Уповільнення діапазону тету. Розшифровка показників електроенцефалограми (ЕЕГ) головного мозку

Епілепсія- хронічне захворювання головного мозку, що виявляється повторними непровокованими нападами з порушенням рухових, чутливих, вегетативних, когнітивних, психічних функцій, обумовлених надмірними нейрональними розрядами в сірій речовині кори головного мозку.

Подане визначення містить два важливі положення: 1) тільки повторні напади є основою встановлення діагнозу епілепсії; 2) до епілепсії відносяться спонтанні, непровоковані напади (виняток становлять рефлекторні форми, наприклад, фотосенситивна епілепсія). Не є епілепсією фебрильні судоми, а також судоми, що виникають при гострих захворюванняхголовного мозку (наприклад, при енцефаліті, субдуральній гематомі, гострому порушенні мозкового кровообігу та ін.).

Сучасні уявлення про захворювання почали складатися лише з кінця ХІХ ст. Дж. Джексон у 1888 р. визначав епілепсію як «...випадкове, раптове та надмірне локальне порушення сірої речовини головного мозку»; описав «ункусні атаки» (нюхові галюцинації при скроневій епілепсії) та «сновидні стани» (приступи з порушенням психічних функцій). А Я. Кожевніков (1898) розділив усі форми епілепсії на «органічні» (за сучасною термінологією – симптоматичні) та конституційні (ідіопатичні). Першу спробу класифікації епілептичних нападів зробив англійський невролог В. Говерс у 1903 р. Синдромологічний підхід у діагностиці епілепсії встановили В. Леннокс у 1961 р., Х. Гасто у 1966 р. та Г. Доозе у 1980 р. Вагомий внесок у вивчення вітчизняні вчені П.М. Сараджишвілі та В.А. Карлів.

Наприкінці XX ст. епілепсія стала виліковним захворюванням. Сучасна класифікація епілептичних синдромів 1989 р. констатує, що існує безліч форм епілепсії (синдромів), що мають свої закономірності течії та прогноз розвитку залежно від того, які електричні розряди відбуваються в корі головного мозку, де вони локалізуються, як поширюються та трансформуються та які напади у своїй виникають у хворого. У вивченні епілепсії важливу роль відіграють методи нейровізуалізації (КТ, МРТ високою роздільною здатністю, ПЕТ, SPECT), цифрова ЕЕГ та відео-ЕЕГ-моніторинг. В даний час приблизно 65% випадків епілепсії повністю виліковні; у 20% випадків це досягається хірургічними методами.

Змінилося і ставлення до хворих, покращала їх соціальна адаптація. Однак досі багато механізмів патогенезу цього тяжкого захворювання не вивчені; існує велика кількість атипових форм, що значно ускладнюють точну діагностику; як і раніше, залишаються некурабельними деякі резистентні форми епілепсії.

Поширеність епілепсії у загальній популяції сягає 0,5-0,75%, а дитячої - 1%. У 75% пацієнтів епілепсія дебютує в дитячому та підлітковому віці, будучи одним із найчастіших патологічних станів дитячої неврології.

Усі форми епілепсії з етіології поділяються на ідіопатичні, симптоматичні та криптогенні.

Для ідіопатичних форм характерні нормальний інтелект, відсутність осередкових симптомів та структурних змін головного мозку у пацієнта, а також спадкова схильність (випадки епілепсії у родичів). Етіологія обумовлена ​​головним чином каналопатіями – генетично детермінованою дифузною нестабільністю мембран нейронів. Ідентифіковані гени трьох основних моногенно успадкованих форм епілепсії: аутосомно-домінантної лобової епілепсії з нічними пароксизмами (локуси 20ql3.2 і 15q24), доброякісних сімейних судом новонароджених (локуси 20ql3.2 і 8q24. , мутація гена SCN1B;2q21-q33, мутація гена SCN1A). Інші форми детерміновані кількома генами (полігенне спадкування). До них відносяться юнацька міоклонічна епілепсія, роландична епілепсія, доброякісна парціальна (сімейна) епілепсія дитинства та ін. З практичної точки зору необхідно пам'ятати, що якщо один з батьків хворий на ідіопатичну епілепсію, ймовірність народження хворої дитини складе не більше 10%.

Симптоматичні форми Епілепсії характеризуються обов'язковою наявністю морфологічного субстрату: пухлин, кіст, гліальних рубців, аномалій мозку та аневризм. Їх виявляють за допомогою методів нейровізуалізації.

Термін «криптогенний» («імовірно симптоматичного генезу») визначає ті форми епілепсії, причина яких залишається нез'ясованою навіть при застосуванні всіх сучасних методів обстеження. Наприклад, у разі поєднання епілепсії з геміпарезом або вродженою розумовою відсталістю передбачається симптоматичний характер захворювання, але при КТ або МР-дослідженні зміни в мозку не виявляються.

Фокальні напади та форми епілепсії пояснює концепція коркового «епілептогенного вогнища», що відіграє роль «водія ритму». Виниклий в ньому гіперсинхронний розряд залучає велику кількість нейронів кори, поширюючись на сусідні ділянки головного мозку.

При генералізованих формах епілепсії напади генералізовані від початку, що підтверджується даними ЕЕГ (білатерально синхронне поширення на обидві півкулі). Патогенез генералізованих форм епілепсії досі недостатньо зрозумілий. Провідна таламо-кортикальна гіпотеза пояснює виникнення первинної генералізації інтегративною системою, що складається з кори головного мозку та таламуса (таламо-кортикальний та кортико-таламічний шляхи). Джерело розрядів імовірно знаходиться в корі головного мозку, таламо-кортикальні зв'язки здійснюють синхронізацію генералізованих пік-хвильових розрядів, а ретикулярна формація стовбура (насамперед середнього мозку) модулює рівень «гіперчутливості» кори до розрядів. У поширенні та генералізації епілептичного розряду також беруть участь поясна звивина, орбіто-фронтальна кора, амігдало-гіпокампальний комплекс, чорна субстанція. При подразненні таламо-кортикальної системи на ЕЕГ може виникати генералізована пік-хвильова активність, а також білатерально синхронні пароксизмальні розряди ритмічних дельта-хвиль.

Первинно генералізована епілепсія виникає за умови аномально високої збудливості таламо-кортикальної системи. Рівень збудливості, ймовірно, детермінується генетично та обумовлений нестабільністю мембран нейронів та неможливістю підтримки нормального градієнта іонів Na, K та Cl.

Класифікація епілептичних нападів була прийнята Міжнародною лігою боротьби з епілепсією в 1981 р. в Кіото (Японія). Епілептичні напади поділяють на: 1) фокальні (вогнищеві, фокальні, локальні, локально обумовлені); 2) генералізовані; 3) не класифіковані (табл. 20).

Фокальні (фокальні, осередкові) напади діагностуються у тому випадку, коли на початку пароксизму є чіткі клінічні та електрофізіологічні критерії залучення певних структур головного мозку. Наприклад, при клонічних судомах половини обличчя та руки з одного боку (фаціобрахіальні напади) епілептичне вогнище знаходиться у середньонижніх відділах передньої

центральної звивини; при нюхових галюцинаціях - в ділянці гачка скроневої звивини; при фотопсії - у корі потиличної частки; при «провалах думок» (дисмнестичних нападах) – у лобовій частці тощо. При простих парціальних нападах свідомість не порушена. На ЕЕГ під час нападу відзначається локальний епілептичний розряд, що починається у відповідній ділянці кори великого мозку.

Осередковий напад із вторинною генералізацією може починатися як парціальний, але потім переходить у генералізований, залучаючи всі м'язи тулуба та кінцівок, з поширенням епілептиформної активності на ЕЕГ на обидві півкулі.

Складні фокальні напади протікають із порушенням свідомості (під час нападу пацієнт не реагує на звернену мову, не виконує команди, амнезує напад). ЕЕГ під час складного парціального нападу виявляє одноабо двосторонній епілептичний розряд, частіше у скроневих або лобових відведеннях (табл. 21).

До генералізованим нападам відносять типові та атипові абсанси, клонічні, тонічні, клоніко-тонічні та атонічні напади, а також міоклонії.

Таблиця 20Міжнародна класифікація епілептичних нападів (Кіото, 1981)

Встановлено, що епілепсія не є єдиним захворюванням з різними нападами, а поділяється на окремі форми.

Епілептичні синдроми. Вони характеризуються стійким взаємозв'язком клінічних, електричних та анатомічних критеріїв; розрізняються за реакцією на антиепілептичну терапію та за прогнозом (табл. 21).

Таблиця 21.Зміни на ЕЕГ за різних нападів

Таблиця 22Міжнародна класифікація епілепсій, епілептичних синдромів (Нью-Делі, 1989)

1. Локалізаційно-обумовлені форми епілепсії (фокальні, локальні, фокальні)

1.1. Ідіопатичні (з вікзалежним початком)

Доброякісна епілепсія дитячого вікуз центральновисочними піками (роландична).

Епілепсія дитячого віку із потиличними пароксизмами.

Первинна епілепсія читання.

1.2. Симптоматичні

Хронічна прогресуюча парціальна епілепсія (синдром Кожевнікова).

Напади, що характеризуються специфічними способами провокації.

Інші форми епілепсії з відомою етіологією чи органічними змінами у мозку.

1.3. Криптогенні

Слід зазначити, що за час, що минув після 1989 р., стала очевидною недосконалість класифікації, оскільки до неї не ввійшли деякі форми (наприклад, синдром псевдоленнокса). Крім того, багато симптоматичних форм синдрому Веста та синдрому Леннокса-Гасто не відносяться до генералізованої епілепсії, оскільки являють собою парціальну епілепсію з феноменом вторинної білатеральної синхронізації. У 2001 р. Міжнародна комісія з класифікації та термінології випустила проект нової класифікації епілептичних нападів та епілептичних синдромів (табл. 22). Крім класичного поділу на фокальні і генералізовані напади, в ньому вказано, що щодо багатьох доброякісних і самокупуючих епілептичних синдромів термін "епілепсія" слід замінювати на "приступи". Наприклад, не «алкогольна епілепсія», а «приступи, пов'язані зі скасуванням алкоголю» тощо. Описано багато нових форм епілепсії як чітко встановлених, запроваджено нові терміни. Термін «парціальні напади та парціальні епілепсії» замінений на «фокальні напади та фокальні форми епілепсії»; "Криптогенні форми" на "ймовірно симптоматичні форми". У визначенні синдромів рекомендовано замінити слово «судоми» на «приступи». Поняття «приступи» значно ширше поняття «судоми», і далеко не всі напади виявляються саме судомами. Скасовано підрозділ фокальних нападів на прості та складні залежно від порушення свідомості, оскільки в більшості випадків оцінка рівня свідомості залишається орієнтовною. Перевагою класифікації є розробка концепції дитячих епілептичних енцефалопатій.

ДіагностикаЕпілепсія включає наступний алгоритм:

1. Опис пароксизмальної події (можливо виключно за даними анамнезу).

2. Класифікація нападів (анамнез, клініка, ЕЕГ, відеоЕЕГ-моніторинг).

3. Діагностика форми (анамнез, клініка, ЕЕГ, відео-ЕЕГ-моніторинг, нейровізуалізація).

4. Встановлення етіології (МРТ, каріотипування, біохімічні дослідження, біопсія м'язів та ін.).

5. Діагностика супутніх захворюваньта встановлення ступеня інвалідизації.

Діагноз епілепсії є клініко-електро-анатомічним. У ХХІ ст. для встановлення точного діагнозу епілепсії недостатньо мати опис нападів, поданий родичами. Необхідне електроенцефалографічне підтвердження (електричний критерій), а також проведення методів нейровізуалізації (анатомічний критерій). Для точного визначення діагнозу та призначення правильної терапії, крім рутинних методик, необхідно проведення тривалого ЕЕГ-відеомоніторингу, нічного ЕЕГ-моніторингу, високороздільна МРТ в режимі 3D-візуалізації і т.д.

14.1. Ідіопатичні фокальні форми

Доброякісна парціальна епілепсія дитячого віку з центрально-скроневими піками (роландична епілепсія) [РЕ] – характеризується короткими фарингооральними та геміфаціальними моторними нападами, що виникають зазвичай при пробудженні та засинанні, а також типовими змінами на ЕЕГ (рис. 14.1). РЕ – найчастіша форма епілепсії у дитячому віці. Показник захворюваності становить 21 на 100 000 дитячого населення.

Захворювання починається у віці від 2 до 14 років (максимум у 7-9 років), частіше хворіють на хлопчики. Характерні прості фокальні напади, що у 80% випадків при пробудженні чи засипанні. Приступ починається з соматосенсорної аури: відчуття поколювання, оніміння з одного боку в області горлянки, язика, ясна. Потім пацієнти видають своєрідні горлові звуки типу "булькання", "рохкання", "полоскання горла"; відзначається гіперсалівація та анартрія (фарінгооральні напади). Характерні судоми мімічних м'язів: односторонні тонічні, клонічні

Рис. 14.1.ЕЕГ дитини 4 років із роландичною епілепсією

або тоніко-клонічні судоми м'язів обличчя, губи, а також язика, глотки, гортані (геміфаціальні напади). У 20% хворих судоми поширюються з м'язів обличчя на гомолатеральну руку (брахіофаціальні напади); приблизно у 8% випадків вони з'являються й у нозі (унілатеральні напади). З розвитком захворювання напади можуть змінювати сторонність.

Вторинно-генералізовані судомні напади спостерігаються у 25% дітей. Приступи при РЕ продовжуються від кількох секунд до 1-2 хв. Частота їх у середньому – 2-6 разів на рік. З часом вони виникають все рідше (навіть без лікування), і дорослі не спостерігаються.

Зміни на ЕЕГ у міжприступному періоді визначаються у 90% випадків, типовий патерн – комплекс гостра-повільна хвиля. Початковий компонент зазвичай складається з трифазної гострої хвилі з наступною повільною хвилею, що створює схожість з комплексами QRSTна ЕКГ. Ця активність локалізується у центрально-скроневих відведеннях і називається «роландичною» або має загальну назву – «доброякісні епілептиформні порушення дитячого віку» (ДЕНД). Для підтвердження діагнозу РЕ важливо проводити

ЕЕГ під час сну – нічний ЕЕГ-моніторинг, оскільки приблизно у 30% дітей з РЕ роландичні комплекси виявляються виключно під час сну.

ТерапіяЗ огляду на доброякісний перебіг можна не призначати антиепілептичну терапію. Однак не виключена діагностична помилка, а також можливість трансформації РЕ у синдром псевдоленноксу приблизно у 5% випадків у дітей віком до 7 років. Рекомендується розпочинати терапію при повторних нападах. Лікування завжди проводять одним препаратом (політерапія неприпустима), починаючи з похідних вальпроєвої кислоти (депакін, конвулекс, конвульсофін). Вальпроати призначають з поступовим нарощуванням дози до 15-30 мг/кг на добу (в середньому 600-1500 мг/добу) на 2 прийоми.

При неефективності або непереносимості вальпроатів призначають топірамат (топамакс) у дозі 50-150 мг на добу (3-5 мг/кг). Також застосовуються препарати з групи карбамазепіну (тегретол, фінлепсин) у середній добовій дозі 15-20 мг/кг (300-600 мг/добу). В окремих випадках карбамазепін може призвести до збільшення індексу ДЕНД на ЕЕГ та почастішання нападів – феномену аггравації. У зв'язку з цим не рекомендується призначати карбамазепін як стартову терапію, а також у всіх випадках у дітей віком до 7 років. Застосування барбітуратів та гідантоїнів протипоказане!

Необхідний контроль ЕЕГ, зокрема ЕЕГ-моніторинг сну. Ремісія при РЕ досягається у 100% випадків до 16 років.

Ідіопатична парціальна епілепсія з потиличними пароксизмами (доброякісна потилична епілепсія, ДЗЕ)- характеризується нападами з порушенням зорових функцій, мігренеподібними симптомами та наявністю на ЕЕГ патерну ДЕНД у потиличній ділянці. ДЗЕ становить близько 20% усіх ідіопатичних парціальних форм епілепсії дитячого віку. Виділено два варіанти ДЗЕ: з ранньою та пізньою маніфестацією захворювання.

Доброякісна потилична епілепсія із раннім дебютом (синдром Панайотопулоса) починається між 1 і 13 роками, з піком маніфестації у 3-6 років. Захворювання проявляється рідкісними важкими нападами з вегетативними порушеннями, тривалою втратою свідомості та тенденцією до статусного перебігу. Напади виникають уві сні, особливо перед пробудженням; починаються з блювоти, головного болю, збліднення обличчя, з подальшим поворотом голови та очей убік. Напади зазвичай закінчуються геміконвульсивними або генералізованими судомами. Виникають «іктальні синкопи», що виявляються тривалою.

втратою свідомості та різким падінням м'язового тонусу, тривалістю від 30 хв до 7 год, в середньому 2 год. Більшість пацієнтів потрапляють до реанімаційного відділення. «Іктальні синкопи» можуть передувати вторинно-генералізованим тоніко-клонічним судомам, так і виникати ізольовано від них. Незважаючи на тяжкий статусний перебіг, частота подібних нападів невелика. У деяких випадках відзначається лише один напад за період захворювання. Прогноз – абсолютно сприятливий.

Доброякісна потилична епілепсія із пізнім дебютом (форма Гасто) дебютує з 3 до 15 років, у середньому 8 років. Характерні прості фокальні сенсорні напади з зоровими порушеннями у вигляді простих зорових галюцинацій (маленьких різнокольорових кругових фігур), які часто виникають у периферичному полі зору і рухаються в протилежний бік. Напади тривають від кількох секунд до 1-3 хв. Галюцинації можуть бути в однойменних половинах полів зору. Часто відзначається версивний компонент - поворот очей і голови контралатерально осередку при збереженні свідомості. Приступи можуть закінчуватись унілатеральними або вторинно-генералізованими тоніко-клонічними судомами. У половини пацієнтів після нападу з'являється інтенсивний пульсуючий мігренеподібний головний біль, що супроводжується нудотою та блюванням. Частота нападів зазвичай невелика, хоча в окремих випадках вони можуть бути щотижневими. На ЕЕГ виявляються високоамплітудні комплекси гостра-повільна хвиля, що виникають у 2/3 пацієнтів лише у потиличних відведеннях. Морфологія комплексів подібна до доброякісних епілептиформних порушень дитячого віку. У 1/3 хворих епілептиформна активність може реєструватися і в інших областях (частіше у центрально-скроневих відведеннях).

ТерапіяПрепаратами першого вибору у лікуванні ДЗЕ є солі вальпроєвої кислоти (депакін, конвулекс, конвульсофін) у середній добовій дозі 30-40 мг/кг. Препарат призначають у два прийоми з максимальним дозуванням у вечірній час.

При недостатній ефективності можлива монотерапія препаратами карбамазепіну (фінлепсин, тегретол) у середній дозі 15-20 мг/кг/добу або топіраматом у дозі 75-200 мг/добу (3-6 мг/кг/добу).

При синдромі Панайотопулоса повна ремісія нападів до 9 років настає у 92% пацієнтів. У хворих з формою Гасто реміс- сія спостерігається у 82% випадків до 15 років та у 100% – до 18 років.

Аутосомно-домінантна лобова епілепсія з нічними нападами

є ідіопатичною формою. Ідентифіковано 2 генні локуси, відповідальних за розвиток даного захворювання: 20q13.2і 15q, але трапляються і спорадичні випадки. Вік дебюту варіює від 2 місяців до 52 років, з максимумом на першому десятилітті життя. Приступи у 70% пацієнтів починаються з неспецифічної аури: «ознобоподібного тремтіння», головного болю, слухових галюцинацій, головокружіння, соматосенсорних відчуттів (сверблячка в області тулуба), після якої типові напади з гіпермоторними автоматизмами. Вони починаються з судомного дихання, рохкання, сильного крику на кшталт завивань. Очі широко розплющені, на обличчі вираз жаху. Пацієнт піднімає голову, сідає у ліжку; з'являються гіпермоторні та дистонічні феномени. Іноді пацієнт (частіше дорослий) здійснює хаотичні рухи руками (на кшталт боксуючих рухів) та ногами (типу педалювання); встає на карачки і здійснює рухи, що розгойдуються, тазом. Свідомість під час нападів зазвичай не порушена. Характерно виникнення нападів виключно уві сні, вони можуть повторюватися багаторазово протягом ночі у вигляді серії, потім відбувається перерва на кілька днів або тижнів і знову відновлюється серія. Тривалість нападів – від кількох секунд до 1 хв. У поодиноких випадках можлива поява вторинногенералізованих пароксизмів.

ЕЕГ неспання неспецифічна. Діагностично значущі дані ЕЕГ-моніторингу нічного сну та відео-ЕЕГ-моніторингу, які виявляють низькоамплітудну епілептиформну активність у вигляді комплексу гостра-повільна хвиля, що виникає регіонально в одному з лобових, лобно-скроневих відведень або біфронтально асинхронно.

Стартове лікування починається із препаратів карбамазепіну, дворазово з максимумом перед нічним сном. Добова доза - 600-1000 мг/добу (15-30 мг/кг/сут). При неефективності призначається топірамат у дозі 100-400 мг/добу (3-10 мг/кг/сут), дворазово з максимумом перед нічним сном. Наступний етап лікування – монотерапія вальпроатами. Призначається конвулекс дворазово у дозі

900-1800 мг/добу (20-40 мг/кг/сут).

В окремих випадках резистентності може бути застосована політерапія, що складається з комбінації двох базових АЕП (вальпроєвої кислоти з карбамазепіном або топіраматом). Медикаментозна ремісія досягається здебільшого.

14.2. Симптоматичні фокальні форми епілепсії

Симптоматична лобова епілепсія (СЛЕ) – локально обумовлена ​​форма з верифікованими морфологічними порушеннями в межах лобних частоквеликого мозку. Складає 30-40% серед усіх симптоматичних фокальних форм епілепсій і займає 2-е місце за частотою після скроневої епілепсії (у дитячому віці може випереджати скроневу епілепсію за частотою народження).

Етіологія включає черепно-мозкові травми, пухлини та кісти лобової частки, фокальні кортикальні дисплазії, гліоз як наслідок перинатальної енцефалопатії, судинні аномалії.

У межах СЛЕ виділяють кілька форм.

Моторна (премоторна, джексонівська) СЛЕ виникає при подразненні передньої центральної звивини. Характерні прості фокальні моторні напади з судомами в контралатеральних вогнищах кінцівках. «Джексоновський» марш починається судомами кисті чи стопи, з поступовим залученням руки, ноги та м'язів обличчя однойменного боку. Нерідко напад закінчується минущим парезом Тодда.

