Мкб 10 – міжнародна класифікація гепатитів. Лікарський гепатит

Хронічний криптогенний гепатит; хронічний ідіопатичний гепатит.

Версія: Довідник захворювань MedElement

Хронічний гепатит неуточнений (K73.9)

Гастроентерологія

Загальна інформація

Короткий опис

Хронічний гепатит неуточнений(Синдром хронічного гепатиту, криптогенний хронічний гепатит) - група запальних хвороб печінки, що викликаються різними причинами, що характеризується різним ступенем вираженості гепатоцелюлярного некрозу та запалення з переважанням лімфоцитів в інфільтраті Інфільтрат - ділянка тканини, що характеризується скупченням зазвичай не властивих клітинних елементів, збільшеним об'ємом і підвищеною щільністю.
.

Поняття "хронічний гепатит" обумовлено тривалістю захворювання понад 6 місяців. Іншими критеріями захворювання є стійке підвищення печінкових проб у 1,5 рази і, можливо, збільшення МНО Міжнародне нормалізоване відношення (МНО) – лабораторний показник, що визначається для оцінки зовнішнього шляху згортання крові
також у 1,5 рази.
Діагноз "хронічний гепатит неуточнений" може бути виставлений як попередній або основний, коли етіологічний фактор не вказаний або невизначений.
Приблизно в 10-25% випадків етіологію хронічного гепатиту однозначно визначити неможливо навіть за всіх засобів діагностики. У такому випадку прийнятий термін "хронічний криптогенний (ідіопатичний) гепатит" - захворювання печінки з характерними для хронічного гепатиту морфологічними проявами, за винятком вірусної, імунної та лікарської етіології.
У міру розвитку методів діагностики в США кількість пацієнтів із цим діагнозом скоротилася до 5,4% від числа всіх пацієнтів із хронічними гепатитами. Близько 2,8% населення США мають підвищені рівніАЛТ >1,5 норм, які неможливо пояснити.

Період протікання

Мінімальний період протікання (днів): 180

Максимальний період протікання (днів):не вказано

Класифікація

I. Класифікація за МКХ-10
- K73.0 Хронічний персистуючий гепатит, що не класифікований в інших рубриках;
- K73.1 Хронічний лобулярний гепатит, що не класифікований в інших рубриках;
- K73.2 Хронічний активний гепатит, що не класифікований в інших рубриках;
- K73.8 Інші хронічні гепатити, які не класифіковані в інших рубриках;
– K73.9 Хронічний гепатит неуточнений.

ІІ. Принципи класифікації, витримки(Лос-Анджелес, 1994)

1. За рівнем активності (морфологічні критерії):
- Мінімальна;
- Низька;
- помірна;
- Висока.

2. По стадії захворювання (морфологічні критерії):
- фіброз відсутня;
- слабкий;
- помірний;
- важкий;
- Цироз.

Активність та стадію запального процесу (крім цирозу) визначають лише на підставі гістологічного дослідження. При попередньому діагнозі, у разі відсутності гістології, можливе попереднє (оцінкове) визначення за рівнем АЛТ.

Визначення ступеня активності за рівнем АЛТ:
1. Низька активність – збільшення АЛТ менше 3 норм.
2. Помірна – від 3 до 10 норм.
3. Виражена – понад 10 норм.

Ступінь активності криптогенного гепатиту в цих випадках може бути описана як мінімальна, слабо- і помірно виражена, виражена.

ІІІ.Для визначення ступеня активності також використовуються гістологічний індекс активності Кнодела.

Компоненти індексу:
- перипортальний некроз із наявністю мостоподібних некрозів або без них (0-10 балів);
- внутрішньодолькова дегенерація та фокальний некроз (0-4 бали);
- портальний некроз (0-4 бали);
- фіброз (0-4 бали).
Перші три компоненти відбивають ступінь активності, четвертий компонент - стадію процесу.
Гістологічний індекс активності вважається шляхом підсумовування перших трьох компонентів.

Розрізняють чотири ступені активності:
1. Мінімальний ступінь активності – 1-3 бали.
2. Низька – 4-8 балів.
3. Помірна – 9-12 балів.
4. Виражена – 13-18 балів.

IV. Хронічні гепатити розрізняють по стадії (шкала METAVIR):
- 0 – фіброз відсутній;
- 1 - слабовиражений перипортальний фіброз
- 2 - помірний фіброз із порто-портальними септами;
- 3 - виражений фіброз із порто-центральними септами;
- 4 - цироз печінки.

Раніше з морфологіївиділяли два види хронічного гепатиту:

1. Хронічний персистуючий гепатит – коли інфільтрація була лише у портальних зонах.
2. Хронічний активний (агресивний) гепатит – коли інфільтрація заходила на часточки.
Потім ці терміни замінили ступенем активності. Ця класифікація використовується і в МКБ-10. Мінімальна активність відповідає персистуючому гепатиту, помірна та висока активність - активному.

Примітка. Визначення стадії активності та морфологічних особливостей дозволяє точніше кодувати криптогенний гепатит у відповідних підрубриках рубрики K73 "Хронічний гепатит, не класифікований в інших рубриках".

Етіологія та патогенез

Оскільки хронічний гепатит є неуточненим, етіологія захворювання не вказана чи не визначається.

Морфологічне визначення:хронічний гепатит - дифузна запально-дистрофічне ураження печінки, що характеризується лімфоплазмоцитарною інфільтрацією портальних полів, гіперплазією купферівських клітин, помірним фіброзом у поєднанні з дистрофією печінкових клітин за збереження нормальної часточкової структури печінки.

Епідеміологія

Вік: переважно у дорослих

Ознака поширеності: Рідко

Справжня поширеність чи значно варіює чи невідома.
У міру вдосконалення методів діагностики стає очевидним, що хронічний криптогенний гепатит прерогативу в основному дорослих пацієнтів. У дітей, як правило, хронічний гепатит вдається верифікувати як вірусний та/або аутоімунний.
В одному дослідженні вказується на невелику перевагу чоловіків зрілого віку серед пацієнтів із цим діагнозом.

Фактори та групи ризику

Чинники та групи ризику для хронічного гепатиту не визначені. Безумовно важливу роль відіграють:
- генетично детерміновані зміни метаболічної активності гепатоцитів;
- аутоімунні захворювання та інші порушення імунної відповіді;
- Вірусні інфекції;
- токсичні ушкодження.

клінічна картина

Клінічні критерії діагностики

Слабкість; дискомфорт у животі; зниження маси тіла; нудота; відрижка; біль у правому підребер'ї; лихоманка; жовтяниця; телеангіектату; здуття живота; гепатомегалія

Симптоми, перебіг

Клінічна картина хронічного гепатиту різноманітна. Захворювання може мати різний перебіг – від субклінічних форм із мінімальними лабораторними змінами до симптомокомплексу загострення (гострого гепатиту).

Найбільш характерні симптоми та синдроми:
- астеновегетативний синдром: слабкість, стомлюваність, зниження працездатності, порушення сну, вегетативна симптоматика;
- Зниження маси тіла (рідко);
- диспепсичний синдром: зниження апетиту, нудота, відрижка, абдомінальний дискомфорт, здуття живота, гіркота у роті, сухість у роті;
- лихоманка чи субфебрилітет у стадії загострення;
- гепатомегалія, спленомегалія Спленомегалія - ​​стійке збільшення селезінки
(можуть поєднуватися з гіперспленізмом Гіперспленізм - поєднання збільшення селезінки зі збільшенням кількості клітинних елементів у кістковому мозку та зменшенням формених елементів у периферичній крові.
) близько 20% пацієнтів;
- холестатичний синдром: жовтяниця, холестаз Холестаз - порушення просування жовчі у вигляді застою в жовчних протоках та (або) проточках.
(рідко);
- геморагічний синдром (рідко);
- помірна гепатомегалія Гепатомегалія – значне збільшення печінки.
.

Діагностика

Діагноз хронічного криптогенного гепатиту є діагнозом виключення.

УЗД, КТ, МРТ, радіонуклідні методи виявляють гепатомегалію та дифузні зміни структури печінки. У діагностиці гепатиту дані дослідження малозначущі та використовуються для диференціальної діагностики виявлення ускладнень (цироз печінки, гепатоцелюлярна карцинома).

Інші методи візуалізації, наприклад, ЕРХПГ ЕРХПГ – ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія
HIDA використовуються для диференціальної діагностики при вираженому холестазі. Доцільно використання Фиброскана виявлення ступеня фіброзу.

Пункційна або безпечніша трансюгулярна біопсія з гістологічним дослідженням дозволяє верифікувати діагноз хронічного гепатиту, визначити його активність і стадію.

Лабораторна діагностика

До лабораторних синдромів при хронічному гепатиті відносяться синдроми цитолізу, печінковоклітинної недостатності, імуноспалительный синдром та синдром холестазу.

Синдром цитолізу- основний показник активності запального процесу у печінці, маркерами якого є підвищення активності АЛТ, АСТ, ГГТП, глутаматдегідрогенази, ЛДГ та її ізоферментів ЛДГ4 та ЛДГ5.

Синдром печінково-клітинної недостатностіхарактеризується порушенням синтетичної та знешкоджуючої функції печінки.
Порушення синтетичної функції печінки відбивається зниженням вмісту альбумінів, протромбіну, проконвертину та інших факторів зсідання крові, холестерину, фосфоліпідів, ліпопротеїдів.

У зв'язку з диспротеїнемією порушується стійкість колоїдної системи крові, на оцінці якої ґрунтуються осадові або флоккуляційні проби. У СНД набули поширення тимолова та сулемова проби.

Різке зниження протромбіну і проконвертину (на 40% і більше) свідчить про виражену печінково-клітинну недостатність, загрозу печінкової прекоми та коми.
Оцінку знешкоджуючої функції печінки проводять за допомогою навантажувальних проб: бромсульфалеїнової, антипіринової та інших проб, а також визначення аміаку та фенолів у сироватці крові. Про порушення детоксикаційної функції печінки свідчать затримка бромсульфалеїну у плазмі, зниження кліренсу антипірину, підвищення концентрації аміаку та фенолів.

Імунозапальний синдромхарактеризується насамперед змінами лабораторних даних:
- Гіпергаммаглобулінемія;
- Зміна осадових проб;
- Підвищення вмісту імуноглобулінів;
- поява антитіл до ДНК, гладком'язових клітин, мітохондрій;
- Порушення клітинного імунітету.

Синдром холестазу:
- свербіж шкіри, потемніння сечі, ахолічний стілець;
- підвищення концентрації у крові компонентів жовчі – холестерину, білірубіну, фосфоліпідів, жовчних кислот та ферментів – маркерів холестазу (ЛФ, 5-нуклеотидази, ГГТП).
При перевищенні рівня ЛФ/АЛТ>3 слід подумати про виключення інших причин вираженого холестазу.

Клінічний аналіз крові:
- цитопенія Цитопенія - зменшений у порівнянні з нормою вміст клітин певного виду в об'єкті дослідження
при розвитку гіперспленізму;
- Можлива нормохромна анемія;
- Можлива тромбоцитопенія (вкрай рідко).

Аналізи сечі та калу:при холестазі в сечі може визначатися білірубін за відсутності уробіліну в сечі та стеркобіліну в калі.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз хронічного неуточненого гепатиту проводиться з наступними захворюваннями:

I. Ураження печінки, етіологія яких визначена:

1. Алкоголізм. Має значення пряма токсична дія алкоголю при стійкій щоденній алкоголізації, освіта в гепатитах алкогольного гіаліну, на який розвивається імунна відповідь.

2. Вірусна інфекція. У 70% випадків доведена хронізація запалення, викликаного вірусами гепатиту В, С, дельта та їх поєднанням. Якщо через 3 місяці після перенесеного гострого гепатиту хворий знаходить маркер гепатиту австралійський антиген (HBs), ймовірність розвитку хронічного гепатиту досягає 80%. У разі гепатиту А хронізації практично немає.

3. Токсичні (у тому числі – лікарські) ушкодження:
- отруєння грибами;
- отруєння препаратами, що порушують метаболізм гепатоциту (протитуберкульозні, психотропні, таблетовані контрацептиви, парацетамол, протиаритмічні, сульфаніламіди, антибіотики – еритроміцин, тетрацикліни);
- Виробничі інтоксикації трихлористим вуглецем, продуктами перегонки нафти, важкими металами.

4. Метаболічні – при обмінних захворюваннях (хвороба Коновалова-Вільсона, гемохроматоз, дефіцит альфа-антитрипсину).

5. Холестатичні, пов'язані з первинним порушенням відтоку жовчі.

6. Аутоімунні, при яких немає чіткого зв'язку з токсичним ураженням та вірусом, але діагностуються симптоми імунного запалення.

ІІ. Уточнені морфологічно та лабораторно форми хронічного гепатитувсередині рубрики "Хронічний гепатит, що не класифікований в інших рубриках" - K73.

1. Хронічний активний гепатит, що не класифікований в інших рубриках(K73.2).

Хронічний активний гепатит (ХАГ) – тривалий поточний запальний процес з некрозом та дистрофією гепатоцитів.

Для ХАГ властивий поліморфізм клінічних проявів - від мізерних до значних, із втратою працездатності, лихоманкою та появою печінкових знаків - "зірочок" на плечовому поясі, пальмарної еритеми.
Печінка залишається безболісною, збільшена у розмірі та виступає з-під краю реберної дуги на 2-3 см і більше, край її дещо загострений. У більшості хворих вдається пальпувати селезінку.

Патоморфологічні характеристики ХАГ, що призводять до порушення часток архітектоніки печінки:

Руйнування обмежувальної платівки гепатоцитів;
- лімфоїдно-клітинна проліферація;
- портальний та перипортальний фіброз;
- ступінчасті некрози.

Морфологічне дослідження біоптатів печінки необхідне для підтвердження клінічного діагнозу ХАГ та проведення диференціальної діагностики з іншими ураженнями, в першу чергу, з хронічним персистуючим гепатитом та цирозом.
Діагностичні помилки при морфологічному дослідженні можуть бути при біопсії малоушкодженої ділянки печінки або при її проведенні в період ремісії.

Результати біохімічного дослідження крові хворих на ХАГ свідчать про порушення різних функційпечінки:
- білково-синтетичної - гіпоальбумінемія та гіперглобулінемія;
- регуляції пігментного обміну – гіпербілірубінемія (приблизно у кожного четвертого хворого);
- ферментативною - 5-10-кратне підвищення рівня АЛТ та АСТ.

Форми ХАГ за характером перебігу:
- З помірною активністю процесу;
- З високою активністю процесу (агресивний гепатит).
Клінічні прояви активності процесу: підвищення температури, артралгія, виражені печінкові знаки.

ХАГ протікає з періодами загострення та ремісій. Основними причинами загострення може бути: суперінфекція гепатотропними вірусами; інші інфекційні захворювання; алкоголізм; прийом високих доз ліків; хімічні отруєння, що надають несприятливий вплив печінку, тощо. Вважається, що приблизно у 40% хворих на ХАГ з помірною активністю процесу можуть бути зареєстровані спонтанні ремісії, пов'язані з природним перебігом захворювання. Нині загальноприйнятим вважається становище, що у всіх хворих ХАГ прогресує в цироз. Разом з тим описані випадки сприятливого перебігу ХАГ зі стабілізацією процесу та його переходом у хронічний персистуючий гепатит.

2. Хронічний гепатит лобулярний, не класифікований в інших рубриках(K73.1).

Хронічний лобулярний гепатит – форма хронічного гепатиту, що відповідає незавершеному гострому гепатиту.
Основний морфологічна ознака- Переважний розвиток запальної інфільтрації всередині часточки печінки при тривалому підвищенні рівня трансаміназ.
Одужання реєструється у 5-30% хворих, у решти спостерігається перехід у хронічний активний гепатит або хронічний персистуючий гепатит.
Поняття "хронічний лобулярний гепатит" має місце коли патологічний процес зберігається більше 6 місяців. Сучасна класифікаціяХронічний гепатит позначає його як хронічний гепатит з мінімальною морфологічною та лабораторною активністю процесу.

3. Хронічний персистуючий гепатит, не класифікований в інших рубриках(K73.0).

Хронічний персистуючий гепатит (ХПГ) - тривалий (більше 6 місяців) доброякісний дифузний запальний процес із збереженням структури часточки печінки.
Типово відсутність яскраво виражених клінічних ознак захворювання. Лише близько 30% хворих відзначають загальне нездужання та слабкість. Печінка дещо збільшена (на 1-2 см). Печінкові знаки відсутні.

Патоморфологічні характеристики ХПГ: мононуклеарні, в основному лімфоцитарні, інфільтрати портальних трактів з помірними дистрофічними змінами та слабко вираженим некрозом гепатоцитів (або його відсутністю). Слабко виражені морфологічні зміни можуть зберігатися протягом кількох років.

Біохімічне дослідження крові хворих на ХПГ (зміни свідчить про порушення функції печінки, але менш виражені ніж при ХАГ):
- АЛТ та АСТ підвищені в 2-3 рази;
- білірубін дещо підвищений (близько 1/4 хворих на ХПГ);
- можливе незначне підвищення рівня ГГТП та ЛДГ;
- Інші біохімічні показники залишаються в межах норми.

Сучасна класифікація хронічних гепатитів позначає ХПГ як хронічний гепатит із мінімальною активністю процесу або слабовиражений.

Ускладнення

- цироз печінки Цироз печінки - хронічна прогресуюча хвороба, що характеризується дистрофією та некрозом печінкової паренхіми, що супроводжуються її вузловою регенерацією, дифузним розростанням сполучної тканини та глибокою перебудовою архітектоніки печінки.
;
- хронічна печінкова недостатність;
- коагулопатія Коагулопатія - порушення функції згортання крові
;
- гепаторенальний синдром Гепаторенальний синдром - патологічний стан, що іноді виявляється при тяжких ураженнях печінки і виявляється вторинним порушенням функції нирок аж до тяжкої ниркової недостатності. Розвиток гострої печінкової та ниркової недостатності проявляється поєднанням жовтяниці, порушення згортання крові, ознак гіпопротеїнемії та уремії.
;
- гепатоцелюлярна карцинома Гепатоцелюлярна карцинома – найпоширеніша пухлина печінки. Результат злоякісного переродження гепатоцитів. Основні фактори ризику - хронічний вірусний гепатит, регулярне вживання гепатоканцерогенів, цироз печінки, спричинений іншими причинами.
.

Лікування за кордоном

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

Код МКБ-10

Е80.4. Синдром Жільбер.

Синдром Жильбера - пігментний гепатоз (проста сімейна холемія, конституційна гіпербілірубінемія, ідіопатична некон'югована гіпербілірубінемія, негемолітична сімейна жовтяниця) з аутосомно-домінантним типом успадкування, що характеризується помірним інтермітрубіном. Вперше синдром описали французькі лікарі AN. Gilbert та P. Lereboullet у 1901 р.

Це найчастіша форма спадкового пігментного гепатозу, яка виявляється у 2-5% населення. Серед європеоїдів поширеність синдрому становить 2-5%, серед монголоїдів – 3%, серед негроїдів – 36%. Хвороба проявляється в підлітковому віціта протікає практично протягом усього життя. Зустрічається частіше в осіб чоловічої статі.

Етіологія та патогенез

Синдром обумовлений мутацією в гені UGT1A1,який кодує фермент уридиндифосфатглюкуронілтрансферазу (УДФГТ). У патогенезі синдрому лежать такі ланки:

Порушення захоплення білірубіну мікросомами васкулярного полюса гепатоцитів;

Порушення транспорту білірубіну за допомогою глутатіон-8-трансферази, що доставляє некон'югований білірубін до мікросом гепатоцитів;

Неповноцінність ферменту мікросом УДФГТ, за допомогою якого здійснюється кон'югація білірубіну з глюкуроновою та іншими кислотами.

При синдромі Жильбера активність УДФГТ знижується лише на 10-30% порівняно з нормою, основне значення надається порушенню захоплення білірубіну гепатоцитами, яке пов'язують з аномалією проникності мембран та дефектом білка внутрішньоклітинного транспорту.

Обмін білірубінускладається з транспорту їх у плазмі крові, захоплення печінкою, кон'югації, біліарної екскреції (рис. 6-1).

Щодня в організмі людини продукується приблизно 250-300 мг некон'югованого білірубіну: 70-80% цієї кількості – результат щоденного розпаду гемоглобіну еритроцитів; 20-30% утворюється з білків гему у кістковому мозку чи печінці. За добу у здорової людини розпадається близько 1% циркулюючих еритроцитів.

Білірубін, який утворився в клітинах ретикулоендотелію, є токсичною сполукою. Він називається некон'югованим, непрямим, або вільним, незв'язаним білірубіном (через специфіку реакції при його визначенні), є водонерозчинним. Саме тому в плазмі він присутній у формі сполуки з альбуміном. Альбумін-білірубіновий комплекс перешкоджає надходженню білірубіну через гломерулярну мембрану в сечу.

