Тремор мови. Есенціальний тремор (Хвороба Мінора)

Тремор або тремтіння відносять до ритмічно-мимовільним коливанням деяких груп м'язів, причому різних частин тіла.

Найчастіше зустрічається есенціальний тремор рук, рідше есенціальний тремор голови, повік і щелепи.

У винятковому випадку можна допустити зустрічається і тремор тулуба. Це не самостійне захворювання, а прояв серйозного порушення в організмі.

Зазвичай здоров'ю він шкоди не несе, але згодом зазвичай прогресує і приносить великі незручності.

Що таке есенціальний тремор

Есенціальний тремор є захворюванням спадковим, яке проявляється тремтінням рук, а іноді голови і голосових зв'язок.

Хвороба зазвичай носить сімейних характер, передаючись від батьків до дітей і характеризується доброякісним типом течії. Захворювання найчастіше з'являється після 50-60 років.

У медицині есенціальним тремором називають швидкі і ритмічні рухи тулуба або кінцівок, Які викликані м'язовими скороченнями.

Пов'язані вони з часовою затримкою так званої афферентальной імпульсації, при якій реалізація руху відбувається завдяки підстроювання рухів до якогось середнього значення.

Якщо хворий втомлюється або переживає сильні емоції, а також у нього є патологія нервової системи, тремор буде значно посилюватися.

причини синдрому

Існує 2 головні причини, за якими може розвиватися есенціальний тремор:

спадковість - основна причина есенціального тремору. Генна мутація передається від батьків до їхніх дітей. Якщо у батьків є таке захворювання, в половині всіх випадків у них народиться дитина з есенціальним тремором. Захворювання може проявитися в будь-якому віці, але найчастіше діагностують у людей похилого віку.
друга причина - неправильне взаємодія мозкових структур, таких як мозок, стовбур мозку і червоні ядра, які відповідають за координацію руху.

Есенціальний тремор також може бути викликаний наступними хворобами:

(Відбувається поступове відмирання клітин головного мозку);
гепатолентикулярная дегенерація;
тиреотоксикоз, гіперпаратиреоз (порушення функціонування щитовидної залози);
недостатність ниркова і печінкова;
, (Відмирання клітин головного мозку);
(Пошкодження клітин мозку);
інтоксикація, отруєння ліками;
ідіопатична м'язова дистонія;
мозочкові дегенерації.

симптоми захворювання

найбільш поширена ознака патології - тремтіння рук дрібної або среднеамплітудной частоті.

Тонус м'язів при цьому залишається в незмінному стані. Тремтіння відбувається в променезап'ясткових суглобах і пальцях.

На самому початку захворювання тремор з'являється при виконанні будь-якої роботи або в напрузі.

Поступово тремтіння може виникнути і в стані спокою, при цьому амплітуда збільшується, а частота знижується.

Тремор посилюється при фізичній втомі, емоційному хвилюванні, вживанні алкоголю або кава, відчутті голоду і холоду, під час перебування в громадських місцях.

Поступово людина втрачає працездатність, так як не здатний на елементарні дії.

Особливо важко хворим дається лист.

На відміну від хвороби Паркінсона, на тлі тремору не розвивається слабоумство або погіршення здатності думати, тому його і називають есенціальним тремором.

Симптоми есенціального тремору наступні:

дрібне тремтіння в руках, яка в маловираженими вигляді присутня в стані спокою і посилюється при хвилюванні (при написанні ручкою, піднесення чашки до рота);
часті і дрібні рухи головою за типом кивання «так-так», «ні-ні»;
тремтіння мови при його висовиваніі з рота;
тремтіння в голосі при розмові, що нагадує вібрацію;
легкий підвищений тонус в м'язах;
посилення тремтіння після стресових ситуації, емоційній напрузі;
відсутність тремору під час сну.

діагностичні методики

Виявлення цієї недуги відбувається завдяки диференціального діагнозу. В першу чергу виключаються ті захворювання, яким також характерний тремор кінцівок або інших частин тіла:

хвороба Паркінсона;
склероз розсіяний;
дистонія;
тремтіння невротичного характеру;
при печінковій недостатності;
ураження токсичні;
алкоголізм.

При постановці діагнозу лікар дивиться на наступні деталі:

частоту і амплітуду тремтіння;
аналіз спадковості пацієнта;
ставлення до алкоголю;
тонус м'язів;
поставу хворого.

В основу діагностики входять різні лабораторні та апаратні методи обстеження:

комп'ютерна томографія;
- обстеження судин голови;
електроенцефалографія;
загальний і біохімічний аналіз крові;
дослідження генетичні;
рентген.

лікування тремору

Як і більша частина неврологічних захворювань, лікування есенціального тремору відбувається комплексно.

застосовується лікування медикаментозне, немедикаментозне і, при необхідності, хірургічне. Їх мета - знизити частоту і амплітуду тремору, пригальмувати подальший розвиток захворювання.