Оперкулярна СЛЕ виникає при подразненні оперкулярної зони лобової частки. Характеризується складними фокальними (діалептичними) нападами з оро-аліментарними автоматизмами; можливі іпсилатеральне посмикування лицьової мускулатури, вегетативні феномени.

Орбітофронтальна СЛЕ виникає при подразненні орбітальної кори нижньої лобової звивини. Характеризується складними фокальними, вегетативно-вісцеральними нападами, пароксизмами із насильницькою вокалізацією, атиповими абсансами.

Дорсолатеральна (префронтальна) СЛЕ виникає із задніх відділів верхньої та нижньої лобової звивини. Проявляється тонічними адверсивними нападами з поворотом очей та голови убік, протилежне вогнищу; можливе також відведення та піднімання руки, на яку спрямований погляд хворого. Нерідко поява моторної афазії при локалізації вогнища у домінантній гемісфері.

Фронтополярна СЛЕ виникає при локалізації епілептогенного вогнища в ділянці полюса лобових часток. Представлена ​​простими парціальними нападами з порушенням когнітивних функцій (наплив думок, «провал» думок, зміна перебігу часу) та складними парціальними (діалептичними) нападами.

Цингулярна СЛЕспостерігається при подразненні передньої частини поясної звивини. Проявляється складними парціальними нападами з жестовими автоматизмами, іпсилатеральними моргательними рухами, і навіть «лімбічними пароксизмами»: виразом страху, почервонінням обличчя, порушенням емоційної сфери - дисфорією.

СЛЕ, що виходить із додаткової моторної зони (премоторна СЛЕ), - одна з найчастіших форм лобової епілепсії, що характеризується короткими постуральними асиметричними тонічними нападами (спазмами), що з'являються білатерально в проксимальних відділах кінцівок (наприклад, типу «пози фехтувальника»). Напади переважно нічні, виникають серійно. Також спостерігаються напади із зупинкою мови при ясній свідомості або вокалізацією у вигляді криків, що завивають звуки. Можливі напади зі стереотипними гіпермоторними автоматизмами: хаотичні рухи руками (на кшталт боксування), ногами (педалюючі рухи), тазом.

Приступи короткі, з нетривалим або неповним вимкненням свідомості, мінімальною постиктальною сплутаністю, серійною циклолептичною течією та переважним виникненням у нічний час.

Результати неврологічного обстеження залежить від етіології СЛЕ. При великому ураженні лобової частки (наприклад, об'ємній освіті) виявляється геміпарез на стороні, протилежній осередку (високі рефлекси, патологічні рефлекси); можлива геміатаксия. Нерідко формується порушення поведінки на кшталт «лобової психіки».

ЕЕГ у міжнападному періоді малоінформативно або неспецифічно. Переважно тривалий ЕЕГ-моніторинг (і обов'язково під час сну), який виявляє регіональні епілептиформні патерни (гостра-повільна хвиля), продовжене регіональне уповільнення в одному з лобових відведень, феномен вторинної білатеральної синхронізації.

Для виявлення структурного дефекту проводять МРТ.

Стартове лікування починається з топірамату (топамаксу) у початковій дозі 12,5-25 мг/добу. Дозу поступово збільшують на 12,5-25 мг 1 раз на тиждень до 50-500 мг/добу (3-10 мг/кг/добу), у 2 прийоми (вранці та ввечері) з інтервалом о 12 год. Препарат другого вибору - карбамазепін, застосовують у дозі 600-1800 мг/добу (15-35 мг/кг/сут), 2 рази на добу. Карбамазепін та окскарбазепін особливо ефективні при діалептичних нападах. При «псевдогенералізованих приладах

пах» та феномен вторинної білатеральної синхронізації на ЕЕГ карбамазепін протипоказаний, оскільки здатний аггравувати напади.

Засоби третього вибору – препарати вальпроєвої кислоти (конвулекс, депакін, конвульсофін) застосовують у дозі 1000-3000 мг/добу (30-60 мг/кг/добу), 2 рази на добу.

При неефективності трьох базових препаратів рекомендовано політерапію - комбінацію топірамату або вальпроатів з сукцинімідами. Етосуксимід (суксилеп) призначають у дозах 500-1000 мг/добу (20-40 мг/кг/добу) у 3 прийоми. В інших випадках призначають комбінацію базових АЕП: топірамат + вальпроати, вальпроати + карбамазепін, карбамазепін + топірамат.

Резервні препарати при політерапії – ламотриджин (ламіктал) та леветирацетам (кеппра). Ламотриджин (3-7 мг/кг/сут) застосовують лише у комбінації з базовими АЕП. Середні дозування - 100-400 мг на добу в комбінації з топіраматом або карбамазепіном і 100-200 мг на добу з вальпроатами. Леветирацетам ефективний у комбінації з базовими АЕП у дозі 1000-4000 мг/добу (30-60 мг/кг/добу) при фокальних моторних та вторинно-генералізованих нападах.

Прогноз захворювання при СЛЕ завжди серйозний, що пов'язано з наявністю структурного дефекту в корі, геміпарезу та когнітивних порушень. Медикаментозна ремісія досягається лише у 20% хворих. В інших випадках вдається суттєво знизити частоту нападів. При резистентних нападах застосовується хірургічне лікування. Основний вид оперативного втручання – фокальна кортикальна резекція.

Симптоматична скронева епілепсія (СВЕ) – локально обумовлена ​​форма з відомою етіологією та морфологічними порушеннями у скроневих частках головного мозку (склероз амонового рогу, доброякісні вроджені пухлини скроневої частки, фокальні кіркові дисплазії, наслідок перинатального ураження). Виділяють дві основні форми СВЕ: лімбічну (синоніми: палеокортикальна, амігдало-гіппокампальна) та неокортикальну (синонім: латеральна).

У 75% випадків напади починаються з аури.Слід чітко визначити поняття аури та відмежувати її від провісників епілептичного нападу. Під аурою (від грец. - подих) слід розуміти клінічні феномени, які виникають власними силами

або перед вторинно-генералізованим чи парціальним нападом. Аура обумовлена ​​локальним епілептичним розрядом у певній ділянці кори великого мозку та по суті є простим парціальним нападом. Характер аури свідчить про локалізацію вогнища. Вирізняють такі види аури: соматосенсорну, зорову, нюхову, смакову, слухову, запаморочення, психічну, вегетативну, черевну (черевну). Провісникивиникають за багато хвилин, годин або днів до епілептичного нападу, зазвичай є психічними або вегетативними симптомами, що не супроводжуються локальними кортикальними розрядами.

Амігдало-гіппокампальна (палеокортикальна, лімбічна) - найчастіша форма, що становить близько 65% серед усіх випадків СВЕ. В основі захворювання найчастіше лежить склероз (гліоз) медіобазальних відділів скроневої частки внаслідок перинатального ураження або атипових фебрильних судом. Захворювання зазвичай починається із тривалих, нерідко геміклонічних, фебрильних судом у віці до 3 років. Далі слідує період уявного благополуччя - напади відсутні аж до препубертатного періоду. Найбільш типові (70% випадків) складні фокальні напади з виключенням свідомості (діалептичні) чи автоматизмами (аутомоторні). При діалептичних нападах хворий раптово припиняє рухову активність, застигає з широко розплющеними очима, погляд висловлює подив або переляк (staring gaze).

Для СВЕ характерні автоматизми у вигляді жестів (потирання рук, пальців, стискання пензля, перебирання одягу) та оро-аліментарних дій (прицмокування, ковтання, облизування). Автоматизми в кисті спостерігаються на боці вогнища, а дистонічна установка пальців кисті – на протилежному. Тривалість аутомоторних нападів від 30 с до 3 хв, вони швидко частішають і стають резистентними до терапії.

Нерідко напади супроводжуються порушенням вегетативних функцій. Особливо характерні епігастральні пароксизми за ясної свідомості. Пацієнт відчуває біль, розпирання, дискомфорт у ділянці пупка; можливе відходження газів. Це «висхідне епілептичне відчуття» піднімається з живота до горла, супроводжується почуттям стиснення шиї, після чого можливе виключення свідомості.

Також характерні прості фокальні напади з порушенням психічних функцій: сновидні стани Джексона («dreamy states»), що виявляються раптовими своєрідними відчуттями

«снов наяву»; відчуття «вже баченого» або «ніколи не баченого»; виникнення дереалізації (відчуття нереальності оточуючого) чи деперсоналізації (порушення сприйняття власної особистості). При залученні мигдалеподібного комплексу з'являються короткі напади невмотивованого страху, дисфорії, агресії.

Латеральна (неокортикальна) СВЕ виникає при ураженні верхньолатеральних відділів скроневої частки. Можливі такі види нападів: слухові галюцинації (пароксизмальні відчуття шуму, музики, голосів); зорові галюцинації (пароксизмальна поява складних яскравих панорамних зорових образів, нерідко з елементами спогаду минулих подій); напади несистемного запаморочення, часто у поєднанні з вегетативними проявами (блідістю шкіри, гіпергідрозом, тахікардією); пароксизмальна сенсорна афазія при локалізації епілептогенного вогнища у домінантній півкулі; «скроневі синкопи» з вимкненням свідомості, обм'яканням та повільним падінням без судом.

При неврологічному огляді нерідко виявляються пірамідні симптоми контралатерального вогнища: порушення функції VII та XII черепних нервів, асиметрія м'язового тонусу, анізорефлексія, патологічні рефлекси. У дорослих пацієнтів при тривалому перебігу захворювання розвиваються особистісні та когнітивні порушення, що позначаються терміном «глішроїдія»: в'язкість, тугорухливість, інертність мислення, складність перемикання, «застрягання» на дрібницях, стійкість афекту; зниження пам'яті та уваги.

ЕЕГ у міжприступному періоді у 50% випадків – без патологічних змін. Пік-хвильова активність у скроневих частках реєструється не більше ніж у 20% пацієнтів.

На МРТ у коронарній проекції можуть виявлятися склероз гіпокампу, розширення нижнього рогу бокового шлуночка, зменшення обсягом ураженої скроневої частки, часом - фокальна кіркова дисплазія.

Лікування починають з препаратів карбамазепіну (фінлепсин ретард, тегретол СR), у дозі 600-1800 мг/добу (15-35 мг/кг/сут) у 2 прийоми з 12-годинним інтервалом або 3 прийоми з 8-годинним інтервалом. Окскарбазепін (трилептал) призначають у дозі 600-2400 мг/добу (20-40 мг/кг/добу). Препарат другого вибору – топірамат, призначають, поступово збільшуючи дозу до 100-400 мг/добу (4-8 мг/кг/добу), 2 рази на день.

Засоби третього вибору - препарати вальпроєвої кислоти застосовують у дозі 1000-3000 мг/добу (30-70 мг/кг/сут) у 2 або 3 прийоми з рівними часовими інтервалами.

При неефективності трьох базових препаратів рекомендовано політерапію: комбінації карбамазепіну (або окскарбазепіну) з вальпроатами, топіраматом; вальпроатів із топіраматом. Резервні препарати при політерапії - ламотриджин (3-7 мг/кг/добу, лише у комбінації з базовими АЕП) та леветирацетам.

П рогноз.Медикаментозна ремісія досягається лише у 1/3 хворих. В інших пацієнтів здебільшого вдається значно знизити частоту нападів. У медикаментозно-резистентних випадках застосовують хірургічне лікування, зокрема селективну амігдало-гіппокампотомію.

Симптоматична потилична епілепсія (СЗЕ) характеризується наявністю епілептогенного вогнища та морфологічними змінами в потиличній ділянці. Етіологічними факторами є фокальні кіркові дисплазії, наслідок перинатальних уражень, окципітальні кальцифікати з целіакією, судинні аномалії (синдром Штурге-Вебера), MELAS, прогресуюча міоклонус-епілепсія з тільцями Лафори, пухлини, ОН.

Вік початку СЗЕ варіабельний. Констатують наступні види нападів: прості фокальні сенсорні з зоровими розладами (макро-, мікропсії, елементарні зорові галюцинації), з окоруховими порушеннями (адверсія голови та очей у протилежний осередок бік, форсоване пароксизмальне моргання, ністагм); вегетативно-вісцеральні (нудота, блювання, головний біль); вторинно-генералізовані судомні. Нерідко в структурі нападу (або постприступних симптомів випадання) спостерігаються амавроз і гомонімна квадрантна геміанопсія. Характерний постприступний мігренеподібний головний біль.

При неврологічному обстеженні в окремих випадках визначаються косоокість, амбліопія, звуження полів зору або геміанопсія. ЕЕГ-дослідження у міжприступному періоді у 30% хворих на СЗЕ не виявляє патологічних змін. Найчастіше визначаються регіональне уповільнення або пік-хвильова епілептиформна активність в одному з потиличних відведень або біоципітально з амплітудним переважанням на боці вогнища.

Нейровізуалізація виявляє потиличні кортикальні дисплазії, локальний гліоз унаслідок перенесеної перинатальної енцефалопатії (улегірія), кальцифікати, судинні аномалії.

Лікуванняпочинають з препаратів карбамазепіну в дозі 600-1800 мг/добу (15-35 мг/кг/сут), в 2 прийоми з 12-годинним інтервалом. Карбамазепін у високих дозах особливо ефективний при ізольованих зорових аурах та фокальних нападах із порушенням вегетативних функцій. Багато авторів рекомендують розпочинати лікування СЗЕ з окскарбазепіну в дозі 600-2400 мг на добу (20-40 мг на добу).

Препарат другого вибору - топірамат призначають у дозі 100-400 мг/добу (5-8 мг/кг/добу) 2 рази на день. При вторинній білатеральній синхронізації на ЕЕГ топамакс може бути стартовим препаратом.

Препарат третього вибору – вальпроєва кислота. Середні дозування - 1000-2000 мг/добу (30-60 мг/кг/сут), за необхідності - вище, 2 або 3 прийоми.

У резистентних випадках застосовується політерапія. Особливо ефективні комбінації карбамазепіну (або окскарбазепіну) з вальпроатами, вальпроатів з топіраматом, рідше – карбамазепіну з топіраматом. При додаванні другого препарату дозування першого зазвичай не зменшується. Резервні препарати при політерапії - ламотриджин та леветирацетам.

Прогноззалежить від характеру структурного дефекту мозку та шляхів поширення збудження в корі. У 40-50% хворих може бути досягнута стійка медикаментозна ремісія. У резистентних випадках СЗЕ за відсутності ефекту застосування АЭП єдиним методом реальної допомоги пацієнтам є нейрохірургічне втручання - кортикальна резекція.

Епілепсія Кожевнікова та енцефаліт Расмуссена (ЕК) - поліетиологічне захворювання, що проявляється поєднанням міоклонічних, фокальних моторних, вторинно-генералізованих нападів з осередковими неврологічними симптомами.

Захворювання вперше описав російський невролог професор Олексій Якович Кожевніков під назвою "epilepsia corticalis sive partialis continua". 21 січня 1894 р. на засіданні створеного ним Московського товариства неврологів і психіатрів він виступив із доповіддю на тему «Про особливий вид кортикальної епілепсії». Доповідь була заснована на вивченні 4 випадків кортикальної епілепсії, що спостерігаються автором у клініці нервових хвороб Москви, і являв собою

оригінальне опис захворювання, на той час ще відомого. Клінічна картина хвороби у всіх 4 пацієнтів була дуже схожа: «...поєднання генералізованих епілептичних нападів з постійними клонічними судомами в строго певних частинах тіла. З цих постійних судом розвивалися: 1) типові джексонівські напади в одній половині тіла і 2) вищезгадані загальні напади, що розвивалися також за джексоновським типом». Інша назва цього захворювання була запропонована професором Н.Ф. Філатовим – «шкірівниковська епілепсія». У 40-ті роки минулого століття був доведений взаємозв'язок ЕК із весняно-літнім кліщовим енцефалітом (російський енцефаліт).

У 1958 р. Т. Расмуссен, Ж. Обжевський описали клініку хронічного осередкового енцефаліту, одним з кардинальних симптомів якого була ЕК. Пізніше це захворювання було названо енцефалітом Расмуссена, або синдромом Расмуссена (СР). До цього часу залишається загадкою, при якому захворюванні А.Я. Кожевніков описав симптомокомплекс ЕК – при російському енцефаліті чи енцефаліті Расмуссена. На думку, А.Я. Кожевников, який практикував у Москві, описав свою форму епілепсії саме при хронічному осередковому енцефаліті, оскільки в жодній з представлених ним історій хвороби немає вказівок на перенесений пацієнтами гострий енцефаліт.

Крім кліщового енцефаліту, ЕК викликають туберкульозний менінгоенцефаліт, нейросифіліс, черепно-мозкова травма, пухлини головного мозку, фокальні кортикальні дисплазії, спадкові хвороби обміну.

Хронічний осередковий енцефаліт [енцефаліт Расмуссена, синдром Расмуссена (СР)]. СР є важким захворюванням головного мозку - хронічний прогресуючий вогнищевий енцефаліт. Захворювання характеризується тріадою клінічних симптомокомплексів: епілептичними нападами (на кшталт епілепсії Кожевнікова), руховими порушеннями (центральний геміпарез) та розладом вищих психічних функцій. Етіологія невідома, імовірно, захворювання відносять до повільних нейроінфекцій вірусної етіології, але вірус не ідентифікований.

Дебют у дитячому віці - від 1 до 14 років, з піком у 5-6 років з епілептичних нападів (фокальних моторних або вторинногенералізованих, рідше - діалептичних); у 20% випадків - з епілеп-

ного статусу. Нерідко відзначається соматосенсорна аура (печіння, поколювання, оніміння). Вже на початкових етапахзахворювання розвивається минущий постиктальний монопарез (або геміпарез) - парез Тодда. Зазвичай через кілька місяців після появи перших фокальних нападів до них приєднуються тривалі (до декількох днів), а потім постійні, локалізовані в одній половині тулуба та кінцівок міоклонічні пароксизми, які можуть трансформуватися у генералізовані судоми. Зазначений симптомокомплекс є епілепсією Кожевнікова. З часом епілептичний міоклонус поширюється на всі кінцівки, лицьову мускулатуру, м'язи передньої черевної стінки та стає постійним, не зникаючи і уві сні. Розвивається стійкий геміпарез. Приєднуються порушення чутливості за провідниковим типом та випадання полів зору. Наростають когнітивні порушення, дизартрія. У 25% випадків можливе ожиріння, передчасний статевий розвиток.

На ЕЕГ у розгорнутій стадії захворювання у 100% випадків спостерігається прогресуюче уповільнення основної активності фону, продовжене регіональне уповільнення (у лобово-скроневих відведеннях); продовжена пік-хвильова активність. У міру прогресування епілептиформна активність виникає дифузно.

Нейровізуалізація має вирішальне значення у діагностиці. При МРТ головного мозку в динаміці відзначається наростання геміатрофії. Атрофія зазвичай починається з тім'яно-скроневої області у вигляді локального розширення сильвієвої щілини і з часом поширюється «подібно до олійної плями по листу пергаментного паперу», захоплюючи «здорову» півкулю.

ЕК відноситься до резистентних епілептичних синдромів. Стартова терапія – вальпроати (депакін, конвулекс, конвульсофін) у високих дозах: до 50-100 мг/кг/добу. Далі рекомендується комбінація вальпроатів із леветирацетамом або топіраматом. Показано ефективність леветирацетаму при фокальних моторних, вторинно-генералізованих та міоклонічних нападах у рамках ЕК, його дозування – 30-70 мг/кг/добу. Дозування топірамату становить близько 10 мг/кг/добу. У розгорнутій стадії захворювання можливе застосування барбітуратів (фенобарбітал 5-8 мг/кг/добу). Додавання етосуксиміду (до 30 мг/кг/добу) до базових АЕП в окремих випадках може бути ефективним при резистентних міоклонічних нападах.

Бензодіазепіни (клобазам 1 мг/кг/добу або клоназепам 0,5-4,0 мг/добу) застосовують у пацієнтів із серійними нападами та статусною течією. Призначення карбамазепіну в якості монотерапії не рекомендовано через можливу аггравацію міоклонічних нападів.

У лікуванні самого енцефаліту застосовуються різні медикаментозні препарати: антивірусні (зидовудін, ацикловір, ганцикловір); гормональні (метилпреднізолон внутрішньовенно 400 мг/м 2 поверхні тіла протягом 3 днів; преднізолон, дексаметазон); імуноглобуліни (октагам, IVIC 400 мг/кг/добу внутрішньовенно протягом 3 днів); цитостатики (азатіоприн, циклофосфан), плазмаферез. Однак дане лікуванняможе лише уповільнити прогрес захворювання.

Ефективно нейрохірургічне втручання – функціональна гемісферотомія, яка має бути виконана якомога раніше. Частота стійкої ремісії після операції становить 23-52%. Без оперативного лікування СР прогресує та закінчується летально протягом 2-15 років (в середньому через 3 роки) з моменту дебюту. Описано окремі випадки спонтанної стабілізації захворювання.

14.3. Ідіопатичні генералізовані форми епілепсії

Доброякісна міоклонічна епілепсія дитинства дебютує у віці від 4 місяців до 3 років. Характерні виключно міоклонічні напади у вигляді активного міоклонуса у м'язах шиї та проксимальних відділах. верхніх кінцівок: короткі кивки з легким нахилом тулуба вперед, миттєвим підніманням плечей та розведенням ліктів убік. Зазвичай серійні напади, що частішають після пробудження. Свідомість не порушена. Значно рідше спостерігаються міоклонічні напади у нижніх кінцівках - миттєве згинання ніг з легким присіданням і навіть можливим раптовим падінням на сідниці.

У неврологічному статусі виявляються м'язова гіпотоніята атаксія. Психомоторний розвиток не страждає. На ЕЕГ основну активність не змінено; Епілептиформна активність реєструється тільки в момент нападу. Характерними є короткі розряди генералізованої поліпік-хвильової активності, що виникає синхронно з міоклонічними нападами. Для реєстрації коротких міоклонічних нападів незамінний метод відео-ЕЕГ-моніторингу. Зміни при нейровізуалізації відсутні.