З током крові непрямий білірубін надходить у печінку, де ця форма білірубіну перетворюється на менш токсичну форму - прямий (пов'язаний, кон'югований) білірубін. Обидві фракції складають загальний білірубін.

У печінці відбуваються відділення некон'югованого білірубіну від альбуміну на рівні мікроворсинок гепато-

Рис. 6-1.Обмін та до он'югування білірубіну

цитів, захоплення його внутрішньопечінковим протеїном. Кон'югацію білірубіну з утворенням моно- та диглюкуронідів (кон'югованого білірубіну) забезпечує УДФГТ.

Виділення білірубіну в жовч є ​​кінцевим етапом обміну пігменту та відбувається через цитоплазматичні мембрани гепатоцитів.

У жовчі кон'югований білірубін утворює макромолекулярний комплекс із холестерином, фосфоліпідами та солями жовчних кислот. Далі з жовчю він надходить у ДПК і тонку кишку, де трансформується в уробіліноген, частина якого всмоктується через кишкову стінку, потрапляє до портальної вени і зі струмом крові переноситься до печінки (кишково-печінкова циркуляція), де повністю руйнується.

Основна кількість уробіліногену з тонкої кишкинадходить у товсту кишку, де під дією бактерій перетворюється на стеркобіліноген і виділяється з калом. Кількість фекального стеркобіліногену та стеркобіліну варіює від 47 до 276 мг на добу залежно від маси тіла та статі.

Менше 2% білірубіну виводиться із сечею у вигляді уробіліну.

клінічна картина

Легка жовтушність, включаючи іктеричність склер, - головний симптомзахворювання. В окремих випадках відбувається фарбування шкірного покриву (рис. 6-2, а), особливо стоп, долонь, носогубного трикутника, пахвових западин.

Рис. 6-2.Синдром Жильбера: а – пацієнтка – учасниця конкурсу краси; б – УЗД: зміни відсутні; в - макропрепарат печінки з накопиченням ліпофусцину

Оглядати пацієнтів слід за денного світла. При електричному висвітленні колір шкіри спотворюється і може бути неправильно тлумачений.

Жовтяниця шкірного покриву та видимих ​​слизових оболонок стає добре помітною, коли рівень білірубіну в сироватці крові досягає 43-50 мкмоль/л і вище.

Жовтяниця і гіпербілірубінемія носять характер, що перемежується, тому ці симптоми рідко бувають постійними. Стрес (наприклад, у період іспитів або при великій фізичній напрузі, що виникла при піднятті тяжкості) сприяє появі жовтяниці та посиленню іктеричності склер. Посилення симптомів сприяють різні операції, застудні захворювання, неправильна дієта, голодування, вживання алкогольних напоїв та деякі види лікарських препаратів. Загальний білірубін при синдромі Жильбер коливається на рівні від 21 до 51 мкмоль/л і періодично підвищується до 85-140 мкмоль/л.

У половині випадків спостерігаються диспепсичні скарги: метеоризм, порушення випорожнень, нудота, відрижка, відсутність апетиту. Виникнення жовтяниці може супроводжуватися неприємними відчуттями в області печінки та слабкістю.

Синдром асоціюється з дисплазією сполучної тканини (особливо часто на кшталт синдромів Марфана та Елерса-Данлоса).

Діагностика

Діагностика захворювання передбачає проведення тестів.

Тест на вміст білірубіну в сироватці крові,що підвищується і натомість голодування. Хворий протягом 2 діб отримує харчування, енергетична цінністьякого не перевищує 400 ккал/добу. Проводять визначення рівня білірубіну в сироватці крові натще і через 48 год.

50-100%.

Проба з фенобарбіталом- рівень білірубіну знижується на фоні прийому фенобарбіталу за рахунок індукування кон'югованих ферментів печінки.

Проба з нікотиновою кислотою- внутрішньовенне введенняпрепарату спричинює підвищення рівня білірубіну за рахунок зменшення осмотичної резистентності еритроцитів.

Результат аналізу калу на стеркобілін зазвичай негативний.

Печінкові проби, зокрема рівні ферментів АСТ, АЛТ, ЛФ та ін., як правило, у межах норми або незначно підвищені. Можуть спостерігатися збільшення загального білка та диспротеїнемія; протромбіновий час – у межах норми. Маркери вірусів гепатитів, С, D відсутні.

Молекулярна діагностика включає аналіз ДНК гена УДФГТ.

За допомогою УЗД органів черевної порожнинивизначають розміри та стан паренхіми печінки (рис. 6-2, б); розміри, форму, товщину стінок, можливі конкременти в жовчному міхуріта жовчних протоках.

За наявності показань для виключення хронічного гепатиту (ХГ) цирозу печінки проводять черезшкірну пункційну біопсію печінки з морфологічною оцінкою біоптату.

Патоморфологія

Морфологічні зміни в печінці характеризуються жировою дистрофією гепатоцитів та накопиченням у них жовтувато-коричневого пігменту ліпофусцину, частіше в центрі часточок по ходу жовчних капілярів (рис. 6-2, в).

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику проводить з усіма типами гіпербілірубінемій (табл. 6-1), гемолітичними анеміями, уродженими цирозами печінки та гепатитами, атрезією жовчних ходів або тонкої кишки тощо.

Таблиця 6-1.Диференційна діагностика спадкових гепатозів

Лікування

Пацієнти спеціального лікування, як правило, не потребують, оскільки синдром Жильбера - це не захворювання, а індивідуальна, генетично зумовлена ​​особливість організму. Основне значення має дотримання режиму навчання, праці, відпочинку, харчування.

Вкрай небажані алкогольні напої та жирна їжа, не рекомендуються фізичні навантаження (професійні заняття спортом), інсоляція, великі перерви між їдою, обмеження рідини.

Компоненти терапії та профілактики загострень синдрому Жільбера:

Дієтотерапія;

Виключення провокуючих факторів (інфекцій, фізичних та психічних навантажень, вживання гепатотоксичних препаратів та алкоголю);

Протипоказання інсоляції.

Епізод жовтяниці може вирішитись самостійно, без застосування. лікарських засобів.

Якщо рівень білірубіну досягає 50 мкмоль/л і супроводжується поганим самопочуттям, можливий прийом фенобарбіталу коротким курсом (1,5-2,0 мг/кг, або 30-200 мг/добу на 2 прийоми протягом 2-4 тижнів). Фенобарбітал (люмінал *) входить до складу таких препаратів, як корвалол * , барбовал * , валокордин * , тому іноді воліють застосовувати ці препарати (20-30-40 крапель 3 рази на день протягом 1 тиж),

хоча ефект такого лікування відзначається лише в малої частини пацієнтів. До індукторів ферментів монооксидазної системи гепатоцитів, крім фенобарбіталу, відносять зіксорин (флумецинол*), що призначається підліткам у дозі 0,4-0,6 г (4-6 капсул) 1 раз на тиждень або по 0,1 г 3 рази на день протягом 2-4 тижнів. Під впливом цих препаратів знижується рівень білірубіну в крові, зникають диспепсичні явища, але в процесі лікування виникають млявість, сонливість, атаксія. У таких випадках ці препарати призначають у мінімальних дозах перед сном, що дозволяє приймати їх тривалий час.

У зв'язку з тим, що у значної частини хворих спостерігається розвиток холециститу та ЖКБ, рекомендують прийом настоїв жовчогінних трав, періодичне проведення тюбажів з сорбіту (ксиліту), карловарської солі та ін. (есенціалі*), силібінін (карсил*), екстракт плодів розторопші плямистої (легалон 70*), екстракт листя артишоку польового (хофітол*), лив 52*; холеретики: холагол *, холензим *, алохол *, берберин *, холосас *; вітамінотерапія, особливо вітаміни групи Ст.

Виведення кон'югованого білірубіну можливе за допомогою посиленого діурезу, застосування активованого вугілля, що адсорбує білірубін у кишечнику.

Теплові фізіопроцедури проти печінки протипоказані.

За допомогою фототерапії досягається руйнування білірубіну, фіксованого в тканинах, тим самим вивільняються периферичні рецептори, які можуть пов'язати нові порції білірубіну, запобігаючи його проникненню через гематоенцефалічний бар'єр.

Профілактика

Профілактика включає дотримання режиму праці, харчування, відпочинку. Слід уникати значних фізичних навантажень, обмеження рідини, голодування та гіперінсоляцій. Неприпустимим є вживання спиртних напоїв, гепатотоксичних препаратів.

Синдром Жільбера не є приводом для відмови від щеплень.

Обов'язковими є санація хронічних вогнищ інфекції та лікування наявної патології жовчовивідних шляхів.

Прогноз

Прогноз сприятливий. Гіпербілірубінемія зберігається довічно, проте не супроводжується прогресуючими змінами в печінці та підвищенням смертності. При страхуванні життя людей відносять до групи звичайного ризику. При лікуванні фенобарбіталом рівень білірубіну знижується до нормальних значень. Можливий розвиток запалення у жовчовивідних шляхах, ЖКБ, психосоматичних розладів.

Батьки дітей, які страждають на цей синдром, повинні проконсультуватися у генетика перед плануванням чергової вагітності.

Аналогічним чином слід чинити, якщо у родичів сімейної пари, яка планує народження дітей, діагностовано цей синдром.

ЖИРОВА ДЕГЕНЕРАЦІЯ ДРУКУ

Код МКБ-10

К76.0. Жирова дегенерація печінки.

Гепатози (стеатоз печінки, неалкогольний стеатогепатит) – група захворювань печінки, в основі яких лежать порушення обміну речовин у гепатоцитах та розвиток у клітинах печінки дистрофічних змін, при цьому запальні явища відсутні або слабовиражені.

В останні роки спостерігають значне збільшення захворюваності на жирову дегенерацію печінки, в основному пов'язане зі зростанням поширеності ожиріння. Серед хворих, яким проводилася біопсія печінки, виявляють приблизно 7-9% випадків гепатозу у країнах і 1-2% - у Японії.

Етіологія та патогенез

Причинами виникнення захворювання вважають ожиріння, цукровий діабет, дисліпідемію, швидке схуднення, нестачу білка в раціоні, уроджені дефекти β-окислення жирних кислот, дефіцит α-1-антитрипсину, вплив токсичних для печінки речовин, у тому числі алкоголю та ін. Гепатоз може бути як самостійним захворюванням, так і проявом інших захворювань.

Надмірне накопичення жиру в тканині печінки (у гепатоцитах та клітинах Іто) може бути в результаті. першого впливу(рис. 6-3, а, г) - насиченою ліпідами, простими вуглеводами та підвищеною калорійністю їжі:

Підвищення надходження вільних жирних кислот до печінки;

Зниження швидкості β-окислення вільних жирних кислот у мітохондріях печінки;

Підвищення синтезу жирних кислот у мітохондріях печінки;

Зниження синтезу або секреції ліпопротеїнів дуже низької щільності та експорту тригліцеридів у їх складі.

Підсумком порушення дієти є інсулінорезистентність та жирова інфільтрація печінки.

Другий вплив(див. рис. 6-3, г) має на увазі порушення виведення ліпідів з печінки, яке відбувається при зниженні кількості речовин, що беруть участь у їх переробці (білка, ліпотропних факторів). Порушується утворення жирів фосфоліпідів, β-ліпопротеїнів, лецитину. У патогенезі мають значення фактор некрозу пухлини-α, ендотоксин, імунні фактори. Припускають, що, незалежно від причин розвитку стеатозу, в основі запально-некротичних змін печінки лежать універсальні механізми. Будучи високореактогенними сполуками, вільні жирні кислоти є субстратом перекисного окислення ліпідів. Вільні радикали, що утворюються, викликають руйнування ліпідних, білкових компонентів мембран, рецепторів печінки і т.д., викликаючи подальші зміни в печінці.

Класифікація

Розрізняють пігментні та жирові гепатози. Найчастіше під терміном гепатоз мають на увазі жировий гепатоз (стеатоз), так як пігментні гепатози зустрічаються значно рідше і розглядаються окремо (див. Рідкісні синдроми), за винятком синдрому Жильбера.

Клінічна картина та діагностика

на початкових етапахсимптоми мінімальні. Як правило, перебіг захворювання прихований, відзначаються лише підвищення активності печінкових трансаміназ та гепатомегалія. У багатьох пацієнтів порушення функцій печінки виявляють випадково під час обстеження щодо інших захворювань. Спостерігається мінімальна або помірно виражена активність запалення печінки, що виявляється при біохімічних дослідженнях сироватки крові. Однак без лікування може спостерігатися перехід у цироз печінки, що поступово наростають явища печінкової недостатності.

Жировий гепатоз часто виносять на закінчення лікарі ультразвукової діагностикина підставі характерних ознак: рівномірного збільшення печінки, дифузного підвищення її ехогенності (іноді вираженого) із збереженням її однорідності, хоча при прогресуванні процесу з'являється характерна зернистість паренхіми, що свідчить про початок розвитку стеатогепатиту та гепатиту (рис. 6-3 б).

Патоморфологія

За даними морфологічних досліджень, стеатогепатит – надмірне накопичення тригліцеридів у печінці, що супроводжується пошкодженням клітинних мембран та інших органел гепатоцитів, запальним процесом, фіброзоутворенням аж до цирозу печінки (рис. 6-3, в).

Рис. 6-3.Функції та захворювання печінки: а - участь печінки у ліпідному обміні; б - УЗД: гепатомегалія та підвищена ехогенність печінки; в – макропрепарат: стеатоз печінки; г - стадійність формування патології печінки

Лікування

Дієтотерапія є постійно діючим і безпечним методомлікування жирової дистрофії печінки

З метою нормалізації окислення жирних кислот у мітохондріях, покращення транспорту тригліцеридів з печінки, зменшення процесів перекисного окислення ліпідів призначають препарати, що покращують ліпідний обмін, - гепатопротектори, вітамін В 12 , фолієву кислоту, тіоктову кислоту ( ліпоєву кислоту*) і т.д.

Профілактика

Основою первинної профілактикиє здоровий спосіб життя та здорове харчування (рис. 6-4). Рекомендується достатня фізична активність.

Рис. 6-4.Піраміда харчування при жировій дегенерації печінки

Диспансерне спостереження описане нижче (див. Профілактика хронічних гепатитів).

Прогноз

При виключенні причинних факторів та своєчасному лікуванні можливе одужання, проте гепатоз може трансформуватися у ХГ та цироз (див. рис. 6-3, г).

ХРОНІЧНИЙ ГЕПАТИТ

Код МКБ-10

К73. Хронічний гепатит.

Хронічні гепатити - група захворювань, що супроводжуються розвитком дифузного запального процесу в печінці, що протікає понад 6 місяців, підтверджених біохімічними показниками, результатами морфологічного дослідження печінки, а також специфічними маркерами у сироватці крові.

Поширеність ХГ точно не встановлена ​​через велику кількість стертих та безсимптомних форм, відсутність популяційних досліджень. Найчастіше виявляють хронічні вірусні гепатити (ХВГ), зумовлені персистенцією вірусів гепатитів (29,2%), С (33,3%), хронічний гепатит В+С (16,7%), рідше В+D (4,1 %), D+G (трохи більше 2%). У 16,7% випадків виявляють гепатит нез'ясованої етіології.

Класифікація

Сучасна класифікація гепатитів представлена ​​у табл. 6-2. З урахуванням етіології розрізняють такі види гепатиту.

. Специфічні вірусні гепатити.Основними формами таких гепатитів є гепатити А, В та С. Гепатит D менш поширений у світі. Гепатит Е залишається головною проблемою в країнах, що розвиваються. Описано й інші віруси гепатиту (G, TTV та інших.), та їх клінічне значення невелике.

. Неспецифічні вірусні гепатитивикликаються групою вірусів, які можуть вражати печінку, та інші органи. Наприклад, вірус інфекційного мононуклеозу (вірус Епштейна-Барр) вибірково вражає клітини ретикулоендотеліальної системи (клінічно проявляється у вигляді ангіни, гіперспленізму, гепатиту та ін.). Аденовірус викликає фарингокон'юнктивальну лихоманку, гостру пневмонію, гепатит. Вірус простого герпесу – СНІД-індикаторна інфекція.

Гепатити - прояв етіологічно самостійного захворювання(При лептоспірозі, псевдотуберкульозі).

Гепатити, пов'язані з вживанням лікарських препаратів, - токсико-алергічніі лікарські гепатити.Алкогольний гепатит – поєднане ураження ацетальдегідом та будь-яким іншим фактором.

. Неспецифічні реактивні гепатити– реакція клітин печінки на патологію сусідніх органів: підшлункової залози, жовчного міхура, ДПК. Реактивний гепатит розвивається у хворих на хронічний панкреатит, ВХ ДПК.

Серед аутоімунних форм хронічного гепатитувиділено 3 типи захворювань (див. табл. 6-2).

Ряд рідкісних захворювань печінкиможуть мати клінічні та гістологічні риси хронічного персистуючого гепатиту:

Первинний біліарний цироз;

Хвороба Вільсона-Коновалова;

Первинний склерозуючий холангіт;

Недостатність α-1-антитрипсину.

Стадію фіброзування встановлюють на підставі патоморфологічного дослідження біоптатів печінки (табл. 6-3), орієнтовно – за даними УЗД (табл. 6-4).

Таблиця 6-2.Класифікація хронічного гепатиту (міжнародна група експертів, Лос-Анджелес, 1994)

* Встановлюється за результатами гістологічного дослідження тканини печінки та орієнтовно - за ступенем активності АЛТ та АСТ (1,5-2 норми - мінімальна, 2-5 норм - низька, 5-10 норм - помірна, вище 10 норм - виражена). ** Встановлюється на підставі морфологічного дослідження печінки та орієнтовно – за даними УЗД.

Таблиця 6-3.Індекс гістологічної активності гепатиту в балах (Knodell R..J. et al., 1994)

Примітка: 1-3 бали – мінімальний ступінь активності хронічного гепатиту; 4-8 – хронічний гепатит середньої вираженості; 9-12 балів – помірний хронічний гепатит; 13-18 балів – важкий хронічний гепатит.

Таблиця 6-4.Ультразвукові критерії стадій фіброзу печінки при хронічному гепатиті у дітей

Мікст-гепатитвстановлюється як основний діагноз за наявності одночасної реплікації 2 типів вірусу та більше. При реплікації одного та інтеграції іншого встановлюють основний гепатит та супутній.

Хронічні вірусні гепатити

Коди з МКХ-10

В18. Хронічний вірусний гепатит.

818.0. Вірусний гепатит хронічний з D-агентом.

818.1. Вірусний гепатит хронічний без D-агента.

818.2. Вірусний гепатит хронічний.

818.8. Вірусні хронічні гепатити інші.

818.9. Вірусні хронічні гепатити неуточнені.Більш ніж у 70% випадків причиною розвитку ХГ є гепатотропні віруси В, С та D. У світі налічується 350-400 млн осіб, інфікованих вірусом гепатиту B, і щорічно близько 1 млн осіб помирає від пов'язаних з інфекцією вірусного гепатиту В (ВГВ) захворювань . Поширеність ВГВ-інфекції в різних країнахколивається від 0,1 до 20%. Ризик переходу гострої ВГВ-інфекції у хронічну з віком знижується: при перинатальному зараженні він досягає 90%, при зараженні у віці 1-5 років – 25-35%, а при зараженні дорослих – менше 10%.

Етіологія та патогенез

Механізм формування, діагностика гепатитів В та С представлені на рис. 6-5. Вірусний гепатит В (8 основних генотипів - A-H) виявляють у крові та інших біологічних рідинах (спермі, слині, носоглоткового слизу), передається чотирма основними шляхами:

Статевим;

Перинатальним (від матері дитині у внутрішньоутробному періоді та під час пологів);

Парентеральний (через кров);

Горизонтальним (при тісному побутовому контакті чи через інфіковані предмети загального користування; переважно спостерігається у ранньому дитинстві).

У дітей основний шлях передачі вірусного гепатиту В – перинатальний. Якщо вагітна є носієм вірусного гепатиту В (і, крім того, HBeAg-позитивна), ймовірність зараження новонародженого з розвитком носія вірусу становить 90%. Будучи дорослими, 25% таких дітей помирають від хронічної печінкової недостатності або раку печінки. Хоча HBsAg, HBeAg та ДНК вірусного гепатиту В виявляють у грудному молоці, тип вигодовування на ризик передачі вірусного гепатиту В не впливає. До інших факторів ризику зараження гепатитом B відносяться:

Переливання крові та/або її компонентів;

Введення ін'єкційних наркотиків, татуювання, пірсинг та інші інвазивні процедури на шкірі;

Незахищені проникні статеві контакти, особливо анальний та вагінальний статевий акт;

трансплантація органів;

Робота у медичних закладах;

Гемодіаліз.