Хірургічне лікування застосовують рідко, яке має на увазі виконання наступних задач:

Руйнування Вентра-проміжних ядер таламуса - тієї області головного мозку, яка є колектором зв'язків різних відділів головного мозку), після чого відбувається зниження частоти тремору;
Глибокої стимуляції мозку, коли в нього вводяться електроди. Останні з'єднані проводами з пристроєм, який людина носить з собою весь час. Імпульси через електроди стимулюють мозок, при цьому зменшуючи частоту тремору.

медикаментозна терапія

Медикаментозне лікування в себе включає застосування:

блокаторів бета-блокатори, які знижують вираженість тремтіння;
деяких протисудомних препаратів, які здатні знижувати вираженість тремору (препарати ГАМКергіческіе, блокатори натрієвих каналів, бензодіазепіни);
вітаміну В6, пригальмовує процес прогресування хвороби.

У лікуванні прогресуючого тремору застосовують такі препарати, як Атенолол, Пропранолол, Примідон, Сінемет, Теномін і інші. Схему лікування і дозування препаратів визначає лікар-невролог.

фізіотерапія

Доброчинна дія на організм має фізіотерапія, мета якої - відновити контроль над м'язами і встановити правильне дихання на момент тремтіння діафрагми.

Частково нейтралізувати тремор рук допоможе спеціальна гімнастика для пальців і робота з дрібними предметами. Регулярність занять - головна ефективна завдання фізіотерапії.

Дуже корисним в лікуванні тремтіння є контрастний душ і будь-які інші водні процедури, а також бальнеотерапія в умовах санаторію-курорту. Також хворому рекомендується лікувальний розслабляючий масаж, голковколювання і спеціальна дієта.

народні методи

Разом з медикаментозними та немедикаментозними способами лікування можна скористатися і лікування есенціального тремору народними засобами, погодивши їх попередньо з лікарем.

Консультація необхідна, так як не всі трави можуть поєднуватися з прийнятими препаратами, що може негативно відбитися на процесі лікування.

найефективніші рецепти:

Рецепт 1. Взяти настій з плодів глоду 2 великі ложки, змішати з 2-ма такими ложками настоїв кореня валеріани і 3-ма ложками пустирника. Отримана суміш виявляє седативну дію на організм.
Рецепт 2. М'ята також добре заспокоює, тому можна взяти 2 столові ложки і залити 2-ма склянками окропу, прокип'ятити 14-15 хвилин і настояти в термосі. П'ють настій з м'яти протягом трьох днів по 3 рази за півгодини до їди. Курс - місяць. Після перерви в 10 днів, лікування м'ятою повторюють.

Корисними для розслаблення м'язів є заняття східними практиками самоконтролю і розслаблюючим аутотренінгом.

Індійська гімнастика для пальців - дуже популярний метод, що дозволяє істотно полегшити стан хворого.

Дана практика використовує різні комбінації пальців для гармонійного течії в організмі енергетичних потоків.

висновки

Втрата працездатності, порушення соціальної адаптації та втрата здатності самообслуговування - головні ускладнення хвороби. Прогноз є помірно сприятливим, Так як лікування здатне значно знизити симптоматику захворюваності.

Але позбутися повністю від есенціального тремору вкрай складно.

Кожній людині дуже важливо повноцінно існувати і мати можливість самостійно доглядати за собою. На жаль, існує безліч захворювань, які можуть погіршити фізичний стан. Одне з них - есенціальний тремор (або хвороба Мінора), що призводить до частого тремтіння кінцівок і різних інших частин тіла.

опис хвороби

Хвороба Мінора - одне з найпоширеніших патологій нервової системи. У різних країнах виявляється з частотою від 0,2 до 12,5% серед населення. Найчастіше реєструється у пацієнтів старше шістдесяти років. Небезпеки для здоров'я захворювання особливо не представляє, але може принести безліч незручностей і знизити якість життя пацієнта. Хвороба однаково виявляється як у чоловіків, так і у жінок.

Існує безліч синонімів цього захворювання: спадкове ідіопатичне тремтіння, доброякісний, сімейний або вроджений тремор.

Відео про хвороби Мінора в програмі Олени Малишевої «Жити здорово!»

Причини виникнення есенціального тремору

Данні захворювання передається у спадок. Причиною його появи є домінантна мутація в другій і третій хромосомі. Особливістю цього захворювання є посилення симптомів захворювання у нащадків. Якщо у першого носія спостерігалося тільки невелике тремтіння рук, то через кілька поколінь може спостерігатися дуже сильний тремор, який заважає людині повноцінно жити.

Розділяють дві форми спадкової хвороби Мінора:

Спадкова, при якій захворювання проявляється у кількох поколінь.
Спорадична, симптоми хвороби виникають вперше у одного з членів сім'ї в результаті спонтанної мутації.

