANG-5d873ca8d2c96b339c00053b2ea77e22!}
{!LANG-4ca6dbcef8ebc656ba7fb219b5bfed0d!}
{!LANG-c3cb6578f523e9af8e843f7c2f78fac9!}
{!LANG-60ade766c90d3cb16fb724f7e50f3710!}

{!LANG-e020f3e3ca57f9c522b12c7f3f68239c!} {!LANG-93e90dded4a3d95baf7c563c86ca46f3!}

{!LANG-bec9ad782887a70f649d1c370627532c!}

{!LANG-1addd21ef8e50380f7b706db3582c493!}

{!LANG-8982358e253f9525ba4854d9dec69bbb!}

Odlišná diagnóza

2. {!LANG-e59d5e0c7dc9f17bf6367453a27f65fd!}{!LANG-a8138152084da98bf25608c9107e37d8!}

3. {!LANG-03a32297acfc5d0334f5516832de65e0!}{!LANG-74f5c16537f8664e39c1dd95ad89582e!}

Liečba v zahraničí

{!LANG-deb33cd9899e3e3cef56a769dde0d060!}

{!LANG-28e4ae8aeb43fcf8ad96c5730b664055!}

{!LANG-e665430ed736112774e3c3389869ddf5!}

{!LANG-496145ca8a8765e96cc2600609cd5349!}

{!LANG-a2ef73da46a7fc941a52b21d56e3a5d3!}

{!LANG-901e3c1ffced4a7f9c60d51c80ac8887!}

{!LANG-ad083f2b536487c9c98c7bcef2c6ea09!}

{!LANG-0338e75561c93c2ea4aef6c56d16a3fb!}

{!LANG-46fa98b85583f01604444f203bda40aa!}

{!LANG-5a171034bae2dad4e4bcb53c66afe2bb!}

{!LANG-881bf35d8e85910cfd9c923ef730c7a8!}

{!LANG-da0ada64ef59c7d681ef4b18e5825e9f!}
{!LANG-bae1a80a91837e0922f1a33daae4ce5d!}
{!LANG-58aa295c088071fb2c715ff78911fcda!}

{!LANG-06d133a174ab549f4e9f1dbc905ccb06!}

{!LANG-e3ad73f4e8dc38ce078ab6eed8a2196d!}

{!LANG-8aeb84ef7c3eb0550208d320e2f47e78!}

{!LANG-c9efda93acfeef0c29544eb8124faa46!}

{!LANG-dfe1d402f01c0ca6995a95e6d2e3cdc8!}

{!LANG-3b372f33c86c680d70c186580ef8a68c!}

{!LANG-84fdfb21bc4734ac8f43d698c54dccc8!}

{!LANG-71f818aa5bfb64efee909634c87869f4!}

{!LANG-93e896d74e21b3e7b9bd1d3ad406068c!}

{!LANG-00f59ca0c45885dcbce822313cd6ef88!}

{!LANG-426436010e8cc498e1468d0d6532e1c5!}

{!LANG-d09afca4a1767616fac14818a709a3e3!}

{!LANG-4c4585e82a0fff4b4dff41ba4fdab20f!}

{!LANG-e4dd122b9b9265d2d01fbdaabd0e1ebb!}

{!LANG-5d4097ec33a007ac9ad904dd86078d20!}

{!LANG-f12ce1eb0941de26acdf06049fc4810e!}

{!LANG-fc3e6cc909931ea1d8cc4daf56e38e18!}

{!LANG-bcf18ec0af046ccd6acdf76899a10a72!}

{!LANG-dd6237afc4f6ba17f10d864909fdd8bb!}

{!LANG-75ab0b6c2e09bf08e2e4371ecbec29ef!}

{!LANG-77171c39d328245a0a2b221927edc301!}

{!LANG-0b9260937b3743c0f6a3a11c82dcb963!}

{!LANG-cf90494a87c6fcdf8ab1738e615d9aee!}

{!LANG-bd4ebe71eccecf11a9f4549dcd0d3279!}

{!LANG-9038f88032b714d6137e455aea1550f6!}

{!LANG-f69b636e37a66d58dd53cb12e5dc5b68!}

{!LANG-81caac22a544f7a1e9ebe716f32ccfe1!}

{!LANG-603f630f3841cc6298a87f53efb234c5!}

{!LANG-43bf818f4511bdffb493cb4aed9bffa9!}

{!LANG-d202e6f18005ea07de35880a2ec57b2e!}

{!LANG-b913fc325a0e1027424afaa0e7b679ac!}

{!LANG-30fdc9a4fccc791cc826f88415f8f695!}

{!LANG-f42ee34b5c08f03239be3366c07f923f!}
{!LANG-d1894bab6976a8df053f6360da13edc7!}

{!LANG-d484187ea8b1bd7370a6cc9480f5b548!}

{!LANG-5eb0dc48879a1e1918a13391c600d8ee!}

{!LANG-df0fe6d3a0f98852fc28f962e419f228!}

{!LANG-76b6c509e48b369d7f817c8f6f02d1cf!}

{!LANG-81e4af97092268ecf430e42be44ff353!}

{!LANG-6f20ac847fcd2ee613ac1740e0a2437c!}

{!LANG-9355e20a85eebfd588644fa67c48d2b0!}

{!LANG-9cc680f4c2deb2fa9a3878d938949791!}

{!LANG-bb55c866b481dba8fdf258614747df41!}

{!LANG-739cbb339a3d42ca8883f7b4768b003d!}

{!LANG-00abf052625645594c00dd46f41f6e28!}

{!LANG-c11f01361dae5165eb522e3f22b279d3!}

{!LANG-54dd279a61932341e4380a1a87c1e56f!}

{!LANG-71e059747d783ba66f4a524e704ee88d!}

{!LANG-d24b8bfc67e08f5cac77407fdf49c9b9!}
{!LANG-f25a8bbcfec990a7fd392108098104a2!}