У регіонах з низькою ендемічністю ВГВ-інфекції найбільша захворюваність припадає на підлітків та молодь. Найчастіші шляхи передачі вірусного гепатиту В у цих групах – статевий та парентеральний (при небезпечних ін'єкціях наркотиків, зокрема, повторному використанні одноразових шприців).

Вважається що хронічний гепатит В(ХГВ) – первинно хронічне або виникає після стертої чи субклінічної форми гострої інфекції захворювання.

Фази ХГВ:

Початкова, або імунна толерантність;

Імунної відповіді (реплікативна), що протікає з вираженою клінічною та лабораторною активністю;

Інтеграційна;

Носійство HBsAg.

Сам ДНК-вірус гепатиту (ДНК HBV) не викликає цитолізу. Пошкодження гепатоцитів пов'язане з імунними реакціями, що виникають у відповідь на циркулюючі вірусні та печінкові антигени. У 2-й фазі реплікації вірусу експресуються антигени вірусу: HBsAg (поверхневий), HBcAg, (ядерний), HBeAg (рис. 6-5, а), імунна реакція більш виражена, що викликає масивний некроз паренхіми печінки і далі.

Реплікація вірусу гепатиту В можлива і поза печінкою - у клітинах кісткового мозку, мононуклеарах, щитовидній та слинній залозі, чим зумовлені позапечінкові прояви хвороби.

Шляхи передачі хронічного гепатиту С(ХГС) аналогічні таким при ХГВ. На відміну від вірусного гепатиту В, РНК-вірус гепатиту С має пряму гепатотоксичну дію. Внаслідок цього реплікація вірусу та його персистенція в організмі асоціюються з активністю та прогресуванням гепатиту. Цікаво, що вірусний гепатит С здатний блокувати апоптоз (програмовану загибель) уражених ним клітин, щоб тривалий час перебувати в організмі людини. Апоптоз - нормальний процес, що рятує організм від «зношених» або уражених захворюваннями клітин. Закодований в геномі вірусного гепатиту С білок, відомий як NS5A, блокує відкриття калієвих каналів у клітинах печінки, оберігаючи свої «притулки» від природної загибелі і таким чином затримуючись в організмі людини надовго. Життєвий цикл вірусного гепатиту З представлений рис. 6-5, б.

Рис. 6-5.Хронічні гепатити С та В: а - діагностика гепатитів С та В та динаміка серологічних маркерів гепатиту В; б - життєвий циклвірусу гепатиту С

Збудник хронічного гепатиту D(ХГО) - РНК-частка, зовнішня оболонка якої представлена ​​HBsAg. У центрі частки знаходиться антиген вірусу гепатиту D. Дельта-вірус здатний розмножуватися в клітинах печінки тільки в присутності вірусного гепатиту В, оскільки для виходу з клітини дельта-вірусу використовуються його білки. Захворювання протікає одночасно з вірусним гепатитом В за типом або суперінфекції.

клінічна картина

Клінічна картина ХГ виражена слабко та неспецифічна. Безсимптомний перебіг відзначається у 25% хворих. Формування ХГ частіше відбувається у результаті гострого гепатиту, що протікає у вигляді атипових (стертих, безжовтяничних, субклінічних) форм і вкрай рідко – при маніфестних (жовтяничних) формах гострого гепатиту. Гостру фазу гепатиту та поява клінічних симптомів хронічної форми захворювання поділяють 5 років і більше.

Клінічні прояви ХГ залежать від віку дитини на момент інфікування, вираженості морфологічних

змін у печінці, фази інфекційного процесу (реплікації, інтеграції), преморбідного тла. У дітей, на відміну від дорослих, холестатичний варіантХГ трапляється рідко; за наявності холестазу необхідно виключити вроджену патологію внутрішньоабо позапечінкових ходів, дефіцит α-1-антитрипсину, муковісцидоз. Основні синдроми захворювання наведені у табл. 6-5.

Таблиця 6-5.Основні синдроми хронічного вірусного гепатиту

Позапечінкові прояви,пов'язані з позапечінковою реплікацією вірусу, більш характерні для ХГС, можуть проявлятися рецидивуючими дерматитами, геморагічним васкулітом, гломерулонефритом, артропатіями, тиреоїдитом, синдромом Шегрена, панкреатопатією. Позапечінкові прояви частіше розвиваються у пубертатному віці, у дівчаток характерний розвиток ендокринних порушень, у хлопчиків формуються гломерулонефрити та інші захворювання.

До позапечінкових проявів відносять судинні зміни (табл. 6-6; рис. 6-6). Діти зустрічаються набагато рідше, їх наявність зобов'язує провести розширене дослідження функцій печінки.

Таблиця 6-6.Судинні позапечінкові прояви при хронічному гепатиті.

Рис. 6-6.Судинні позапечінкові прояви при хронічному гепатиті: а – телеангіектазії; б – капілярит; в - пальмарна еритема

Діагностика

специфічні методи. За допомогою імуноферментного аналізу (ІФА) виявляють основні маркери ХГ, за допомогою полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) - ДНК або РНК-вірусу (табл. 6-7; рис. 6-5 а).

Таблиця 6-7.Маркерна діагностика хронічних гепатитів В та С

Серологічні маркеривірусного гепатиту В використовують для встановлення діагнозу та стадії захворювання.

Антигени були представлені вище (див. рис. 6-5 а). Антитіла до поверхневого антигену вірусу (анти-HBsAg) з'являються в крові через 3-6 місяців і зберігаються протягом багатьох років або, можливо, все життя. Їх виявлення свідчить або про перенесену раніше інфекцію, або про попередню вакцинацію.

Ядерний антиген (HBcAg) у крові зазвичай не циркулює, проте антитіла до нього з'являються на ранніх стадіях захворювання, їх титр швидко досягає максимуму, а потім поступово знижується (але повністю не зникає). Спочатку з'являються антитіла класу IgM (анти HBcAg IgM), потім з'являються IgG. Антиген Е (HBeAg) з'являється у крові на короткий строкна початку хвороби, що супроводжується виробленням до нього антитіл (анти-HBe).

Хронічна ХГВ-інфекція характеризується наявністю у крові HBsAg та анти-HBcAg IgG.

При ХГС, окрім вірусемії (РНК HCV), виявляють антитіла класів IgM та IgG. Поза загостренням РНК ХГС та анти-HCV IgM не виявляються, але зберігаються антитіла класу IgG (див. табл. 6-7).

До неспецифічним методамможна віднести біохімічні, імунологічні тести та інструментальні дослідження.

Біохімічні тестине несуть інформації про етіологію захворювання, але відображають характер ураження печінки та стан її функції. До них відносяться:

Підвищення рівня печінкових ферментів: при ХГ збільшення АЛТ більш виражено, ніж АСТ, що пов'язано з різною локалізацією ферментів (АЛТ - в цитоплазмі, АСТ - в мітохондріях), при цирозах, навпаки, переважає активність АСТ над такою АЛТ; також характерно збільшення таких ферментів, як лактатдегідрогеназу, γ-глютамілтранспептидазу,

ЛФ;

Порушення жирового та пігментного обміну: підвищення прямої фракції білірубіну, вмісту загального холестерину, β-ліпопротеїнів, активності ЛФ, 5-нуклео тидази;

Порушення білково-синтетичної функції печінки: зниження загального білка, підвищення тимолової проби, зниження сулемової проби, зниження рівня протромбіну, стійка диспротеїнемія за рахунок підвищення глобулінових фракцій, особливо γ-глобулінів, та зниження альбумінів.

Біохімічні синдроми, що відбивають порушення функцій печінки, представлені в розділі 1 (див. табл. 1-8, зміни білкових фракцій - рис. 1-16 б).

Імунологічні випробування.Характерно зниження рівнів Т-супресорів, підвищення рівнів сироваткових імуноглобулінів.

Інструментальні методи.УЗД печінки є обов'язковим методом дослідження при ХГ, оскільки дозволяє візуалізувати печінку, визначити її розміри, виявити цироз печінки та портальну гіпертензію. Навіть при безсимптомному перебігу захворювання за допомогою даного методуможна виявити збільшення печінки, зміну ехогенності паренхіми. Можуть бути використані реогепатографія, біопсія пункції печінки.

На сьогоднішній день біопсія печінкиє золотим стандартом діагностики захворювань печінки (рис. 6-7 а). У процесі біопсії за допомогою спеціальної голки одержують шматочок печінки діаметром близько 1 мм. Процедуру проводять під місцевим або загальним знеболюванням та під контролем УЗД, оскільки необхідний контроль за перебігом голки, що дозволяє зробити безпечну маніпуляцію.

Ступінь активності ХГ найчастіше оцінюють за допомогою напівкількісного гістологічного індексу активності, відомого як система Кноделля, що визначається в балах (див. табл. 6-3). Гістологія біоптату (зразка тканин) печінки дозволяє прийняти рішення про необхідність та тактику противірусної терапії.

Патоморфологія

При морфологічному дослідженні біоптатів печінки вже в перші місяці життя дитини з первинним ХГ виявляються ознаки запалення, що зберігаються багато років, а також характерне прогресуюче фіброзування з формуванням цирозу печінки.

Рис. 6-7.Діагностика хронічного гепатиту: а – методика біопсії; гістологічна картина: б - ХГВ (забарвлення гематоксилинеозином; ? 400); - ХГС (х 400).

Для ХГВ характерний некроз (рис. 6-7 б); патогномонічна ознака при ХГС - вакуолізація ядер гепатоцитів, так звані матово-склоподібні гепатоцити, а також ступінчастий їхній некроз (рис. 6-7, в).

Диференційна діагностика

Лікування

У фазу реплікації (загострення)показано госпіталізація до спеціалізованого відділення, постільного режиму, суворої дієтотерапії.

Базисна терапіявключає призначення противірусних препаратів. Показання до її призначення:

Наявність маркерів активної реплікації гепатиту;

Рівень АЛТ більш ніж у 2-3 рази вищий за норму;

Відсутність холестазу та ознак цирозу печінки з декомпенсацією;

Відсутність важких супутніх захворюваньу стадії декомпенсації;

Відсутність аутоімунних захворювань, імунодефіцитного стану, мікст-гепатитів.

Індуктори інтерферонухарактеризуються низькою токсичністю та відсутністю побічних ефектів на відміну від препаратів інтерферону, завдяки їх застосуванню вдається значно збільшити тривалість життя у дітей та дорослих (рис. 6-8).

Рис. 6-8.Хронічний гепатит (протягом та лікування): а - противірусне лікуваннядітей та дорослих з хронічними вірусними гепатитамиВ і С та виграні роки життя; б - природний перебіг гепатиту В

Препарати інтерферонупротипоказані при психозах, епідемічному синдромі, вираженій нейтро- та тромбоцитопенії, аутоімунних захворюваннях (АІГ, тиреоїдиті та ін), декомпенсованому цирозі печінки та захворюваннях нирок, патології серця в стадії декомпенсації.

Інтерферон-а-2Ь (реаферон*, роферон*, нейроферон*) - ліофілізат для приготування суспензії для прийому внутрішньо - призначають за 30 хв до їди, перед застосуванням до вмісту флакона додають 1-2 мл охолодженої кип'яченої води. Препарат в ін'єкціях вводять при ХГВ у дозі 5 млн МО/м 2 при ХГС - 3 млн МО/м 2 площі поверхні тіла тричі на тиждень (1 раз з інтервалом 72 год) п/к або внутрішньом'язово. Розраховану дозу інтерферону спочатку вводять протягом 3 місяців. Після цього терміну проводять контрольне дослідження (РНК або ДНК вірусу, активність). Якщо не виявляється чітка позитивна динаміка цих показників (зникнення РНК, ДНК вірусу з крові, зниження АЛТ), лікування за цією схемою краще припинити або перейти на комбіновану терапію. Але якщо спостерігається зниження активності АЛТ, падіння концентрації РНК, ДНК вірусу в крові, лікування за обраною схемою продовжують ще 3 місяці, після цього проводять контрольне

лабораторне дослідження. При позитивній динаміці при ХГС лікування ще продовжують 3 місяці для закріплення результатів лікування. Таким чином, курс лікування при ХГВ – 6 міс, при ХГС – 9-12 міс.

У педіатричній практиці використовують віферон (поєднання α-інтерферону з мембраностабілізаторами), що випускається у ректальних супозиторіях. Дози для дітей: до 3 років – по 1 млн МО, старше 3 років – по 2 млн МО 2 рази на добу з інтервалом 12 год 3 рази на тиждень. У хворих, лікованих за програмою протоколу з використанням віферону, ефективність лікування оцінюється за вищевикладеними принципами. Якщо у цієї категорії хворих при контрольному дослідженні через 3 місяці після початку терапії відсутня позитивний ефект, то віферон можна замінити на реаферон*, роферон*.

Індуктор α-інтерферону меглюміну акридонацетат (циклоферон*) вводять при ХГ по 6-10 мг/кг на добу, 10 ін'єкцій щодня, потім 3 рази на тиждень протягом 3 місяців як комплексна терапія.

Противірусний препарат тилорон (аміксин) призначають дітям старше 7 років у таблетках по 0,125 внутрішньо після їди, перші 2 дні щодня, потім по 125 мг через день - 20 таблеток, потім по 125 мг 1 раз на тиждень протягом 10-20 тижнів. Курс лікування при ХГА – 2-3 тижні, при ХГВ – 3-4 тижні.

При ХГВ на тлі реплікації вірусу рекомендують противірусний хіміопрепарат ламівудин (зефікс, епівір*) у розчині для прийому внутрішньо та таблетках. Дозується по 3 мг/кг на добу дітям із 3 міс, але не більше 100 мг внутрішньо 1 раз на добу курсом 9-12 міс. Таблетки по 100 мг 1 раз на добу призначають підліткам (16 років і старше) внутрішньо незалежно від їди.

Загалом терапія інтерферонами виявляється ефективною у 40% хворих на ХГВ та у 35% хворих на ХГС, але у 10-30% хворих після закінчення лікування можливі рецидиви хвороби.

При тяжкій формі ХГ призначають глюкокортикоїди:преднізолон або метилпреднізолон у таблетках 0,001; 0,0025 та 0,005 мг по 1-2 мг/кг на добу у 2 прийоми без урахування добового ритму. Після досягнення ремісії дозу знижують на 5-10 мг до підтримуючої дози 0,3-0,6 мг/кг на добу: 10-15 мг/добу преднізолону або 8-12 мг/добу метилпреднізолону.

Критерії ефективності лікування:

. біохімічні - найбільш інформативне визначення рівня АЛТ, причому в ході лікування активність АЛТ слід визначати протягом усього курсу та ще 6 місяців після відміни, а потім кожні 3-6 місяців протягом 3 років;

Вірусологічні – визначення РНК, ДНК вірусу за допомогою ПЛР;

Гістологічні – найбільш інформативні для оцінки ефективності лікування, проте на практиці не завжди реалізовані, особливо в педіатрії.

Біохімічна ремісіянаприкінці лікування передбачає нормалізацію рівнів ферментів відразу після закінчення курсу терапії; повна ремісія- нормалізація рівнів АСТ та АЛТ та зникнення РНК, ДНК вірусу відразу після лікування; стабільна біохімічна ремісія- Збереження нормального значення трансаміназ через 6 міс і більше після припинення терапії; стабільна повна ремісія- збереження нормальних рівнів АСТ та АЛТ та відсутність РНК, ДНК вірусу через 6 міс після лікування.

У разі досягнення стабільної повної ремісії рекомендують продовжувати спостереження за хворим протягом щонайменше 2 років із періодичністю 1 раз на півроку. У фазу ремісії (фазу інтеграції ХВГ) противірусну терапію зазвичай не проводять, лікування складається з організації дієти, режиму, підключення пробіотиків, ферментів, фітопрепаратів, проносних засобів за показаннями для попередження дисфункції ШКТ та кишкової аутоінтоксикації.

Супровідна терапія- це симптоматичне та патогенетичне лікування.

З метою купірування холестазу застосовують препарати урсодезоксихолевой кислоти (урсосан*, урдокса*, урсофальк*) як монотерапії в нереплікативної фазі гепатиту, в реплікативної фазі - разом із інтерферонами до 6-12 міс по 10 мг/кг одноразово.

Гепатопротектори, які мають здатність захищати гепатоцити, призначають курсами до 1,5-2 міс. Повторний курс – через 3-6 міс за показаннями.

Листя артишока екстракт (хофітол *) - засіб рослинного походження, який має гепатопротективну та жовчогінну дію. Хофітол призначають дітям старше 6 років по 1-2 таблетки або 1/4 ч. л. розчину для прийому внутрішньо 3 рази на добу перед їдою, підліткам - по 2-3 таблетки або 0,5-1 ч. л. розчину 3 рази на добу, курс – 10-20 днів. Розчин для внутрішньом'язового або внутрішньовенного повільного введення – по 100 мг (1 ампула) протягом 8-15 днів; середні дози можуть бути збільшені, особливо при стаціонарному лікуванні.

Гепатопротектор «Лів 52*» є комплексом біологічно активних речовинрослинного походження; його призначають дітям старше 6 років по 1-2 таблетки 2-3 рази на добу, підліткам - по 2-3 таблетки 2-3 рази на добу.

Адеметіонін (гептрал *) - гепатопротектор, який має холеретичну та холекінетичну, а також деяку антидепресивну дію. Дітям призначають з обережністю внутрішньо, внутрішньом'язово, внутрішньовенно. При інтенсивній терапії в

перші 2-3 тижні лікування - по 400-800 мг на добу внутрішньовенно повільно або внутрішньом'язово; порошок розчиняють тільки в спеціальному розчиннику (розчині L-лізину). Для підтримуючої терапії - по 800-1600 мг на добу внутрішньо між їдою, не розжовуючи, бажано в першій половині дня.

Профілактика

Основні профілактичні заходи мають бути спрямовані на запобігання інфікуванню вірусами гепатитів, отже, потрібні раннє виявлення хворих зі стертими формами захворювання та їх адекватне лікування. У носіїв HBsAg необхідний регулярний (не рідше 1 разу на 6 міс) контроль біохімічних та вірусологічних показників з метою запобігання активації та реплікації вірусу.

Для вакцинації проти гепатиту В застосовують рекомбінантні вакцини: «Біовак В*», «Енджерікс В*», «Еувакс В*», «Шанвак-В*» та ін. РД для новонароджених і дітей до 10 років - 10 мкг (0,5 мл суспензії) 10 років – 20 мкг (1 мл суспензії).

Новонародженим, народженим від матерів – носіїв гепатиту В, одночасно з вакциною рекомендують введення імуноглобуліну проти гепатиту В, при цьому препарати слід вводити у різні місця. Відповідно до правил, що існують у РФ, вакцинацію цієї категорії дітей проводять чотириразово за схемою: 0 (у день народження)-1-2-12 міс життя. Проти гепатиту В обов'язково прищеплюють підлітків у віці 11-13 років за тією самою схемою.

Широко вакцинують медичних працівників та осіб із груп ризику щодо зараження гепатитом В. Вакцинація призводить до поступового зниження рівня інфікованості населення РФ вірусом гепатиту В.

Вакцина проти гепатиту С досі не розроблена, у зв'язку з чим профілактику гепатиту С будують на припиненні всіх можливостей парентерального (у тому числі трансфузійного) інфікування.

Диспансерне спостереження наведено нижче.

Прогноз

Імовірність повного одужання незначна. При ХГВ відбувається багаторічна персистенція вірусу-збудника, можливе поєднання з активним патологічним процесом. У середньому через 30 років у 30% хворих на хронічний активний гепатит В розвивається цироз печінки. Протягом 5 років приблизно у кожного четвертого пацієнта з цирозом, зумовленим гепатитом, настає декомпенсація функції печінки, ще у 5-10% пацієнтів розвивається рак печінки (див. рис. 6-8). Без лікування приблизно 15% пацієнтів із цирозом помирають протягом 5 років. У 1-1,5% випадків формується цироз, а інших 89% виникає тривала ремісія з носієм НВsАg. При ΧΓD прогноз несприятливий: у 20-25% випадків процес перетікає до цирозу печінки; вивільнення від збудника не настає. ХГС тече повільно, м'яко, без припинення вірусемії протягом багатьох років, періодичним підвищеннямактивності трансаміназ та з вираженою схильністю до фіброзування. У міру прогресування процесу розвиваються цироз печінки та гепатоцелюлярна карцинома.

АУТОІМУННИЙ ГЕПАТИТ

Код МКБ-10

К75.4. Аутоімунний гепатит.

АІГ – прогресуюче гепатоцелюлярне запалення печінки невідомої етіології, що характеризується наявністю перипортального гепатиту, частою асоціацією з іншими аутоімунними захворюваннями, підвищенням концентрації імуноглобулінів (гіпергаммаглобулінемією) та наявністю аутоантитіл у крові.