У рідкісних випадках патологія виникає через порушення роботи мозочка, стовбура мозку і червоних ядер, так як вони відповідають за координацію рухів у людини.

Крім генетичних факторів існують хвороби, здатні привести до хвороби Мінора:

, Що провокує некроз клітин головного мозку;
зміни гормонального фону через порушення роботи щитовидної залози;
доброякісні та злоякісні пухлини головного мозку;
гостра ниркова і печінкова недостатність;
черепно-мозкові травми;
м'язова дистонія;
отруєння отруйними речовинами.

Тремтіння відбувається через швидкої зміни чергувань скорочень м'язів згиначів і розгиначів. Звичайна частота тремору - від 3 до 13 Гц.

Існує дитяча, юнацька, зріла і пресенільна форми есенціального тремору.

симптоми

На перших порах симптоми часто залишаються непоміченими. Пацієнти можуть не звертати уваги на незначне тремтіння рук або голови.

Найпоширеніший симптом - тремор рук невеликої та середньої амплітуди. На перших етапах це відчувається тільки коли напружуються пальці і зап'ястя. Надалі кінцівки починають тремтіти сильніше і навіть в стані спокою. Посилення симптому може відбуватися через втому, стресових станів, після прийняття алкоголю або кавових напоїв.

Поступово пацієнтові стає важко утримувати в руках предмети і робити дії, які вимагають дрібної моторики.

Існує ще безліч проявів хвороби Мінора:

тремтіння голови, створюється враження, що пацієнт постійно киває;
при висовиваніі мови він не може залишатися нерухомим і ходить з боку в бік, сам пацієнт може цього не помічати і виявляє цей симптом лікар при огляді;
підвищений тонус м'язів;
голос починає «вібрувати», тембр змінюється, мова може змазуватися і ставати незрозумілою;
під час сну симптоматика відсутня;
особливо часто кінцівки тремтять, коли вони знаходяться в статичній формі, що вимагає напруги (наприклад, коли необхідно тримати руки витягнуті вперед довгий час), це називається постуральним тремором;
тремтіння рук при виконанні певних рухів (управління ручкою при листі, тримання кружки і т. д.);
при прийомі алкоголю вираженість посмикувань знижується, але на наступну добу вони поновлюються і часом навіть посилюються;
у 60% пацієнтів виникає посмикування мімічних м'язів (смикаються губи, очі, щоки, підборіддя);
тремор діафрагми призводить до порушення спокійного дихання;
приблизно у 15-20% хворих на пізніх стадіях з'являється тремтіння ніг, але симптом виражений слабо і не заважає самостійно пересуватися пацієнта;
тремор усього тіла дуже рідкісний симптом і зазвичай спостерігається при підвищених фізичних навантаженнях;
кривошия через спазми м'язів;
спонтанні скорочення жувальних м'язів, що створює враження, що пацієнт щось постійно пережовує

На малюнку А представлена \u200b\u200bспроба пацієнта з тремором намалювати спіраль, на малюнку В малюнок здорової людини

Симптоми проявляються поступово, іноді тремтіння починається з однієї руки і згодом зачіпає другу. Через кілька років можуть проявитися посмикування інших кінцівок і частин тіла.

Діагностика і диференціальна діагностика

На відміну від різних захворювань, при яких розвивається тремор (наприклад, при хворобі Паркінсона, розсіяному склерозі, енцефалопатії та алкоголізмі), пацієнт не страждає прогресуючим недоумством. Інтелект залишається незачепленим, як і будь-які інші функції організму.

При огляді лікар збирає анамнез і з'ясовує можливість спадкового характеру захворювання, вивчає частоту і амплітуду тремтіння, перевіряє тонус м'язів і схильність до шкідливих звичок.

Для поглибленого вивчення стану пацієнта і виключення інших захворювань, використовуються наступні методи дослідження:

Магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія, що дозволяє отримати детальні зображення зрізів мозку.
Обстеження стану судин голови за допомогою ангіографії.
Електроенцефалографія.
Генетичні аналізи.
Рентгенографическое вивчення мозку.
біохімічний і загальний аналіз крові.

лікування

Есенціальний тремор вимагає комплексного підходу в лікуванні. Визначити, який саме метод підійде пацієнтові і яку дозу ліків призначити, може тільки лікар. Самолікування при цьому захворюванні виключено.

Так як тремор приносить безліч незручностей і діє на психіку людини, рекомендовано відвідування психолога або психіатра, який допоможе впоратися із збільшеною емоційним навантаженням.