Стартове лікуванняздійснюється препаратами вальпроєвої кислоти. Призначають конвулекс або депакін у сиропі або краплях (після 1-2 років - таблетовані препарати) у дозуванні 300-1500 мг/добу (15-50 мг/кг/добу). Найчастіше настає ремісія. При неефективності застосовують політерапію; при цьому вальпроати завжди залишаються базовими АЕП. Призначають комбінацію вальпроатів з сукцинімідами (етосуксімід у дозі 250-750 мг/добу, 15-25 мг/кг/добу, 2-3 прийоми). Можливі комбінації вальпроатів з топіраматом у дозі 25-100 мг/добу (3-5 мг/кг/добу) у 2 прийоми; вальпроатів з бензодіазепінами, наприклад, клобазам (фризіум) у дозі 5-20 мг/добу (0,5-1,0 мг/кг/добу) у 2 прийоми. Призначення карбамазепіну та ламотриджину обмежене через можливість аггравації міоклонічних нападів.

Прогнозсприятливий. Психічний розвиток не страждає, і медикаментозна ремісія настає практично у 100% випадків. Тривалість терапії – 3 роки, рецидиви вкрай рідкісні.

Епілепсія з міоклонічно-астатичними нападами (синдром Доозе) дебютує у віковому інтервалі від 1 до 5 років, частіше з генералізованих судомних нападів, що виникають у час доби. В 11% випадків в анамнезі спостерігаються фебрильні судоми. Типові міоклонічні та міоклонічно-астатичні напади приєднуються зазвичай лише після 3 років. Приступи характеризуються короткими, блискавичними, зазвичай асинхронними та аритмічними посмикуваннями в ногах та руках, частіше у проксимальних відділах. Характерною є поява міоклонічних «ківків», що поєднуються з легкою пропульсією тулуба та підніманням плечей («активні кивки»). Частота міоклонічних нападів може бути дуже високою; нерідко напади виникають багаторазово протягом однієї хвилини і навіть постійно, особливо після пробудження (епілептичний статус). При міоклонічних нападах у нижніх кінцівках виникають каскадні присідання з можливим раптовим падінням на коліна чи сідниці (міоклонічно-астатичні напади); при цьому свідомість збережена. Абсанси спостерігаються у 60-90% хворих. Переважають короткі прості типові абсанси, а також абсанси з міоклонічним компонентом. Частота абсансів висока, з максимумом у ранкові години.

У неврологічному статусі відзначаються односторонні пірамідні симптоми, координаторні порушення; у половині випадків - груба

затримка психо мовного розвитку. На ЕЕГ виявляються короткі генералізовані та регіональні розряди пік- та поліпік-хвильової активності. Зміни при нейровізуалізації, як правило, відсутні; у деяких випадках констатується помірна субатрофія кори.

Стартове лікуванняздійснюється препаратами вальпроєвої кислоти в дозі 600-1750 мг/добу (20-100 мг/кг/сут). Препаратом другого вибору є топірамат у 2 прийоми у дозах 50-200 мг/добу (3-7 мг/кг/добу). При неефективності застосовується політерапія; при цьому спочатку вальпроати, а потім топірамат залишаються базовими АЕП. Застосовують комбінацію вальпроатів із сукцинімідами, вальпроатів із топіраматом, вальпроатів із бензодіазепінами. В окремих резистентних випадках можливе призначення трьох АЕП: вальпроатів, топірамату та сукцинімідів (або бензодіазепінів). Застосування карбамазепіну протипоказане через можливість аггравації міоклонічних нападів.

Прогноз.У більшості дітей вдається усунути напади. Приблизно у 1/3 пацієнтів епілептичні напади зберігаються, приєднуються тонічні напади та атипові абсанси, поглиблюється когнітивний дефект.

Абсансні форми епілепсії. Найбільш частими та добре вивченими абсансними формами є дитяча та юнацька абсансепілепсії. Вони проявляються типовими абсансами - короткими первинно-генералізованими нападами з виключенням свідомості, завмиранням, мінімальними руховими феноменами та наявністю на ЕЕГ симетричної білатерально синхронної пікволнової активності з частотою 3 і більше комплексів на секунду (рис. 14.2). Розрізняють прості (завмирання без рухового компонента) та складні (з мінімальними руховими феноменами) абсанси. До складних належать абсанси з тонічним (відхилення голови назад, очей вгору), міоклонічним (здригання, посмикування повік, брів, крил носа, плечей), атонічним (падіння голови на груди, нахили тулуба), вегетативним (зміна кольору шкірних покривів, мимовільне сечовипускання), а також з асиметричними проявами (наприклад, з легким поворотом голови). Тривалість абсансних нападів становить від 2 до 30 с, частота – до 100 і більше на добу.

Дитяча абсанс-епілепсія (пікнолепсія) - Найчастіша форма абсансної епілепсії. Картовані мутантні гени ГАМК-рецептора

Рис. 14.2.ЕЕГ під час нападу (абсанс)

декількох локусах хромосом: 6р, 8q24, 15q24. Захворювання дебютує у віці 3-9 років із типових абсансів. У поодиноких випадках захворювання починається з генералізованих судомних нападів з наступним приєднанням абсансів. Найчастіше хворіють дівчатка. Характерний тип нападів - абсанси з тонічним компонентом: легке закидання голови та заклад очних яблук. Приступи провокуються гіпервентиляцією, рідше – усним рахунком. При неадекватному лікуванні приблизно 30% хворих приєднуються ГСП. На ЕЕГ під час проведення гіпервентиляції з'являються продовжені генералізовані розряди пік-хвильової активності з частотою 3 Гц. МРТ змін не виявляє.

Антиабсансну активність мають: вальпроати, сукциніміди, бензодіазепіни, ламотриджин, топірамат. Застосування препаратів

карбамазепіну протипоказано, оскільки вони провокують почастішання нападів. Стартове лікування здійснюється препаратами вальпроєвої кислоти 2 рази на добу, в дозі 600-1800 мг/добу (30-50 мг/кг/сут). У більшості пацієнтів напади повністю купіруються при монотерапії вальпроатами. Препарати другого вибору – сукциніміди. Сукциніміди застосовуються як монотерапія за наявності у хворого ізольованих абсансів, дозування етосуксиміду - 500-1000 мг/добу (15-30 мг/кг/сут) у 3 прийоми.

У поодиноких резистентних випадках застосовують політерапію: вальпроати + сукциніміди, вальпроати та ламотриджин. Повна терапевтична ремісія досягається в 90-97% випадків, зазвичай при монотерапії. Скасування препаратів починається через 3 роки після припинення нападів.

Юнацька абсанс-епілепсія (ЮАЕ) - форма ідіопатичної генералізованої форми епілепсії, що характеризується типовими абсансами, що дебютують у пубертатному періоді з високою ймовірністю приєднання ГСП та ЕЕГ-змінами у вигляді коротких розрядів генералізованої швидкої пік-хвильової активності. Етіологія – мутація гена нікотинового ацетилхолінового рецептора, пов'язаного з хромосомами 5, 8, 18 та 21. Захворювання починається у віці 9-21 року (максимум – у пубертатний період). У 40% випадків епілепсія дебютує з ГСП, у решті – з абсансів. Характерні прості абсанси, меншої тривалості та частоти, ніж при дитячій формі. В окремих випадках виявляють дуже короткі (до 3 с) абсанси з міоклонічним компонентом: завмирання, легкий заклад очних яблук вгору та швидке посмикування повік. У 75% хворих спостерігається поєднання абсансів із ГСП. Судомні напади зазвичай виникають у ранкові години після пробудження пацієнтів. Частота нападів невелика – 1-4 рази на рік.

ЕЕГ характеризується нормальною основною активністю, на тлі якої виявляються короткі розряди генералізованої швидкої (4 Гц) пік-хвильової активності. Велике діагностичне значення має поява епілептиформної активності при депривації сну, ритмічній фотостимуляції та заплющуванні очей. За ЮАЕ фотосенситивність становить 20,5%, а за ДАЕ - 10%. Проба з гіпервентиляцією при ЮАЕ є малоінформативною.

Стартова терапія здійснюється препаратами вальпроєвої кислоти в дозі 900-2000 мг/добу (30-40 мг/кг/сут) у 2 прийоми. При

відсутність ефекту від монотерапії переходять на комбіновану терапію (вальпроати + топірамат, вальпроати + сукцинімід).

Повна терапевтична ремісія досягається у середньому у 70% хворих. Скасування терапії здійснюється поступово, не менш як через 4 роки повної відсутності нападів.

Епілепсія з ізольованими генералізованими судомними нападами (Епілепсія з генералізованими судомними нападами пробудження) (ЕГСП) - форма ідіопатичної генералізованої епілепсії, при якій єдиним типом нападів є первинно-генералізовані тоніко-клонічні судомні пароксизми без аури та чіткого фокусу на ЕЕГ. Форма детермінована генами CLCN2 на хромосомі 3q26 та геном CACNB4 на хромосомі 2q22-23.

Дебют захворювання у широкому віковому діапазоні – від 10 до 30 років (максимум – у пубертатному періоді). Генералізовані тоніко-клонічні напади відбуваються без аури, присвячені періоду пробудження чи засинання. Спричиняються депривацією сну (зменшення загальної тривалості сну, пізній відхід до сну, пробудження в незвичайно ранній час). Тривалість ГСП - від 30 до 10 хв, частота їх невелика. Більшість пацієнтів спостерігається трохи більше 2-5 нападів на рік.

ЕЕГ у міжнападному періоді у 50% хворих нормальна. Рекомендується проведення ЕЕГ після депривації сну та нічний відео-ЕЕГ-моніторинг. У міжнападному періоді спостерігаються короткі генералізовані пік-хвильові розряди. Тонічна фаза ГСП характеризується появою на ЕЕГ дифузного, що наростає по амплітуді швидкого ритму частотою 20-40 Гц, що поступово уповільнюється до 10 Гц. Під час клонічної фази даний ритм поступово заміщається генералізованою поліпік-хвильовою активністю. У фазі постприступної релаксації домінуючою є дифузна дельта-активність; регіональні феномени відсутні.

При ЕГСП відзначається досить висока ефективність всіх основних груп АЕП: барбітуратів, гідантоїнів, карбамазепіну, окскарбазепіну, вальпроатів, топірамату, леветирацетаму. Фенобарбітал і дифенін через виражені побічні ефекти застосовуються в останню чергу за відсутності ефекту від базових АЕП. Базовими препаратами при епілепсії з ГСП є топірамат, вальпроати та група карбамазепіну.

Лікування починають з топірамату в дозі 100-400 мг/добу (4-10 мг/кг/сут) у 2 прийоми. Препарат другого вибору - вальпроєва кислота в дозі 1000-2000 мг/добу (30-50 мг/кг/сут) у 2 прийоми. Препарат третього вибору – карбамазепін або окскарбазепін (трилептал).

В окремих резистентних випадках можлива монотерапія барбітуратами або гідантоїнами, що ефективно, але нерідко призводить до розвитку виражених побічних ефектів та зниження якості життя пацієнтів. У поодиноких резистентних випадках доводиться вдаватися до політерапії. Оптимальна комбінація: топірамат + вальпроати; при цьому дози препаратів залишаються незмінними.

Ремісія досягається у 90% хворих. Відсутність ефекту часто пов'язана із неправильною діагностикою. При неадекватному лікуванні можливе приєднання абсансів або міоклонусу з трансформацією у ЮАЕ та ЮМЕ.

Юнацька міоклонічна епілепсія (ЮМЕ – синдром Янця) – форма ідіопатичної генералізованої епілепсії, що характеризується дебютом у підлітковому віці та наявністю масивних міоклонічних нападів, що виникають переважно в період після пробудження пацієнтів.

ЮМЕ - гетерогенне захворювання, пов'язане з мутацією кількох генів, що включають GABRA1-ген(OMIM 137160) на хромосомі 5q34-q35, CACNB4-ген(OMIM 601949) на хромосомі 2q22-q23 та мутацію CLCN2-гена (OMIM 600570) на хромосомі 3q26 Ризик виникнення епілепсії у дітей у сім'ї, де один із батьків хворий на ЮМЕ, становить близько 8%. Генералізована пік-хвильова активність на ЕЕГ констатується у 18% клінічно здорових родичів пробанда, що страждає на ЮМЕ.

Захворювання починається віком від 7 до 21 року з максимумом у віковому інтервалі 11-15 років. Основний вид нападів - міоклонічні пароксизми, що характеризуються блискавичними посмикуваннями різних груп м'язів. Вони частіше двосторонні, симетричні, поодинокі або множинні, що змінюються амплітудою; нерідко з'являються як серії залпів. Локалізуються головним чином у плечовому поясі та руках, переважно у розгинальних групах м'язів. Свідомість під час міоклонічних нападів збережено. У 30% пацієнтів міоклонічні напади захоплюють м'язи ніг, при цьому хворий відчуває раптовий удар під коліна і злегка присідає або падає (міоклонічно-астатичні напади). Міоклонічні напади виникають або

частішають у перші хвилини та години після пробудження. Зниження рівня неспання, сонливість, позіхання, прикриття очей підвищують ймовірність появи нападів у ранковий час.

У 90% випадків міоклонічні напади поєднуються з ГСП пробудження - даний вид нападу називається клоніко-тоніко-клонічним. У 40% пацієнтів приєднуються короткі абсанси.

Провокуючими факторами є депривація сну та раптове насильницьке пробудження. У деяких пацієнтів міоклонічні напади виникають лише при недосипанні. Приблизно у 1/3 хворих на ЮМЕ (частіше жіночої статі) напади є фотосенситивними: провокуються переглядом телепередач, комп'ютерними іграми, миготінням світла на дискотеках. Основний ЕЕГ-паттерн - короткі розряди генералізованої швидкої поліпік-хвильової активності, що виявляються у 80-95% хворих у міжприступному періоді. Найбільш типова генералізована швидка (4 Гц і вище) поліпік-хвильова активність. ЕЕГ при ЮМЕ необхідно проводити рано-вранці після ночі з депривацією сну.

Диференціальний діагноз ЮМЕ проводять з тиками, хореєю, а також з різними формами прогресуючих епілепсій з міоклонусом. Поряд з медикаментозною терапією необхідно суворо дотримуватись режиму сну та неспання; уникати факторів фотостимуляції у побуті.

Стартове лікування - препарати вальпроєвої кислоти у дозуванні 1000-2500 мг/добу (30-50 мг/кг/сут). Щоб уникнути побічних ефектів у дівчат (порушення менструального циклу, ожиріння, гірсутизм, полікістоз яєчників, зниження фертильності), лікування можна починати з топірамату або леветирацетаму у вигляді монотерапії. Топірамат призначають у дозі 200-400 мг/добу (5-10 мг/кг/добу) у 2 прийоми. Леветирацетам призначається у дозі 30-60 мг/кг/добу

(1000-3000 мг на добу) у 2 прийоми.

За недостатньої ефективності призначають політерапію: вальпроати + сукциніміди (при резистентних абсансах); вальпроати + топірамат або леветирацетам (при резистентних ДСП); вальпроати + бензодіазепіни (при вираженій фотосенситивності). Препарати карбамазепіну протипоказані.

Повна медикаментозна ремісія досягається у 85-95% хворих, причому у більшості випадків при використанні монотерапії. Проблема полягає у високій частоті рецидивів після відміни АЕП. Скасування препаратів, навіть через 4-5 років повної клінічної ремісії, викликає

рецидив нападів не менш як у 50% хворих. Рекомендується поступове скасування АЕП не раніше ніж через 4 роки відсутності нападів.

14.4. Епілептичні енцефалопатії дитячого та дитячого віку

Синдром Веста - симптоматична або криптогенна форма генералізованої епілепсії, що характеризується нападами інфантильних спазмів, гіпсаритмією на ЕЕГ, затримкою психомоторного розвитку. Захворювання дебютує на 1-му році життя, переважно у віці 6-8 місяців. Основний тип нападів - флексорні інфантильні спазми («салаамові напади»): дитина згинає голову та тулуб, піднімає та згинає руки та ноги. Напади дуже короткі, секундні; часто групуються у серії - до 100 і більше спазмів за 1 серію. На добу у хворих спостерігається до 10-50 серій із почастішанням після пробудження. У деяких випадках можлива виражена асиметрія спазмів, в інших – розгинання тулуба та кінцівок (екстензорні тонічні спазми). Нерідко спостерігаються виражена затримка психомоторного розвитку та тетрапарез. У симптоматичних випадках зміни у неврологічному статусі виявляються незабаром після народження; при криптогенних – лише з початком нападів.

ЕЕГ характеризується дифузною нерегулярною високоамплітудною повільнохвильовою активністю зі слабопомітним спайковим компонентом - гіпсаритмією. Можлива асиметрія епілептиформних патернів та переважання їх у потиличних відведеннях (рис. 14.3).

При нейровізуалізації визначаються дифузна атрофія, вади розвитку головного мозку, наслідки перинатальної енцефалопатії. Як окрема причина розвитку захворювання виділяють туберозний склероз, а також деякі спадково-дегенеративні та метаболічні захворювання.

Необхідне раннє призначення препарату при інфантильних спазмах. Стартова терапія починається з вігабатрина (сабріла) – 50-100 мг/кг/добу або вальпроатів – 50-100 мг/кг/добу. Препаратом другого або третього вибору може бути топірамат (топамакс) у дозі 5-10 мг/кг/добу. При резистентних нападах призначають комбінацію зазначених базових АЕП з бензодіазепінами (клоназепам 0,25-2 мг/добу, клобазам 1 мг/кг/добу) або фенобарбіталом (5-15 мг/кг/добу), а також із суксилепом (15-30 мг/кг/добу). При асиметричних нападах може бути доданий карбамазепін (фінлепсин, тегретол) у дозі 10-20 мг/кг/добу.

Рис. 14.3.ЕЕГ при синдромі Веста (гіпсаритмія)

Альтернативним методом є застосування кортикостероїдних гормонів (синактен-депо внутрішньом'язово; дексаметазон, преднізолон перорально) та імуноглобулінів (октагам). Середнє дозування преднізолону – 1-2,5 мг/кг/добу з наступним переходом на мінімальну підтримуючу дозу. Гормони призначають зазвичай у поєднанні з базовими АЕП. Лікування стероїдами проводять фахівці у клініці через загрозу розвитку тяжких побічних ефектів.

Прогноз складний. Сучасні АЕП дозволяють усунути напади у 60% хворих, проте в більшості випадків залишаються виражений інтелектуальний дефект і аутистично подібна поведінка. При персистуванні нападів спостерігається трансформація у тяжку мультифокальну епілепсію або синдром Леннокса-Гасто.

Синдром Леннокса-Гасто (дитяча епілептична енцефалопатія з дифузними повільними пік-хвилями на ЕЕГ) (СЛГ) – криптогенна (симптоматична) генералізована епілепсія, що характеризується частими поліморфними нападами, специфічними змінами на ЕЕГ, зниженням інтелекту, резистентністю до терапії. Етіологія здебільшого невідома. СЛГ – одна з найважчих форм епілепсії.

Захворювання дебютує частіше від 3 до 8 років. Характерна тріада нападів, що спостерігається практично у 100% випадків: тонічні аксіальні, атипові абсанси та напади падінь. Тонічні напади проявляються короткою інтенсивною напругою мускулатури тулуба та кінцівок, що виникають частіше у нічний час. Іноді вони більш тривалі, супроводжуються легкими клонічними посмикуваннями кінцівок (тоніко-вібраторні напади) та вираженими вегетативними симптомами (апное, брадикардія). Атипові абсанси характеризуються поступовим початком і закінченням нападів, ніж за типових абсансах; свідомість нерідко флюктує; спостерігаються атонічні феномени (падіння голови на груди, опускання плечей, нахил тулуба, підкошування ніг). Приступи падінь можуть мати різкий тонічний характер («падіння статуєю») або плавніший - міатонічний (початковий міоклонічний компонент, потім - атонія). Під час цих падінь діти отримують різні ушкодження голови та тулуба. У деяких випадках спостерігаються міоклонічні та генералізовані судомні напади; поява фокальних нападів – предмет дискусії. Характерна висока частота нападів з наростанням уві сні, при пробудженні, під час пасивного неспання. Навпаки, активне неспання сприяє уродженню нападів [«мозкова активність - є антагонізм нападів» (Гасто)]. У хворих на СЛГ висока ймовірність виникнення серійних нападів та епілептичного статусу (тонічні напади та атипові абсанси). Статус тонічних нападів може становити безпосередню загрозу життю пацієнтів.

У неврологічному статусі визначаються дифузна м'язова гіпотонія, атаксія. Симптоми поразки пірамідних шляхів, зазвичай, відсутні. Інтелект знижений у всіх випадках; може спостерігатися гіперактивна, аутистикоподібна або психопатоподібна поведінка.

На ЕЕГ виявляються 3 основні патерни: уповільнення основної активності фонового запису, повільні дифузні комплекси гостра-повільна хвиля, пробіги швидкої (10-20 Гц) активності, частіше уві сні (рис. 14.4).

Нейровізуалізація не виявляє локальних структурних дефектів мозку; здебільшого визначається дифузна кортикальна атрофія.

Лікування представлено у табл. 23.

Рис. 14.4.ЕЕГ при синдромі Леннокса-Гасто

Таблиця 23Лікування синдрому Леннокса-Гасто

Антиепілептичні препарати займають чільне місце у лікуванні СЛГ; решта методів - допоміжні. Стартова терапія починається з топірамату. Його початкова доза зазвичай становить

12,5 мг на добу. Для уникнення можливих побічних ефектів показано повільне титрування дози – збільшення на 12,5 мг щотижня. Дозування топірамату становлять 75-350 мг/добу (3-10 мг/кг/сут) і вище 2 прийоми. Препарат другого вибору – вальпроєва кислота. Препарати вальпроєвої кислоти призначаються з поступовим збільшенням до 900-2500 мг/добу (40-80) мг/кг/добу і вищими до максимально переносимої дози.

При недостатньому ефекті монотерапії (в більшості випадків) рекомендовано перехід на комбінацію препаратів: топірамат + вальпроати, вальпроати + сукциніміди, вальпроати або топірамат + ламотриджин. Сукциніміди застосовують у дозі 500-1000 мг/добу (20-35 мг/кг/сут) у 3 прийоми. Ламотриджин починають з 12,5 мг на добу, збільшуючи дозу по 12,5 мг 1 раз на тиждень; середні дозування препарату - 75-200 мг/добу (3-7 мг/кг/сут) у 2 прийоми.

При резистентних до лікування тонічних нападах до базових АЕП можливе додавання карбамазепіну. У цих випадках оптимальна схема – вальпроати + карбамазепін. Карбамазепіни слід призначати у невеликих або середніх дозах і лише у комбінації з базовими АЕП. Середні дозування карбамазепінів - 100-600 мг/добу (10-20 мг/кг/сут) у 2 прийоми. Леветирацетам у дозуванні 1000-3000 мг/добу (30-60 мг/кг/добу) може бути ефективним при міоклонічних та генералізованих судомних нападах. При переважанні тонічних нападів можлива комбінація вальпроатів та гідантоїнів. Застосовується дифенін у дозі 75-200 мг/добу (3-7 мг/кг/сут) у 2 прийоми.