Як і інші аутоімунні захворювання, АІГ найчастіше зустрічається в осіб жіночої статі, загальна захворюваність становить приблизно 15-20 випадків на 100 000 населення. У дитячому віці частка АІГ серед хронічних гепатитів становить від 12 до 86%, спостерігається у віці 6-10 років. Співвідношення дівчаток та хлопчиків складає 3-7:1.

Етіологія та патогенез

В основі патогенетичного механізму розвитку АІГ лежить уроджений дефект мембранних рецепторів HLA. У пацієнтів є дефект функції Т-супресорів, зчеплених гаплотипом HLA, в результаті виникає некерований синтез В-лімфоцитами антитіл класу IgG, що руйнують мембрани нормальних гепатоцитів, причому розвиваються патологічні імунні реакції проти власних гепатоцитів. Часто у процес залучається як печінка, а й великі залози зовнішньої та внутрішньої секреції, зокрема підшлункова, щитовидна, слинні залози. Як основний фактор патогенезу АІГ розглядається генетична схильність (імунореактивність до аутоантигенів), яка, однак, сама по собі не є достатньою. Вважають, що для реалізації процесу необхідні агенти, що запускають (тригери), серед яких розглядаються віруси (Епштейна-Барр, кору, гепатитів А і С) і деякі лікарські препарати (наприклад, препарати інтерферону) і несприятливі фактори навколишнього середовища.

Рис. 6-9.Патогенез АІГ

Патогенез АІГ представлений на рис. 6-9. Ефективний механізм пошкодження гепатоцитів, ймовірно, більшою мірою пов'язаний з реакцією аутоантитіл на печінково-специфічні антигени гепатоцитів, ніж з прямою Т-клітинною цитотоксичністю.

Класифікація

В даний час виділяють 3 типи АІГ:

- тип 1- Класичний варіант, на його частку припадає 90% всіх випадків хвороби. Виявляють антитіла до гладком'язових клітин (Smooth Muscle Antibody- SMA) та ядерним антигенам (печінково-специфічному

білку - Antinuclear Antibodies- ANA) у титрі понад 1:80 у підлітків та понад 1:20 у дітей;

-тип 2- становить близько 3-4% всіх випадків АІГ, більшість хворих - діти від 2 до 14 років. Виявляють антитіла до мікросом печінки та нирок (Liver Kidney Microsomes- LKM-1);

-тип 3- характеризується наявністю антитіл до розчинного печінкового антигену (Soluble Liver Antigen- SLA) та печінково-панкреатичного антигену (LP).

Деякі особливості АІГ з урахуванням типів представлені у табл. 6-8.

Таблиця 6-8.Класифікація та особливості типів АІГ

клінічна картина

Захворювання в 50-65% випадків характеризується раптовою появою симптомів, подібних до таких при вірусному гепатиті. У ряді випадків воно починається поступово і проявляється підвищеною стомлюваністю, анорексією та жовтяницею. Інші симптоми включають лихоманку, артралгію, вітіліго (порушення пігментації, що виражається у зникненні пігменту меланіну на окремих ділянках шкіри) та носові кровотечі. Печінка виступає з-під краю реберної дуги на 3-5 см і ущільнюється, є спленомегалія, живіт збільшений у розмірі (рис. 6-10 а). Як правило, виявляють позапечінкові ознаки хронічної патології печінки: судинні зірочки, телеангіектазії, пальмарну еритему. У частини пацієнтів є кушінгоїдна зовнішність: вугрі, гірсутизм і рожеві стрії на стегнах і животі; у 67% діагностують інші аутоімунні захворювання: тиреоїдит Хашимото, ревматоїдний артритта ін.

Діагностика

Діагностика ґрунтується на виявленні синдромів цитолізу, холестазу, гіпергаммаглобулінемії, збільшенні концентрації IgG, гіпопротеїнемії, різкому збільшенні ШОЕ, підтверджується виявленням аутоантитіл проти гепатоцитів.

Характерний синдром гіперспленізму,його ознаки:

Спленомегалія;

Панцитопенія (зменшення кількості всіх формених елементів крові): анемія, лейкопенія, нейтропенія, лімфопенія, тромбоцитопенія (при різкому ступені вираженості з'являється синдром кровоточивості);

Компенсаторна гіперплазія кісткового мозку.

У діагностиці безумовне значення мають інструментальні методи дослідження (сканування, біопсія печінки та ін.).

Патоморфологія

Морфологічні зміни печінки при АГ є характерними, але неспецифічними. ХГ, як правило, переходить у мультилобулярний цироз печінки (рис. 6-10 б); характерний високий рівень активності: перипортальні

некрози, портопортальні або центропортальні мостоподібні некрози, рідше - портальний або лобулярний гепатит, переважно лімфоцитарна інфільтрація з великою кількістю плазматичних клітин, утворення розеток (рис. 6-10, в).

Рис. 6-10.АІГ: а - дитина з результатом цирозу печінки; б – макропрепарат: макронодулярний цироз; в - мікропрепарат: гістологічна картина (забарвлення гематоксилін-еозином; 400)

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику проводять із ХГВ, холециститом, хворобою Вільсона-Коновалова, лікарським гепатитом, недостатністю α-1-антитрипсину тощо.

Вирізняють певний і можливий АІГ. Перший варіант характеризується наявністю вищевказаних показників, включаючи збільшення титрів аутоантитіл. Крім того, відсутні вірусні маркери у сироватці крові, ураження жовчних проток, відкладення міді у тканині печінки, немає вказівок на гемотрансфузії та застосування гепатотоксичних лікарських препаратів.

Імовірний варіант АІГ виправданий, коли наявні симптоми дозволяють думати про АІГ, але недостатні для встановлення діагнозу.

Лікування

Основою є імуносупресивна терапія. Призначають преднізолон, азатіоприн або їх поєднання, які дозволяють досягти клінічної, біохімічної та гістологічної ремісії у 65% хворих протягом 3 років. Лікування продовжують щонайменше 2 роки до досягнення ремісії за всіма критеріями.

Преднізолон призначають у дозі 2 мг/кг ( максимальна доза- 60 мг/добу) з поступовим її зниженням на 5-10 мг кожні 2 тижні під щотижневим контролем біохімічних показників. За відсутності нормалізації рівня трансаміназ додатково призначають азітіоприн у початковій дозі 0,5 мг/кг (максимальна доза – 2 мг/кг).

Через рік від початку ремісії бажано відмінити імуносупресивну терапію, але після контрольної пункційної біопсії печінки. Морфологічне дослідження має свідчити про відсутність чи мінімальну активність запальних змін.

При неефективності глюкокортикоїдної терапії застосовують циклоспорин (сандиммум неорал*) для прийому внутрішньо з першого року життя, який випускають у розчині 100 мг у 50 мл у флаконі, капсулах по 10, 25, 50 та 100 мг,

призначають препарат у дозі 2-6 мг/кг на добу (не більше 15 мг/м2 на тиждень). Циклофосфамід (циклофосфан*) призначають внутрішньовенно крапельно в дозі 10-12 мг/кг 1 раз на 2 тижні, далі в таблетках по 0,05 г по 15 мг/кг 1 раз на 3-4 тижні, курсова доза - не більше 200 мг/кг.

У 5-14% пацієнтів спостерігають первинну резистентність до лікування. Вони передусім підлягають консультації у центрах трансплантації печінки.

Профілактика

Первинна профілактика не розроблена, вторинна полягає у ранній діагностиці, диспансерному спостереженні хворих (описано нижче) та тривалій імуносупресивній терапії.

Прогноз

Захворювання без лікування безперервно прогресує та не має мимовільної ремісії – формується цироз печінки. При АІГ типу 1 частіше ефективні глюкокортикоїди та прогноз щодо сприятливий: у багатьох випадках вдається досягти тривалої клінічної ремісії. При АІГ типу 2 захворювання зазвичай швидко прогресує у цироз печінки. Тип 3 клінічно недостатньо окреслено, і його перебіг не вивчений.

При неефективності імуносупресивної терапії хворим показано трансплантацію печінки, після якої 5-річне виживання становить понад 90%.

Лікарський гепатит

Код МКБ-10

K71. Лікарський гепатит.

Лікарський гепатит - токсичне ураження печінки, що включає ідіосинкразічну (непередбачувану) та токсичну (передбачувану) лікарську хворобу печінки, пов'язане з прийомом гепатотоксичних лікарських препаратів та токсичних речовин.

Етіологія та патогенез

Печінка виконує важливу роль у метаболізмі ксенобіотиків (чужорідних речовин). Група ферментів, розташованих в ендоплазматичній мережі печінки, відомих під назвою «цитохром Р450», є найважливішим сімейством ферментів метаболізму в печінці. Цитохром Р450 засвоює близько 90% токсичних та лікарських засобів.

Нерідко печінка стає мішенню для їхньої ушкоджуючої дії. Виділяють прямий та непрямий типи пошкодження печінки.

Прямий тип пошкодження печінкизалежить від дози препарату та обумовлений дією самого препарату на клітини печінки та її органели. До препаратів з облігатною дозозалежною гепатотоксичною дією відносять парацетамол та антиметаболіти, що призводять до некрозу гепатоцитів. Пряме пошкодження печінки також можуть викликати тетрациклін, меркаптопурин, азатіоприн, андрогени, естрогени та ін.

Непрямий тип ушкодження печінки,що не залежить від дози лікарських засобів, спостерігають при прийомі нітрофуранів, рифампіцину, діазепаму, мепробамату та ін Цей тип відображає індивідуальну реакцію організму дитини як прояв гіперчутливості до лікарських засобів.

Печінка бере участь у метаболізмі різних ксенобіотиків завдяки процесам біотрансформації, що поділяються на дві фази.

. Перша фаза- окисні реакції, що проходять за участю цитохромів Р450. Під час цієї фази можуть утворюватися активні метаболіти, деякі з них мають гепатотоксичні властивості.

. Друга фаза,під час якої відбувається кон'югація метаболітів з глутатіоном, сульфатом або глюкуронідом, що утворилися раніше, внаслідок чого формуються нетоксичні гідрофільні сполуки, що виводяться з печінки в кров або жовч.

Особливе місце серед токсичних уражень печінки займають лікарські або медикаментозні гепатити. Їхнє формування відбувається частіше в результаті безконтрольного застосування лікарських препаратів (рис. 6-11, а). Практично будь-який препарат здатний викликати ураження печінки та розвиток гепатиту різного ступеня тяжкості.

Токсини можна умовно поділити на побутові та виробничі. Виділяють виробничі отрути органічної природи (вуглецю тетрахлорид, хлорований нафталін, тринітротолуол, трихлоретилен та ін), метали та металоїди (мідь, берилій, миш'як, фосфор), інсектициди (дихлордифенілтрихлоретан - ДДТ, карбофос і карбофос

Рис. 6-11.Лікарський гепатит: а – формування лікарського гепатиту з некрозом гепатоцитів; б - гістологічна картина лікарського гепатиту після лікування гострого лейкозу (забарвлення гематоксилін-еозином; 400)

Особливо важкі форми ураження гепатоцитів розвиваються при отруєнні такими речовинами, як парацетамол, отрута блідої поганки, білий фосфор, чотирихлористий вуглець, усі виробничі отрути.

клінічна картина

Типові форми ураження печінки з гепатотоксичними ефектами лікарських препаратів представлені у табл.

6-9.

Таблиця 6-9.Найбільш поширені гепатотоксичні ефекти лікарських препаратів

Лікарські реакції можуть бути транзиторними, ХГ спостерігаються нечасто. Функціональні проби печінки можуть нормалізуватися через кілька тижнів (до 2 місяців) після відміни лікарських препаратів, але при холестатичному гепатиті цей період може збільшуватися до 6 місяців. Жовтяниця завжди вказує на тяжче ураження печінки, можливий розвиток гострої печінкової недостатності.

Діагностика

Основу діагностики лікарських уражень печінки становить ретельно зібраний анамнез про застосовувані лікарські препарати, запропоновані або застосовувані як самолікування. Зазвичай часовий інтервал між прийомом препарату та початком захворювання становить від 4 днів до 8 тижнів.

Біопсія може бути показана при підозрі на попередню патологію печінки або за відсутності нормалізації біохімічних показників крові (функціональних спроб печінки) після відміни лікарського препарату.

Патоморфологія

Спостерігаються дискомплексація печінкових балок, важка білкова (зерниста та балонна) дистрофія гепатоцитів, поліморфізм ядер гепатоцитів, дистрофічні та некробіотичні зміни в ядрах гепатоцитів (рис. 6-11 б).

Диференційна діагностика

Можливість токсичних ефектів лікарських засобів слід враховувати при диференціальній діагностиці печінкової недостатності, жовтяниці. Необхідно виключення інших причин: вірусних гепатитів, захворювань жовчних проток тощо. У поодиноких випадках доводиться проводити диференціальну діагностику з вродженими обмінними захворюваннями, здатними стати причиною ураження печінки, глікогенозами І типу (хворобою Гірке),

ІІІ типу (хвороба Корі), ІV типу (хвороба Андерсена), VI типу (хворобою Герса). Ці захворювання виникають внаслідок надмірного накопичення у клітинах печінки глікогену. Хронічні ураження печінки лікарського генезу слід також диференціювати від ліпідозів: хвороби Гоше (в основі лежить накопичення в ретикулогістіоцитарних клітинах азотовмісних цереброзидів) і хвороби Німана-Піка (що виникає внаслідок накопичення в клітинах ретикулоендотеліальної системи фосфоліпідів), головним чином. Також необхідно виключити галакто- та фруктоземію.

Лікування

Обов'язковою та головною умовою лікування є повна відмова від застосування гепатотоксичного лікарського препарату.

Висококалорійна (90-100 ккал/кг на добу) дієта, багата на білки (2 г/кг на добу) та вуглеводи, сприяє відновленню функціонального стану печінки. З лікувальною метою рекомендують есенціальні фосфоліпіди, що мають мембраностабілізуючу та гепатопротективну дію, а також інгібітори процесів перекисного окислення ліпідів. Також призначають тіоктову кис-

лоту (ліпоєву кислоту *, ліпамід *), яка знижує токсичну дію лікарських препаратів завдяки антиоксидантній дії; дітям старше 12 років - флавоноїд силібінін (карсил *) по 5 мг/кг у 3 прийоми (драже не розжовувати, приймати після їжі, запиваючи великою кількістю води).

Прогноз

Прогноз залежить від того, наскільки швидко відмінено препарат, який зумовив ураження печінки. Зазвичай клінічні прояви та зміни біохімічних показників нормалізуються протягом кількох днів, рідко тижнів.

Прогноз завжди серйозний, коли формується картина хронічного ураження печінки з печінково-клітинною недостатністю.

Профілактика хронічних гепатитів

Первинна профілактика не розроблена, вторинна полягає у ранньому розпізнаванні та адекватному лікуванні дітей з гострим вірусним гепатитом.

Широке впровадження вакцинації проти гепатитів А та В дозволить вирішити проблему не лише гострого, а й хронічного гепатиту.

ЦИРОЗ ПЕЧІНКИ

Коди з МКХ-10

К71.7. Токсичне ураження печінки з фіброзом та цирозом печінки.

К74. Фіброз та цироз печінки криптогенний. К74.3. Первинний біліарний цироз. К74.4. Вторинний цироз печінки. К74.5. Біліарний цироз неуточнений. К74.6. Інший та неуточнений цироз печінки. P78.3. Цироз уроджений.

Цироз печінки - хронічне прогресуюче захворювання, що характеризується дистрофією та некрозом печінкової паренхіми, що супроводжується її вузловою регенерацією, дифузним розростанням сполучної тканини. Є пізньою стадією різних захворювань печінки та інших органів, коли він порушується структура печінки, а функції печінки виконуються над повному обсязі, у результаті розвивається печінкова недостатність.

Слід відрізняти цироз печінки від її фіброзу. Фіброз – осередкове розростання сполучної тканини при різних ураженнях печінки: абсцесах, інфільтратах, гранульомах тощо.

В економічно розвинених країнах цироз печінки зустрічається у 1% населення, входить до 6 основних причин смерті пацієнтів віком від 35 до 60 років. Щороку у світі помирають 40 млн осіб від вірусного цирозу печінки та гепатоцелюлярної карциноми, що розвивається на тлі носійства вірусу гепатиту В. Найчастіше спостерігається в осіб чоловічої статі, співвідношення з жіночою статтю становить 3:1.

Атрезія жовчних шляхів - одна з частих причинбіліарного цирозу в дітей віком грудного віку, захворюваність становить 1 на 10 000-30 000 новонароджених.

Етіологія та патогенез

До цирозу печінки призводять багато хвороб печінки та інших органів, тривалий прийом лікарських препаратів (див. рис. 6-11, а, 6-12, а) і т.д. Крім того, у формуванні цирозу мають значення інші захворювання:

Первинний біліарний цироз;

Спадкові порушення обміну речовин (гемохроматоз, гепатолентикулярна дегенерація, галактоземія, недостатність α-1-антитрипсину та ін.);

Порушення венозного відтокуз печінки (синдром Бадда-Кіарі, венооклюзійна хвороба, тяжка правошлуночкова серцева недостатність) і т.д.

Атрезію жовчовивідних шляхіввідносять до аномалій розвитку, яку в більшості випадків пов'язують з перенесеним внутрішньоутробним гепатитом, частіше спричиненим одним з реовірусів. У деяких дітей виникнення цієї вади розвитку обумовлено несприятливими факторами, що діяли на 4-8 тижні внутрішньоутробного життя. Зазвичай такі діти мають вади розвитку інших органів (частіше нирок, серця, хребта). У деяких дітей є асоціація з трисоміями по 13-й та 18-й парах хромосом. Атрезія характеризується повним закриттям внутрішньо-, позапечінкових жовчних ходів у різних варіантах. Найчастіше (у 70-80% випадків) зустрічається внутрішньопечінкова форма атрезії.

Однією з головних ознак та ускладнень цирозу печінки є синдром портальної гіпертензії,який виникає через підвищення тиску у ворітній вені (вені, що приносить кров від органів черевної порожнини до печінки) понад 5 мм рт.ст. В результаті підвищеного тискуу ворітній вені кров не може відтікати від органів черевної порожнини і виникає застій крові в цих органах (рис. 6-12 б).

Зразковий клітинний склад печінки: 70-80% - гепатоцити, 15% - ендотеліальні клітини, 20-30% - клітини Купфера (макрофаги), 5-8% - клітини Іто (рис. 6-13 а). Клітини Іто(синоніми: зірчасті клітини печінки, жирозапасні клітини, ліпоцити), розташовані в перисинусоїдальному просторі Диссе, відіграють ключову роль у патогенезі цирозу печінки. Як основні клітини сполучної тканини в печінці, вони формують позаклітинний матрикс, в нормі накопичуючи ліпіди. При пошкодженні печінки клітини Іто починають продукувати колаген типу I та цитокіни, набуваючи фібробластоподібних властивостей (рис. 6-13, б). Цей процес відбувається за участю гепатоцитів та клітин Купфера.

Рис. 6-12.Цироз печінки: а – етіологічні фактори; б - портальна система печінки та механізм формування портальної гіпертензії

Патогенез цирозу печінки представлено на рис. 6-13 б, але приблизно у 10-35% хворих етіологія і патогенез цирозу печінки залишаються невідомими.

1 Рис. 6-13.а - частина печінкової часточки та її клітинний склад; б - патогенез цирозу печінки

Зміни печінки при цирозі зазвичай дифузні, лише за біліарному цирозі можуть бути осередковими. Загибель гепатоцитів, асоційована із запаленням і фіброзом, призводить до порушення нормальної архітектоніки печінки: втрати нормальної печінкової судинної мережі з розвитком портокавальних шунтів і формуванням вузлів регенерації гепатоцитів, що збереглися (рис. 6-14, а), а не нормальних. матеріал або прижиттєво за допомогою МРТ (рис. 6-14, б).

Рис. 6-14.Зміни печінки при цирозі: а – макропрепарат мікронодулярного цирозу печінки; б - МРТ печінки: стрілкою вказано вузол регенерації

Класифікація

Виділяють атрезію позапечінкових жовчних шляхів (без або у поєднанні з атрезією жовчного міхура), атрезію внутрішньопечінкових жовчних проток (без або у поєднанні з атрезією позапечінкових жовчних шляхів), тотальну атрезію. Класифікація цирозу печінки представлена ​​у табл. 6-10.

Таблиця 6-10.Класифікація цирозу печінки

клінічна картина

При первинному біліарному цирозі печінки, який проявляється запаленням жовчних протоків печінки з порушенням відтоку жовчі, спостерігаються жовтяниця, свербіж шкіри, підвищення температури тіла та інші симптоми. Біліарний цироз, пов'язаний із вродженою атрезією жовчовивідних шляхів, формується швидко, призводячи до летального результату за відсутності оперативного втручання за життєвими показаннями.