медикаментозне

Кожному пацієнту обов'язково призначаються різні ліки, які допомагають знизити вираженість тремору:

блокатори бета-аденорецепторов, які знижують сприйнятливість організму до адреналіну і норадреналіну (Анаприлин, Примідон, Клоназепам, Метопролол, Обзидан), при цьому важливо контролювати і пульс;
блокатори натрієвих каналів;
різні види протисудомних препаратів (Левітірацетам, Примідон, Габапентин і ін.) купируют напади тремору;
вітаміни групи В, особливо В6, здатні значно загальмувати процеси посилення симптомів і розвитку хвороби, застосовуються внутрішньом'язово курсом;
транквілізатори, що впливають на рецептори гами - аміномасляної кислоти (Діазепам, Оксазепам, Лоразепам);
введення ботокса в ліктьові згиначі, мімічні м'язи і інші ділянки тіла дозволяє розслабити м'язи і значно знизити тремор.

хірургічне

Оперативні втручання призначаються вкрай рідко, якщо симптоми настільки сильна, що пацієнт не може самостійно існувати. Хворому можуть призначити руйнування Вентра - проміжних ядер таламуса, в яких відбувається взаємодія різних ділянок мозку, після чого вираженість тремору значно знижується.

Ще один варіант хірургічної операції, показаний при хворобі Мінора - введення електродів в головний мозок, які будуть з'єднані зі спеціальним пристроєм, що постійно перебуває при пацієнті. Спеціальні слабкі імпульси впливають на мозок, зменшуючи частоту і амплітуду тремтіння.

Відео про проведення операції по встановленню електродів в головний мозок пацієнта

фізіотерапія

Дуже благотворно позначається ЛФК (лікувальна фізкультура), спрямована на розвиток управління власними м'язами. Спеціальні вправи, спрямовані на розвиток дрібної моторики є гімнастичні розминки для пальців і робота з різними невеликими предметами. Дуже важливо дотримуватися регулярність виконуваних завдань.

Часто призначаються контрастні душі, бальнеопроцедури, голковколювання і різні види масажу, гірудотерапія. Необхідно розуміти, що всі ці процедури призводять до тимчасового поліпшення і вимагають курсового повторення.

Народні засоби

Для доповнення стандартного лікування можна скористатися різними рослинними компонентами, про застосування яких спочатку варто проконсультуватися з лікарем, щоб не завдати додаткової шкоди організму.

Найпоширенішими є такі рецепти:

Взяти дві ложки плодів глоду і настоянки коренів валеріани, додати три ложки сухого пустирника. Змішати і залити окропом отриману суміш і застосовувати по кілька чайних ложок 3 рази на день. Засіб виявляє досить виражений седативний ефект.
Дві ложки висушених квітів ромашки і листя м'яти змішати і залити 500 мл води, варити протягом 15 хвилин і залишити настоюватися протягом декількох годин. Випивати по склянці тричі на день перед їжею. Цей настій заспокоює нерви і знижує збудливість.

прогноз лікування

Єдине ускладнення, яке може проявитися через есенціального тремору - втрата самостійності через сильний прояви симптомів. Повністю позбавитися від захворювання вкрай складно, проте значно знизити тремтіння цілком можливо.

Так як есенціальний тремор не впливає на інтелектуальні здібності пацієнта і не зменшує тривалість життя, то при правильному і своєчасному лікуванні можливо значно поліпшити стан хворого і він зможе повноцінно існувати, практично не відчуваючи дискомфорту. З найбільшими проблемами люди стикаються в зв'язку з професійною діяльністю, так як можливість виконувати рухи, які вимагають акуратності і точності стають практично неможливо.

На різних етапах життя практично кожна людина стикається з таким неприємним явищем, яке отримало у фахівців назву тремору. З чим пов'язано його поява і чи можна уникнути відвідин фахівця? Чи існують медикаментозні методи лікування і наскільки ефективні народні засоби? За якими симптомами пацієнт може зрозуміти, що звернення до лікаря не уникнути?

під тремором фахівці розуміють мимовільне дрібне тремтіння кінцівок або інших частин тіла. У ряді випадків відзначаються коливальні рухи всього тіла пацієнта. Тремор зустрічається як у людей, так і у тварин, наприклад, собак.

Класифікація тремору

Фахівці пропонують кілька класифікацій захворювання, що дозволяють визначити тип патологічного процесу і підібрати оптимальний варіант лікування:

фізіологічний тремор. В даному випадку мова йде про незначне тремтіння кистей рук, переважно, у витягнутому положенні. Відзначається низькоамплітудні тремтіння кистей, пальців або всієї кінцівки. Виявляється у більшості людей після прийому солідної дози алкоголю або при сильному хвилюванні. Амплітуда тремтіння становить від 8 до 12 Гц в залежності від стану пацієнта.

есенціальний тремор. За результатами тривалих клінічних досліджень визнаний постуральним і вкрай рідко виявляється в стані спокою. Це тремор руху. У ряді випадків, лікарі відзначають, що есенціальний тремор активно розвивається в більш літньому віці і може бути локалізована в певній групі м'язів. Наприклад, діагностується лише тремор ніг, голови або тремор рук. Його амплітуда становить близько 4-8 Гц. Залежно від місця локалізації патології, симптоми можуть істотно відрізнятися.