За відсутності ефекту від терапії в схему лікування можливе введення бензодіазепінів у комбінації з базовими АЕП. Серед бензодіазепінів лише клобазам може бути застосований для тривалого лікування хворих на СЛГ. Клобазам вводиться в дозі 10-30 мг/добу (0,5-1,0 мг/кг/сут). Решта бензодіазепінів повинна призначатися перорально лише як «пожежні препарати» при неконтрольованому серійному почастішанні нападів.

Найбільш часта комбінація при резистентних нападах у хворих на СЛГ - топірамат + вальпроати + сукциніміди (або клобазам).

Прогнозпри СЛГ несприятливий. Лише у 5-15% хворих вдається досягти ремісії. В інших випадках терапія сучасними АЕП дозволяє знизити частоту нападів, уникнути виникнення епілептичного статусу та зменшити інтелектуально-мнестичний.

дефіцит. Тривалість життя залежить від догляду за пацієнтами. Більшість хворих – глибокі інваліди, які не здатні до самостійного життя.

Синдром Ландау-Клеффнера [набута епілептична афазія (СЛК)] - ідеопатична форма епілепсії. Вперше електроклінічна картина захворювання була описана В. Ландау і Ф. Клефнером в 1957 р. Це досить рідкісна форма епілепсії дитячого віку, що проявляється набутою сенсомоторною афазією в поєднанні з різними епілептичними нападами та дифузними змінами на ЕЕГ. СЛК проявляється у віці 3-7 років. До моменту дебюту захворювання руховий, психічний та мовний розвиток пацієнтів відповідає віку.

Мовні порушення – кардинальна ознака захворювання. Вони частіше розвиваються поступово, протягом кількох тижнів чи місяців, рідше – катастрофічно швидко, за кілька днів. Перший симптом захворювання, як правило, однотипний: батьки відзначають, що дитина перестає адекватно реагувати на звернене мовлення (прояви сенсорної афазії). У цей період можуть виникнути виражені порушення поведінки: емоційна лабільність, збудливість, гіперактивність; відзначаються негативізм, спалахи агресії. Надалі виникають порушення експресивної мови: пацієнти починають говорити простими фразами, потім вживають лише окремі слова і перестають говорити взагалі.

Другий симптомокомплекс СЛК – епілептичні напади. Характерні фокальні моторні напади (фарінгооральні та геміфаціальні), а також атипові абсанси. Рідше зустрічаються атонічні, міоклонічні та генералізовані судомні пароксизми. Найчастіше напади рідкісні; спостерігаються при засинанні та пробудженні. У 1/4 хворих епілептичні напади відсутні. У цих випадках діагноз встановлюється на підставі виникнення набутої афазії, виражених когнітивних порушень та даних ЕЕГ.

У неврологічному статусі осередкові симптоми відсутні. При психологічному тестуванні виявляють сенсорну або тотальну афазію, порушення праксису. Характерні розлади поведінки.

ЕЕГ визначає наявність епілептиформних порушень у 100% випадків. Типові високоамплітудні (200-400 мкВ) регіональні гострі хвилі або комплекси гостра-повільна хвиля, локалізо-

ванні переважно в задньовискових або тім'яно-скроневих областях. Епілептиформна активність наростає уві сні (у фазі як швидкого, так і повільного сну), розповсюджується дифузно, зазвичай зберігаючи амплітудне переважання домінантної для промови півкулі. На окремих епохах запису уві сні індекс епілептиформної активності може досягати 100%. Саме епілептиформна активність призводить до розвитку тяжких мовних порушень (прояв когнітивної епілептиформної дезінтеграції). МРТ, зазвичай, гаразд.

Схема лікування СЛК залежить від наявності чи відсутності епілептичних нападів. При СЛК без епілептичних нападів ефективною є монотерапія сукцинімідами або бензодіазепінами. Стартове лікування здійснюється сукцинімідами. Етосуксимід призначається в дозі 500-1000 мг/добу (25-35 мг/кг/сут) у 3 прийоми. Препарат другого вибору - клобазам у дозі 10-30 мг/добу (0,5-1,0 мг/кг/добу) у 2-3 прийоми. Дані препарати блокують продовжену дифузну епілептиформну активність на ЕЕГ, зумовлюючи відновлення мовних функцій. За наявності епілептичних нападів вони застосовуються лише як додаткові АЕП.

При СЛК з епілептичними нападами лікування починають з вальпроєвої кислоти в дозі 900-2000 мг на добу (30-70 мг/кг на добу) на 2 прийоми. Препарат другого вибору – топірамат. Топамакс призначається з поступовим збільшенням дози до 50-150 мг/добу (3-7 мг/кг/сут) у 2 прийоми. При неефективності монотерапії слід переходити до комбінованого лікування. Оптимальні комбінації при СЛК: вальпроати+сукциніміди, вальпроати+топірамат, вальпроати+бензодіазепіни. Одним із найважливіших критеріїв ефективності терапії є блокування феномену вторинної білатеральної синхронізації на ЕЕГ (дифузних розрядів).

Застосування карбамазепіну протипоказане через можливе почастішання нападів, посилення вторинної білатеральної синхронізації на ЕЕГ та поглиблення мовленнєвих порушень.

Кортикостероїди (синактен депо, дексаметазон) є препаратами резерву. Вони мають позитивний ефект щодо відновлення мови. Можлива пульс-терапія дексаметазоном у дозі 1 мг/кг/добу. Метод полягає у призначенні препарату кожні 2 тижні; потім інтервал без застосування дексаметазону становить 4-8 тижнів, потім знову 2-тижневий курс. У цьому базова терапія АЭП проводиться без перерви.

Як хірургічне лікування при СЛК застосовують субпіальні насічки.

Прогнозпри СЛК щодо епілептичних нападів сприятливий: у 100% пацієнтів напади повністю купіруються до пубертатного періоду (під дією АЕП або спонтанно). Разом з тим, при відсутності терапії або неадекватному лікуванні (можливо, при нерозпізнаній епілептичній природі захворювання) мовні та когнітивні порушення можуть персистувати.

Епілепсія з електричним епілептичним статусом повільного сну (синоніми: епілепсія з безперервною пік-хвильовою активністю на ЕЕГ під час повільного сну, ESES-syndrom - electrical status epilepticus during slow sleep) за класифікацією 1989 відноситься до форм, що мають риси як генералізованих, так і парціальних. Патогенез синдрому пов'язаний із постійним «бомбардуванням» продовженої епілептиформної активності коркових центрів з розвитком їх функціонального гальмування та розривом нейрональних зв'язків, що призводить до розвитку тяжких когнітивних порушень.

Патогномонічно наявність фокальних та псевдогенералізованих епілептичних нападів у поєднанні з вираженими когнітивними порушеннями та патерном продовженої дифузної епілептиформної активності в період повільного сну, що триває постійно багато місяців та років.

Виділяють ідіопатичний та симптоматичний варіанти синдрому. При симптоматичному варіанті затримка психомоторного розвитку, осередкові неврологічні симптоми (косоокість, геміпаретична форма ДЦП, атаксія), структурні зміни при нейровізуалізації присутні до початку нападів. При «класичному» (ідіопатичному) варіанті ці ознаки відсутні. Вік дебюту епілептичних нападів варіює, за спостереженням Тассінарі (2002), від 8 місяців до 12 років, становлячи в середньому 4,7 року. Серед хворих переважають хлопчики. Не менше ніж у 1/3 пацієнтів епілептичні напади відсутні. При цьому діагноз встановлюється на підставі поєднання постійної продовженої епілептиформної активності у повільному сні з когнітивними порушеннями.

Характерно початок захворювання з фокальних моторних (фарінгооральних, геміфаціальних, унілатеральних) нападів або альтернативних геміконвульсій, що виникають переважно в

час сну (особливо перед пробудженням). У 15% випадків в анамнезі констатують фебрильні судоми. Напади, як правило, рідкісні; у деяких випадках – поодинокі. На цьому етапі ще немає виражених порушень когнітивних функцій. У цей період захворювання діагноз не може бути встановлений.

Другий період (розгорнутих клінічних проявів) настає за кілька місяців чи років із моменту дебюту перших нападів. Клінічно він характеризується появою "псевдогенералізованих" нападів і, перш за все, атипових абсансів, зазвичай з атонічним компонентом ("кивки", нахили тулуба вперед, підгинання ніг). Крім того, можливі міоклонічні напади, пароксизми падінь та генералізовані тоніко-клонічні напади. Більшість даних нападів – результат феномена вторинної білатеральної синхронізації на ЕЕГ. З появою цього феномена стають помітними та швидко наростають когнітивні порушення. Розлад когнітивних функцій (пам'яті, уваги, швидкості реакції, виконання команд тощо) з порушенням соціальної адаптації та неможливістю навчання називається «дитячою епілептиформною когнітивною дезінтеграцією». Змінюється поведінка (психопато-, шизофрено-, аутистикоподібні синдроми). Порушення мови включають сенсорну або моторну афазію, оролінгвобуккомоторну диспраксію, агнозію слухову. Виникає стійкий геміпарез або атаксія (при розташуванні епілептичного вогнища переважно у моторній корі). До рідкісних симптомів належать алексію, акалькулію. Найчастіше все типи порушень у тому чи іншою мірою поєднуються. Поява в клініці захворювання «псевдогенералізованих» нападів та порушення вищих психічних функцій корелює з виникненням на ЕЕГ продовженої епілептиформної активності у повільному сні.

На третьому, заключному етапі частота нападів поступово знижується; вони стають рідкісними, одиничними, чутливішими до терапії. При цьому відбувається поступове неухильне покращення вищих психічних та рухових функцій (зазвичай з початком пубертатного періоду).

ЕЕГ грає вирішальну роль діагностиці ЕЭСМ. Можлива відсутність епілептиформної активності під час неспання. Характерно поява та різке наростання дифузної епілептиформної активності в період повільного сну з найвищим її індексом, що досягає 85-100% у цю фазу. Ця активність

триває постійно багато місяців та роки. Фізіологічні патерни сну зникають. У період REM сну епілептиформна активність зменшується або блокується.

Методи нейровізуалізації здебільшого порушень не виявляють. При симптоматичних варіантах спостерігаються локальні порушення, що виникають внаслідок перинатального ураження, дисгенезії мозку.

Тактика лікування залежить від наявності або відсутності епілептичних нападів при синдромі ЕЕСМ. При електричному епілептичному статусі повільного сну без епілептичних нападів ефективна монотерапія сукцинімідами або бензодіазепінами. Етосуксимід призначається в дозі 500-1000 мг/добу (25-35 мг/кг/сут) у 3 прийоми. Препарат другого вибору – бензодіазепіни. Клобазам застосовується у дозі 10-30 мг/добу (0,5-1,0 мг/кг/сут) у 2-3 прийоми. Дані препарати різко блокують продовжену дифузну епілептиформну активність на ЕЕГ та опосередковано призводять до покращення когнітивних функцій.

За наявності епілептичних нападів вони застосовуються лише як додаткові АЕП, а стартова терапія здійснюється препаратами вальпроєвої кислоти, а потім топіраматом у вигляді монотерапії. Вальпроати призначаються в дозі 600-2000 мг/добу (30-70 мг/кг/добу) у 2 прийоми. Препарат другого вибору - топірамат, призначається з поступовим збільшенням дози до 50-150 мг/добу (3-7 мг/кг/добу) на 2 прийоми.

За недостатньої ефективності монотерапії застосовується комбіноване лікування. Оптимальні комбінації: вальпроати+сукциніміди, вальпроати+топірамат, вальпроати+бензодіазепіни (клобазам). Найважливішим критерієм ефективності лікування є зменшення індексу або повне блокування продовженої епілептиформної активності на ЕЕГ. Застосування карбамазепіну протипоказане через можливість появи або почастішання нападів, а також посилення вторинної білатеральної синхронізації на ЕЕГ та поглиблення когнітивних порушень.

У резистентних випадках до базових АЕП доводиться додавати кортикостероїди (синактен-депо, преднізолон, метипред, дексаметазон та ін.). Синактен-депо призначається, починаючи з 0,1 мг на добу, зі збільшенням поступово по 0,1 мг на 3-5 днів до 1,0 мг на добу. Тривалість лікування становить від 3-4 тижнів до декількох місяців з поступовим скасуванням. При цьому базова терапія АЕП

проводиться без перерви. Гормони мають виражений блокуючий ефект щодо епілептиформної активності на ЕЕГ і сприяють поліпшенню мовних функцій.

У разі симптоматичного характеру можливе хірургічне лікування – кортикальна резекція. Наприклад, при гемімегаленцефалії єдиним методом уникнення важкої незворотної когнітивної дезінтеграції є функціональна гемісферотомія.

Прогноз сприятливий щодо епілептичних нападів та серйозний для когнітивних порушень. Приступи добре відповідають адекватну терапію АЭП і зазвичай зникають після 10-12 років. З поступовим зникненням продовженої епілептиформної активності у фазу повільного сну покращуються та когнітивні функції до настання пубертатного періоду. Однак половина всіх пацієнтів «виходить» із захворювання з вираженим інтелектуально-мнестичним дефектом і нездатна до навчання у загальноосвітній школі.

Специфічні синдроми. Серед специфічних синдромів у педіатричній неврології особливо актуальні фебрильні судоми та епілептичний статус.

14.5. Фебрильні судоми

Фебрильні судоми (ФС) - судоми у дітей віком від 6 місяців до 5 років, що виникають при температурі, не пов'язаній з нейроінфекцією. Судоми у дітей на гострій стадії менінгіту, енцефаліту не належать до категорії ФС, а розглядаються як симптоматичні прояви нейроінфекції. ФС трапляються у 5% дітей. В основі ФС лежить генетично детерміноване зниження порога судомної готовності із виникненням генералізованих судомних розрядів при гіпертермії. Спадкування полігенне; передбачаються дефекти в локус FEB1 (хромосома 8ql3-q21) і FEB4 на хромосомі 5ql4ql5. Імовірність появи ФС у дітей, якщо в одного з батьків вони були в анамнезі, може бути досить високою – 5-20%.

Виділяють типові (прості) та атипові (складні) ФС. Типові ФС генетично детерміновані, виникають у неврологічно здорових дітей та становлять до 90% усіх випадків ФС. Виявляються генералізованими тоніко-клонічними нападами на фоні високої лихоманки. ФС, як правило, виникають у 1-й день підвищення температури, як правило, коли дитина засинає. Тривалість

нападів не перевищує 10 хв, постприступні симптоми випадання відсутні. ЕЕГ у міжнападному періоді в межах норми. Більш ніж 50% дітей ФС повторюються. Типові ФС не впливають на розвиток дитини та безслідно проходять без лікування після 5 років. Ризик трансформації в епілепсію (переважно ідіопатичні форми) становить трохи більше 10%.

Атипові ФС (складні) становлять близько 10% випадків усіх ФС. Вони характеризуються такими ознаками

Вік дебюту до 1 року чи після 5 років.

Висока тривалість нападів – понад 30 хв.

Перший напад може виявлятися епілептичним статусом, який потребує реанімаційних заходів.

Приступи з фокальним компонентом: адверсія голови та очей, геміконвульсії, «обм'якання».

Виникнення симптомів випадання після нападу (наприклад, тоддівські паралічі, афазія).

Виявляються вогнищеві неврологічні симптоми та когнітивні порушення.

Регіональне уповільнення на ЕЕГ по одному з скроневих відведень.

На МРТ визначається грізна ознака атипових ФС - мезіальний скроневий склероз (результат ішемічного інсульту при тривалих ФС, що нашаровуються на незрілий мозок).

Атипові ФС мають несприятливий прогноз. Вони часто поєднуються з когнітивними порушеннями. Ризик трансформації в епілепсію становить близько 15%; за наявності мезіального скроневого склерозу - різко підвищується. Тривалі некупіровані атипові ФС можуть призводити до розвитку гострого порушення мозкового кровообігу за ішемічним типом та появою стійкого моторного дефіциту. У цьому випадку після епізоду ФС розвиваються геміпарез та резистентна епілепсія з геміконвульсивними нападами: синдром ННЕ (епілепсія з геміконвульсіями та геміплегією).

Хворі з типовими ФС не потребують тривалої терапії та медикаментозної профілактики. Рекомендується фізичне охолодження при гіпертермії (провітрювання, розтирання спиртом, оцтом), запровадження літичних сумішей. При повторних ФС рекомендується навчити батьків вводити препарати діазепаму у дозі 0,5-1,5 мл внутрішньом'язово у момент нападу. Це робиться для профілактики розвитку тривалого нападу та епілептичного статусу. Терапія

АЕП не проводиться. В окремих випадках можливе профілактичне призначення бензодіазепінів або фенобарбіталу у терапевтичній дозі на період лихоманки (3-5 днів). Проте ефективність такої "профілактики" не доведено.

У разі встановлення діагнозу атипових ФС, навпаки, необхідно призначати лікування, як при епілепсії (наприклад, препарати карбамазепіну або вальпроати у вікових дозах). При тяжкому тривалому нападі атипових ФС здійснюються ті самі заходи, що й за епілептичного статусу.

Диференціальний діагноз Епілепсії проводять із синкопальними станами, психогенними порушеннями, розладами сну, неепілептичним міоклонусом, мігренню, гіперкінезами. У клінічній практиці найбільші труднощі викликає диференціальна діагностика епілепсії із синкопальними станами та конверсійними (психогенними) нападами.

14.6. Загальні принципи лікування епілепсії

Основний принцип: максимум терапевтичної ефективності за мінімум побічних ефектів. Хворі, які страждають на епілепсію, змушені застосовувати АЕП протягом багатьох років. У зв'язку з цим важливою вимогоюдо терапії, що проводиться, є відсутність негативного впливу препаратів на якість життя пацієнтів.

Хворий повинен дотримуватися режиму сну та неспання; уникати недосипання, пізнього відходу до сну та раннього (особливо раптового) пробудження. Підліткам та дорослим пацієнтам рекомендується утриматися від прийому спиртних напоїв. Слід уникати ритмічної світлостимуляції при формах епілепсії з вираженою фотосенситивністю. Чітке дотримання цих правил дозволяє знизити частоту епілептичних нападів у 20% пацієнтів.

Лікування епілепсії може бути розпочато лише після встановлення точного діагнозу. Профілактичне лікування епілепсії неприпустимо! Зміни на ЕЕГ за відсутності будь-яких симптомів захворювання не є приводом для призначення терапії. Виняток становить важка черепно-мозкова травма (забитий мозку, виникнення гематоми), після якої можливе призначення базового АЕП терміном на 6-12 міс. При епілептичних енцефалопатіях лікування може бути призначене за відсутності нападів на підставі поєднання дифузної епілептиформної активності з вираженими порушеннями вищих психічних функцій.

Лікування епілепсії слід розпочинати після повторного нападу. Поодинокий пароксизм може бути «випадковим», зумовленим лихоманкою, метаболічними розладами і не належати до епілепсії. АЕП призначають лише у разі повторних непровокованих епілептичних нападів. При деяких доброякісних епілептичних синдромах дитячого віку (насамперед РЕ) та рефлекторних формах епілепсії (епілепсія читання, первинна фотосенситивна епілепсія) допускається ведення пацієнтів без АЕП, якщо напади дуже рідкісні та легко протікають під час проведення превентивних заходів.

При призначенні АЕП важливо зважати на принцип монотерапії: стартове лікування здійснюється одним препаратом. Монотерапія дозволяє уникнути виникнення тяжких побічних ефектів та тератогенного впливу, частота яких значно зростає при призначенні декількох препаратів одночасно. Виняток становлять резистентні форми епілепсії (синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, симптоматичні фокальні епілепсії), при яких неможливо досягти ефекту без застосування комбінованої терапії. Препарати призначають строго відповідно до форми епілепсії та характеру нападів. Успіх лікування епілепсії багато в чому визначається точністю синдромологічної діагностики.

Вперше препарат призначають, починаючи з малої дози, поступово збільшуючи до досягнення терапевтичного ефекту або появи перших ознак побічних явищ. При цьому враховують ефективність та переносимість препарату, а не вміст його у крові. Стартове дозування зазвичай становить 1/8 - 1/4 від передбачуваної середньої терапевтичної. Збільшення дозування відбувається раз на 5-7 днів (залежно від переносимості препарату та особливостей перебігу епілепсії).

Необхідно призначати АЕП у адекватних вікових дозах. Застосування малих дозувань - одна з основних причин псевдорезистентності в клінічній практиці. Слід пам'ятати, що при важких формах епілепсії єдиний шанс реально допомогти пацієнту – призначати АЕП у високих дозах (табл. 24).

У разі неефективності препарату його поступово замінюють іншим, потенційно ефективним за даної форми епілепсії. Не можна відразу додавати другий препарат, тобто переходити на політерапію.

Існує близько 30 АЕП з різним спектром антиепілептичної активності та побічних ефектів. Перевагу віддають сучасним АЕП, які мають широкий спектр клінічної ефективності та добре переносяться (вальпроати, топірамат). Рекомендується лікування пролонгованими препаратами, які призначаються двічі на добу (конвулекс ретард, депакін-хроно, фінлепсин ретард, тегретол CR). До базових АЕП відносять вальпроати (депакін, конвулекс, конвульсофін) та карбамазепін (фінлепсин, тегретол, трилептал). Сукциніміди (суксилеп), бензодіазепіни (клоназепам, клобазам) та ламотриджин (ламіктал) застосовують у дітей у вигляді додаткової терапії. Нові АЕП (топірамат, леветирацетам, окскарбазепін) призначають як монотерапію та в комбінації з базовими АЕП. До старих АЕП відносять барбітурати (фенобарбітал, гексамідин, бензонал) та гідантоїни (дифенін, фенітоїн); вони мають виражені побічні ефекти і останнім часом призначаються все рідше.

Для контролю терапії та побічних ефектів необхідно 1 раз на 3 місяці робити клінічний аналіз крові з обов'язковим дослідженням рівня тромбоцитів, а також біохімічний аналіз крові з визначенням вмісту білірубіну, холестерину, печінкових ферментів. Раз на 6 місяців проводиться УЗД органів черевної порожнини. Рекомендується також при кожному огляді контролювати рівень антиепілептичних препаратів у крові. Обов'язкове ведення щоденника пацієнтом чи його батьками.