Алкогольний цироз печінки розвивається в осіб, які тривалий час вживають алкогольні напої в непомірно великих дозах, у гепатології дитячого вікувін не розглядається.

Цироз печінки у дітей старшого віку розвивається повільно і спочатку може протікати без симптомів. Ознаки, зазначені у табл. 6-11, як правило, розвиваються поступово і непомітні для дитини, яка тривалий час хворіє на хронічне захворювання печінки або інших органів, і для її батьків.

Гепатомегалію спостерігають на початку захворювання. Поступова деструкція гепатоцитів, фіброз у міру прогресування основного захворювання призводять до зменшення розмірів печінки.Особливо характерно зменшення розмірів печінки при цирозі, зумовленому вірусним та аутоімунним гепатитом.

Таблиця 6-11.Ознаки цирозу печінки

Ускладненнями цирозу печінкиє синдром портальної гіпертензії (табл. 6-12), варикозне розширеннявен нижніх кінцівок, кровотеча із розширених вен стравоходу, печінкова кома.

Таблиця 6-12.Діагностика синдрому портальної гіпертензії

Варикозне розширення вен нижніх кінцівок- Ускладнення цирозу печінки, що проявляється болями в кінцівках, видимим і значним збільшенням вен. Кровотеча з розширених вен стравоходупроявляється виділенням крові з рота та/або почорнінням калу. Печінкова кома- ураження головного мозку, що розвивається внаслідок скупчення у крові великої кількості токсичних речовин, як правило, розвивається при декомпенсованому цирозі; Основні ознаки синдрому печінково-клітинної недостатності представлені у табл. 6-13.

Таблиця 6-13.Ознаки синдрому печінково-клітинної недостатності

Діагностика

У біохімічному аналізі виявляють спочатку синдроми цитолізу, холестазу, запалення, пізніше – гепатодепресивний синдром (див. табл. 1-8).

При УЗД описують мікронодулярний (рис. 6-15 а) або макронодулярний (рис. 6-15 б) види цирозу печінки. Гістологічні синоніми цих назв:

Дрібновузловий цироз – характерне утворення дрібних вузликів (діаметром близько 1 мм);

Крупновузловий цироз - в областях попереднього руйнування печінкової архітектоніки виявляють великі фіброзні рубці.

Патоморфологія

Класичний макропрепарат печінки, що яскраво представляє біліарний цироз печінки, представлений на рис. 6-15, ст.

За життя дитини з точністю вказати на цироз печінки може лише біопсія, при якій виявляють тяжкі дистрофічні зміни в гепатоцитах, холестази, осередки розростання сполучної тканини (фіброзні вузли), між якими острівцями розташовані нормальні клітини печінки (рис. 6-15, г).

Диференційна діагностика

Лікування

Основними принципами лікування цирозу печінки є такі.

Усунення причин, що призвели до цирозу (етіотропне лікування): противірусна терапія (вірусні гепатити), абстиненція ( алкогольний цироз), відміна лікарських препаратів (лікарський гепатит).

Рис. 6-15.Цироз печінки за даними УЗД: а – мікронодулярний; б – макронодулярний: вроджена атрезія жовчних ходів з формуванням цирозу: в – макропрепарат; г - мікропрепарат (забарвлення гематоксилін-еозином; 400)

Дієтотерапія.

Терапія розвинених ускладнень цирозу печінки: симптоматичне лікування печінкової енцефалопатії, синдрому портальної гіпертензії та ін.

Патогенетичне: видалення надлишку заліза та міді (гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова), імуносупресивна терапія (АІГ), лікування холестазу (первинний біліарний цироз).

При встановленому діагнозі атрезії жовчних шляхівлікування оперативне: холедохоеюностомія або протоентеростомія (операція Касаї - створення прямого анастомозу між декапсульованою розкритою поверхнею печінки

області воріт та кишечником), пересадка частини печінки. До операції підтримуюче лікування. Глюкокортикоїди неефективні, як і інші лікарські засоби. У той самий час 1 разів у тиждень слід вводити вітамін До парентерально, періодично проводити курси гепатопротекторів, вітамінів Е, D.

Лікування ускладнень цирозу печінки

Суворий постільний режим;

Гіпонатрієва дієта: при мінімальному та помірному асциті - обмеження прийому кухонної солі до 1,0-1,5 г/добу; при напруженому асциті – до 0,5-1,0 г/добу;

Обмеження прийому рідини до 0,8-1,0 л на добу;

Діуретична терапія: антагоністи альдостерону та натрійуретики;

Терапевтичний парацентез (3-6 л) із внутрішньовенним введенням розчину альбуміну (з розрахунку 6-8 г на 1 л віддаленої асцитичної рідини);

Ультрафільтрація за допомогою перитонеально-венозного шунта, транс'югулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунта;

Трансплантація печінки.

Діуретики.Гідрохлортіазид (гіпотіазид*) у таблетках та капсулах призначають внутрішньо дітям з 3 до 12 років по 1-2 мг/кг на добу на 1 прийом. Гіпокаліємії можна уникнути застосуванням препаратів, що містять калій, або прийомом їжі, багатої на калій (фруктів, овочів).

Спіронолактон (верошпірон*, альдактон*, веропілактон*) у таблетках, капсулах, початкова добова доза - 1,33 мг/кг, максимально - 3 мг/кг на 2 прийоми, або 30-90 мг/м 2 , курс - 2 тижні . Протипоказаний у грудному віці.

Фуросемід (лазікс*) у таблетках по 40 мг та гранулах для приготування суспензії, ампулах 1% - 2 мл. Новонародженим призначають 1-4 мг/кг на добу 1-2 рази, 1-2 мг/кг внутрішньовенно або внутрішньом'язово 1-2 рази на добу, дітям - 1-3 мг/кг на добу, підліткам - по 20 -40 мг/добу.

Сечогінні препарати призначають уранці. Необхідний контроль рівня калію у сироватці крові, ЕКГ.

Критерієм ефективності терапії служить позитивний водний баланс, що становить 200-400 мл/добу при малому обсязі асциту і 500-800 мл/сут - при набряковоаситичному синдромі у дітей старшого віку. Парацентезвиконують за суворими показаннями (при великій кількості рідини) з одночасним введенням альбуміну у кількості 4-5 г внутрішньовенно. При неефективності лікарської терапії можливе оперативне лікування (шунтування).

Гемостатична терапія (ε-амінокапронова кислота, вікасол*, глюконат кальцію, діцинон*, еритроцитна маса).

Відновлення об'єму циркулюючої крові (розчин альбуміну, плазма).

Фармакологічне зниження портального тиску (вазопресин, соматостатин, октреотид).

Механічна тампонада стравоходу (зонд Сенгстакена-Блекмора).

Ендоскопічні методи зупинки кровотечі (склеротерапія за допомогою етаноламіну, полідоканолу, лігування стовбурів вен).

Транс'югулярний внутрішньопечінковий портосистемний шунт.

Профілактика стресових виразок ШКТ (блокатори Н2-гістамінових рецепторів, ІСН).

Профілактика печінкової енцефалопатії (лактулоза, сифонні клізми).

Профілактика спонтанного бактеріального перитоніту (антибіотики).

Основні фармакологічні засоби при геморагічному синдромі

ε-амінокапронова кислота для внутрішньовенного введення та в гранулах для приготування суспензії для прийому внутрішньо, добова доза для дітей до 1 року - 3 г; 2-6 років – 3-6 г, 7-10 років – 6-9 г.

Менадіону натрію бісульфат (вікасол *) 1% розчин призначають дітям до 1 року - по 2-5 мг на добу, 1-2 роки - 6 мг на добу, 3-4 роки - 8 мг на добу, 5-9 років - 10 мг на добу, 10-14 років - 15 мг на добу. Тривалість лікування – 3-4 дні, після 4-денної перерви курс повторюють.

Етамзилат (дицинон *) випускають у таблетках по 250 мг і у вигляді 12,5% розчину в ампулах по 2 мг (250 мг в ампулі) для внутрішньом'язового та внутрішньовенного введення. При кровотечі дітям до 3 років вводять по 0,5 мл, 4-7 років – 0,75 мл, 8-12 років – 1-1,5 мл та 13-15 років – 2 мл. Зазначену дозу повторюють кожні 4-6 годин протягом 3-5 днів. Надалі лікування дициноном можна продовжити в таблетках (добова доза - 10-15 мг/кг): дітям до 3 років - по 1/4 таблетки, 4-7 років - 1/2 таблетки, 8-12 років - по 1 таблетці та 13-15 років – по 1,5-2 таблетки 3-4 рази на добу.

Засіб для зміцнення судинної стінки - флавоноїд троксерутин, аскорбінова кислота+ рутозид (аскорутін *).

Для зниження портального тиску використовують десмопресин (мінірин*) – аналог природного гормону аргінін-вазопресину по 100-200 мг на ніч.

Лікування злоякісного новоутворенняпечінкипроводять спеціалісти онкологічного центру. Показання до спленектомії

Сегментарна позапечінкова портальна гіпертензія.

Виражений гіперспленізм із геморагічним синдромом.

Відставання у фізичному та статевому розвитку дітей з цирозом печінки.

Гігантська спленомегалія з вираженим больовим синдромом (інфаркти, періспленіт).

Лікування спонтанного бактеріального перитонітуздійснюють цефалоспоринами ІІІ-ІV покоління.

Радикальним методом лікування цирозу печінки є трансплантація печінки.

Профілактика

Основою вторинної профілактикиє своєчасне етіотропне та патогенетичне лікування гострого та хронічного гепатиту.

Профілактика цирозу по суті третиннаі четвертинна,оскільки проводять лікування, спрямоване на стабілізацію патологічного процесу у печінці, попередження загострень, зниження ризику розвитку та прогресування ускладнень. Діти повинні перебувати під динамічним наглядом у спеціалізованих клініках та центрах, а в амбулаторних умовах – під наглядом педіатра та гастроентеролога. Імунопрофілактику проводять строго індивідуально.

Профілактика ускладнень, наприклад першої кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, можлива завдяки ендоскопічному дослідженню не рідше 1 разу на 2-3 роки з метою динамічного спостереженняймовірного їх розвитку. Стан хворих з початковою стадією варикозного розширення вен стравоходу контролюють ендоскопічно 1 раз на 1-2 роки. Профілактичне лікування проводять при середньому та тяжкому ступені.

Прогноз

Прогноз цирозу печінки несприятливий і, зазвичай, невизначений і непередбачуваний, оскільки залежить від причини цирозу, віку хворого, стадії хвороби, можливості непередбачених фатальних ускладнень. Сам по собі цироз печінки невиліковний (за винятком тих випадків, коли було зроблено пересадку печінки), проте правильне лікуванняЦироз дозволяє протягом тривалого часу (20 років і більше) компенсувати хворобу. Дотримання дієти, традиційних та альтернативних методівлікування (рис. 6-16), відмова від шкідливих навичок значно підвищують шанси хворого на компенсацію хвороби.

Рис. 6-16.Варіанти лікування пацієнтів із цирозом печінки

Без хірургічного лікування діти з атрезією жовчних шляхів гинуть на 2-3-му році життя. Чим раніше проведено операцію, тим кращий прогноз. Близько 25-50% рано оперованих дітей переживають 5 років і більше, коли їм пересаджують печінку. Результат залежить від наявності або відсутності запального та склеротичного процесу в печінці.

Печінкова недостатність

Коди з МКХ-10

К72. Печінкова недостатність. K72.0 Гостра та підгостра печінкова недостатність. K72.1. Хронічна печінкова недостатність. K72.9. Печінкова недостатність неуточнена.

Печінкова недостатність – комплекс симптомів, що характеризується порушенням однієї або кількох функцій печінки, що з'являється внаслідок пошкодження її паренхіми (синдром гепатоцелюлярної або печінково-клітинної недостатності). Портосистемна або печінкова енцефалопатія – це симптомокомплекс порушень ЦНС, що виникає при печінковій недостатності з глибоким порушенням численних життєво важливих функцій печінки.

Смертність печінкової недостатності становить 50-80%. При гострій печінковій недостатності можливий розвиток печінкової енцефалопатії, яка при гострих хворобахпечінки зустрічається рідко, але летальність може сягати 80-90%.

Етіологія та патогенез

Гостра печінкова недостатністьвиникає при важких формах вірусних гепатитів А, В, С, D, Е, G, отруєннях гепатотропними отрутами (алкоголем, деякими лікарськими препаратами, промисловими токсинами, мікотоксинами та афлатоксинами, вуглекислим газомта ін.). Її причинами можуть бути віруси герпесу, цитомегаловірус, вірус інфекційного мононуклеозу, простого та оперізувального лишаю, Коксакі-вірус, збудник кору; септицемія при абсцесах печінки. Описана гостра печінкова недостатність при токсичних гепатозах (синдромі Рея, стан після відключення тонкої кишки), хвороби Вільсона-Коновалова, синдромі Бадда-Кіарі.

Синдром Бадда-Кіарі(код МКБ-10 - I82.0) розвивається внаслідок прогресуючого звуження або закриття печінкових вен. На ґрунті тромбофлебіту пупкової вени та аранцієвої протоки, що впадає у гирло лівої печінкової вени, синдром Бадда-Кіарі може початися в ранньому дитинстві. В результаті в печінці розвивається застій зі стисненням печінкових клітин.

Синдром Рею(код за МКХ-10 - G93.7) - гостра енцефалопатія з набряком мозку та жировою інфільтрацією печінки, що виникає у раніше здорових новонароджених, дітей та підлітків (частіше у віці 4 - 12 років), пов'язана з попередньою вірусною інфекцією (наприклад, вітряною) віспою або грипом типу А) та прийомом препаратів, що містять ацетилсаліцилову кислоту.

Хронічна печінкова недостатністьє наслідком прогресування хронічних захворювань печінки (гепатитів, цирозу печінки, злоякісних пухлин печінки та інших.). Основні етіологічні чинники вказано на рис. 6-17, а.

В основі патогенезу печінкової недостатностілежать два процеси. По-перше, виражена дистрофія та поширений некробіоз гепатоцитів ведуть до значному зниженнюфункцій печінки. По-друге, через численні колатералі між воротною і порожнистою веною значна частина токсичних продуктів, що всмокталися, надходить у велике коло кровообігу в обхід печінки. Отруєння викликають не знешкоджені продукти розпаду білка, кінцеві продукти обміну речовин (аміак, феноли).

Виникнення печінкової енцефалопатіїпри печінковій недостатності пов'язано з порушеннями гомеостазу, кислотно-основного стану та електролітного складу крові (дихальним та метаболічним алкалозом, гіпокаліємією, метаболічним ацидозом, гіпонатріємією, гіпохлоремією, азотемією). У системний кровотік із ШКТ та печінки надходять церебротоксичні речовини: амінокислоти та продукти їх розпаду (аміак, феноли, меркаптани); продукти гідролізу та окислення вуглеводів (молочна, піровиноградна кислоти, ацетон); продукти порушеного метаболізму жирів; помилкові нейротрансмітери (аспарагін, глутамін), які мають токсичні ефекти на ЦНС. Механізм ураження тканини головного мозку пов'язаний із порушенням функції астроцитів, які становлять приблизно 30% клітин головного мозку. Астроцити відіграють ключову роль у регуляції проникності гематоенцефалічного бар'єру, у забезпеченні транспорту нейротрансмітерів до нейронів головного мозку, а також у руйнуванні токсичних речовин (зокрема, аміаку) (рис. 6-17, б).

Рис. 6-17.Хронічна печінкова недостатність та печінкова енцефалопатія: а – етіологія печінкової недостатності; б - механізм формування печінкової енцефалопатії

Обмін аміаку.У здорових людей у ​​печінці аміак трансформується на сечову кислоту в циклі Кребса. Він необхідний реакції перетворення глутамату на глутамін, яка опосередкована ферментом глутаматсинтетазою. При хронічному ураженні печінки кількість функціонуючих гепатоцитів зменшується, створюючи передумови для гіперамоніємії. При виникненні портосистемного шунтування аміак, минаючи печінку, потрапляє у системний кровотік – виникає гіперамоніємія. Аміак, вступаючи

в головний мозок призводить до порушення функціонування астроцитів, викликаючи в них морфологічні зміни. В результаті при печінковій недостатності виникає набряк головного мозку, підвищується внутрішньочерепний тиск.

В умовах цирозу печінки та портосистемного шунтування зростає активність глутаматсинтетази скелетної мускулатури, де починає відбуватися процес руйнування аміаку. Цим пояснюється зменшення м'язової масиу пацієнтів з цирозом печінки, що також сприяє гіперамоніємії. Процеси метаболізму та екскреції аміаку відбуваються і у нирках.

клінічна картина

Клінічна картина проявляється розладами свідомості та когнітивних функцій, сонливістю, монотонною мовою, тремором, дискоординацією рухів. Особливо важливими ознаками є швидке зменшення розмірів печінки, її розм'якшення та болючість при пальпації. У табл. 6-14 коротко зведені клінічні прояви по стадіях печінкової недостатності та енцефалопатії, відмінності гострої та хронічної печінкової недостатності – у табл. 6-15.

Таблиця 6-14.Класифікація стадій печінкової недостатності та енцефалопатії

Таблиця 6-15.Диференціальна діагностика гострої та хронічної печінкової недостатності

Печінковій комі передує загальне збудження, яке переходить у пригнічення свідомості: ступор та сопор, потім відбувається повна його втрата. З'являються менінгеальні явища, патологічні рефлекси (хватальний, смоктальний), руховий неспокій, судоми. Дихання стає аритмічним, на кшталт Куссмауля чи Чейна-Стокса. Пульс малий, неритмічний. З рота і від

шкіри виходить печінковий запах (foetor hepatica),обумовлений виділенням метилмеркаптану; посилюються жовтяниця та геморагічний синдром, наростають асцит, гіпопротеїнемічні набряки (рис. 6-18, а). Клінічні прояви декомпенсованої та термінальної стадій яскраво представлені на рис. 6-18, б-р. Терміном «злоякісна форма» (найважча форма) позначається якісно новий клінічний стан, що виникає у хворих на вірусний гепатит В у разі розвитку у них масивного або субмасивного некрозу печінки.

Рис. 6-18.Печінкова недостатність: а – клінічні прояви; а та б - декомпенсована стадія; в - термінальна стадія («плаваюче очне яблуко»); г - печінкова кома

Протягом наступних 2-3 днів розвивається глибока печінкова кома. Іноді кома настає, минаючи стадію збудження.

Діагностика

Проводять лабораторно-інструментальні дослідження.

У загальному аналізі крові виявляються анемія, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, підвищення ШОЕ.

При біохімічному дослідженні діагностуються білірубінемія, азотемія, гіпоальбумінемія, гіпохолестеринемія, зростають рівні АЛТ, АСТ, ЛФ, знижуються рівні фібриногену, калію, натрію, протромбіновий індекс, відзначається метаболічний ацидоз.

При УЗД, КТ печінки виявляється зміна розмірів та структури паренхіми печінки.

Патоморфологія

Морфологічні зміни в печінці стосуються всіх її тканинних компонентів: паренхіми, ретикулоендотелію, сполучнотканинної строми, меншою мірою - жовчовивідних шляхів.

Розрізняють три варіанти гострої формихвороби:

Гостру циклічну форму;

Холестатичний (періхолангіолітичний) гепатит;

Масивний некроз печінки.

Виразність морфологічних змін залежить від тяжкості та етіології хвороби (рис. 6-19, а, б). У розпал захворювання переважають альтернативні, ексудативні процеси, у період одужання – процеси проліферації та регенерації.

Рис. 6-19.Некроз печінки, макро- та мікропрепарати: а – етіологія невідома; б – аденовірусна етіологія; в - χ 250; г - χ 400 (забарвлення гематоксилін-еозином)

При холестатичному (перихолангіолітичному) гепатиті морфологічні зміни стосуються переважно внутрішньопечінкових жовчних ходів (холангіоліт та перихолангіоліт).

Некроз печінки є крайнім ступенем змін у печінці, який може бути масивним, коли гине майже весь печінковий епітелій або зберігається незначна облямівка клітин по периферії часточок, або субмасивним, при якому некробіозу піддаються більшість гепатоцитів, переважно в центрі часточок (рис. 6-19). , в, г).

Диференційна діагностика

З метою диференціальної діагностики необхідно виключити позапечінкові причини появи симптомів із боку ЦНС. Визначають рівень аміаку в крові при вступі до стаціонару пацієнта з цирозом печінки та ознаками ураження ЦНС. Необхідно встановити наявність в анамнезі хворого на такі патологічні стани, як метаболічні розлади, шлунково-кишкова кровотеча, інфекції, запор.

При виникненні симптомів печінкової енцефалопатії проводять диференціальну діагностику із захворюваннями, до яких належать такі.