мозочковою або іншими словами, інтенційний тремор. Найбільш різко проявляється в момент довільних рухів. Незначна частота в межах 3-4 Гц. У рідкісних випадках у пацієнтів може бути порушено тільки тулуб, а кінцівки і голова не залучені в патологічний процес.

тремор спокою або, іншими словами, паркінсоніческій тремор кінцівок пацієнта. Коливальні рухи найбільш виражені в стані спокою і частота коливань складає близько 3-7 Гц.

Наступна класифікація заснована на інтенсивності коливання. У цьому випадку виділяють:

Швидкий тремор, коли частота коливань досягає 6-12 Гц;
повільний тремор при якому частота коливань складає 3-5 Гц.

В основу наступної класифікації покладений тип виконуваних мимовільних рухів:

Тип да-да;
Ні ні;
Рухи, що нагадують катання пігулок або формування кульок;
Рухи, подібні з рахунком монет і т.д.

Класифікація заснована на етіології виникнення захворювання:

емоційний. Виникає в момент сильного хвилювання або переляку.
старечий, Що формується в похилому віці.
істеричний, Що виявляється в момент максимального збудження нервової системи.
есенціальний або тремор руху.
тремор спокою або тремор, що характеризує тремтіння кінцівок при хворобі Паркінсона.
алкогольний, Який відзначають у пацієнтів, які страждають від алкогольної залежності. Це, так званий, грюкання тремор. Він також може спостерігатися при печінкової недостатності і при гіпоглікемічної коми.
ятрогенний тремор. У більшості випадків його замінюють поняттям "ртутний тремор". Виникає при отруєнні ртуттю і може служити одним з симптомів патології. Характерний як для гострого, так і для хронічного отруєння.
Тремор, що спостерігається при тиреотоксикозі.
Рубральний тремор виникає при ураженні середніх відділів мозку і характеризується сукупністю тремору спокою і тремору руху.

Симптоми і ознаки тремору

Фахівці говорять про те, що прояви тремору подібні, але розрізняються за місцем локалізації ураження. Виділяють тремор:

Століття або очей;
Кистей рук;
пальців;
стоп;
мови;
голови;
тулуба;
підборіддя;
щелепи;
губ;
І т.д.

У пацієнта відзначають ритмічні коливальні рухи певної частини тіла. Залежно від ступеня ураження і тяжкості захворювання інтенсивність мимовільних рухів може змінюватися. Фахівці стверджують, що патологічний процес може посилюватися при впливі несприятливих факторів і кілька зменшуватися при стані спокою у пацієнта. Так, в разі діагностованого емоційного тремору при порушенні пацієнта частота коливання різко зростає, а в спокійному стані та ж людина набагато менш схильний до мимовільним рухам кінцівок.

У медицині описані випадки, коли у одного пацієнта відзначається не тільки певний вид тремору, а відразу кілька різних патологічних процесів. Наприклад, яскраво виражений тремор спокою і незначний постуральний тремор. Або ж чіткий постуральний тремор на тлі слабо помітного интенционного тремору. Слід зазначити, що навіть наявність, на перший погляд, незначних коливання, що відрізняються від основного тремору, має важливе діагностичне значення.

Фахівці говорять про те, що незалежно від типу тремору і ознак захворювання, цей патологічний процес свідчить про наявність в організмі пацієнта більш серйозної хвороби. Саме тому при лікуванні коливальних рухів у пацієнта першорядне значення має виявлення основної причини розвитку захворювання, а усунення симптомів є лише другим етапом.

Фахівці виявили кілька характерних рис для кожного типу тремору:

Фізіологічний тремор, як правило, посилюється при переохолодженні, м'язовій напрузі, стомленні або емоційному збудженні пацієнта. Характеризується дрібної і швидкої тремтінням кінцівок.
Старечий або, іншими словами, сенільний тремор. При даній патології відзначається дрібне тремтіння підборіддя, нижньої щелепи, голови і пальців рук. При цьому у пацієнтів не відзначається труднощів з виконанням будь-яких маніпуляцій.
Ртутний тремор починається у пацієнта в стані спокою, а згодом посилюється при виконанні будь-яких рухів. Спочатку виникає в м'язах особи, потім переходить на кінцівки.
Алкогольний тремор проявляється при абстинентному синдромі, отруєнні алкоголем або при його надмірному вживанні. У пацієнта відзначається дрібне тремтіння розведених пальців рук, а також тремор мови і лицьових м'язів.
При істеричному треморе у пацієнтів в момент психогенного впливу посилюються коливальні рухи кінцівок і тіла. Слід зазначити, що вони можуть носити як нападоподібний, так і постійний характер. Амплітуда коливань неоднакова і частота м'язових скорочень може істотно різниться.
Тремор, що виникає при ураженні мозочка, характеризується тим, що при піднесенні кінцівки до наміченої мети, амплітуда коливання посилюється, і виконання маніпуляції утруднено. У ряді випадків виявляється при спробі утримати рівновагу або певну позу. Але відомі випадки, коли в вертикальному положенні тремор посилюється, а при переході в горизонтальне положення - зникає.