Таблиця 24Причини відсутності ефекту призначення АЕП

У резистентних випадках показані хірургічна резекція, стимуляція блукаючого нерва та кетогенна дієта. Слід суворо дотримуватись показань до хірургічного лікування, пацієнтам необхідно проводити прехірургічне обстеження, яке можливе лише у спеціалізованих центрах. При симптоматичних фокальних формах епілепсії, резистентних до АЕП, хірургічне лікування може бути єдиною можливістю повністю позбавити пацієнтів нападів.

Стійка ремісія - Відсутність нападів протягом 1 року і більше. Про повну ремісію говорять за відсутності нападів та нормалізації ЕЕГ.

Терміни зниження та скасування АЕП суворо індивідуальні та залежать передусім від форми епілепсії та особливостей перебігу захворювання. При ідіопатичних фокальних формах та дитячої абсансепілепсії зниження АЕП може починатися після 3 років відсутності нападів; при симптоматичних фокальних епілепсіях, юнацьких варіантах ідіопатичної генералізованої епілепсії – не раніше ніж через 4 роки ремісії. Повне скасування АЭП здійснюється поступово, зазвичай, протягом 1 року.

Фактори несприятливого прогнозу: недоношеність в анамнезі, ранній дебют нападів, епілептичні статуси, вогнищеві неврологічні порушення, зниження інтелекту, виражені порушення поведінки, наявність на ЕЕГ продовженого регіонального уповільнення або феномена вторинної білатеральної синхронізації, структурні зміни при нейроелізації адекватних дозуваннях. В даний час завдяки застосуванню всього арсеналу АЕП загалом у 65% хворих вдається досягти стійкої ремісії нападів.

14.7. Епілептичний статус

Епілептичний статус (ЕС) – це напад тривалістю понад 30 хв або повторні часті напади, між якими свідомість повністю не відновлюється. Стани, що загрожують розвитку ЕС: тривалий (більше 5 хв) напад або більше 3 генералізованих судомних нападів, що виникли протягом 24 год.

У середньому частота виникнення ЕС становить 28 випадків на 100 000 загальної популяції та 41 на 100 000 дитячого населення. У 5% дорослих хворих та 20% дітей з епілепсією в анамнезі відбувався ЕС. У 26% випадків ЕС виникає у дітей 1 року життя, у 43% випадків -

у перші 2 роки, а в перші 3 роки – у 54%. ЕС становить до 4% всіх випадків у невідкладній неврології. Смертність при ЕС за відсутності спеціалізованої допомоги становить до 50%, а за адекватного лікування - 5-12%.

До ЕС наводять погіршення перебігу епілепсії, неправильний прийом АЕП, інфекційні захворюванняз лихоманкою. ЕС ускладнюють ЧМТ, гематома, інсульт, нейроінфекції, екзогенні інтоксикації, тяжкі метаболічні розлади та ін.

Патогенез ЕС включає 2 фази.

1. Тривалість судомної активності прискорює метаболізм мозку, у відповідь підвищуються церебральний кровотік і приплив кисню і глюкози. Поступово компенсаторні механізми виснажуються, розвивається ацидоз, у тканинах мозку підвищується рівень лактату. Це призводить до порушення серцевої діяльності: підвищуються артеріальний тиск, серцевий викид та частота серцевих скорочень. Підвищення активності симпатичної системи спричиняє появу гіперсалівації, пітливості, збільшення бронхіальної секреції, гіперпірексії. Відзначається гіперглікемія, зумовлена ​​підвищенням викиду адреналіну та норадреналіну.

2. Зрив компенсаторних механізмів призводить до розвитку набряку та дистрофії нейронів, подальшого посилення епілептогенезу. Церебральний кровотік починає залежати від системного артеріального тиску. Гіпотензію поглиблюють гіпоксія, деякі лікувальні препарати(Наприклад, внутрішньовенне введення реланіуму). Розвивається набряк мозку, знижується мозковий кровотік. Результатом усіх цих змін є ішемія мозку, гіпоксія та ацидоз. Пізніше приєднується поліорганна недостатність: системний ацидоз, гіпоглікемія, порушення функції печінки, ниркова недостатність, рабдоміоліз, ДВЗ-синдром. Можливі ускладнення інтенсивної терапії: інфекції, емболія судин легень, дисбаланс електролітів.

Протягом ЕС виділяють:

Предстатус (0-9 хв з початку нападів);

Початковий (10-30 хв);

Розгорнутий (31-60 хв);

Рефрактерний (понад 60 хв).

Судомний ЕС- це стан, при якому постійні або періодично перериваються тоніко-клонічні судоми зберігаються більше 30 хв без відновлення свідомості між нападами. Судомний ЕС становить 10-25% всіх випадків ЕС. Спочатку напади стають більш частими або тривалими (з розвитком стану, що загрожує ЕС). У цей період розвиток ЕС може бути запобігання. Типові тоніко-клонічні судоми з часом стають дедалі частішими, виникає повна втрата свідомості. У стані коми клонічна активність може зменшуватися практично до повного зникнення. У цей час наростають респіраторні, циркуляторні та метаболічні порушення. На ЕЕГ при судомному ЕС спостерігається генералізована епілептиформна активність у вигляді гострих хвиль, спайків, швидких спайк-хвильових комплексів з наступним уповільненням. Біоелектрична активність маскується великою кількістю міографічних та рухових артефактів. У другій стадії ЕС основна активність уповільнюється та сплощується. Поява «періодичних латералізованих епілептиформних розладів» та трифазних хвиль спостерігається за великої тривалості ЕС і є маркером несприятливого прогнозу (летального результату чи розвитку вегетативного стану). Смертність при судомному ЕС становить 5-19% і від етіології. Неврологічні та психічні порушення пропорційні тривалості статусу.

Особливою формою ЕС у дітей є геміконвульсивно-геміплегічний епілептичний синдромВін виникає у дітей перших 4 років життя, частіше при лихоманці, і характеризується тяжким тривалим статусом генералізованих судомних нападів з виразним одностороннім акцентом. Після закінчення статусу у пацієнта відзначається тривала геміплегія, що виникає на стороні переважання судом. У більшості випадків прогноз поганий – надалі у 85% дітей розвивається резистентна до лікування симптоматична фокальна епілепсія з інтелектуально-мнестичними розладами та моторним дефіцитом.

ЕС при епілепсії Кожевнікова проявляється постійними міоклонічні напади, обмеженими певним сегментом тулуба. Періодично можуть виникати моторні напади Джексона з вторинною генералізацією.

ЕС міоклонічних нападів проявляється неконтрольованими частими, практично безперервними міоклоніями, більш вираженими у дистальних відділах кінцівок, та супроводжується

оглушеністю, а чи не повною втратою свідомості. Міоклонічний епілептичний статус протікає підступно, виникає поступово і може тривати протягом кількох днів, місяців і навіть років, супроводжуючись прогресуючою деменцією. ЕЕГ при міоклонічному статусі зазвичай виявляє множинні поліспайк-хвильові розряди на тлі відсутності фізіологічної фонової активності, а також дифузне продовжене уповільнення, що перемежується з множинними мультифокальними спайками і дифузними та генералізованими спайк-і поліспай-.

Безсудомний ЕС (статус абсансів) характеризується появою регулярної генералізованої пік-хвильової активності на ЕЕГ. Найбільш типовим видом статусу абсансів у дитячому віці є ЕС типових абсансів (пік-хвильовий ступор). Найчастіше він спостерігається в рамках дитячої та юнацької абсансної епілепсії, рідше – при юнацькій міоклонічній епілепсії. Виявляється різким почастішанням абсансів, що йдуть один за одним безпосередньо або з дуже коротким інтервалом. Виникають амімія, слинотеча, ступор. Дитина виглядає мрійливою, рухи сповільнені. Ступінь порушення свідомості варіює. Діти іноді зберігають можливість реагувати на вигук і виконувати прості завдання. Можуть визначатися міоклонії м'язів обличчя, плечей, рук. Тривалість статусу – від кількох хвилин до кількох годин і навіть доби. Статус абсансів частіше виникає ранковим годинником, безпосередньо після пробудження пацієнтів і нерідко закінчується генералізованим судомним нападом. У половини хворих статус рецидивує за неадекватного лікування. Статус абсансів провокується недосипанням або неправильним лікуванням, зокрема застосуванням карбамазепіну та вігабатрину.

ЕС складних фокальних нападів клінічно варіабельний. Зазвичай він починається періодом сплутаного свідомості, що триває від кількох годин за кілька днів. Очі широко розплющені, обличчя гіпомімічне. Спостерігаються тривалі амбулаторні автоматизми, що зовні нагадують цілеспрямовані, доцільні та координовані рухи, зазвичай із взаємодією. У цьому стані хворі можуть безцільно блукати вулицями; сідають у транспорт, їдуть до інших міст. Часто свідомість вимкнена не повністю, і може зберігатися частковий контакт із пацієнтом. Можливі сприятливі фактори включають прийом алкоголю, лікарську залежність, інфекції, менструації, електросудо-

дорожню терапію. На ЕЕГ спостерігається постійна або періодична, регіональна (частіше у скроневих відведеннях) пароксизмальна активність у вигляді комплексів пік-хвиля, ізольованих піків або повільної пік-хвильової активності.

Лікування епілептичного статусу. У початкових стадіях доцільно використовувати швидкодіючі препарати, а на пізніших - препарати, які не накопичуються в організмі і мають мінімум побічних ефектів. Лікувальні заходи при ЕС строго диференційовані залежно від стадії ЕС: у 1 стадії лікувальні заходи виконуються на догоспітальному етапі; у 2-й та 3-й – в умовах палати інтенсивної терапії неврологічного відділення у 4-й – у реанімаційному відділенні. У 2-й стадії необхідно проведення всіх діагностичних заходів для виявлення етіології ЕС та моніторингу показників життєво важливих функцій.

I. Перед статусом (0-9 хв з початку нападів) - своєчасно розпочате адекватне лікування може запобігти розвитку важкого ЕС:

Забезпечення прохідності дихальних шляхів;

Оксигенотерапія;

Діазепам (2 мл 10 мг) внутрішньовенно 0,25 мг/кг, швидкість введення - 2-4 мг/хв. Можливе неодноразове повторення кожні 30 хв. Сумарна доза препарату на добу має перевищувати 40 мг. Основний побічний ефект – пригнічення дихання.

ІІ. Ранній статус (10-30 хв):

Діазепам продовжувати;

Лоразепам (1 мл 4 мг) 0,05-0,1 мг/кг зі швидкістю 2 мг/хв. Вводиться 1 або 2 рази з інтервалом 20 хв, сумарно - не більше 4 мг. Побічні ефекти: розвиток толерантності після 1-2 ін'єкцій; рідко – пригнічення дихання (менше виражене, ніж при застосуванні діазепаму), артеріальна гіпотензія;

Фенітоїн (дифантоїн) (5 мл 250 мг) внутрішньовенно, розвести у фізіологічному розчині 5-20 мг/мл. Дозування – 15-20 мг/кг зі швидкістю 25 мг/хв. Можливе повторне введення препарату кожні 6 годин у дозі 5 мг/кг внутрішньовенно або перорально через зонд. Концентрація фенітоїну в крові має підтримуватись на рівні 20-25 мкг/мл.

Побічні ефекти: зупинка серця, гіпотензія, флебосклероз. За відсутності фенітоїну можливе введення оксибутирату натрію (ГЗМК) (1 мл 20% розчину 200 мг) внутрішньовенно. Дозування – 100-150 мг/кг зі швидкістю 400 мг/хв. Побічний ефект- Гіпокаліємія.

ІІІ. Розгорнутий статус (31-60 хв):

Діазепам чи лоразепам;

Фенобарбітал (1 мл 200 мг) внутрішньовенно. Дозування дітям до 1 року – 20 мг/кг, далі – 15 мг/кг зі швидкістю до 100 мг/хв. Разова доза не повинна перевищувати максимальну вікову або більше 1000 мг. Можливе введення препарату кожні 8 годин у дозі 3-5 мг/кг/добу перорально через зонд. Побічні ефекти: зниження скорочувальної здатності міокарда, пригнічення дихання, пригнічення свідомості, гіпотензія;

Альтернативою є внутрішньовенне введення депакіну для внутрішньовенних ін'єкцій у дозі 20-25 мг/кг перші 5-10 хв, далі - 2 мг/кг/год. Стандартна доза – 25 мг/кг/добу. Підтримуюча доза 5 мг вводиться 4 рази на добу або постійна інфузія в дозі 1 мг/кг/год. Депакін для внутрішньовенного введення не пригнічує дихання та серцеву діяльність; швидко досягається необхідна концентрація у плазмі крові; дозволяє уникнути інтубації хворого; високоефективний (80-90%), у тому числі при неефективності діазепаму та фенітоїну; гарантує відсутність рецидиву нападів протягом 24 год.

IV. Рефрактерний статус (понад 60 хв) супроводжується важкими, нерідко незворотними змінами в головному мозку та внутрішніх органах, розладами метаболізму:

Інтубування пацієнта з переведенням на штучну вентиляціюлегень у реанімаційному відділенні;

Барбітуровий наркоз: введення тіопенталу натрію (1 мл 2,5% розчину 25 мг) внутрішньовенно в середній дозі 100-250 мг протягом 20 с. За відсутності ефекту - додаткове введення препарату в дозі 50 мг внутрішньовенно кожні 3 хв до повного усунення нападів. Далі перехід на підтримуючу дозу - в середньому 3-5 мг/кг внутрішньовенно щогодини (необхідний постійний моніторинг рівня препарату в крові). Сумарна доза препарату повинна перевищувати 1 р. Тривалість барбитурового наркозу зазвичай становить 12-24 год. Ускладнення: зниження скорочувальної здатності міокарда, важке пригнічення дихання,

артеріальна гіпотензія, токсичний гепатитта панкреатит, анафілактичний шок;

Після ліквідації ЕС та при відновленні свідомості – перехід на пероральний прийом необхідних антиепілептичних препаратів.

Під час 2-4 стадій ЕС проводиться додаткова терапія, спрямована на корекцію життєво важливих функцій, електролітних порушень, боротьбу з набряком мозку (дексаметазону натрієва сіль 4 мг внутрішньовенно кожні 6 год або манітол 1,0-1,5 г/ кг внутрішньовенно крапельно зі швидкістю 60-80 крапель/хв).

Для лікування епілептичного статусу у дітей 1 року життя застосовують:

Бензодіазепіни

Діазепам (0,5 мг/кг per rectum, внутрішньом'язово або внутрішньовенно),

Лоразепам (0,2 мг/кг per rectum або внутрішньовенно),

Мідазолам (0,15-0,4 мг/кг внутрішньовенно болюсно, підтримуюча інфузія - 1-3 мкг/кг/хв);

Гідантоіни

Фосфенітоїн (20 мг/кг внутрішньовенно),

Фенітоїн (20 мг/кг внутрішньовенно, максимальна швидкістьвведення – 25 мг/хв, концентрація у плазмі – 20-25 мкг/мл).

При рефрактерному статусі застосовуються:

Оксибутират натрію (ГЗК) у дозі 100-150 мг/кг зі швидкістю 400 мг/хв;

Фенобарбітал (20 мг/кг внутрішньовенно, повторно болюсно через 20-30 хв, максимальна доза- 100 мг/кг на добу);

Пропофол (3 мг/кг внутрішньовенно болюсно, потім інфузія 100 мкг/кг/хв).

Ін'єкційний депакін 400 мг на 1 флаконі: початкова доза - 15-25 мг/кг, потім підтримуюча інфузія - 1-4 мг/кг/год.

Прогноз.Виходами ЕС можуть бути: повне одужання, одужання з наявністю стійких порушень, смерть. Загалом ризик розвитку різних ускладнень тим вищий, чим молодша дитина. У багатьох хворих після судомного ЕС на КТ чи МРТ виявляють дифузну чи локальну атрофію кори великого мозку. До застосування сучасних методів лікування на початку ХХ ст. смертність від ЕС становила 51%; наприкінці ХХ ст. -18%. Смертність вища при ЕС на тлі інсульту, енцефаліту, черепно-мозкової травми та пухлини головного мозку. Летальний результат дуже рідкісний при ЕС у межах ідіопатичної генералізованої епілепсії (трохи більше 1% випадків).

1. Карлов В.А.Судомний епілептичний статус: вирішене та невирішене // Неврологічний журнал. - 2000. -? 3. – С. 4-8.

2. Литвинович ЄФ, Савченко О.Ю., Посполит О.В.Сучасні аспекти фармакотерапії епілептичного статусу// Клінічна епілептологія. - 2007. - ? 1. – С. 28-32.

3. Мухін К.Ю., Петрухін А.С.Ідіопатичні форми епілепсії: систематика, діагностика, терапія. - М: Медицина, 2000. -

319 с.

4. Петрухін О.С.Епілептологія дитячого віку. - М: Медицина,

2000. – 623 с.

5. Aicardi J., Chevrie J.J. Convulsive status epilepticus in infants and children // Epilepsia. – 1970. – Vol. 11. – Р. 187-197.

6. Aminoff MJ, Simon R.P. Status epilepticus: causas, clinical features, і consequenses in 98 patients // Am. J. Med. – 1980. – Vol. 69. -

Р. 657-666.

7. Brown JK, Hussain N.H. Status epilepticus 1: pathogenesis // Dev. Med. Clin. Neurol. – 1991. – Vol. 33. – P. 3-17.

8. Cascino G.D., Hesdorffer D., Logroscino G., Hauser W.A. Morbidity of nonfebrile status epilepticus в Рочестер, Minnesota, 1965-1984 //

Epilepsia. – 1998. – Vol. 39/8. – P. 829-832.

9. Cockerel O.C., Walker S.M., Sander J.W., Shorvon S.D. Complex partial

status epilepticus: a recurrent problem // J. Neurol. Neurosurg Psychiatry. -

1994. – Vol. 57. – P. 835-837.

10. DeLorenzo R.J., Garnett L.K., Towne A.R. та ін. Comparison of status epilepticus with prolonged seizure episodes lasting from 10 to 29 minutes //

Epilepsia. – 1999. – Vol. 40/2. – P. 164-169.

11. Philips S.A., Shanahan R.J. Etiology and mortality of status epilepticus in children // Arch Neurol. – 1989. – Vol. 46 – Р. 74-76.

12. Sander J.W.A.S., Hart Y.M., Trevisol-Bittencourt P.S. Absense status //

Neurology. – 1990. – Vol. 40. – P. 1010.

13. Shorvon S.D. Status epilepticus: його клінічні ознаки і лікування в дітей і adults. - Cambridge: Cambridge University Press, 1994.

14. Wasterlain C.G. and Treiman D.M. Status Epilepticus: mechanisms and management. - London: The MIT Press, 2006.

15. Treiman D.M. Status epilepticus // In: Textbook of epilepsy. - Eds. J. Laidlaw, A. Richens, D. Chadwick. - Edinburgh: Churchill-Livingstone,

1993. – P. 205-220.

Основними енцефалографічними проявами епілептичної активності, що відображають зміни біоелектричної активності в епілептичному осередку при симптоматичної епілепсіїє комплекси гостра-повільна хвиля, комплекси пік-хвиля, регіональні гострі хвилі та регіональне уповільнення.

Таким чином, можна відзначити, що регіональні гострі хвилі достовірно частіше зустрічаються у групі нелезіональної епілепсії, а регіональне уповільнення групи лезіональної епілепсії.

Таблиця 8

^ Семіологія епілептичної активності при лезіональній та нелезіональній епілепсії

^ Тип епілептичної активності		Гостра-повільна хвиля	Пік-хвиля	Регіональні гострі хвилі	Регіональне уповільнення
Лезіональна епілепсія N=159	ПТЕ	54 (75,0%)	14 (19,4%)	68 (94,4%)	11 (15,3%)
	ПІНСЕ	32 (74,4%)	8 (18,6%)	34 (79,1%)	32 (74,4%)
	Пухлини	35 (79,5%)	9 (20,5%)	32 (72,7%)	30 (68,2%)
	Разом	121 (76,1%)	31 (19,5%)	135 (84,9%)	73 (45,9%)
	ХІМ	52 (72,2%)	15 (20,8%)	62 (86,1%)	16 (22,2%)
	Алкоголь	82 (82,0%)	18 (18,0%)	100(100,0%)	34 (34,0%)
	Разом	134 (77,9%)	33 (19,2%)	162 (94,2%)	50 (29,1%)
^ Р (Разом)		0,696	0,943	0,005	0,002

При порівнянні локалізаційних пріоритетів епілептичної активності при симптоматичній епілепсії різної етіології виявляються достовірні відмінності. При нелезіональній епілепсії визначається достовірне переважання джерел епілептичної активності в медіобазальних відділах мозку, інші відділи мозку при нелезіональній епілепсії не залучаються до епілептогенезу.

Таблиця 9

^ Локалізація епілептичної активності у пацієнтів за даними ВЕЕГ

Локалізація	Лезіональна епілепсія				^ Нелезіональна епілепсія			Р (всього)
	ПТЕ	ПІНСЕ	Пухлини	Усього	ХІМ	Алкоголь	всього
Лобова	31 (43,1%)	15 (34,9%)	10 (22,7%)	56 (35,2%)	3 (4,2%)	0	3 (2,5%)
Скронева латеральна	13 (18,1%)	12 (27,9%)	13 (29,5%)	38 (23,9%)	0	0	0
Скронева медіальна	9 (12,5%)	6 (3,9%)	11 (25,0%)	26 (16,4%)	50 (69,4%)	84 (84,0%)	134 (77,9%)
Темна	4 (5,5%)	0	4 (9,1%)	8 (5,0%)	0	0	0	0,003
Потилична	0	3 (7,0%)	4 (9,1%)	7 (4,4%)	0	0	0	0,005
Мультифокальність	11 (15,3%)	4 (9,3%)	2 (4,6%)	17 (10,7%)	14 (19,4%)	16 (16,0%)	30 (17,4%)	0,079
Не виявлено	4 (5,5%)	3 (7,0%)	0	7 (4,4%)	5 (6,9%)	0	5 (4,1%)	0,467
РАЗОМ	72 (100%)	43 (100%)	44 (100%)	159 (100%)	72 (100%)	100 (100%)	172 (100%)

У 17 (10,7%) із 159 пацієнтів із лезіональною епілепсією та у 30 (17,4%) із 172 пацієнтів із нелезіональною епілепсією виявлено більше 1 джерела епілептичної активності головного мозку, достовірних відмінностей між групами виявлено не було. Механізми мультифокальності розрізнялися і були зумовлені етіологією епілепсії, зокрема, при лезіональної епілепсії мультифокальність на ЕЕГ була пов'язана з мультиосередковим ураженням головного мозку або з великим об'ємом (більше 1 частки мозку) осередкового пошкодження, а при нелезіональної епілепсії мультифокальність завжди мала. 9).