Внутрішньочерепні патологічні стани: субдуральна гематома, внутрішньочерепна кровотеча,

інсульт, пухлина головного мозку, абсцес головного мозку.

Інфекції: менінгіт, енцефаліт.

Метаболічна енцефалопатія, що розвинулася на тлі гіпоглікемії, електролітних порушень, уремії.

Гіпераммоніємія, викликана вродженими аномаліями сечовивідних шляхів.

Токсична енцефалопатія, спричинена прийомом алкоголю, гострою інтоксикацією, енцефалопатією Верніке.

Токсична енцефалопатія, що виникла на фоні прийому лікарських препаратів: седативних та антипсихотичних засобів, антидепресантів, саліцилатів.

Післясудомна енцефалопатія.

Лікування

Лікування полягає в обмеженні кількості білка у харчовому раціоні, призначенні лактулози. Пацієнти з печінковою енцефалопатією є кандидатами на трансплантацію печінки.

У комплексі лікувальних заходів печінкової недостатності існують етапи (рис. 6-20), а також виділяють базисну (стандартну) терапію та ряд більш радикальних засобів, що мають на меті очищення організму від токсичних продуктів порушення обміну речовин, а також заміну (тимчасову чи постійну) функцій ураженої печінки.

Базисна терапіягострої печінкової недостатності спрямована на корекцію електролітного, енергетичного балансу, кислотно-основного стану, вітамінів і кофакторів, порушень системи згортання крові, гемоциркуляції, ліквідацію гіпоксії, профілактику ускладнень, попередження всмоктування з кишечника продуктів гнильного розпаду. До базисної терапії відноситься і застосування глюкокортикоїдів.

Загальні принципи ведення хворого з гострою печінковою недостатністю

Індивідуальний пост медичної сестри.

Моніторування сечовиділення, глюкози в крові та життєвих функцій щогодини.

Рис. 6-20.Етапи лікування печінкової енцефалопатії

Контроль калію у сироватці крові 2 рази на день.

Аналіз крові, визначення вмісту креатиніну, альбуміну, оцінка коагулограми щодня.

Профілактика пролежнів.

Загальні принципи ведення хворого з хронічною печінковою недостатністю

Активне спостереження за станом пацієнта з урахуванням симптомів енцефалопатії.

Щоденне зважування хворого.

Щоденна оцінка балансу рідини, випитої та виділеної за добу.

Щоденне визначення аналізу крові, вмісту електролітів, креатиніну.

Визначення 2 рази на тиждень вмісту білірубіну, альбуміну, активності АСТ, АЛТ, ЛФ.

Коагулограма, вміст протромбіну.

Оцінка необхідності та можливості трансплантації печінки у кінцевій стадії цирозу печінки.

Лікування печінкової енцефалопатії

Усунення факторів, що провокують.

Зупинка шлунково-кишкової кровотечі.

Пригнічення зростання протеолітичної мікрофлори в товстій кишці та лікування інфекційних захворювань.

Нормалізація електролітних розладів.

Зменшення ступеня гіперамоніємії:

а)зменшення аміакогенного субстрату:

Очищення ШКТ (сифонні клізми, проносні);

зменшення споживання білка;

б)зв'язування аміаку в крові:

Орнітін (гепа-мерц *);

в) придушення утворення аміаку:

Антибіотики широкого спектрудії;

Ацидифікація кишкового вмісту лактулозою. Для зниження вмісту аміаку рекомендують клізми

або застосування проносних засобів для випорожнення кишечника не менше 2 разів на день. З цією метою призначають лактулозу (нормазі*, дюфалак*) у сиропі по 20-50 мл внутрішньо щогодини до появи діареї, потім по 15-30 мл 3-4 рази на день. Для використання у клізмі препарату до 300 мл розводять у 500-700 мл води.

Перед випискою пацієнта зі стаціонару дозу лактулози слід зменшити до 20-30 мл на ніч з можливим наступним скасуванням на амбулаторному етапі.

До радикальним методам лікуваннявідносяться наступні заходиз масивного видалення токсичних продуктів із крові хворого.

Керована гемодилюція.

Плазмаферез.

Замінне переливання крові.

Тимчасова (або постійна) заміна печінки хворого шляхом екстракорпорального підключення ксенопечінки (свинячої), перехресного кровообігу.

Гетеро- та ортотопічна трансплантація печінки.

Профілактика

Найкращий спосіб запобігти печінковій недостатності – попередити ризик розвитку цирозу або гепатиту. Для цього потрібна специфічна імунізація, важливі дотримання здорового образужиття, правил особистої гігієни, дієтотерапія

Введення специфічного імуноглобуліну при випадковому переливанні інфікованої крові та при народженні дитини у матері - носійниці HBsAg або хворої на гепатит В дозволить здійснити пасивну імунізацію. Активна імунізація - вакцинація дитини в першу добу після народження, нещеплених дітей будь-якого віку, а також осіб з груп ризику: професійних (медиків, працівників екстрених служб, військових та ін.), осіб, що знаходяться на програмному гемодіалізі та ін. (ревакцинація кожні 7 років). Вакцинація проти вірусного гепатиту захищає від зараження гепатитом D.

Прогноз

При усуненні причини, що спричинила печінкову недостатність, можна зменшити прояви печінкової енцефалопатії. Хронічна печінкова кома має летальний кінець, проте при гострій гепатоцелюлярній недостатності іноді можливе одужання. При розвитку печінкової енцефалопатії летальність може становити 80-90%.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Обробка та переведення змін © mkb-10.com

Реактивний гепатит код за МКБ 10

Реактивний гепатит код МКБ 10 є хронічним захворюванням. Розвивається він як побічна реакціяна іншу хронічну хворобу. Як правило, причина криється в інфекціях та патологіях шлунково-кишкового тракту. У результаті на фоні головної недуги печінка запалюється, розвивається дистрофія органу. Код захворювання за МКЛ К75.2.

Система медичної класифікації хвороб МКХ-10

Для початку варто розібратися з цими цифрами та незрозумілою медичною абревіатурою. МКБ – це міжнародна медична класифікаціяхвороб, а 10 означає кількість редакцій. Справа в тому, що остаточну версію довідника було прийнято ціле сторіччя тому, а перед цим вона переглядалася 9 разів і на десятий була, нарешті, встановлена.

Сучасні лікарі та вчені користуються складеним у минулому столітті навчально-методичним посібником для полегшення ведення медичного обліку, картотеки та оформлення лікарняних листів. Міжнародний кодовий список спрощує запровадження статистичних даних як вручну, і у комп'ютери. Техніка, таким чином, здатна обробляти величезні масиви інформації, причому і в цілому, і за конкретною медичною установою, і за хворобами з їх різновидами.

Візьмемо, наприклад, реактивний гепатит МКБ-10 код К75.2. Зашифровані поєднання символів мають своє значення, осмислене та впорядковане. Першою йде певна літера. Вона означає приналежність захворювання до будь-якої системи організму. У цьому випадку До, тут йдеться про органи травлення. Наступна пара цифр говорить нам про сам орган чи групу органів. Захворюванням печінки виділено діапазон К70-К77. Після точки йде різновид захворювання, у разі – реактивний гепатит.

Такі статистичні записи без зайвих обсягів інформації та інших уточнень вкажуть на недугу пацієнта. Лікар ставить спеціальну позначку в його лікарняному листі, за якою, звірившись з довідником, можна озвучити розгорнутий діагноз.

Переваги такої міжнародної системи кодування хвороб:

Така система дозволяє без зайвих проблем більш спрощеним чином аналізувати рівень захворюваності як у масштабі держави, так і в масштабі регіону. Також вона допомагає у процесі розробки нових медикаментів, визначенні попиту на вакцини, а відповідно обсягів їх випуску тощо.

Що таке реактивний гепатит

Говорячи про захворювання, необхідно розібратися безпосередньо в діагнозі «гепатит». Закінчення "-іт" говорить про запальний процес в органі, а корінь слова - про те, що цим органом є печінка.

Отже, гепатит – запалення печінки. Він буває двох різновидів – вірусним та невірусним – залежно від природи виникнення.

Саме реактивний гепатит МКБ розглядає як хронічну форму хвороби, що розвинулася під впливом іншої серйозної недуги. Тут йдеться не про вірусний збудник, а про ураження печінки внаслідок проблем інших органів травної системи.

Як причини реактивного гепатиту найчастіше прийнято розглядати:

• виразку шлунка;
• рак шлунку;
• виразку дванадцятипалої кишки;
• панкреатит;
• хронічний ентероколіт;
• демпінг-синдром;
• захворювання жовчного міхура;
• ревматизм;
• склеродермію;
• червоний вовчак;
• ревматоїдний артрит;
• цукровий діабет;
• гемолітичну анемію;
• вузликовий поліартрит;
• тиреотоксикоз;
• опіки;
• інтоксикації.

Щодо патогенезу, то печінка починає змінюватися через порушення функції знешкодження. Токсини та антигени тепер безперешкодно надходять до печінкової артерії та ворітної вени. Клітини печінки недоотримують свою норму поживних речовин, таким чином, спостерігається жирова та білкова дистрофія органу. Уражається печінка місцево, осередки оточені лімфоцитами, макрофагами, нейтрофілами.

За місцем розташування запалень на печінці розрізняють кілька видів реактивного гепатиту: лобулярний та портальний. У першому випадку уражена паренхіма, причому є кілька вогнищ цієї поразки. Є набряки з низьким ступенем вираженості інфільтрації. Через деякий час приєднується фіброз.

Симптоми захворювання

Що примітно в гепатиті, причому будь-якого різновиду, це прихований розвиток. Людина може довгий час хворіти на гепатит і не знати цього. Найчастіше проявів можна помічати до того моменту, поки діагноз не виявиться під час будь-якого стороннього обстеження.

Такий «випадковий сюрприз» не рідкість. Своєю непримітністю запалення печінки і відрізняється від запальних процесів, що вражають інші органи. Менінгіт і риніт можна розпізнати відразу по слизу, що вирізняється з носових каналів. Гастрит уражає шлунок, спричиняє біль у верхній частині живота; про артрит дає знати біль у суглобах, пієлонефрит відразу б'є по нирках, болить поперек та сечовий канал. Те ж саме з отитом (запалення вуха), кон'юнктивітом (запалення очей), гайморитом, колітом та іншими подібними захворюваннями.

Навіть коли хвороба виявлена, протікає вона переважно безсимптомно. Якщо ознаки виявляються, то стадія розвитку вже зайшла далеко.

Прояви слабкі, невиражені:

1. Біль у правому підребер'ї, не дуже різкий, супроводжується тяжкістю.
2. Загальна слабкість організму.
3. Печінка збільшується, але не сильно.
4. Іноді при пальпації можливі болючі відчуття.
5. У деяких випадках можливі болі, що тягнуть, в м'язах і суглобах.
6. Диспепсія – нудота, блювання, втрата ваги через відсутність апетиту.
7. Головний біль, стомлюваність.
8. У нічний час важко заснути, а вдень постійно хилить у сон.
9. Апатія, дратівливість, пригнічений стан.
10. Можливий прояв свербежу.
11. Шкіра та слизові забарвлюються у жовтуватий відтінок.

Реактивний гепатит, що затягнувся, тільки посилить прояв симптомів. Але в цілому прогноз більш сприятливий, зміни, що торкнулися печінки, оборотні. Відновлення, хоч і тривале, але можливе.

Методи лікування реактивного гепатиту

Для початку фахівець гепатолог проводить діагностичні заходи:

1. Опитування та огляд – виявлення домінуючих скарг та клінічних ознак.
2. Лабораторні випробування – загальний, біохімічний, імуноферментний аналіз крові.
3. Інструментальна діагностика - УЗД (ультразвукове дослідження), біопсія з подальшим дослідженням фрагмента, сцинтиграфія (радіоізотопна методика, механізм якої полягає у введенні в організм спеціального препарату, за яким при його виведенні ведеться апаратне спостереження).

Після виявлення змін у печінці (неважливо, пацієнтом є дорослий або дитина) необхідно розпочинати лікування.

Терапія проходить за трьома обов'язковими принципами:

1. Елімінація – ізоляція організму від провокуючого чинника. У разі реактивного гепатиту логічно спочатку вилікувати основну хворобу, а далі вже стежити за тим, щоб повторного контакту зі збудниками не відбувалося.
2. Коригування раціону – обов'язкове виключення алкоголю, жирних продуктів та смажених страв. Потрібно прибрати з раціону прянощі та приправи, всілякі синтетичні харчові добавки, підсилювачі смаку. Повноцінний раціон має бути збалансований за калорійністю та користю. Переважну роль краще віддати овочам і фруктам, поєднуючи їх з дієтичним м'ясомта рибою.
3. Медикаментозна терапія - тут вирішальним фактором стане варіація недуги печінки. Так як реактивний гепатит не відноситься до вірусних різновидів, противірусні препарати не потрібні. Знадобляться ліки, що підвищують імунітет, вітаміни групи B, гепатопротектори та антиоксиданти.

Красноярський медичний портал Krasgmu.net

Якось заразившись вірусом гепатиту С, більшість інфікованих набувають хронічного гепатиту С. Імовірність цього становить близько 70%.

Хронічний гепатит С розвивається у 85% хворих із гострою формою інфекції. У процесі розвитку захворювання цілком можливий ланцюжок гострий вірусний гепатит → хронічний гепатит → цироз печінки → гепатоцелюлярний рак.

Ця стаття містить лише загальні сучасні уявлення про хронічний гепатит С.

Хронічний вірусний гепатит С - симптоми Набагато небезпечніша хронічна форма - хвороба тривалий час триває безсимптомно, сигналізують про хворобу лише хронічна втома, занепад сил та нестача енергії.

ХРОНІЧНИЙ ГЕПАТИТ З

Хронічний гепатит С - це запальне захворювання печінки, викликане вірусом гепатиту С, що тече без поліпшення протягом 6 місяців і більше. Синоніми: Хронічний вірусний гепатит С (хвгс), хронічна HCV-інфекція (від англ. hepatitis С virus), хронічний гепатит С.

Вірусний гепатит С було відкрито лише 1989 року. Захворювання небезпечне тим, що протікає практично безсимптомно і клінічно себе ніяк не виявляє. Гострий вірусний гепатит C лише 15-20% випадків завершується одужанням, інші переходять у хронічну форму.

Залежно від ступеня активності інфекційного процесу виділяють хронічні вірусні гепатити з мінімальною, слабо вираженою, помірно вираженою, вираженою активністю, фульмінантний гепатит із печінковою енцефалопатією.

Хронічний вірусний гепатит C з мінімальним ступенем активності (хронічний персистуючий вірусний гепатит) виникає в умовах генетично обумовленої слабкої імунної відповіді.

КОД ПО МКБ-10 В18.2 Хронічний вірусний гепатит С.

Епідеміологія гепатиту C

Поширеність хронічної HCV-інфекції у світі становить 0,5-2%. Виділяють області з високою поширеністю вірусного гепатиту С: ізольовані поселення в Японії (16%), Заїр та Саудівська Аравія (>6%) та ін. У Росії захворюваність на гостру HCV-інфекцію - 9,9 на населення (2005 р.).

Хронічний вірусний гепатит С за останні 5 років вийшов на перше місце за захворюваністю та тяжкістю ускладнень.

Існує 6 основних генотипів вірусу гепатиту С та понад 40 підтипів. Саме із цим пов'язана висока частота розвитку хронічного вірусного гепатиту С.

ПРОФІЛАКТИКА ГЕПАТИТУ C

Неспецифічна профілактика – див. «Хронічний гепатит В».

Результати досліджень свідчать про низьку можливість передачі HCV-інфекції статевим шляхом. Вакцина для профілактики гепатиту С знаходиться на стадії розробки.

Хронічний гепатит є однією з головних причин, що призводять до пересадки печінки.

СКРИНІНГ

Визначають сумарні антитіла вірусу гепатиту С (анти-HCV). Рекомендовано підтвердження позитивного результату імуноферментного аналізу методом рекомбінантного імуноблотінгу.

ШЛЯХИ ЗАРАЖЕННЯ ГЕПАТИТОМ C, ЕТІОЛОГІЯ

Збудник - покритий оболонкою РНК-вірус діаметром 55 нм сімейства Flaviviridae. Вірус характеризується високою частотою мутацій ділянок геному, що кодують білки Е1 та E2/NS1, що зумовлює значну мінливість HCV-інфекції та можливість одночасного інфікування різними типами вірусу.

Передача інфекції відбувається гематогенним шляхом, рідше статевим шляхом або інфікованої матері плоду (3-5% випадків).

Вірус гепатиту С передається крізь кров. Статевий шлях не актуальний і зараження вірусом гепатиту З статевим шляхом відбувається рідко. Передача вірусу від матері під час вагітності відбувається також вкрай рідко. Годування груддю не заборонено при гепатиті С, але слід бути обережним при появі крові на сосках.

Заразитися вірусом можна при нанесенні татуювань, пірсингу, відвідуванні манікюрного кабінету, медичних маніпуляціях з кров'ю, у тому числі при переливанні крові, введенні препаратів крові, операціях у стоматолога. Можна також заразитися при загальному використанні зубних щіток, приладів для гоління, манікюрного приладдя.

При побутових контактах заразитися вірусом гепатиту С неможливо. Вірус не передається повітряно-краплинним шляхом, при рукостисканні, обіймах та використанні загального посуду.

Після потрапляння вірусу в кров людини, він зі струмом крові надходить у печінку, заражає печінкові клітини і там розмножується.

СИМПТОМИ ГЕПАТИТУ C - КЛІНІЧНА КАРТИНА

Хронічний вірусний гепатит С протікає, як правило, зі мізерною клінічною картиною і тимчасовим рівнем трансаміназ.

Найчастіше захворювання протікає безсимптомно. У 6% хворих виявляють астенічний синдром. Часто спостерігається тупий непостійний біль або тяжкість у правому підребер'ї (ці симптоми безпосередньо не пов'язані з HCV-інфекцією), рідше – нудота, зниження апетиту, свербіж шкіри, артралгії та міалгії.

Позапечінкові клінічні прояви вірусного гепатиту С:

• часто змішана кріоглобулінемія – проявляється пурпурою, артралгіями.
• ураженням нирок і рідко нервової системи;
• мембранозний гломерулонефрит;
• синдром Шегрена;
• червоний плаский лишай;
• аутоімунна тромбоцитопенія;
• пізня шкірна порфірія.

ДІАГНОСТИКА ГЕПАТИТУ C

Анамнез дозволяє отримати відомості про можливий шлях інфікування та іноді про перенесений гострий гепатит С.

Фізичне обстеження при гепатиті C

На доціротичній стадії малоінформативно, може бути незначна гепатомегалія. Поява жовтяниці, спленомегалії, телеангіеказій свідчить про декомпенсацію функції печінки чи приєднання гострого гепатиту інший етіології (HDV, алкогольний, лікарський гепатити та інших.).

Лабораторні дослідження при гепатиті C

Біохімічний аналіз крові при гепатиті C: Цитолітичний синдром відбиває активність трансаміназ (АЛТ та АСТ). Однак їх нормальні показники не виключають цитологічної активності гепатиту. При хронічному гепатиті С активність АЛТ рідко досягає високих значень і схильна до спонтанних коливань. Постійно нормальна активність трансаміназ та 20% випадків не корелює з вираженістю гістологічних змін. Тільки при підвищеній активності АЛТ у 10 разів і більше можна (високим ступенем ймовірності припускати наявність мостоподібних некрозів печінки)

Згідно з даними проспективних досліджень, приблизно у 30% пацієнтів з хронічним вірусним гепатитом С (ХВГС) активність амінотрансферазу зберігається в межах нормальних значень.

Серологічні дослідження при гепатиті C: основний маркер наявності вірусу гепатиту C в організмі – HCV-PHK. Аїті-HCV можуть не виявлятися у осіб з вродженим або набутим імунодефіцитом, у новонароджених від матерів-носіїв або при використанні недостатньо чутливих методів діагностики.

Перед початком противірусної терапії необхідно визначити генотип HCV та вірусне навантаження (кількість копій вірусної РНК в 1 мл крові; показник також може бути виражений у ME). Наприклад, генотипи 1 та 4 гірше піддаються лікуванню інтерферонами. Значення вірусного навантаження особливо велике при інфікуванні HCV з генотипом 1, оскільки при її значенні нижче 2х10^6 копій/мл або 600 МО/мл можливе скорочення курсу лікування.

Лікування хронічного гепатиту C

Лікуванню хронічного гепатиту C підлягають пацієнти з високим ризиком формування цирозу печінки, що визначається за біохімічними та гістологічними ознаками. Терапія хронічного гепатиту С спрямована на досягнення стійкої вірусологічної відповіді, тобто елімінації сироваткової HCV-PHK через 6 місяців після закінчення противірусної терапії, оскільки в цьому випадку рідкісні рецидиви захворювання.