ускладнення тремору

Фахівці виділяють кілька найбільш часто зустрічаються ускладнень, до числа яких відносять:

Порушення в області соціальної адаптації, а також неможливість здійснювати певні дії на робочому місці;
Утруднена мова при треморе нижньої щелепи і лицьових м'язів;
Складнощі з виконанням звичайних дій: гоління, макіяж, питво і їжа. Неможливість виконання найпростіших дій призводить до порушення психоемоційного стану пацієнта.

Слід зазначити, що позбутися від тремору повністю не вдається навіть з використанням сучасних лікарських засобів і методик. Процес буде посилюватися з часом, доставляючи пацієнту все більше складнощів і незручностей.

Причини виникнення тремору

Незважаючи на активний розвиток медицини в останні десятиліття і технічні можливості обстеження пацієнта, фахівці до цих пір не прийшли до єдиної думки, щодо причин, що викликають тремор.

Достовірно встановлено, що виникнення тремору може бути обумовлено генетичним фактором. У ряді сімей, протягом декількох поколінь, у нащадків відзначається один або кілька видів тремору. В даному випадку мова йде не про старечому треморе, а про інші різновиди патологічного процесу.

Також існує теорія, згідно з якою тремор може виникнути як наслідок перенесеного сильного стресу. У цьому випадку доречно говорити про істеричному треморе або треморе на емоційному тлі. Есенціальний тремор виникає в результаті хромосомної мутації. Остеохондроз також здатний стати причиною викликає тремор кінцівок і голови.

Фахівці також говорять про наявність тремору не тільки у дорослих, але і у новонароджених. Тремор голови у немовлят може бути обумовлений генетичними захворюваннями або підвищеною кількістю в крові дитини норадреналіну. Тремор рук і ніг свідчить про недорозвинення нервової системи, а також про гіпоксії плода.

Діагностика і лікування тремору

Кожен пацієнт, який потрапляє на прийом до фахівців, проходить ретельне обстеження. Його метою стає уточнення динаміки патологічного процесу, напрямки та характеру рухів, а також інтенсивності м'язових коливань.

Лікарі проводять обстеження, що складається з декількох етапів:

Огляд та опитування пацієнта. На цьому етапі встановлюються терміни виникнення хвороби, а також супутні патології.
Неврологічне обстеження, що дозволяє виявити порушення в роботі нервової системи.
Лабораторна діагностика, дає інформацію про стан щитовидної залози та ендокринної системи. Гіперпродукція гормонів може стати причиною виникнення тремору.
Функціональні тести для визначення фізичних можливостей пацієнта. До їх числа відносяться прохання піднести до губ чашку з водою або намалювати спіраль.

Слід розуміти, що специфічного лікування тремору не існує. Використання лікарських засобів може лише трохи зменшити прояви м'язових коливальних рухів. З цією метою використовуються бета-адреноблокатори.

Цікаві факти
Частота есенціального тремору знижується з віком. При цьому фахівці стверджують, що початок захворювання в більш старшому віці веде до більш швидкого наростання симптомів і погіршення стану.
Тремор у новонароджених дітей не потребує лікування до 3-хмесячного віку і малюк повинен знаходитися під пильним наглядом фахівців. Слід пам'ятати, що цей стан може свідчити про серйозні патологіях.
Вживання алкоголю на початкових стадіях розвитку тремору здатне практично повністю усунути мимовільні коливальні рухи. Через нетривалий період часу симптоми повертаються з новою силою і до тремору поступово приєднується хронічний алкоголізм.

Якщо у пацієнта діагностовано істеричний тремор, то лікар призначить транквілізатори або заспокійливі засоби. Непогані результати дає використання протисудомних препаратів.

Використання фізіотерапевтичних процедур призвело до поділу фахівців на два табори. Прихильники такого лікування стверджують, що тренування м'язів має позитивний ефект на пацієнта, а противники рекомендують утриматися від додаткових навантажень.

В особливо важких випадках може знадобитися хірургічне лікування. Його метою стає стимуляція певних мозкових центрів і застосовується при повній відсутності ефекту від використання медикаментозного лікування.

профілактика тремору

Помірні фізичні навантаження, правильне і повноцінне харчування, своєчасне обстеження у фахівця при наявності в сімейному анамнезі даного захворювання, Повне дотримання всіх рекомендацій лікаря і відмова від куріння і алкоголю дозволить звести до мінімуму ризик розвитку тремору або ж істотно відстрочити його початок.