Імовірність виявлення епілептичної активності в різні циркадні періоди виявилася неоднаковою при лезіональній та нелезіональній епілепсії. У неспанні епілептична активність реєструвалася достовірно частіше при лезіональній епілепсії, коливаючись від 61,1% при посттравматичній епілепсії до 34,0% при епілепсії внаслідок пухлин головного мозку.

У повільні фази сну ймовірність виявлення епілептичної активності була однакова при лезіональній та нелезіональній епілепсії і коливалася в межах 93,0-100,0%.

Таблиця 10

^ Циркадний розподіл епілептичної активності за даними ВЕЕГ у пацієнтів з лезіональною та нелезіональною епілепсією *

Циркадний розподіл	Лезіональна епілепсія N=159				Нелезіональна епілепсія, N = 172				Р (всього)
	ПТЕ	ПІНСЕ	Пухлини	Усього		ХІМ	Алкоголь	Усього
Неспання (фон)	44 (61,1%)	17 (39,5%)	15 (34,0%)	76 (47,8%)		12 (16,7%)	36 (36,0%)	48 (27,9%)
Фотостимуляція	14 (19,4%)	15 (34,9%)	15 (34,0%)	44 (27,7%)		6 (8,3%)	26 (26,0%)	32 (18,6%)	0,05
Гіпервентиляція	10 (13,9%)	10 (23,3%)	27 (61,4%)	47 (29,6%)		5 (6,9%)	32 (32,0%)	37 (21,5%)	0,093
I-II стадії сну	68 (94,4%)	40 (93,0%)	44 (100,0%)	152 (95,6%)		67 (93,1%)	100 (100,0%)	167 (97,1%)	0,467
ІІІ стадія сну	2 (2,8%)	0	0	2 (1,3%)		0	0	0	0,140

* епілептична активність під час REM сну та збільшення індексу пароксизмальності епілептичної активності після пробудження в обох групах відсутня

Такі циркадні пріоритети виявлення епілептичної активності визначають різну інформативність рутинної ЕЕГ та ВЕЕГ моніторингу при симптоматичній епілепсії у дорослих. Більше тривалий запис неспання, реєстрація ЕЕГ під час сну визначає достовірно більш високу інформативність ВЕЕГ-моніторингу при симптоматичній епілепсії порівняно з рутинною ЕЕГ незалежно від структурної основи епілепсії (таблиця 11).

Таблиця 11

^ Порівняльна інформативність рутинної ЕЕГ та ВЕЕГ-моніторингу при лезіональній та нелезіональній епілепсії

^ Методика ЕЕГ								Р (Всього)
	ПТЕ	ПІНСЕ	Пухлини	Усього	ХІМ	Алкоголь	Усього
Рутинна ЕЕГ	5 (6,9%)	5 (11,6%)	5 (11,4%)	15 (9,4%)	0	7 (7,0%)	7 (4,1%)	0,05
ВЕЕГ неспання	44 (61,1%)	17 (39,5%)	15 (34,0%)	76 (47,8%)	12 (16,7%)	36 (36,0%)	48 (27,9%)
ВЕЕГ сну	68 (94,4%)	40 (93,0%)	44 (100,0%)	152 (95,6%)	67 (93,1%)	100 (100,0%)	167 (97,1%)	0,467

При порівнянні клінічних особливостей перебігу епілепсії у групах пацієнтів із різною структурною основою епілепсії визначаються достовірні відмінності (табл.12).

При лезіональній епілепсії структурне ушкодження визначало достовірне переважання порівняно з нелезіональною епілепсією простих парціальних нападів та парціальних вторинно-генералізованих нападів з повільною клінічною генералізацією (пацієнти відчували початок нападу). При нелезіональній епілепсії у структурі епілепсії переважали вторинно-генералізовані напади з швидкою клінічною генералізацією (пацієнти не відчували початку нападу), які визначалися у 148 (86,0%) пацієнтів.

Таблиця 12

^ Типи епілептичних нападів у пацієнтів з лезіональною та нелезіональною епілепсією*

^ Типи епілептичних нападів	Лезіональна епілепсія N=159				Нелезіональна епілепсія, N = 172			Р (всього)
	ПТЕ	ПІНСЕ	Пухлини	Усього	ХІМ	Алкоголь	всього
Вторинно-генералізовані судомні напади, у яких пацієнти відчували початок нападу	25 (34,7%)	24 (55,8%)	20 (45,5%)	69 (43,4%)	8 (11,1%)	6 (6,0%)	14 (9,1%)
Вторично-генералізовані судомні напади, у яких пацієнти не відчували початок нападу	42 (58,3%)	11 (25,6%)	18 (40,9%)	71 (44,7%)	54 (75,0%)	94 (94,0%)	148 (86,0%)
Складні парціальні напади	4 (5,6%)	4 (9,3%)	11 (25,0%)	19 (11,9%)	18 (25,0%)	18 (18,0%)	36 (20,9%)	0,028
Прості парціальні напади	7 (9,7%)	9 (20,9%)	13 (29,5%)	29 (18,2%)	2 (2,8%)	0	2 (1,2%)
Поєднання різних видівнападів	6 (8,3%)	5 (11,6%)	18 (40,9%)	29 (18,2%)	10 (13,9%)	18 (18,0%)	28 (16,3%)	0,637

* кількість типів нападів може перевищувати кількість пацієнтів (за наявності у пацієнта більше 1 типу нападів активності)

При аналізі циркадного розподілу нападів при нелезиональной епілепсії виявлено достовірне переважання нападів, що розвиваються під час неспання (табл.13).

Таблиця 13

^ Циркадний розподіл нападів при лезіональній та нелезіональній епілепсії

^ Час нападів	Лезіональна епілепсія N=159				Нелезіональна епілепсія, N = 172			Р (всього)
	ПТЕ	ПІНСЕ	Пухлини	Усього	ХІМ	Алкоголь	всього
Неспання	28 (38,9%)	20 (46,5%)	22 (50,0%)	70 (44,0%)	30 (41,7%)	72 (72,0%)	102 (59,3%)	0,005
Сон	29 (40,3%)	15 (34,9%)	13 (29,5%)	57 (35,9%)	26 (36,1%)	16 (16,0%)	42 (24,4%)	0,023
У неспанні І уві сні	15 (20,8%)	8 (18,6%)	9 (20,5%)	32 (20,1%)	16 (22,2%)	12 (12,0%)	28 (16,3%)	0,364
Разом	72 (100,0%)	43 (100,0%)	44 (100,0%)	159 (100,0%)	72 (100,0%)	100 (100,0%)	172 (100,0%)

Аналіз циркадного розподілу ВГСП підтвердив достовірне переважання нападів неспання при нелезиональной епілепсії проти лезиональной епілепсією.

Таблиця 14

^ Циркадний розподіл ВГСП при лезіональній та нелезіональній епілепсії

^ Час нападів	Лезіональна епілепсія N=140				Нелезіональна епілепсія, N=162			Р (Всього)
	ПТЕ	ПІНСЕ	Пухлини	Усього	ХІМ	Алкоголь	всього
Неспання	29 (43,3%)	15 (42,9%)	17 (44,7%)	61 (43,6%)	26 (41,9%)	72 (72,0%)	98 (60,5%)	0,005
Сон	24 (35,8%)	14 (40,0%)	12 (31,6%)	50 (35,7%)	20 (32,3%)	16 (16,0%)	36 (22,2%)	0,01
У неспанні та уві сні	14 (20,9%)	6 (17,1%)	9 (23,7%)	29 (20,7%)	16 (25,8%)	12 (12,0%)	28 (17,3%)	0,528
Разом	67 (100,0%)	35 (100,0%)	38 (100,0%)	140 (100,0%)	62 (100,0%)	100 (100,0%)	162 (100,0%)

Методи нейровізуалізації при нелезіональній епілепсії.

Нейровізуалізація є визначальним методом прижиттєвого визначення лезіональної чи нелезіональної етіології епілепсії. Зіставлення гістологічного субстрату епілептичного вогнища та результатів його прижиттєвого обстеження методами нейровізуалізації дозволяє визначити кілька основних варіантів цих взаємин.

При прижиттєвому визначенні лезіонального походження епілепсії залишається питання епілептогенності структурних порушень, що виявляються. Ізольоване виявлення структурних аномалій у пацієнтів з епілепсією ще не означає їхньої участі в епілептичному захворюванні. Трактування виявленої структурної аномалії як складової частини епілептичного вогнища можливе лише у разі електрографічного підтвердження наявності епілептичної активності в зоні структурної аномалії (у разі гліоми) або в перифокальних зонах (при посттравматичній, постінсультній епілепсії та при менінгеомах).

Відсутність структурних порушень у пацієнтів із симптоматичною епілепсією при проведенні нейровізуалізації може бути пов'язана з недостатньою роздільною здатністю методу. Останні десятиліття ознаменовані активним удосконаленням апаратних та програмних технологій. В даний час доступні широкої практики технології поверхневого сканування, формування 3-D зображень головного мозку, протоколи МРТ-ВР. Розвиток цих методик неухильно підвищує кількість симптоматичних лезіональних форм епілепсії. Прикладом такого підходу є виявлення мікрокіст у гіпокампальних регіонах при проведенні МРТ-ВР 12 пацієнтам із посттравматичною епілепсією. Проведення стандартних режимів нейровізуалізації значної структурної патології мозку не виявили.

Справжня нелезиональная епілепсія не виявляє значних осередкових змін структури мозку. Атрофічні зміни, що виявляються, носять неспецифічний характер, в зоні локалізації епілептичної активності за даними ЕЕГ структурних порушень не виявляється. Зазначені тенденції підтверджуються постопераційним чи посмертним гістологічним дослідженням головного мозку.

Коректне визначення анатомічної основи епілепсії є основою побудови тактики медикаментозної терапії, визначення хірургічних перспектив у разі медикаментозно-резистентного перебігу епілептичного захворювання.

Нейрофізіологічні методи дослідження під час епілепсії.

У ряді нейрофізіологічних методів дослідження ми використовували рутинну ЕЕГ та пролонгований ВЕЕГ-моніторинг.

Уніфікація та протоколізація діагностичних процедур є простим та ефективним механізмом, що забезпечує приблизну відповідність діагностичного рівня головних науково-дослідних установ та невеликих клінік. Крім цього, виконання протоколу діагностики дозволяє скоротити час встановлення діагнозу епілептичного захворювання, уникнути проведення малоінформативних методик діагностики епілепсії.

В роботі показано, що проведення рутинної ЕЕГ малоінформативно щодо виявлення епілептичної активності як при нелезіональній епілепсії (4,1%), так і при лезіональній епілепсії (9,4%) у дорослих. Хибнонегативні щодо епілепсії результати рутинної ЕЕГ можуть запроваджувати діагностичний пошук від епілептичної етіології пароксизмів у площину виявлення кардіологічної, судинної та психіатричної патології.

Мінімальна інформативність рутинних ЕЕГ щодо мультифокальності показує необхідність проведення пролонгованих записів пацієнтам з наявністю кількох потенційно епілептогенних морфологічних вогнищ.

За результатами дослідження запропоновано протокол проведення ВЕЕГ при епілепсії у дорослих залежно від етапу перебігу захворювання.

1. 
   Ініціальна діагностика епілепсії.

ВЕЕГ-моніторинг проводиться при підозрі на наявність епілептичного захворювання з метою уточнення характеру епілептичної активності (фокальна, генералізована), визначення індексу пароксизмальності епілептичної активності, уточнення кількості джерел епілептичної активності, визначення реактивності епілептичної активності на стандартні функціональні проби (фотостимуляція). При підозрі на характер пароксизмів, що провокується, проводяться додаткові проби провокації (робота на комп'ютері, звукові подразники, стартл-реакції і т.д.).

1. 
   Визначення ремісії.

При досягненні клінічної ремісії ВЕЕГ проводиться з метою визначення виду ремісії (клінічна, клініко-енцефалографічна), визначаються динамічні зміни епілептичної активності на тлі медикаментозної терапії.

1. 
   Визначення ризику відміни терапії.

Дослідження проводиться через 3 роки після закінчення ремісії для визначення потенційного ризику рецидиву нападів при зниженні дозувань протисудомних препаратів та скасуванні терапії.

1. 
   Додаткові свідчення.

Проведення додаткових досліджень є доцільним при резистентному перебігу епілепсії.

Проведене дослідження показало, що проведення повторних записів рутинної ЕЕГ не збільшувало інформативність методу. Це робить дискутабельним економічну доцільність проведення багаторазових рутинних ЕЕГ досліджень. Збільшення тривалості етапу ініціальної діагностики епілепсії тягне за собою збільшення кількості госпіталізацій з приводу нападів, що продовжуються, в стаціонари, в тому числі і в палати інтенсивної терапії, збільшення тривалості непрацездатності пацієнтів, а також сприяє розвитку соціальної стигматизації, десоціалізації та розвитку тривожних розладівпацієнтів.

Висока інформативність ВЕЕГ-моніторингу багато в чому зумовлена ​​необмеженою тривалістю запису, реєстрацією біоелектричної активності головного мозку в стані сну та неспання, можливістю проведення кінематико-енцефалографічного аналізу іктальних проявів епілепсії. Отриманий досвід використання пролонгованих ЕЕГ записів, синхронізованих з аудіо-відео-зображенням, дозволив сформулювати перспективи та обґрунтування використання ВЕЕГ-моніторингу при епілепсії у дорослих.

Варіанти генералізації тоніко-клонічних судом у пацієнтів із симптоматичною епілепсією.

У дослідженні показано, що визначення клініко-енцефалографічних характеристик епілептичних нападів дає змогу з високою ймовірністю визначити морфологічну основу епілепсії. При лезіональній епілепсії половина пацієнтів (69 із 159) мали вторинно-генералізовані напади з повільною клініко-енцефалографічною генералізацією. На фокальний характер епілепсії вказувало наявність патерна електрографічних нападів у фазі нападу, що передує судомним проявам. Клінічно у цю фазу пацієнти могли відчувати простий парціальний напад або відзначалося відключення свідомості у вигляді складного парціального нападу. Про це свідчить і наявність ізольованих парціальних нападів у цій групі пацієнтів.

Латералізація джерела епілептичної активності впливала на швидкість клінічної генералізації нападу.

При нелезиональном характері епілепсії з прикладу алкогольної епілепсії більшість нападів мало швидку клініко-енцефалографічну генералізацію, пацієнти не відчували початку нападу, на ЕЕГ фокальна фаза нападу тривала трохи більше 0,5 сек.

Одним із механізмів швидкої генералізації нападу є медіобазальне розташування джерела епілептичної активності, що визначає його анатомічну близькість до комісуральних волокон мозку, що забезпечує практично моментальне поширення розряду на всі відділи мозку. Важливим є і дифузний характер токсичного церебрального ушкодження, що забезпечує патологічну «епілептизацію» мозку та інактивацію протиепілептичної системи.

Розглядаючи у такому контексті епілепсію при хронічній ішемії мозку, можна констатувати її проміжне положення між лезіональною та нелезіональною формами.

На користь нелезионального характеру свідчить переважання у структурі епілепсії вторинно-генералізованих нападів з швидкою клініко-енцефалографічною генералізацією, локалізацію джерел у проекції гіпокампальних відділів мозку, наявність бігіппокампальної епілептичної активності, відсутність осередкової структурної патології за даними нейропатології.

Рисами лезіональної епілепсії є: наявність складних парціальних нападів, фокальних електрографічних нападів та медикаметозно-індукована трансформація вторинно-генералізованих нападів у парціальні.

Відсутність специфічної структурної основи епілепсії при ХІМ можна пояснити недостатньою роздільною здатністю методик нейровізуалізації, що використовуються, проте, проведені патогістологічні дослідження мозку пацієнтів показують переважання ролі функціональних порушеньнад анатомічною макро- та мікроструктурною патологією у цих пацієнтів.

Методи виявлення епілептичної активності при розташуванні джерела у проекції гіпокампу.

Як показало наше дослідження, роль неспецифічного пошкодження гіпокампу в походження симптоматичної епілепсії у дорослих дуже велика. На відміну від мезіального склерозу, що є причиною резистентної епілепсії у дорослих, нейровізуалізаційна діагностика гіпокампального ушкодження у дорослих утруднена. У більшості пацієнтів будь-яких змін гіпокампального регіону, навіть при використанні модифікованих орієнтацій МРТ-зрізів, виявити не вдається. Це зміщує акцент діагностичного вектора проведення електроенцефалографічних досліджень.

Але якщо при диспластичній етіології гіпокампального склерозу у дітей при проведенні ЕЕГ, крім епілептичної активності, виявляються ще непрямі електрографічні ознаки – продовжене регіональне уповільнення, то гіпокампальне ушкодження у дорослих позбавлене цих характеристик.

Іншою складністю є циркадні особливості виявлення епілептичних розрядів, їхній переважний електрографічний прояв у 1-2 фази повільного сну. Під час неспання електрична активність конвекса «поглинає» розряди аналогічної амплітуди, що виходять із структур, що нижчележать, що унеможливлює їх виявлення. При дезактивації кіркової активності під час сну можливості скальпової ЕЕГ у виявленні епілептичної активності, що виходить з глибинних структур мозку, значно зростають.

Визначити справжні циркадні зміни індексу пароксизмальності епілептичної активності, що виходить з базальних відділів кори, у цій роботі не було можливим, оскільки досліджень з інвазивними та сфеноїдальними електродами ми не проводили.

У дослідженні показано, що візуальний аналіз ЕЕГ у пацієнта з медіобазальним розташуванням джерела епілептичної активності має особливості. Використання біполярних відведень з малою міжелектродною відстанню при візуальному аналізі фокальної епілептичної активності, що виходить з гіпокампа, не тільки не дозволяє її локалізувати, а й зовсім її не виявляє, залишаючи єдино можливим методомїї візуального виявлення аналіз ЕЕГ у монополярних відведеннях.

Складністю візуальної локалізації джерела епілептичної активності, що виходить із медіобазальних структур мозку, є реєстрація розряду під усіма конвекситальними електродами іпсилатеральної та контралатеральної півкулі з максимумом у лобно-центральних відведеннях, без чіткої латеральної амплітудної переважання. Ця проблема може бути вирішена використанням в обробці ЕЕГ методу багатокрокової дипольної локалізації.

Мультифокальні джерела епілептичної активності при симптоматичній епілепсії.

Мультифокальність при симптоматичній епілепсії є феноменом, що досить часто виявляється, і виявляється у 10,7% пацієнтів з лезіональною епілепсією і 17,4% з нелезіональною епілепсією.

Походження мультифокальності може мати кілька механізмів, вони різняться у пацієнтів із лезіональною та нелезіональною епілепсією.

При лезіональній епілепсії в основі нейрофізіологічної мультифокальності лежить багатоосередкова структурна патологія: гліоматоз головного мозку, множинні забиття мозку та повторні інсульти.

При нелезіональній етіології епілепсії мультифокальність має незалежну бітемпоральну локалізацію, яка обумовлена ​​симетричною епілептизацією гіпокампів внаслідок токсичного та ішемічного ушкодження мозку.

Вирішення актуальної проблеми лезіональної та нелезіональної епілепсії у дорослих.

Виявлення дефінітивних рис лезіональної та нелезіональної епілепсії є основним фактором у визначенні хірургічних перспектив у лікуванні епілепсії. Визначення ізольованої структурної патології головного мозку не може лежати в основі констатації причинно-наслідкових взаємин морфологічного дефекту та епілепсії, при вирішенні такого завдання необхідно брати до уваги всю сукупність клінічних, анатомічних та нейрофізіологічних аномалій, що визначають природу епілепсії. Враховуючи, що вся епілепсія дорослого віку має у своїй основі фокальне симптоматичне походження, коректне визначення етіологічної синдромологічної її приналежності визначає тактику лікування та прогноз захворювання.

Висновок.

У цій роботі представлено ретроспективний аналіз пацієнтів із симптоматичною епілепсією у дорослих. Залежно від структурної основи епілептичного вогнища та етіології епілептогенного ушкодження були сформовані групи з лезіональною епілепсією (пацієнти з наявністю виявленої структурної епілептогенної патології головного мозку) та нелезіональною епілепсією (відсутність клінічно значущих епілептогенних порушень за даними нейровізуалізації).

Проведене дослідження показало, що існуюча нині клініко-енцефалографічна класифікація епілепсії потребує вдосконалення та доопрацювання з урахуванням етіопатогенетичної основи захворювання.

Отримані дані дозволили сформувати анатомо-клініко-енцефалографічні основи таксонометричного підрозділу епілепсії різної етіології. Показано вікзалежний дебют посттравматичної та алкогольної епілепсії, що розвиваються у молодому віці, епілепсії внаслідок цереброваскулярної патології – у літньому віці. На відміну від ідіопатичних форм епілепсії, де вік дебюту зумовлений генетичною основою захворювання, при симптоматичній епілепсії вік дебюту визначають особливості соціальної активності та вік-обумовлене прогресування соматичної патології.

Нейрофізіологічне обстеження визначило основні пріоритети локалізацій епілептичної активності. При нелезіональній епілепсії джерела епілептичної активності розташовуються переважно у гіпокампальних регіонах, при лезіональній епілепсії – у перифокальних ушкодженнях зонах мозку.

ВИСНОВКИ

1. 
   Характер структурно-функціональних взаємин у епілептичному осередку визначає варіанти клінічних проявів епілепсії. Лезіональна епілепсія характеризується високим ступенеманатомо-нейрофізіологічної кореляції структурного ушкодження та патологічної епілептиформної активності; джерела епілептичної активності локалізуються в перифокальній органічній ушкодженні зоні. Нелезіональна фокальна симптоматична епілепсія характеризується переважним епілептогенним ушкодженням гіпокампальних відділів мозку, що зумовлює переважання скроневої епілепсії у структурі набутої епілепсії.
2. 
   При алкогольній епілепсії домінуючим типом епілептичних нападів є парціальні вторинно-генералізовані напади з швидкою клініко-енцефалографічною генералізацією, а джерело епілептичної активності знаходиться в медіобазальних відділах мозку.
3. 
   При симптоматичній епілепсії лезіональної та нелезіональної етіології в ідентифікації епілептичної активності найбільш інформативним є проведення ЕЕГ-моніторингу нічного сну, що дозволяє виявити та локалізувати епілептичну активність у 96,4% пацієнтів.
4. 
   При лезіональній епілепсії посттравматичної, пухлинної та судинної етіології основним типом нападів є парціальні вторинно-генералізовані напади з повільною клініко-енцефалографічною генералізацією; реєструється часте поєднання вторинно-генералізованих нападів із простими парціальними та складними парціальними пароксизмами.
5. 
   Пролонговані відеоенцефалографічні дослідження на етапі ініціальної діагностики показано всім пацієнтам із симптоматичною епілепсією.
6. 
   За відсутності структурних змін при проведенні ініціальної нейровізуалізації у пацієнтів з фокальною епілептичною активністю на ЕЕГ показано проведення динамічної МРТ з метою виключення клініко-анатомічної пухлинної дисоціації.

^ ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

1. 
   У протокол обстеження дорослих пацієнтів з епілепсією рекомендується включити пролонгований ВЕЕГ-моніторинг з метою уточнення кількості та локалізації джерел епілептичної активності.
2. 
   З метою уточнення структурно-функціональних взаємин різних зон епілептичного вогнища рекомендується використовувати зіставлення даних нейровізуалізації та результатів комп'ютерної обробки ЕЕГ методом багатокрокової дипольної локалізації.
3. 
   Пацієнтам із симптоматичною епілепсією рекомендовано проведення нічного ВЕЕГ-моніторування з метою своєчасного виявлення безсудових епілептичних нападів різної семіології.
4. 
   При підозрі на посттравматичну етіологію епілепсії, за відсутності видимих ​​структурних порушень за даними МРТ, рекомендується проведення МРТ високого дозволу з метою виявлення мікроструктурних епілептогенних посттравматичних порушень.
5. 
   Для визначення потенційної епілептогенності ЧМТ та інсультів рекомендовано враховувати ступінь кореляції локалізації структурного ушкодження за даними нейровізуалізації та розташування джерела епілептичної активності за даними обробки ЕЕГ методом багатокрокової дипольної локалізації. При кореляції 1 ступеня (у межах частки) причинно-наслідкові взаємини між структурним ушкодженням та розвитком епілепсії оцінюються як високоймовірні.

О.М. Кириловських, В.С. М'якотних, Є.В. Сорокова, К.В. М'якотних, Т.А. Боровкова
Уральська державна медична академія, 620905 Єкатеринбург, вул. Соболєва, 25

Обстежено 89 пацієнтів літнього та старечого вікуз різними формами епілепсії. Визначено загальні характерні риси біоелектричної активності головного мозку літніх пацієнтів, які страждають на епілепсію, виявлено особливості електроенцефалографічної картини залежно від форми захворювання, віку його дебюту, виразності цереброваскулярної патології. Показано, що контроль ЕЕГ у динаміці допомагає у підборі адекватної протиепілептичної терапії та дозволяє уникнути обтяження когнітивного дефіциту.

Ключові слова: епілепсія, літній та старечий вік, ЕЕГ, цереброваскулярна патологія, когнітивний дефіцит.

Актуальність проблеми.

У останні рокивсе більшої уваги набуває проблема епілепсії похилого та старечого віку, диференціального діагнозу епілептичних нападіві неепілептичних пароксизмальних станів іншого генезу, а також можливостей лікування епілепсії у літніх, які страждають на множинну патологію. Вважається, що епілепсія є захворюванням, що розвивається на основі генетично детермінованої схильності головного мозку в поєднанні з екзогенними факторами, що визначають її актуалізацію клінічній формі. Доведено, що цією генетично детермінованою фенотипічною передосновою розвитку епілепсії у дітей та підлітків є високоамплітудна синхронізація роботи нейронів у всіх частотних діапазонах. Але в процесі природної вікової трансформації біоелектричної активності головного мозку відбувається уповільнення основних кіркових ритмів, насамперед альфа-ритму, який виступає при старінні в ролі біологічного годинника. Крім того, спостерігається зниження загального амплітудного рівня ЕЕГ та підвищення частки бета-активності внаслідок посилення неспецифічних активуючих впливів серединно-стовбурових структур. Також з віком збільшується кількість повільних хвиль (МВ), переважно тета-діапазону, що виникають як регіонально, переважно у лобово-скроневих областях, так і у вигляді генералізованого уповільнення основних ритмів корка. Тим не менш, незважаючи на вікові зміни біоелектричної активності головного мозку і вкорінену думку про те, що епілепсія є захворюванням переважно представників молодого віку, захворюваність на епілепсію у старших вікових групах продовжує зростати. Тому нам здалося цікавим визначити особливості біоелектричної активності як у пацієнтів з тривалим анамнезом епілепсії, так і у пацієнтів з дебютом епілепсії у віці старше 60 років.

Мета дослідження

За допомогою електроенцефалографічних (ЕЕГ) досліджень визначити особливості біоелектричної активності головного мозку при епілепсіїв осіб похилого та старечого віку.

Матеріали та методи.

Протягом 5 років, з 2006 до 2010 р.р. проводилося проспективне дослідження клініко-нейрофізіологічних особливостей епілепсії та можливостей її лікування у 89 пацієнтів віком 63-96 років (m=75,5±6,87 років). Діагноз епілепсії у всіх випадках був встановлений на підставі спостереження не менше двох неспровокованих епілептичних нападів. Критерієм виключення був епілептичний синдром унаслідок пухлини мозку, хвороба Альцгеймера. Група контролю була представлена ​​30 пацієнтами у віці 65-85 років (m=75±5,66 років), які не страждають на епілепсію, але мають подібний спектр супутньої патології, в основному серцево-судинної. Залежно від часу дебюту епілепсії всі хворі основної групи спостережень були поділені на дві групи, що порівнюються: 1-я — пацієнти з дебютом епілепсії в літньому та старечому віці, в основному постінсультного генезу (n=34); 2-я – пацієнти з тривалим анамнезом епілепсії при її дебюті до 60-річного віку (n=55). Окремо з представників 2-ї групи була виділена підгрупа 2А - 18 пацієнтів старечого віку, старше 80 років, які перенесли в роки Великої Вітчизняної війни важку черепно-мозкову травму (ЧМТ) і страждають на посттравматичну епілепсію. Усім пацієнтам у досліджуваних групах проводилося ЕЕГ дослідження з періодичністю 4-6 на рік. Застосовували реєстрацію ЕЕГ із візуальною оцінкою та обчисленням індексів для стандартних частотних діапазонів на комп'ютерному електроенцефалографі «Енцефалан-131-01» (Росія, Таганрог). У процесі підбору оптимальної комбінації протиепілептичних препаратів записували ЕЕГ у динаміці через 5, 14 та 30 днів після зміни схеми лікування. У разі відсутності на рутинній ЕЕГ епілептиформноїактивності або за сумнівних результатів хворим проводили ЕЕГ з депривацією сну, денний амбулаторний ЕЕГ — моніторинг, ЕЕГ-моніторингсну на апараті "Nicolet-one". При проведенні ЕЕГ з частковою депривацією сну, краще переноситься літніми, хворого будили напередодні о 4 годині ранку і о 9 годині проводили запис ЕЕГ. Запис проводився при біполярному та монополярному монтажі електродів з використанням 18-21 стандартного відведення за схемою 10-20, як функціональні проби використовувалися: відкривання та закривання очей, ритмічна фотостимуляція з частотою 3, 5, 10 та 15 Гц, блок з безперервним зростанням фотостимуляції з 3 до 27 Гц та гіпервентиляція протягом 3 хвилин. Оцінка результатів ЕЕГ проводилася з використанням сучасних методів інтерпретації – комп'ютерної обробки з обчисленням індексу та амплітуди основних ритмів ЕЕГ, проте основним методом оцінки ЕЕГ був візуальний. Первинна оцінка варіанта ЕЕГ проводилася з використанням класифікації Е.А. Жирмунський, більш детальний опис патологічних змін - з використанням Класифікації Американської Асоціації нейрофізіологів.

Результати та їх обговорення.

При дослідженні ЕЕГ пацієнтів обох виділених груп виявлено деякі загальні риси, які відрізняють біоелектричну активність головного мозку пацієнтів хворих на епілепсію похилого та старечого віку від такої у осіб аналогічного віку, але не страждають епілептичними нападами(Табл. 1). Це, перш за все, більш високий амплітудний рівень основних ритмів ЕЕГ: якщо в групі порівняння амплітуда ЕЕГ, як правило, не перевищувала 60 мкВ, то у хворих на епілепсію середній амплітудний рівень виявився вдвічі вищим, склавши 120-150 мкВ. Достовірних відмінностей між представниками основної групи та групи контролю не виявлено лише за частотою зустрічі міжпівкульної асиметрії, спалахів бета-активності та дифузної епілептиформної активності. За іншими параметрами виявлені відмінності виразні та достовірні. Характерна також помітна тенденція до синхронізації основної біоелектричної активності за рахунок дисфункції серединно-стовбурових структур головного мозку. Так, при дослідженні рутинної ЕЕГ у 38 (42,7%) пацієнтів спостерігався високоамплітудний для даного віку варіант ЕЕГ із тенденцією до синхронізації основних кіркових ритмів, на відміну від 2 (6,7%) пацієнтів контрольної групи (Р

Таблиця 1. Порівняльна характеристика основних варіантів ЕЕГ та видів патологічної активності.

Основні характеристики ЕЕГ		Основна група (n=89)	Група порівняння (n=30)
Гіперсинхронний високоамплітудний варіант (sharp-looking)		38 (42,7%)	2 (6,7%)
		0	14 (46,7%)
		50 (56,2%)	2 (6,7%)
Дезорганізований десинхронний варіант		1 (1,1%)	12 (40%)
Міжпівкульна асиметрія		28 (31,5%)	4 (13,3%)
Збільшення індексу бета-активності > 40%		7 (7,9%)	18 (60%)
Спалах бета-активності (excessivе fast)		15 (16,9%)	3 (10%)
Уповільнення основної фонової активності	І ступеня	24 (27%)	4 (13,3%)
	II ступеня	8 (9%)	0
	III ступеня	3 (3,4%)	0
	у лобових відведеннях	23 (25,8%)	5 (16,7%)
	у скроневих відведеннях	41 (46,1%)	0
	у стані неспання	36 (40,4%)	0
	у стані сну	14 (15,7%)	0
Дифузна епілептиформна активність		5 (5,6%)	0
		39,5±6,5	29,9±3,1

На тлі дезорганізації фонової біоелектричної активності у 50 (56,2%) пацієнтів основної групи також спостерігалася гіперсинхронізація основних ритмів корку; у групі контролю подібного роду спостережень виявилося лише 2 (6,7%); Р

Серед хворих епілепсієюусереднені показники індексу повільнохвильової активності досягали 39,5±6,5%, у контрольній групі - 29,9±3,1% (Р

У групі хворих на епілепсію у 24 (27%) спостереженнях відмічено уповільнення основної активності І ступеня (7 Гц і нижче), у контрольній групі — лише у 4 (13,3%) випадках. Уповільнення основної активності II ступеня (6 Гц і нижче) також значно частіше (Р=0,009) відмічено серед осіб, які страждали на епілепсію (табл. 1). Це узгоджується з тим, що уповільнення основної активності в порівнянні з віковою нормою завжди є ознакою серйозної патології головного мозку. Звичайно, у хворих похилого віку уповільнення основної активності І ступеня може вважатися умовно-нормальним феноменом, оскільки після 60 років відбувається поступове фізіологічне зменшення частоти. альфа-ритмуприблизно на 1 Гц за кожні 10 років. Уповільнення ж основної активності ІІ-ІІІ ступенів у літніх пацієнтів є маркером грубої кіркової атрофії мозку.

У групі хворих епілепсієюпрактично всі види пароксизмальної активності мали епілептиформний характер; у 64 (71,9%) хворих на високоамплітудні загострені хвилі тета- і дельта-діапазону частіше локалізовувалися в лобових і скроневих областях і були найчастішим видом умовно-епілептиформної активності. Комплекси "гостра-повільна хвиля", "спайк-повільна хвиля", що класифікуються як справжня епілептиформна активність, зустрічалися рідше - у 36 (40,4%) хворих і були виявлені в стані неспання. У 14 (15,7%) пацієнтів епілептиформна активність виявлена ​​лише уві сні під час проведення ним ЕЕГ моніторингу.

Таким чином, на ЕЕГ літніх хворих на епілепсію крім власне епілептиформної активності частіше зустрічаються такі феномени: а) гіперсинхронна загострена за формою альфа-активність амплітудою понад 100 мкВ - «загострені (sharp-looking) альфа-хвилі»; б) гіперсинхронна бета-активність (excessive fast) - бета-активність амплітудою понад 30 мкВ, часто у формі веретен, що розповсюджуються за межі нормальної лобно-центральної локалізації; в) періодичне регіональне уповільнення основної активності у вигляді спалахів білатерально-синхронних або локальних високоамплітудних загострених тета- та дельта-хвиль; г) підвищення середньої амплітуди ЕЕГ та збільшення потужності при комп'ютерному аналізі у всіх спектральних діапазонах; д) підвищення індексу повільнохвильової активності понад 30%. Наявність перелічених ознак дозволяє навіть за відсутності справжньої епілептиформної активності зробити висновок про надмірну епілептичну синхронізацію нейронів головного мозку, і, отже, підтвердити діагноз епілепсії за відповідністю анамнезу та клініки.

Порівняльний аналіз характеру змін ЕЕГ у різних виділених групах та підгрупах хворих епілепсієювиявив такі зміни (табл. 2).

Таблиця 2. Порівняльна характеристика основних варіантів дифузних змін на ЕЕГ та видів патологічної активності у пацієнтів основних досліджуваних групи та групи контролю.

Основні характеристики ЕЕГ		Основна група (n=89)
		1-а група (n=34)	2-а група без 2A підгрупи (n=37)	2А підгрупа (n=18)
Дезорганізований гіперсинхронний варіант		33 (97,1%)	37 (100%)	18 (100%)
Десинхронний низькоамплітудний варіант		1 (2,9%)	0	0
Міжпівкульна асиметрія		20 (58,8%)	5 (13,5%)*	3 (16,7%)
Спалах бета активності (excenssive fast)		4 (11,8%)	6 (16,2%)	5 (27,8%)
Уповільнення основної активності у фоновому записі	І ступеня	11 (32,4%)	7 (18,9%)	6 (33,3%)
	II ступеня	2 (5,9%)	0	6 (33,3%)
	III ступеня	0	0	3 (16,7%)
Періодичне регіональне уповільнення	у лобових відведеннях	8 (23,5%)	9 (24,3%)	0
	у скроневих відведеннях	15 (44,1%)	21 (56,8%)	5 (27,8%)
Фокальна епілептиформна активність	неспання	16 (47,1%)	15 (40,5%)	5 (27,8%)
	сон	6 (17,6%)	8 (21,6%)	0
Середня амплітуда (мкВ)		98±6,7	116±4,8	93±4.9
Індекс повільнохвильової активності (%)		39,4±4,4*	35,4±4,34*	48,4±4,59

Примітка: * - р

Усі пацієнти досліджуваних груп із різними виділеними варіантами епілепсії мали статистично значущі відмінності (р

Амплітудна та частотна міжпівкульна асиметрія значно переважала у групі хворих з пізнім дебютом епілепсії – у 20 (58,8%) пацієнтів (р

Рис. 1. Регіональна епілептиформна активність «гостра-повільна хвиля» у правій скронево-тім'яній ділянці у пацієнтки В., 72 років на тлі вираженої міжпівкульної асиметрії та відносної безпеки фонової ЕЕГ в інтактній лівій півкулі головного мозку. Запис на фоні депривації сну.

На рутинній ЕЕГ у 16 ​​(47,1%) хворих із пізнім дебютом епілепсіївиявлялося латералізоване вогнище повільно-хвильової активності у вигляді загострених дельта-хвиль, частотою 1,5-3 Гц, комплексів «гостра-повільна хвиля», рідше «спайк-повільна хвиля», у 6 (17,6%) пацієнтів епілептиформна активність виявлена на ЕЕГ моніторингусну, у 2 (5,9%) виявлено дифузну (білатеральну) епілептиформну активність. Сторонність виявлення епілептиформних змін на ЕЕГ та локалізації постінсультних рубцевих змін збігалися на 70,6% (Р=0,016). У 10 (29,4%) пацієнтів не виявлялося осередку епілептиформної активності на рутинній ЕЕГ; це переважно були пацієнти з невеликими, менше 15 мм, осередками розм'якшення, що сформувалися в результаті перенесеного інсульту.

Запис ЕЕГ уві сні вдалося провести лише у 6 пацієнтів, оскільки інсомнія є частим супутнім симптомом цієї категорії хворих. ЕЕГ картина повільнохвильового сну у представників 1-ї групи характеризувалася дезорганізованістю з подовженням першої фази повільнохвильового сну. Сон був поверхневим, з частими пробудженнями на 8-12 секунд і артефактами руху; специфічні патерни сну – К-комплекси, вертекс-потенціали та сонні веретена – були виражені недостатньо чітко, дельтасон укорочений, амплітуда дельта активності знижена. Стадія «швидкого сну» не була зареєстрована в жодного пацієнта 1-ї групи, що більшою мірою відображає дисфункцію центральних сомногенних механізмів у хворих на церебральну. судинної патології. На дезорганізованому тлі у всіх 6 пацієнтів, переважно у другій стадії повільнохвильового сну, реєструвалася фокальна епілептиформна активність типу «гостра-повільна хвиля», локалізована в лобово-скроневих відведеннях, на стороні постінсультного вогнища розм'якшення (рис. 2).

Рис 2. ЕЕГ хворого М., 73 років з діагнозом: Наслідки ішемічного інсульту в басейні лівої внутрішньої сонної артерії; симптоматична епілепсія, прості парціальні напади із вторинною генералізацією. У І-ІІ стадії повільнохвильового сну – епілептиформні комплекси «гостра-повільна хвиля» у лівій лобно-скроневій ділянці.

Таким чином, аналізуючи структуру біоелектричної активності у пацієнтів з пізнім дебютом епілепсії, можна припустити, що спочатку, до перенесеного інсульту у хворих мала місце схильність нейронів кори до пароксизмальних форм реагування у вигляді тенденції до високоамплітудної синхронізації. Однак ці зміни залишалися протягом життя латентними та не призводили до клінічної маніфестації. епілепсії. Ішемічний інсульт з локалізацією мозкового інфаркту в кіркових та кірково-підкіркових областях став тим пусковим моментом, який призвів до формування епілептиформної активності та клінічному проявуЕпілепсії.

При вивченні ЕЕГ у пацієнтів з тривалим анамнезом епілепсії (2-а група спостережень) спостерігався достовірно більш високий амплітудний рівень ЕЕГ (р ЕЕГ-моніторингу сну (рис. 3)). достовірно вище, ніж у групі контролю, але нижче, ніж у пацієнтів 1-ї групи – з пізнім дебютом епілепсії (р

Рис. 3. ЕЕГ хворого К., 77 років із діагнозом: Симптоматична епілепсія, складні парціальні напади з вторинною генералізацією. У другій фазі повільнохвильового сну – короткий розряд дифузної епілептиформної активності «спайк-повільна хвиля» з ініціацією в лівій лобово-скроневій ділянці та феноменом вторинної білатеральної синхронізації.

Таким чином, біоелектрична активність у групі хворих з раннім дебютом епілепсії та тривалим її анамнезом відрізнялася ознаками, характерними для біоелектричної активності пацієнтів молодого віку, які страждають на епілепсію, проте у пацієнтів похилого віку ці патологічні ознаки зустрічалися рідше. Процеси старіння у біоелектричній активності головного мозку хворих епілепсієювиявляються, насамперед, збільшенням індексу повільнохвильової активності, деяким зниженням загального амплітудного рівня ЕЕГ та зниженням тенденції до генералізації епілептиформних розрядів, що знаходить клінічне відображення у зменшенні частки вторинно-генералізованих епілептичних нападів у літніх пацієнтів. Можна припустити, що генетично детерміновані особливості біоелектричної активності головного мозку, що стали причиною клінічної маніфестації епілепсії, зберігаються протягом усього життя.

Характерні особливості ЕЕГ у підгрупі пацієнтів похилого віку (старше 80 років) з бойовою ЧМТ в анамнезі обумовлені віком хворих та вираженими атрофічними змінами в корі головного мозку. Основною відмінністю ЕЕГ представників даної підгрупи 2А було збільшення індексу повільнохвильової активності (48,4±4,59), що достовірно вище (P

Рис. 4. ЕЕГ хворого Ч. 84 років з діагнозом: Енцефалопатія складного генезу (посттравматична, цереброваскулярна), виражені когнітивні та стато-координаторні порушення. Симптоматична епілепсія, складні парціальні напади середньої частоти. На ЕЕГ - дифузна повільнохвильова активність у вигляді загострених високоамплітудних тета-дельта хвиль.

Регіональна епілептиформна активність у осіб похилого віку виявлялася в невеликому відсотку випадків — у 5 (27,8%) з 18, проте частота виявлення регіональної епілептиформної активності більша, ніж у групі порівняння (P

Повільнохвильова активність у ЕЕГ пацієнтів 2А групи більше відображає не ступінь епілептиформної активності, а рівень патологічних морфологічних та функціональних змін нейронів внаслідок травматичних та судинних факторів. Індекс повільнохвильової активності у цих пацієнтів виявився прямо пропорційним ступеню атеросклеротичного ураження церебральних судин і обернено пропорційною кількості набраних балів у процесі дослідження когнітивних функцій за допомогою широко відомої шкали ММSE. Цікаво, що індекс повільнохвильової активності не є статичною величиною, він може знижуватися після курсу судинної терапії і, навпаки, підвищуватися при застосуванні деяких антиконвульсантів, насамперед барбітуратів. Це підтверджується аналізом ЕЕГ у 3 (16,7%) представників 2А підгрупи, які приймають барбітурати протягом понад 60 років; у всіх випадках на ЕЕГ спостерігалися грубі загальномозкові зміни за органічним типом, продовжена повільнохвильова активність різної амплітуди та ступеня синхронізації, але справжньої епілептиформної активності у даних хворих не виявлено (рис. 5).

Рис. 5. ЕЕГ хворого М., 85 років із діагнозом: Судинно-атрофічне захворювання головного мозку, деменція, симптоматична посттравматична епілепсія, рідкісні генералізовані судомні напади. Постійне протягом 50 років прийом бензоналу в дозі 100 мг 3 рази на день + фенобарбіталу 100 мг на ніч. На ЕЕГ – дифузна повільно-хвильова активність із синхронізацією у лобно-центральних відділах. Характерна повна відсутність фізіологічних ритмів ЕЕГ. Справжньої епілептиформної активності не виявляється.