Вірусологічну відповідь супроводжують біохімічні (нормалізація АЛТ та ACT) та гістологічні (зниження індексу гістологічної активності та індексу фіброзу) зміни. Гістологічна відповідь може бути відстроченою, особливо при вихідному фіброзі високого ступеня. Відсутність біохімічної та гістологічної відповіді при досягненні вірусологічної потреби ретельного виключення інших причин ушкодження печінки.

Цілі лікування гепатиту C

• Нормалізація активності сироваткових трансаміназ.
• Елімінація сироваткової HCV-PHK.
• Нормалізація чи покращення гістологічної структури печінки.
• Запобігання ускладненням (цироз, рак печінки).
• Зниження смертності.

Медикаментозне лікування хронічного гепатиту C

Противірусна терапія хронічного гематиту C включає застосування інтерферонів альфа (простих або пегільованих) у комбінації з рибавірином.

Схема фармакотерапії гепатиту С залежить від генотипу HCV та маси тіла пацієнта.

Препарати застосовують у комбінації.

Рибавірин внутрішньо 2 рази на добу під час їжі у наступній дозі: при масі тіла до 65 кгмг/добу, кгмг/добу, кг 1200 мг/добу. вище 105 кг – 1400 мг/добу.

Інтерферон альфа в дозі 3 млн ME рази на тиждень у вигляді внутрішньом'язових або підшкірних ін'єкцій. Або підшкірно пегінтерферон альфа-2а у дозі 180 мкг 1 раз на тиждень. Або підшкірно пегінтерферон альфа-2b у дозі 1,5 мкг/кг 1 раз на тиждень.

При інфікуванні HCV з генотипом 1 або 4 тривалість курсу комбінованого лікування становить 48 тижнів. При інфікуванні HCV з іншим генотипом цю схему лікування застосовують протягом 24 тижнів.

В даний час йде розробка нових противірусних препаратів інгібіторів ферментів HCV (протеаз, геліказ, полімераз). При компенсованому цирозі печінки у результаті хронічного гепатиту С противірусне лікування проводять за загальним принципом. При цьому ймовірність зниження стійкої вірусологічної відповіді нижча, а частота побічних ефектів лікарських засобів вища, ніж при лікуванні пацієнтів без цирозу печінки.

Прогноз при хронічному гепатиті C

Частота розвитку цирозу печінки за її типовому перебігу хронічного гепатиту З сягає 20-25%. Однак можливі коливання цього показника у значних межах, тому що розвиток цирозу печінки залежить від індивідуальних особливостей перебігу хвороби та додаткових факторів, що пошкоджують (особливо алкоголю). Процес формування цирозу печінки триває від 10 до 50 років (у середньому – 20 років). При інфікуванні віком 50 років і старше прогрес захворювання прискорено.

Ризик розвитку гепатоцелюлярної карциноми у хворих на цироз печінки становить від 1,4 до 6,9%. Єдиним способом запобігання важким ускладненням хронічного гепатиту С у пацієнтів з високим ризиком прогресування хвороби служить противірусна терапія.

Навіть при декомпенсованому цирозі вона знижує ризик розвитку гелатоцелюлярної карциноми до 0,9-1,4% на рік, а потреба у трансплантації печінки – зі 100 до 70%.

Гостро (або хронічне) захворювання печінки, що викликається ДНК-вірусом з парентеральним шляхом передачі. Гепатит В (ГВ) частіше протікає в середньотяжкій і тяжкій формі, нерідко буває затяжним та хронічним (5-10%).

Кодування хронічного гепатиту С у МКЛ

Вірусним гепатитом С (hepatitis C) називають інфекційне захворювання, яке більшою мірою вражає печінкову тканину та інші органи, такі як щитовидна залоза та кістковий мозок. Особливості захворювання характеризує код хронічного гепатиту З МКХ 10.

Він перебуває у рубриці різновидів гепатиту В15-В19. Шифр для загального поняття захворювання печінки у хронічній формі за документами міжнародної класифікації хвороб має вигляд В18, а хронічний гепатит С, у свою чергу, знаходиться під кодом В18.2.

Вірус, що потрапив в організм людини, довгий час знаходиться в ньому і може ніяк себе не проявляти, але справа в тому, що саме така хронічна течія згубна, оскільки втрачений час може призвести до незворотних процесів у печінці.

Вірус вбиває клітини печінкової тканини, а на їх місці з'являються сполучна тканина та фіброзні сполуки, що надалі призведе до цирозу або раку життєво важливого органу.

Шляхи зараження

Зараження вірусним гепатитом С відбувається парентеральним, інструментальним, статевим шляхами та від матері до дитини. У локальних протоколах код гепатиту С має опис найпоширеніших факторів:

• переливання крові від донора до реципієнта;
• багаторазове використання одноразової голки для встановлення ін'єкцій різним людям вважають найбільш поширеним шляхом зараження;
• статевий контакт;
• при вагітності плід може заразитися лише у разі гострої форми хвороби матері;
• Манікюрні салони та перукарні є загрозою зараження при недотриманні всіх правил асептики, антисептики та стерилізації обслуговуючим персоналом.

40% випадків зараження у сучасній практиці досі залишаються невідомими.

Характерні симптоми

Деякі симптоми можуть з'являтися, але їхня непостійність і розмитість не викликають у більшості людей занепокоєння та потреби звернутися до лікаря.

Суб'єктивні скарги можуть бути такими:

• періодична нудота;
• ломота в м'язах та суглобах;
• зниження апетиту;
• нестійкість випорожнень;
• апатичні стани;
• болючість в епігастральній ділянці.

На відміну від гострої форми захворювання, хронічний перебіг досить важко визначити без специфічного аналізу на маркери гепатитів. Зазвичай виявлення прогресуючого агента відбувається при випадковому обстеженні організму щодо зовсім інший патології.

Гепатит З МКБ 10 має код В18.2, що визначає види діагностичних заходів і застосування стандартного лікування, яке полягає в призначенні антивірусної терапії. Для прицільного лікування цієї патології фахівці використовують такі методи діагностики: біохімічний аналіз крові на АСТ, АЛТ, білірубін та білок, загальний аналіз крові, УЗД органів черевної порожнини, аналіз крові на наявність антитіл до вірусу, біопсію печінки.

Лікування гострої форми хвороби у медичному закладі проводить лікар-інфекціоніст, а хронічною патологією займається гастроентеролог чи гепатолог.

Курс лікування обох випадках триває щонайменше 21 дня.

Хр вірусний гепатит код по мкб 10

ГЕПАТИТ В (код МКБ-10 - В16

Гостро (або хронічне) захворювання печінки, що викликається ДНК-вірусом з парентеральним шляхом передачі. Гепатит В (ГВ) частіше протікає в середньотяжкій і тяжкій формі, нерідко буває затяжним та хронічним (5-10%). Проблема ГВ набуває особливої ​​актуальності у зв'язку зі зростаючою наркоманією серед дітей старшого віку та підлітків.

Рис. 1. Гепатит В. Електронограма вірусу

Інкубаційний період становить від 2 до

6 місяців. Характерні особливості клінічних проявів типового гострого ГВ - поступовий початок, виражений гепато-лієнальний синдром, збереження і навіть наростання симптомів інтоксикації в жовтяничному періоді хвороби, поступове наростання жовтяниці з подальшою стабілізацією на висоті («жовтяничне плато»), у зв'язку з чим жовтяничний період затягуватися до 3-

Рис. 2. Гістологія печінки при гострому гепатиті В. Забарвлення гематоксиліном еозином

5 тижнів, зрідка плямисто-папульозна висипка на шкірі (синдром Джанотті-Крості), переважання середньоважких і важких форм хвороби, а у дітей 1-го року життя можливий розвиток злоякісної форми гепатиту В.

Для діагнозу вирішальне значення має виявлення у сироватці крові поверхневого антигену вірусу гепатиту В – НВ$А§ – за допомогою методу ІФА. У цьому важливо враховувати, що з гострому перебігу хвороби НВ$А§ зазвичай зникає з крові до кінця першого місяця від початку жовтяниці. Тривале, понад 6 місяців, виявлення НВ$А§ вказує на хронічний перебіг хвороби. Активну реплікацію вірусу гепатиту підтверджує виявлення в крові методом ІФА НВеА§ і ДНК НВУ з використанням ПЛР. З інших сироваткових маркерів важливе діагностичне значення має виявлення в крові за допомогою ІФА анти-НВс 1§М в переджовтяничному періоді, протягом всього жовтяничного періоду та в початковій стадіїреконвалесценції. Високі титри анти-НВс 1§М спостерігаються у всіх хворих незалежно від тяжкості захворювання на самі ранні терміниі протягом усієї гострої фази хвороби, у тому числі й у тих випадках, коли НВ$А§ не виявляють у зв'язку зі зниженням його концентрації, як це буває при фульмінантному гепатиті або пізній вступ до стаціонару. З іншого боку, відсутність анти-НВс1М у хворих з клінічними ознаками гострого гепатиту надійно виключає НВ-вірусну етіологію захворювання.

При діагностуванні легких та середньотяжких форм хвороби хворі перебувають на

3. Гепатит. Висип при гепатиті В

напівпостільному режимі та отримують симптоматичне лікування. Призначають печінковий стіл, багато пиття, комплекс вітамінів (С, Вр В2, В6) і при необхідності жовчогінні препарати: безсмертник піщаний (фламін), берберин, жовчогінний збір та ін. При тяжкій формі крім базисної терапії призначають кортикостероїдні гормони коротким курсом розрахунку 3-5 мг/кг протягом 3 днів із подальшим зниженням на 1/3 дози, що дається

2- 3 дні, потім знижується ще на 1/3 від вихідної і дається протягом 2-3 днів з наступним скасуванням), а також проводять внутрішньовенні краплинні вливання полікомпонентного антиоксиданту розчину реамберину 1,5%

Рис. 6. Некроз печінки. Гістологія печінки

і метаболічного цитопротектора ітофлавіну, декстрану (реополіглюкіну), розчину декстрози (глюкози), альбуміну людини; рідину вводять із розрахунку не більше 50 мл/кг на добу. При злоякісній формі хворого переводять до блоку інтенсивної терапії, де йому послідовно призначають преднізолон до 10-15 мг/кг внутрішньовенно рівними дозами через 4 години без нічної перерви, впутривенно краплинно альбумін (10-15 мл/кг), 10% розчин глюкози, цитоф - лавин (не більше 100 мл/кг всіх інфузійних розчинівдоби, з контролем діурезу), інгібітори п роте оли за: апротинін (трас і л ол), гордокс, контрикал у віковому дозуванні, а також фуросем ід (лазікс) 1-2мг/кгіманітол

1,5 г/кг струминно, повільно, гепарин 100-300 БД/к г при загрозі ДВС-синдрому, антибіотики широкого спектру дії. При неефективності терапії (кома ТТ) проводять плазмаферез в обсязі 2-3 обсяги циркулюючої крові (ОЦК) 1-2 рази на добу до виходу з коми.

Важливими заходами є переривання шляхів передачі інфекції: використання разових шприців та інших медінструментів, правильна стерилізація стоматологічного та хірургічного інструментарію, тестування крові та її препаратів на віруси гепатитів із застосуванням високочутливих методів, використання медперсоналом гумових рукавичок та суворе дотримання правил. Вирішальне значення має специфічна профілактика, яка досягається активною імунізацією рекомбінантними моновакцинами та комбінованими вакцинними препаратами, починаючи з дитинства, за схемою згідно з національним календарем щеплень.

У нашій країні для вакцинопрофілактики гепатиту В застосовують вакцини Комбіотех (Росія), Регевак В (Росія), Енджерікс В (Росія), Н-В-Уах II (США), Шанвак В (Індія) та ін.

Диференціальна діагностика проводиться так само, як за інших вірусних гепатитів. Клінічна картина – див. Гепатит вірусний хронічний, Цироз печінки. Хронічний гепатит B не є протипоказанням до вагітності.

Вірусний гепатит С було відкрито лише 1989 року. Захворювання небезпечне тим, що протікає практично безсимптомно і клінічно себе ніяк не виявляє. Хронічний вірусний гепатит С за останні 5 років вийшов на перше місце за захворюваністю та тяжкістю ускладнень. Існує 6 основних генотипів вірусу гепатиту С та понад 40 підтипів. Хронічний гепатит є однією з головних причин, що призводять до пересадки печінки.

При побутових контактах заразитися вірусом гепатиту С неможливо. Хронічний вірусний гепатит С протікає, як правило, зі мізерною клінічною картиною і тимчасовим рівнем трансаміназ. Біохімічний аналіз крові при гепатиті C: Цитолітичний синдром відбиває активність трансаміназ (АЛТ та АСТ). Однак їх нормальні показники не виключають цитологічної активності гепатиту.

• K73 Хронічний гепатит не класифікований в інших рубриках.

Серологічні дослідження при гепатиті C: основний маркер наявності вірусу гепатиту C в організмі # 8212; HCV-PHK. Лікуванню хронічного гепатиту C підлягають пацієнти з високим ризиком формування цирозу печінки, що визначається за біохімічними та гістологічними ознаками. Схема фармакотерапії гепатиту С залежить від генотипу HCV та маси тіла пацієнта.

При компенсованому цирозі печінки у результаті хронічного гепатиту С противірусне лікування проводять за загальним принципом.

Хронічний вірусний гепатит (B18)

Частота розвитку цирозу печінки за її типовому перебігу хронічного гепатиту З сягає 20-25%.

Вважають, що вірус гепатиту С (ГС) є основною причиною формування хронічного гепатиту, цирозу та гепатокарциноми. Вірусний гепатит А (інфекційний гепатит, епідемічний гепатит, хвороба Боткіна) # 8212; гостре вірусне захворювання людини із фекально-оральним механізмом передачі збудника. Причина гепатиту А – це проникнення вірусу у клітини печінки, здебільшого через заражену їжу. Другий шлях інфікування – це вода, забруднена стічними відходами (водами).

Симптоми гепатиту А

Рівень білірубіну, що у клітинах печінки, збільшується, він проникає кровотік, забарвлюючи шкірні покриви в характерний гепатиту жовтяничний відтінок. Інфіковані клітини гинуть, провокуючи запальний процес, порушення функції печінки та гепатит.

Діагностика гепатиту А включає збір анамнезу, візуальний огляд хворого, пальпація області правого підребер'я. Діагностика гепатиту А може бути утруднена при безсимптомному перебігу захворювання (безжовтяничній формі). Однак вірус грипу характерний нейротоксичними та катаральними симптомами, а гепатиту властиво проявлятися гепатомегалією та змінами функцій печінки.

Інші відвідувачі сайту зараз читають:

Вакцинація МКБ 10 - що потрібно знати про коди щеплень

Для того, щоб лікарські заклади могли нормально відстежувати різні захворювання та запобігати їм, існує сучасна міжнародна класифікаціяхвороб. Вона відома як МКБ 10 і містить у собі масу різних кодів, кожен з яких присуджується певної інфекції або вірусу, а також щеплень, які потрібно робити.

На різні щеплення в окремих індивідуумів різна і реакція, що теж враховано по МКБ 10 і відображено в докладному описі окремих кодів. Отже, перед постановкою вакцини або щеплення дитині (і дорослій) можна самостійно ознайомитись з актуальним переліком класифікації та знати, що допоможе у вашому конкретному випадку.

На даний момент МКБ 10 все ще є актуальним списком кодів, але в році планується поява МКБ 11, на який перейдуть усі лікарські заклади по всьому світу.

Вакцинація за кодами МКБ 10 - що потрібно знати про ці незрозумілі цифри

Коди з вакцинації в системі МКБ 10 досить різноманітні і для того, щоб в них розібратися, вам знадобиться діюча таблиця, згідно з якою потрібно дивитися, звіряти значення, після чого читати вже безпосередньо про хворобу або про вакцину, залежно від необхідної інформації. Як приклад можна навести деякі коди та категорії, найбільш поширені на даний момент:

• Вакцинація туберкульозу МКБ 10 проходить під кодами від А15 до А19. При цьому кожен код має свої категорії, десяті частки, наприклад, А15,8 або А17,3. Кожна категорія як така означає той чи інший вид туберкульозу (на прикладі). Наприклад, А15 означає туберкульоз дихальних органів, а А17 – туберкульоз нервової системи. Малі категорії, десяті частки, означають конкретне захворювання. Наприклад, А17.9 – не уточнений туберкульоз нервової системи або А16,4 – туберкульоз гортані та трахеї. Таким чином, знаючи потрібний код, можна легко зрозуміти, вакцину від чого саме вам прописали або яка саме хвороба має бути вилікована;
• Щеплення МКБ 10 може бути від того ж черевного типу, від дизентерії, гепатиту С або інших небезпечних інфекційних і вірусних захворювань, яких треба уникати всіма силами. Залежно від необхідності того чи іншого щеплення, лікар неодмінно випише на лікарняному листі ті чи інші коди. Ви можете просто піти з ними на вакцинацію або вдома в офіційному каталозі кодів почитати про них докладніше. У нашій статті, трохи нижче, теж буде про це;
• Як приклад ще можна навести коди не буквені, а цифрові, наприклад, від 100 до 102 йдуть хвороби кров'яної системи організму, конкретно - гострі ревматичні лихоманки, а ось від 170 до 179 - хвороби з цієї категорії, але вже стосуються артерій, капілярів та інших подібних вузлів в організмі.

Як можна бачити, кожна хвороба має свій код і вакцини найчастіше роблять саме за таким позначенням, наприклад, 189,7 або B24,1.

Які коди щеплень потрібно знати і як розпізнати написане лікарем

Звичайно, на згадку знати всі коди щеплень неможливо - ніхто цього не знає і всі керуються офіційними таблицями. Вакцинація МКЛ проходить за відповідними кодами, кожен з яких, як ми вже писали вище, означає конкретне захворювання, вірус або інфекцію, з якими потрібно боротися. Але якщо самі коди знати не потрібно, то їх категорії бажано запам'ятати - таким чином можна на ходу дізнатися про те, що саме з вами відбувається навіть у тому випадку, якщо лікар темніть і нічого не говорить. Отже, МКБ 10 є різні коди і в цій системі слід виділити наступне:

• Коди МКБ вакцинації прийнято ділити на 22 великі категорії. Кожна з них відповідає за ті чи інші захворювання тих чи інших частин організму. Самі коди, у свою чергу, теж поділяються на різні розділи, докладніше про які бажано дізнатися на офіційному порталі, де вони розташовані. Це великі таблиці, але орієнтуватися в них не складно – все зроблено у деревоподібному стилі, із зручною навігацією;
• Коди прийнято ділити за абеткою англійської мови- з А00 по Кожен код у кожній категорії означає певне захворювання. Найчастіше в одній категорії є близько 100 кодів, на кожну букву припадає від 80 до 99 одиниць кодів. Кожна літера означає певну сферу захворювання;
• Найбільш поширеними в цьому плані є бактеріальні вакцини, які прийнято відносити до категорії з кодом. Це найпоширеніші вакцини від холери, чуми, правця, тифу та інших захворювань. Коди МКБ вакцинації можна дізнатися безпосередньо в цих таблицях, але найімовірніше це будуть всі позиції Y58 від безпосередньо Y58.0 до Y58.9 - всього 9 штук.

Отже, дізнатися потрібний код вакцинації дуже легко навіть у тому випадку, якщо лікар написав лише конкретне захворювання або прописав профілактичне щеплення, але не простовив номер. Користуючись офіційним каталогом кодів МКБ 10, ви легко зможете визначити потрібну вам вакцину.

Яка реакція на вакцинацію МКХ 10 буває найчастіше

Говорячи про реакцію вакцинацію за кодами МКБ 10 складно сказати щось конкретне і певне. Кожна людина має індивідуальний організм, що працює за певними законами і тільки лікар зможе визначити, які щеплення можна колоти, а які небажано або зовсім заборонено.

Реакція на вакцини у людського організму може бути найрізноманітнішою, починаючи від її повної відсутності, до досить серйозних ускладнень. Реакція тим гірша буде, чим серйозніше хворіє організм, тому при хронічних або гострих захворюваннях вакцинацію по МКБ 10 робити не рекомендується - нічого хорошого з цього не вийде. Однак у деяких випадках лікар може зробити виняток, наприклад, для вагітної та визначити максимально щадну вакцину для того, щоб вона змогла поправити своє здоров'я та на етапах виношування дитини захистити свій організм від можливих захворювань.

Але дізнатися точну реакцію на вакцинацію можна лише зробивши її вперше, оскільки вплив організму різні щеплення, навіть за кодами МКБ 10, то, можливо різним.

Вірусний гепатит БДУ

В Росії Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду ( МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документ для врахування захворюваності, причин звернень населення до медичних установ усіх відомств, причин смерті.

МКБ-10впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду МКБ планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зміни та доповнення МКБ-10, внесені ВООЗ до теперішнього часу.