Народні методи лікування тремору

Травники рекомендують кілька вельми ефективних засобів для зняття симптомів тремору:

Взяті в рівних частках подрібнені рослини (меліса, звіробій, корінь шипшини, м'ята, листя розмарину і шишки хмелю) ретельно перемішати між собою. 50г отриманої суміші залити 500 мл горілки і настоювати в темному прохолодному місці протягом трьох тижнів. Рекомендується кожні 2-3 діб обережно струшувати ємність з настойкою. Після закінчення терміну процідити і приймати по 2 краплі тричі на добу до їди і запивати склянкою води. Тривалість курсу 7 тижнів, потім місяць перерви. Загальна тривалість лікування становить 1 рік.

Відвар вівса здатний істотно зменшити тремор рук або ніг. На 9 ложок вівса необхідно взяти 3литра води і варити на слабкому вогні протягом години. Потім рекомендується залишити його на ніч в теплому місці. Вранці процідити і випивати весь відвар протягом наступного дня. Ефективність засобу обумовлена \u200b\u200bсприятливим впливом компонентів вівса на нервову систему пацієнта.

есенціальний тремор (Спадкове ідіопатичне тремтіння, хвороба Мінора) - найбільш поширене з спадкових захворювань центральної нервової системи.

Поширеність есенціального тремору(ЕТ) коливається в різних регіонах від 0,3% до 12,6%. Найбільша поширеність ЕТ - в Скандинавських країнах, на території колишнього СРСР і Індії (6-12,6%), найнижча - в США і Італії (0,3-0,4%). У всіх етнічних групах частота ЕТ збільшується з віком і досягає максимальних значень в групі людей старше 65 років.

Генетика.
Аналіз родоводів свідчить про те, що для ЕТ характерний аутосомно-домінантний тип спадкування з варіабельнийекспресивністю (ступінь вираженості) і неповною пенетрантностью (проявляемостью) мутантного гена. Більшість дослідників вважають, що широко поширені спорадичні випадки, мабуть, мають єдину генетичну основу з сімейними і, швидше за все, пояснюються варіабельнийекспресивністю гена у різних родичів в сім'ї, неповної пенетрантностью до 70-річного віку, генетичною гетерогенністю і наявністю фенокопій (тремор , подібний до ЕТ, але викликаний зовнішніми факторами). Звертає на себе увагу той факт, що число хворих в одному поколінні нерідко перевищує 50%. Описано родоводи, де тремтінням страждали обоє батьків пробанда. У такому випадку число хворих в наступній генерації часто перевищувала 50%, прагнучи до 75%.

Клінічна картина і перебіг.
Більшість авторів розглядає ЕТ як моносімптомних захворювання , Єдиним клінічним проявом якого є тремтіння. C іншого боку, поруч авторів була показана клінічна варіабельність, притаманна цьому захворюванню. Тремтіння при ЕТ широко варіює за ступенем вираженості, характеристиці, локалізації, поширеності, віком початку.

Для ЕТ найбільш характерним є дрібно- або среднеамплітудное тремтіння рук, при незмінному м'язовому тонусі. Воно охоплює променевозап'ястні і п'ястно-фалангових суглоби, представляючи собою ритмічно чергуються скорочення м'язів-антагоністів (згиначі-розгиначі кисті і пальців). Майже у всіх хворих ЕТ тремтіння рук чітко виражено при статичному напрузі, підтримуванні певної пози (статичний, постуральний тремор). Він зберігається, але не посилюється при утриманні їх в положенні среднефізіологіческом згинання без опори. Тремор спокою при ЕТ зустрічається значно рідше, на відміну від хвороби Паркінсона, для якої він типовий. Цей вид тремору частіше спостерігається у хворих ЕТ старше 60 років.

Характерним для ЕТ є то, що тремтіння супроводжує кожне цілеспрямований рух (кінетичний тремор), зберігаючись при наближенні до мети (термінальний тремор). Деяке посилення тремтіння рук в кінці руху, тобто легкий інтенційний компонент - симптом, типовий для ЕТ, хоча він набагато менш виражений, ніж при спадкових мозочкових атаксіях і інших мозочкових синдромах.

Спроба придушити посилюється при листі тремтіння призводить зазвичай до напруження м'язів кисті та передпліччя. При цьому лист сповільнюється, рука швидко втомлюється, рухи стають незграбними, особливо при хвилюванні. Нерідко хворі скаржаться, що вони не можуть розписатися в присутності сторонніх. Таким чином у деяких хворих ЕТ створюються умови, що сприяють розвитку фокальних дискинезий, частіше у вигляді писального спазму. При ЕТ описані також фокальні дискінезії у вигляді легкої спастичної кривошиї, блефароспазму, оромандибулярна дистонії. У всіх цих випадках слід проводити диференційний діагноз між ЕТ і торсіонної дистонією, також дуже часто супроводжується тремором.