Таким чином, збільшення індексу повільнохвильової активності на ЕЕГ у процесі лікування протиепілептичними препаратами– це несприятлива прогностична ознака поглиблення когнітивного дефіциту, яка говорить про необхідність заміни препарату на більш сучасний або препарат іншої групи.

Висновки.

1. Частота виявлення виразної епілептиформної активності на ЕЕГ у пацієнтів похилого та старечого віку, які страждають на епілепсію, становить 40,4%, умовно-епілептиформної активності – ще вище, до 72%. У ряді випадків епілептиформну активність можна виявити при амбулаторному ЕЕГ моніторингусну. Існують індивідуальні відмінності показників ЕЕГ залежно від етіології епілепсії, тривалості захворювання, віку хворих.
2. Є такі основні відмінні нейрофізіологічні особливості ЕЕГ хворих на епілепсію похилого та старечого віку:
   1. збільшення спектральної потужності ЕЕГ у всіх частотних діапазонах – високоамплітудний варіант ЕЕГ;
   2. посилення синхронізуючих впливів серединно-стовбурових структур і, як наслідок цього, згладженість зональних відмінностей;
   3. зменшення частки бета-активності;
   4. збільшення індексу повільнохвильової активності до 30% і вище, яке включає як уповільнення основних кіркових ритмів у фоновому записі, так і періодичне регіональне уповільнення у вигляді білатерально-синхронних спалахів тета-дельта-хвиль;
   5. регіональна епілептиформна активність приблизно у 40% виявляється у стані неспання, у 16% – при ЕЕГ моніторингусну.
3. Проведення ЕЕГ у динаміці у процесі добору протиепілептичних препаратівдозволяє відстежити їх негативний вплив на вищі кіркові функції щодо наростання індексу повільнохвильової активності та скоригувати дозу ліків або змінити препарат.

Література

1. Гехт, А.Б., Бурд Г.С., Селіхова М.В. Клініко-нейрофізіологічні особливості рухових порушень у хворих з постінсультною епілепсією // Журнал неврології та психіатрії. – 1998. – №7. – С. 4–8.
2. Жирмунська, Є.А. У пошуках пояснення феноменів ЕЕГ. - М.: НФП Біола, 1996. - 117 с.
3. Зенков Л.Р., Єлкін М.М., Медведєв Г.А. Клінічна нейрофізіологія нейрогеріатричних розладів // Досягнення нейрогеріатрії. - М., 1995. - С. 167-173.
4. Зєнков, Л.Р. Клінічна епілептологія: 2-ге вид., Випр. та дод. - М.: Медичне інформаційне агентство, 2010. - З 123-129.
5. Зєнков, Л.Р. Непароксизмальні епілептичні розлади. - М.: Медпрес-інформ, 2007. - 278 с.
6. Мухін К.Ю., Петрухін А.С., Глухова Л.Ю. Епілепсія: Атлас електроклінічної діагностики. - М.: Альварес Публішинг, 2004. - 440 с.
7. М'якотних В.С., Гальперіна Є.Е. Електроенцефалографічні особливості у осіб похилого та старечого віку з різною церебральною патологією: Навчально-методичні рекомендації. - Єкатеринбург: Вид. УГМА. - 30 с.
8. Blalock, E.M., Chen K.C., Sharrow K. Gene microarrays в hippocampal aging: статистичні profiling identifies novel processes correlated with cognitive impairment // J. Neurosci. - 2003. - Vol. 23. - Р. 3807-3819.
9. Carlson C. E., St Louis E.D., Granner M.A. Yield of video EEG monitoring в patients over age of 50 // Program and abstract of American Epilepsy Society 58th Annual Meeting. - 2004, 3 - 7 December. - Absract 2. - Р. 226.
10. Van Cott, A. C. Epilepsy та EEG в Elderly // Epilepsia. -2002. -Vol. 43, suppl. 3. - P. 94-102.

анонімно

Доброго дня, допоможіть розшифрувати ЕЕГ. Лікар прокоментував таким чином: "Не все гаразд, але я не бачу нічого кримінального". Більше нічого добитися я від неї не змогла. Відчуваю, що сама себе накручую т.к. маю в анамнезі епілепсію в стадії стійкої ремісії (21 рік) Основний ритм представлений регулярним, немодульованим альфа-ритмом частотою 11-13 Гц, амплітудою до 50мкВ, згладженого зонального градієнта, дезорганізованим хвилями тета-дипазану. Реакція активації чітко виражена. Бета-ритм представлений високим індексом, з амплітудним переважанням в лобово-скроневих відділах півкуль, частотою 14-20 ГЦ, амплітудою до 40 мкВ. Повільно хвильова активність представлена ​​помірно у вигляді дифузних одиночних і згрупованих хвиль тета-діапазону, а також у вигляді коротких дифузних хвиль тета-дельта діапазону з амплітудним переважанням у задніх відділах півкуль, амплітудою до 50 мкВ. Проба з відкриванням очей - патологічними формами активності не супроводжувалася Проба з ритмічною фотостимуляцією частотами 4,6,8,14,16,18,20,25 40 Гц - супроводжувалася реакцією засвоєння ритму в частотному діапазоні 4-20 Гц. Фотопараксизмальні форми активно не зареєстровані. Гіпервентиляція: проводилася протягом 3 хвилин, в процесі виконання - виявляється дезорганізація повільнохвильовими формами активності, у тому числі короткими спалахами тета - дельта-діапазону з амплітудним перетворенням в лобових відділах півкуль, амплітудою до 150 мкВ, що розцінюються. У неспанні виявляється помірно періодичне регіональне уповільнення в ритмі тета в лівій заднілобно-скроневій ділянці, амплітудою до 50 мкВ

Добридень! Типової епілептиформної активності не виявлено за цим описом ЕЕГ. Однак при (частому та глибокому диханні протягом 3 хвилин), коли провокуються виражені обмінні зміни (алкалоз) у головному мозку за рахунок інтенсивного виведення вуглекислоти "виявляється дезорганізація повільнохвильовими формами активності, у тому числі короткими спалахами тета - дельта-діапазону з амплітудним перетворенням в лобових відділах півкуль, амплітудою до 150 мкВ, що розцінюються в рамках (FIRDA)". Гіпервентиляційна проба застосовується для виявлення прихованих уражень нервової системи, дозволяє виявити приховані епілептичні зміни та уточнити характер епілептичних нападів. Зазвичай гіпервентиляція призводить до дезорганізаціі нормальної ритміки ЕЕГ, підвищується кількість повільних (дельта і тета) коливань (як у Вашому випадку). Посилення синхронізації роботи нейронних мереж може призводити до появи білатеральних розрядів повільних хвиль, а також епілептиформної активності – комплексів спайк-хвиля (у Вас немає). На навантаження у Вас реєструються високоамплітудні розряди дельта хвиль із переважанням у лобових відділах (FIRDA – frontal intermittent rhythmic delta activity). Якщо вони реєструються під час гіпервентиляції (як у Вас), це не може трактуватися як ознака патології, оскільки може зустрічатися і в нормі, тоді як спонтанна FIRDA без навантаження з великою ймовірністю є неспецифічною ознакою

За допомогою методу електроенцефалографії (абревіатура ЕЕГ) поряд з комп'ютерною або магнітно-резонансною томографією (КТ, МРТ) вивчається діяльність головного мозку, стан його анатомічних структур. Процедурі відведена велика роль виявленні різних аномалій шляхом вивчення електричної активності мозку.

ЕЕГ - автоматична запис електричної активності нейронів структур головного мозку, що виконується за допомогою електродів на спеціальному папері. Електроди кріпляться до різних ділянок голови та реєструють діяльність мозку. Таким чином здійснюється запис ЕЕГ у вигляді кривої фонової функціональності структур розумового центру у людини будь-якого віку.

Виконується діагностична процедура при різних ураженнях центральної нервової системи, наприклад, дизартрії, нейроінфекції, енцефалітах, менінгітах. Результати дозволяють оцінити в динаміці патології та уточнити конкретне місце ушкодження.

ЕЕГ проводиться відповідно до стандартного протоколу, який відстежує активність у стані сну та неспання, з проведенням спеціальних тестів на реакцію активації.

Дорослим пацієнтам діагностика здійснюється у неврологічних клініках, відділеннях міських та районних лікарень, психіатричному диспансері. Щоб бути впевненим у аналізі, бажано звернутися до досвідченого фахівця, який працює у відділенні неврології.

Дітям до 14 років ЕЕГ проводять виключно у спеціалізованих клініках лікарі педіатри. Психіатричні лікарні не роблять процедури маленьким дітям.

Що показують результати ЕЕГ

Електроенцефалограма показує функціональний стан структур головного мозку при розумовому, фізичному навантаженні, під час сну та неспання. Це абсолютно безпечний і простий метод, безболісний, який не вимагає серйозного втручання.

Сьогодні ЕЕГ широко застосовується у практиці лікарів-неврологів при діагностиці судинних, дегенеративних, запальних уражень головного мозку, епілепсії. Також метод дозволяє визначити розташування пухлин, травматичних ушкоджень, кіст.

ЕЕГ із впливом звуку чи світла на пацієнта допомагає виразити справжні порушення зору та слуху від істеричних. Метод застосовується для динамічного спостереженняза хворими у реанімаційних палатах, у стані коми.

Норма та порушення у дітей

1. ЕЕГ дітям до 1 року проводять у присутності матері. Дитину залишають у звуко- та світлоізольованій кімнаті, де її кладуть на кушетку. Діагностика займає близько 20 хвилин.
2. Малюку змочують голову водою або гелем, а потім надягають шапочку, під якою розміщені електроди. На вуха розміщують два неактивні електроди.
3. Спеціальними затискачами елементи з'єднуються з проводами, які підходять до енцефалографа. Завдяки невеликій силі струму процедура повністю безпечна навіть для немовлят.
4. Перш ніж почати моніторинг, голову дитини мають рівно, щоб не було нахилу вперед. Це може викликати артефакти та спотворити результати.
5. Немовлятам ЕЕГ роблять під час сну після годування. Важливо дати насититися хлопчику або дівчинці безпосередньо перед процедурою, щоб він поринув у сон. Суміш дають у лікарні після проведення загального медогляду.
6. Малюкам до 3 років енцефалограму знімають лише у стані сну. Діти старшого віку можуть спати. Щоб дитина була спокійною, дають іграшку чи книжку.

Важливою частиною діагностики є проби з відкриванням та заплющуванням очей, гіпервентиляцією (глибоке та рідкісне дихання) при ЕЕГ, стисненням та розтисканням пальців, що дозволяє дезорганізувати ритміку. Усі тести проводяться у вигляді гри.

Після отримання атласу ЕЕГ лікарі діагностують запалення оболонок та структур мозку, приховану епілепсію, пухлини, дисфункції, стрес, перевтому.

Ступінь затримки фізичного, психічного, розумового, мовного розвитку здійснюється за допомогою фотостимуляції (миготіння лампочки при закритих очах).

Значення ЕЕГ у дорослих

Дорослим процедура проводиться з дотриманням таких умов:

• тримати під час маніпуляції голову нерухомої, виключити будь-які дратівливі чинники;
• не приймати перед діагностикою заспокійливі та інші препарати, що впливають на роботу півкуль (Нервіплекс-Н).

Перед маніпуляцією лікар проводить з пацієнтом бесіду, налаштовуючи його на позитивний лад, заспокоює та вселяє оптимізм. Далі на голову кріплять спеціальні електроди, підключені до апарату, вони зчитують показання.

Дослідження триває лише кілька хвилин, абсолютно безболісно.

За умови дотримання вищеописаних правил за допомогою ЕЕГ визначаються навіть незначні зміни біоелектричної активності головного мозку, що свідчать про наявність пухлин або початок патологій.

Ритми електроенцефалограми

Електроенцефалограма мозку показує регулярні ритми певного типу. Їхня синхронність забезпечується роботою таламуса, що відповідає за функціональність усіх структур центральної нервової системи.

На ЕЕГ присутні альфа-, бета-, дельта, тетраритми. Вони мають різні властивості і демонструють певні ступені активності мозку.

Альфа – ритм

Частота цього ритму варіює в діапазоні 8-14 Гц (у дітей з 9-10 років і дорослих). Виявляється майже у кожної здорової людини. Відсутність альфа ритму говорить про порушення симетрії півкуль.

Найвища амплітуда властива у спокійному стані, коли людина перебуває у темному приміщенні із заплющеними очима. При розумової чи зорової активності частково блокується.

Частота у діапазоні 8-14 Гц говорить про відсутність патологій. Про порушення свідчать такі показники:

• alpha активність реєструється у лобовій частці;
• asymmetry міжпівкуль перевищує 35%;
• порушена синусоїдальність хвиль;
• спостерігається частотний розкид;
• поліморфний низькоамплітудний графік менше 25 мкВ або високий (понад 95 мкВ).

Порушення альфа-ритму свідчать про ймовірну асиметричність півкуль (asymmetry) внаслідок патологічних утворень (інфаркт, інсульт). Висока частота говорить про різні пошкодження головного мозку або черепно-мозкову травму.

У дитини відхилення альфа-хвиль від норм є ознаками затримки психічного розвитку. При недоумстві альфа-активність може бути відсутнім.

У нормі поліморфна активність у межах 25 – 95 мкВ.

Бета активність

Beta-ритм спостерігається у прикордонному діапазоні 13-30 Гц та змінюється при активному стані пацієнта. При нормальних показниках виражений у лобовій частці, що має амплітуду 3-5 мкВ.

Високі коливання дають підстави діагностувати струс мозку, поява коротких веретен - енцефаліт і запальний процес, що розвивається.

У дітей патологічний бета-ритм проявляється при індексі 15-16 Гц та амплітуді 40-50 мкВ. Це сигналізує про високу ймовірність відставання у розвитку. Домінувати бета-активність може через прийом різних медикаментів.

Тета-ритм та дельта-ритм

Дельта-хвилі проявляються у стані глибокого сну та при комі. Реєструються на ділянках кори головного мозку, що межують із пухлиною. Рідко спостерігаються в дітей віком 4-6 років.

Тета-ритми варіюються в діапазоні 4-8 Гц, продукуються гіпокамп і виявляються в стані сну. При постійному збільшенні амплітудності (понад 45 мкВ) говорять про порушення функції головного мозку.

Якщо тета-активність збільшується у всіх відділах, можна стверджувати про тяжкі патології ЦНС. Великі коливання сигналізують наявність пухлини. Високі показникитета- і дельта-хвиль у потиличній області говорять про дитячу загальмованість та затримку у розвитку, а також вказують на порушення кровообігу.

БЕА - Біоелектрична активність мозку

Результати ЕЕГ можна синхронізувати у комплексний алгоритм – БЕА. У нормі біоелектрична активність мозку має бути синхронною, ритмічною, без осередків пароксизмів. У результаті фахівець вказує, які саме порушення виявлено і виходячи з цього проводиться висновок ЭЭГ.

Різні зміни біоелектричної активності мають інтерпретацію ЕЕГ:

• відносно-ритмічна БЕА – може свідчити про наявність мігрені та головного болю;
• дифузна активність – варіант норми за умови відсутності інших відхилень. У поєднанні з патологічними генералізаціями та пароксизмами свідчить про епілепсію або схильність до судом;
• знижена БЕА – може сигналізувати про депресію.

Інші показники у висновках

Як навчитися самостійно інтерпретувати експертні висновки? Розшифрування показників ЕЕГ представлено у таблиці:

Показник	Опис
Дисфункція середніх структур мозку	Помірне порушення активності нейронів, характерне здорових людей. Сигналізує про дисфункції після стресу та ін. Вимагає симптоматичного лікування.
Міжпівкульна асиметрія	Функціональне порушення, який завжди свідчить про патологію. Необхідно організувати додаткове обстеження у невролога.
Дифузна дезорганізація альфа-ритму	Дезорганізований тип активує діенцефально-стовбурові структури мозку. Варіант норми за відсутності скарг у пацієнта.
Осередок патологічної активності	Підвищення активності досліджуваної ділянки, що сигналізує про початок епілепсії або схильність до судом.
Ірритація структур мозку	Пов'язана з порушенням кровообігу різної етіології (травма, підвищена внутрішньочерепний тиск, атеросклероз та ін.).
Пароксизми	Говорять про зниження гальмування та посилення збудження, часто супроводжуються мігренями та головними болями. Можлива схильність до епілепсії.
Зниження порога судомної активності	Непряма ознака схильності до судом. Також про це говорить пароксизмальна активність головного мозку, посилена синхронізація, патологічна активність серединних структур, зміна електричних потенціалів.
Епілептиформна активність	Епілептична активність та підвищена схильність до судом.
Підвищений тонус синхронізуючих структур та помірна дизритмія	Не відносяться до тяжких порушень та патологій. Вимагають симптоматичного лікування.
Ознаки нейрофізіологічної незрілості	У дітей говорять про затримку психомоторного розвитку, фізіології, депривацію.
Резидуально-органічні ураження з посиленням дезорганізації на фоні тестів, пароксизми у всіх частинах мозку	Ці погані ознаки супроводжують тяжкий головний біль, синдром нестачі уваги та гіперактивності у дитини, підвищений внутрішньочерепний тиск.
Порушення активності мозку	Зустрічається після травм, проявляється втратою свідомості та запамороченнями.
Органічні зміни структур у дітей	Наслідки інфекцій, наприклад, цитомегаловірус або токсоплазмоз, або кисневого голодування в процесі пологів. Вимагають комплексної діагностики та терапії.
Зміни регуляторного характеру	Фіксуються при гіпертонії.
Наявність активних розрядів у будь-яких відділах	У відповідь на фізичні навантаженнярозвивається порушення зору, слуху, непритомність. Необхідно обмежувати навантаження. При пухлинах з'являються повільнохвильова тета-і дельта-активність.
Десинхронний тип, гіперсинхронний ритм, плоска крива ЕЕГ	Плоский варіант уражає цереброваскулярних захворювань. Ступінь порушень залежить від того, як сильно буде ритм гіперсинхронізувати або десинхронізувати.
Уповільнення альфа-ритму	Може супроводжувати хворобу Паркінсона, Альцгеймера, післяінфарктне недоумство, групи захворювань, при яких мозок може демієлінізувати.

Консультації фахівців у галузі медицини онлайн допомагають людям зрозуміти, як можуть розшифровуватися ті чи інші клінічно значущі показники.

Причини порушень

Електричні імпульси забезпечують швидку передачу сигналів між нейронами мозку. Порушення провідникової функції відбивається на стан здоров'я. Усі зміни фіксуються на біоелектричній активності під час проведення ЕЕГ.

Існує кілька причин порушень БЕА:

• травми та струси – інтенсивність змін залежить від тяжкості. Помірні дифузні зміни супроводжуються невираженим дискомфортом та потребують симптоматичної терапії. При тяжких травмах характерні сильні ушкодження провідності імпульсів;
• запалення із залученням речовини головного мозку та спинномозкової рідини. Порушення БЕА спостерігаються після перенесеного менінгіту чи енцефаліту;
• ураження судин атеросклерозом. на початковій стадіїпорушення помірні. У міру відмирання тканин через нестачу кровопостачання погіршення нейронної провідності прогресує;
• опромінення, інтоксикація. При радіологічному ураженні виникають загальні порушення БЕА. Ознаки токсичного отруєння незворотні, вимагають лікування та впливають на здатність хворого виконувати повсякденні завдання;
• супутні порушення. Найчастіше пов'язані з тяжкими ушкодженнями гіпоталамуса та гіпофіза.

ЕЕГ допомагає виявити природу варіативності БЕА та призначити грамотне лікування, що допомагає активувати біопотенціал

Пароксизмальна активність

Це показник, що реєструється, що свідчить про різке зростання амплітуди хвилі ЕЕГ, з позначеним осередком виникнення. Вважається, що це явище пов'язане лише з епілепсією. Насправді пароксизм характерний для різних патологій, у тому числі набутого недоумства, неврозу та ін.

Діти пароксизми може бути варіантом норми, а то й спостерігається патологічних змін у структурах мозку.


При пароксизмальної активності порушується переважно альфа-ритм. Білатерально-синхронні спалахи та коливання виявляються в довжині та частоті кожної хвилі у стані спокою, сну, неспання, тривоги, розумової діяльності.

Пароксизми виглядають так: переважають загострені спалахи, які чергуються з повільними хвилями, а при посиленні активності виникають так звані гострі хвилі (спайк) - безліч піків, що йдуть один за одним.

Пароксизм при ЕЕГ вимагає додаткового обстеження у терапевта, невролога, психотерапевта, проведення міограм та інших діагностичних процедур. Лікування полягає в усуненні причин та наслідків.

При травмах голови усувають пошкодження, відновлюють кровообіг і проводять симптоматичну терапію. Якщо хвороба вроджена, зводять до мінімуму кількість нападів, больовий синдром та негативний вплив на психіку.

Якщо пароксизми є наслідком проблем із тиском, проводиться лікування серцево-судинної системи.

Дизритмія фонової активності

Чи означає нерегулярність частот електричних мозкових процесів. Це виникає внаслідок таких причин:

1. Епілепсія різної етіології, есенційна гіпертензія. Спостерігається асиметрія в обох півкулях з нерегулярною частотою та амплітудою.
2. Гіпертонія – ритм може зменшитись.
3. Олігофренія - висхідна активність альфа-хвиль.
4. Пухлина чи кіста. Спостерігається асиметрія між лівою та правою півкулею до 30%.
5. Порушення кровообігу. Знижується частота та активність залежно від вираженості патології.

Для оцінки дизритмії показанням до ЕЕГ є такі захворювання, як вегетосудинна дистонія, вікове або вроджене недоумство, черепно-мозкові травми. Також процедура проводиться за підвищеному тискунудоті, блювоті у людини.

Ірітативні зміни на ЕЕГ

Ця форма порушень переважно спостерігається при пухлинах з кістою. Характеризується загальномозковими змінами ЕЕГ у вигляді дифузно-кіркової ритміки з переважанням бета-коливань.

Також іритативні зміни можуть виникнути через такі патології, як:

• менінгіт;
• енцефаліт;
• атеросклероз.

Що таке дезорганізація кіркової ритміки

Виявляються як наслідок травм голови та струсів, які здатні спровокувати серйозні проблеми. У цих випадках енцефалограма показує зміни, що відбуваються в головному мозку та підкірці.

Самопочуття пацієнта залежить від наявності ускладнень та їхньої серйозності. Коли домінує недостатньо організована кіркова ритміка у легкій формі, це не впливає на самопочуття пацієнта, хоча може викликати певний дискомфорт.

Візитів: 49 624