Код мкб гострий гепатит неуточнений мкб 10

Для лікування печінки наші читачі успішно використовують Leviron Duo. Бачачи, таку популярність цього засобу ми вирішили запропонувати його та вашій увазі.
Докладніше тут…

МКБ - це система класифікації різних хвороб та патологій.

З моменту її прийняття світовою спільнотою на початку XX століття, вона пройшла 10 переглядів, тому редакція, що діє, називається МКБ 10. Для зручності автоматизації обробки хвороби зашифровані кодами, знаючи принцип утворення яких, легко відшукати будь-яку хворобу. Так, усі хвороби органів травлення починаються з літери "K". Наступні дві цифри визначають конкретний орган чи його групу. Наприклад, хвороби печінки починаються з поєднань K70-K77. Далі, залежно від причини виникнення цирозу може мати код, що починається з K70 (алкогольна хвороба печінки), так і з K74 (фіброз і цироз печінки).

З впровадженням МКБ 10 у систему медичних закладів оформлення лікарняних листів почало вестися за новими правилами, коли замість назви захворювання пишеться відповідний йому код. Це спрощує статистичний облік і дозволяє використовувати комп'ютерну техніку для обробки масивів даних як в цілому, так і різним видамхвороб. Така статистика необхідна для аналізу захворюваності в масштабах регіонів та держав, розробки нових ліків, визначення обсягів їх випуску тощо. Щоб зрозуміти, на що хворіє людина, достатньо порівняти запис у лікарняному листі з останньою редакцією класифікатора.

Класифікація цирозів

Цироз - це хронічне захворювання печінки, що характеризується її недостатністю через переродження тканин. Ця хвороба схильна прогресувати та від інших захворювань печінки відрізняється незворотністю. Найчастіше викликають цироз алкоголь (35-41%) та гепатит C (19-25%). По МКБ 10 цироз поділяється на:

• К70.3 – алкогольний;
• К74.3 – первинний біліарний;
• К74.4 – вторинний біліарний;
• К74.5 - біліарний неуточнений;
• К74.6 – інший та неуточнений.

Алкогольний цироз

Цироз печінки, викликаний алкоголем, МКБ 10 має код К70.3. Його спеціально виділили в групу окремих захворювань, основною причиною яких є етанол, що вражає ефект якого не залежить від виду напоїв і визначається лише його кількістю в них. Тому велика кількість пива завдасть такої ж шкоди, як менша кількість горілки. Захворювання характеризується загибеллю тканини печінки, яка трансформується у рубцеву, у вигляді дрібних вузлів, при цьому порушується її правильна будова та руйнуються часточки. Хвороба призводить до того, що орган перестає нормально функціонувати та організм отруюється продуктами розпаду.

Первинний біліарний цироз

Первинний біліарний цироз – це хвороба печінки, що з імунітетом. МКБ 10 має код К74.3. Причин виникнення аутоімунного захворювання не встановлено. За його виникнення імунна системапочинає боротися зі своїми клітинами жовчних проток печінки, пошкоджуючи їх. Жовч починає застоюватися, як і веде до подальшого руйнації тканин органу. Найчастіше на таке захворювання страждають жінки, переважно 40–60 років. Хвороба проявляється шкірним свербінням, який часом посилюється, що призводить до кровоточивих гребінців. Цей цироз, як і більшість інших видів захворювання, знижує працездатність та викликає пригнічений настрій та відсутність апетиту.

Вторинний біліарний цироз

Вторинний біліарний цироз виникає внаслідок впливу жовчі, яка скупчившись в органі, не може вийти з нього. МКБ 10 має код К74.4. Причиною непрохідності жовчних проток може бути каміння чи наслідки операції. Таке захворювання вимагає хірургічного втручання усунення причин обструкції. Зволікання призведе до продовження руйнівного впливу ферментів жовчі на печінкову тканину та розвитку хвороби. Таким видом захворювання чоловіки страждають вдвічі частіше, зазвичай у віці 25-50 років, хоча зустрічається воно і в дітей віком. На розвиток хвороби найчастіше йде від 3 місяців до 5 років, залежно від ступеня обструкції.

Біліарний неуточнений цироз

Слово "біліарний" походить від латинського "bilis", що означає жовч. Тому, цироз, пов'язаний із запальними процесами в жовчних протоках, застоєм у них жовчі та її впливом на тканини печінки, називають біліарний. Якщо при цьому він не має відмітних ознак первинного або вторинного, його класифікують по МКБ 10 як біліарний неуточнений цироз. Причиною виникнення таких видів хвороби можуть бути різні інфекції та мікроорганізми, викликають запаленнявнутрішньопечінкових жовчних шляхів. У 10-й редакції класифікатора таке захворювання має код К74.5.

Інший та неуточнений цироз

Хвороби, які з етіології та клінічним ознакамне збігаються з раніше перерахованими, МКБ 10 присвоюється загальний код К74.6. Додавання до нього нових цифр дозволяє здійснювати їхню подальшу класифікацію. Так неуточненому цирозу в 10-й редакції класифікатора надано код К74.60, а іншому - К74.69. Останній, у свою чергу, може бути:

Хронічний вірусний гепатит (B18)

Гепатит B (вірусний) БДУ

На практиці виділяють такі різновиди невірусної недуги:

На даний момент етіологія кожного з цих збудників відбувається детальне вивчення. У кожному різновиді недуги було виявлено генотипи - підвиди вірусів. Свої відмітні особливостізавжди має кожен із них.

Віруси А та Е – найменш небезпечні. Такі інфекційні агенти передаються через заражене питво та їжу, брудні руки. Місяць чи півтора становить термін лікування від цих різновидів жовтяниці. Найбільшу небезпеку становлять віруси В та C. Ці підступні збудники жовтяниці передаються статевим шляхом, але частіше – через кров.

Це призводить до розвитку тяжкого хронічного гепатиту B (код МКХ-10 В18.1). Жовтяниця C вірусного походження (ХВГС) найчастіше до 15 років розвивається безсимптомно. Руйнівний процес поступово відбувається в організмі хворого при хронічному гепатиті C (код МКБ B18.2). Щонайменше півроку триває гепатит неуточнений.

Якщо понад 6 місяців розвивається патологічний запальний процес, діагностується хронічна форма захворювання. При цьому клінічна картинане завжди виражена яскраво. Хронічний вірусний гепатит протікає поступово. Ця форма часто призводить до розвитку цирозу печінки, якщо немає належного лікування. Описуваний орган пацієнта збільшується, спостерігається його хворобливості.

Механізм та симптоми розвитку хвороби

Основні багатофункціональні клітини печінки – гепатоцити, які грають головну рольу функціонуванні цієї залози зовнішньої секреції. Саме вони стають мішенню вірусів гепатиту та уражаються збудниками недуги. Розвивається функціональне та анатомічне ураження печінки. Це призводить до тяжких порушень в організмі хворого.

Патологічний процес, що швидко розвивається, являє собою гострий гепатит, який знаходиться в міжнародній класифікації хвороб десятого перегляду під наступними кодами:

• гостра форма А – В15;
• гостра форма В - В16;
• гостра форма С – В17.1;
• гостра форма Е – В17.2.

У аналізі крові характерні високі цифри печінкових ферментів, білірубіну. У короткий проміжок часу з'являється жовтяниця, у хворого наростають ознаки інтоксикації організму. Недуга завершується одужанням чи хронізацією процесу.

Клінічні прояви гострої форми хвороби:

Небезпека вірусної жовтяниці

Зі всіх патологій гепатобіліарної системи до розвитку раку або цирозу печінки найчастіше наводить вірусний тип хвороби.

Через ризик формування останнього гепатит становить особливу небезпеку. Лікування цих патологій відбувається надзвичайно важко. Летальний кінець у разі вірусних гепатитів спостерігається нерідко.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Архів - Клінічні протоколи МОЗ РК - 2007 (Наказ №764)

Хронічний вірусний гепатит неуточнений (B18.9)

Загальна інформація

Короткий опис

Хронічний вірусний гепатит- запалення тканини печінки, що зберігається протягом тривалого (понад 6 місяців) періоду часу.

Код протоколу:Н-T-026 "Хронічний вірусний гепатит"
Для стаціонарів терапевтичного профілю

Код (коди) МКБ-10:

Хронічний вірусний гепатит з дельта агентом В18.0

Хронічний вірусний гепатит без дельта агента В18.1

Хронічний вірусний гепатит В18.2

Інші уточнені хронічні вірусні гепатити В18.8
- Інші неуточнені хронічні вірусні гепатити В18.9

Класифікація

Класифікація хронічного вірусного гепатиту

1. За етіологічними критеріями:

Хронічний вірусний гепатит (ХВГВ): HbeAg-позитивний і HBeAg-негативний (з мутацією pre-cor зони); HbsAg-негативний (з мутацією за геном S);

Хронічний вірусний гепатит С (ХВГС): 1b/1а/2/3/4 генотип; з високим або низьким вірусним навантаженням;

Хронічний вірусний гепатит Д (ХВГД): ко- та суперінфекція (ХВГД або ХВГВ з дельта-агентом);

Хронічний вірусний гепатит, що не класифікується іншим чином.

2. За фазою реплікації вірусу:

Реплікативна;

Низько (не) реплікативна;

Імунної толерантності (для вірусного гепатиту В).

3. За рівнем активності*:

Мінімальна;

Слабко виражена;

Помірковано виражена;

Виражена.

4. По стадії:

Відсутність фіброзу;

Слабко виражений (портальний) фіброз;

Помірний (перипортальний) фіброз;

Тяжкий (септальний, мостоподібний) фіброз;

Цироз.

*Ступені активності хронічного гепатиту визначають за вираженістю некрозу паренхіми та запальної клітинної інфільтрації застосуванням напівкількісного (рангового) аналізу, оцінюючи виразність гістологічних ознак у балах (індекс Knodell, шкала METAVIR).

Ступінь активності	Індекс гістологічної активності**	Активність АлАТ (орієнтовна оцінка)
I - мінімальна	1-3 бали	Норма
II - слабко виражена	4-8 балів	Підвищення до 3 норм
III - помірна	9-12 балів	Підвищення від 3 до 10 норм
IV - виражена (важка)	13-18 балів	Підвищення понад 10 норм

**Оцінка індексу гістологічної активності

Фактори та групи ризику

До групи ризику входять:
- наркомани;
- Особи з безладними статевими зв'язками;
- Пацієнти відділень гемодіалізу;
- хворі, які потребують повторних трансфузій крові або її компонентів;
- медичні працівники;
- Члени сім'ї носія вірусів.

Найбільш значущі шляхи зараження, якими відбувається масивна передача збудника, - переливання крові та її продуктів (70% випадків посттрансфузійного гепатиту), ін'єкції та інші інвазивні втручання, гемодіаліз, трансплантація органів, татуаж. Роль статевого, вертикального та перинатального шляхів зараження більш істотна для ХВГВ. У 40% випадків не вдається встановити шлях передачі збудника. Основний шлях передачі HCV – парентеральний: трансфузії, трансплантації органів від інфікованих донорів, внутрішньовенне введення наркотиків.

Діагностика

Діагностичні критерії

Скарги та анамнез
ХВГВ частіше протікає з явищами астеновегетативного синдрому, пацієнтів турбують слабкість, стомлюваність, безсоння або грипоподібний синдром, м'язові та суглобові болі, нудота. Менш характерні болі в епігастральній ділянці, діарея, висипання на шкірі, жовтяниця.

У більшості пацієнтів з ХГС навіть на тлі високих рівнів сироваткових трансаміназ захворювання найчастіше протікає безсимптомно або з явищами астеновегетативного синдрому. Рідше відзначається нудота, втрата апетиту, свербіж шкіри, артралгії та міалгії.

ХВГД є результатом суперінфекції вірусом гепатиту Д у пацієнтів з ХВГВ і має, порівняно з ХВГВ та ХВГС, більш виражені клінічні прояви.

Фізичне обстеження

При фізикальному обстеженні основним об'єктивним симптомом є гепатомегалія, підвищення густини печінки. При високій активності процесу, а також формуванні цирозу печінки можливі спленомегалія, іноді – лімфаденопатія, наявність печінкових знаків (пальмарна та підошовна еритема, судинні зірочки, гіперпігментація).

Інструментальне обстеження

Біопсія печінки (оцінка активності та стадії гепатиту);

Ендоскопічне дослідження, контрастне дослідження стравоходу з барієм (варикозне розширення вен стравоходу);

ультразвукове дослідження гепатобіліарної системи (гепатомегалія, спленомегалія, зміна структури печінки);

Доплерграфічне дослідження печінкового та портального кровотоку;

Комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія для точної оцінки.

4. Показання для консультації фахівців

Формування та прогресування портальної гіпертензії: спонтанного бактеріального перитоніту, портосистемної енцефалопатії, гепаторенального синдрому, гепатопульмонального синдрому, вторинного гіперспленізму з цитопенією (аплазія кісткового мозку), коагулопатія (споживання), ДВЗ-синдром.

Перелік основних діагностичних заходів:

Загальний аналіз крові;
- загальний аналіз сечі;
- копрограма;
- біохімічні проби печінки (АЛТ, АСТ, лужна фосфатаза, ГГТП або ГГТ, білірубін, білки сироватки крові, коагулограма або протромбіновий час, креатинін або сечовина);
- серологічні маркери (HBsAg, HBeAg, анти-HBc, HBe IgG, анти-HBc IgM, анти-HBe IgG, DNA HBV, анти-HCV total, RNA HCV, анти-HDV, RNA HDV);

ультразвукове дослідження гепатобіліарної системи;

Ендоскопічне дослідження стравоходу, шлунка.

Перелік додаткових діагностичних заходів:

Допплерівське дослідження печінкового та портального кровотоку;

Комп'ютерна томографія – для більш точної оцінки структури печінки;

Магнітно-резонансна томографія;

Біопсія печінки;

Дослідження стравоходу з барієм.

Лабораторна діагностика

Зміни загального аналізукрові малохарактерні та частіше спостерігаються як побічні ефекти противірусної терапії.
Біохімічні зміни крові включають:
- синдром цитолізу (підвищення активності АЛТ, АСТ, альдолази, ЛДГ,4,5-орнітинкарбамілтрансферази);
- синдром холестазу (підвищення активності/вмісту ЛФ, 5-нуклеотидази, ГГТП, білірубіну (прямої фракції), жовчних кислот, холестерину, b-ЛП, фосфоліпідів);
- синдром печінково-клітинної недостатності (зниження вмісту альбумінів, холінестерази, протромбіну, проконвертину, затримка виділення бромсульфалеїну);
- синдром імунного запалення (підвищення вмісту g-глобулінів, IgA, IgM, IgG, збільшення тимолової проби, зниження сулемової проби, наявність аутоантитіл: антинуклеарних (ANA), антигладком'язових (ASMA), до мікросом печінки та нирок 1 типу (LKM-1) до розчинного антигену печінки (SLA));
- синдром шунтування (підвищення вмісту аміаку, фенолів, вільних амінокислот).

Ідентифікацію вірусів проводять на підставі серологічних маркерів:

HBsAg, HBeAg, анти-HBc, HBe IgG, анти-HBc IgM, анти-HBe IgG, DNA HBV;

Анти-HCV total, RNA HCV;

Анти-HDV, RNA HDV.

Диференціальний діагноз

2. Хвороби накопичення: жировий гепатоз, гемохроматоз, гепатолентикулярна дегенерація, амілоїдоз.

3. Хвороби серцево-судинної системи: констриктивний перикардит, недостатність кровообігу II та III ступеня ("застійна печінка").

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Цілі лікування:

Попередження прогресування захворювання;

Ерадикація вірусу;

Поліпшення гістологічної картини печінки;

Зниження ризику формування цирозу печінки та печінкової недостатності;

Зниження ризику гепатоцелюлярної карциноми;

Поліпшення якості життя пацієнта.

Немедикаментозне лікування

Щасливий режим (уникати фізичних навантажень, перегрівань, переохолоджень);
- дієта №5;
- обов'язкове виключення будь-яких алкогольних напоїв.

Медикаментозне лікування

У лікуванні хронічного вірусного гепатиту провідну роль відіграє противірусна терапія з використанням інтерферонів та аналогів нуклеозидів/нуклеотидів. Враховуються активність процесу, клініко-біохімічні та гістологічні зміни печінки.

Показаннями для противірусної терапії є:

Прогредієнтний та хронічний перебіг;

Наявність маркерів реплікації;

Підвищення рівня АлАТ більш ніж 2 рази (для ХВГВ);

Гістологічні ознаки активності.

Протипоказаннями для призначення інтерферонів є:

Аутоімунні захворювання;

Депресивні стани;

Ішемічна хвороба серця;

Судинні захворюванняголовного мозку;

Ниркова недостатність;

Цукровий діабет;

Вагітність;

Анемія чи неможливість переносимості анемії.

Предикторами ефективності противірусної терапії є:

Невелика давність хвороби;

молодий вік (до 45 років);

Жіноча стать;

Відсутність цирозу печінки;

Відсутність мікст-гепатиту;

Виразне підвищення АлАТ на початку лікування;

відсутність надлишкової маси тіла;

Відсутність ІФН-терапії в анамнезі.

Предикторами неефективності противірусної терапії є:

Чинники вірусу:

Генотип 1,4 HCV, мутантний штам HBV;

Особливості захворювання:

Виражений фіброз та цироз;

Змішана кріоглобулінемія;

Мікст-гепатити, коінфекція HIV;

Велика давність захворювання (понад 10 років);
- Рецидив.

Фактори пацієнта:

Літній вік- старше 65 років;

Зловживання алкоголем;

Чоловіча стать;

Африканська раса;

Ожиріння.

Для лікування ХВГВ використовуються пегільовані інтерферони в монотерапії та аналоги нуклеотидів/нуклеозидів.

Стандартна доза пегільованого інтерферону α2а становить 180 мкг 1 раз на тиждень, пегільованого інтерферону α2b - 1,5 мкг/кг 1 раз на тиждень. Стандартна тривалість терапії – 24 тижні, проте нині вона переглядається у бік збільшення до 48 і навіть 96 тижнів.

В якості альтернативи, а також за наявності протипоказань до інтерферонотерапії використовують аналоги нуклеотидів/нуклеозидів (ламівудін 100 мг/добу або адефовір 10 мг/добу або ентекавір 0,5 мг/добу). Лікування у HBe-позитивних пацієнтів триває до досягнення сероконверсії (поява anti-HBe) та зникнення DNA HBV, у HBe-негативних пацієнтів – до зникнення DNA HBV протягом щонайменше 24 тижнів. За відсутності сероконверсії та негативної якісної ПЛР ефективність терапії оцінюють зниження вірусного навантаження (не більше 104), а тривалість терапії в цих випадках може бути невизначено довгою.

На фоні лікування аналогами нуклеотидів/нуклеозидів можливе виникнення резистентності (частіше до ламівудіну) у вигляді погіршення перебігу захворювання, підйому АЛТ, збільшення вірусного навантаження. У цих випадках подальше лікування ламівудином комбінують з адефовіром.

При ХВГС використовують комбіновану противірусну терапію інтерферонами та рибавірином. Тривалість лікування при 1,4,5 та 6 генотипах становить 48 тижнів, а при генотипах 2 та 3 – 24 тижні. Стандартна доза пегільованого інтерферону α2а становить 180 мкг 1 раз на тиждень, пегільованого інтерферону α2b - 1,5 мкг/кг 1 раз на тиждень. Доза рибавірину при лікуванні пацієнтів з генотипами 1,4,5 та 6 становить 1200 мг на добу, з генотипами 2 та 3 – 1000 мг на добу.

При ХВГД використовують стандартні дози пегільованих інтерферонів. Рекомендована тривалість лікування – від 48 до 96 тижнів.

У випадках супутнього холестазу у пацієнтів із хронічними вірусними гепатитами доведено ефективність урсодезоксихолевої кислоти (500-1000 мг/добу). При виникненні серйозних побічних ефектів терапії, що не піддаються корекції (лейкопенія менше 1,8, тромбоцитопенія менше 80, анемія тяжкого ступеня, глибока депресія, аутоімунні захворювання), розглядають питання про відміну терапії. У пацієнтів із ХВГС терапію скасовують також за відсутності вірусологічної відповіді після 12 тижнів лікування.

Подальше ведення, принципи диспансеризації

Диспансеризація проводиться поліклінічним терапевтом, гатроентерологом, інфекціоністом. Огляди з визначенням біохімічних показників активності запалення, маркерів вірусної реплікації та інших тестів проводяться не рідше 1 разу на півроку, а під час проведення ПВТ – 1 раз на місяць.
Через 6 місяців після закінчення курсу лікування досліджують рівень АЛТ, HCV RNA та HBV DNA. Якщо рівень АЛТ нормальний, HCV RNA і HBV DNA негативний, ефект розцінюють як стійкий позитивний.