Якщо при безперервних складно координованих діях вже на ранніх стадіях хвороби можна відзначити виражені порушення, то переривчасті цілеспрямовані руху (навіть коли вони вимагають точності), хоча і утруднені через тремтіння (робота з радіодеталями, вартовими механізмами та ін.), Найчастіше довгий час залишаються доступними хворим завдяки виробленим за час хвороби компенсаторним прийомам. Тому багато хворих протягом ряду років зберігають здатність до професійної діяльності. Однак у міру прогресування хвороби вони частково або повністю втрачають цю здатність, у деяких виникають навіть труднощі при самообслуговуванні: при прийомі рідкої їжі (аж до неможливості користуватися ложкою), утримуванні склянки, застібанні гудзиків і т.п.

Таким чином, тремтіння рук при ЕТ має характерні для цього захворювання особливості . У більшості випадків це дрібно- та среднеамплітудний постуральний і кінетичний тремор з інтенційним компонентом. У той же час тремтіння рук при ЕТ відрізняється значним поліморфізмом як за ступенем вираженості, так і за формулою тремтіння (комбінація постурального, кінетичного, интенционного і рідше - тремору спокою). Залежно від співвідношення цих характеристик тремору рук, а також впливу на них виражених емоційних порушень, часто спостерігаються при ЕТ, може формуватися більш складний синдром, що веде до різного ступеня соціальної та побутової дезадаптації хворих.

Тремор рук у більшості хворих з'являється раніше тремтіння іншої локалізації, і у деяких залишається єдиним симптомом захворювання в період від кількох місяців до кількох років.

згідно анамнезу, Практично у всіх хворих тремтіння розвивалося поволі, спочатку з'являючись лише при хвилюванні (так званий емотивний тремор). Найчастіше тремтіння з'являється одночасно в обох руках, рідше починає тремтіти одна рука, зазвичай права (у лівшів - ліва). Тремтіння іншої руки виникає з інтервалом від кількох місяців до кількох років. Тремтіння голови спостерігається у 50% хворих. У деяких хворих ЕТ дебютує тремтінням голови, залишаються ізольованим протягом декількох років, а в подальшому до нього приєднується тремор рук або іншої локалізації. Найчастіше відзначається "немає" -тремор голови, рідше можна спостерігати "так" -тремор, а також копіювальний і діагональний варіанти тремору.

Тремор мімічних м'язів спостерігається дуже часто (60% хворих). Багато хворих самі відзначають тремтіння губ, що виникає при посмішці, розмові. Цей вид тремору нерідко виявляється як ранній симптом, за часом виникнення часто передує тремтіння голови, і особливо легко провокується емоційним напруженням. Цей симптом дуже характерний для хворих ЕТ. Мімічне тремтіння охоплює переважно оральну мускулатуру, але може бути і більш поширеним - у вигляді дрібних, неритмічних, швидких посмикувань окремих м'язових пучків.

Легкий тремор мови і століття зустрічається дуже часто. Тремор цієї локалізації не завжди можна розглядати як діагностично значимий зважаючи на його слабкої вираженості; він часто спостерігається у практично здорових людей, а у хворих неврозами виражений завжди чітко.

У 25-30% хворих ЕТ звертає на себе увагу своєрідний тремтячий тембр голосу . Тремтіння голоси частіше зустрічається у хворих середнього та похилого віку з давністю захворювання більше 10 років. Однак в 20% випадків воно відзначається вже в молодому віці (до 20 років) при відносно невеликій тривалості хвороби (1-5 років).

рідко спостерігається тремтіння діафрагми , Підтверджене рентгенологічно. Комбінація вираженого тремтіння голосових зв'язок, губ, язика і діафрагми призводить до дуже своєрідним змін мови і ритму дихання. Ці зміни мови трохи нагадують дизартрію і скандування, але не ідентичні їм. Мова стає толчкообразной, малоразборчівой, важкою для розуміння. Подібні зміни мови при ЕТ зустрічаються рідко і можуть бути джерелом діагностичних помилок.

тремор нігвиявляється клінічно у 20-25% хворих, при електрофізіологічне дослідження (аналіз обвідної ЕМГ) він реєструється значно частіше.

(!!!) тремор тулубавідзначається рідко. У всіх хворих він служить показником генералізованого процесу. Цей тремор виникає в основному при хвилюванні і фізичному навантаженні.

Таким чином, при ЕТ найбільш типовою локалізацією тремору є руки, голова, мімічні м'язи, голос, тулуб, діафрагма . У різних хворих спостерігаються різні комбінації локалізації тремтіння.
Отже, яку б з описаних локалізацій ні мав ЕТ, його характеризують як загальні риси, так і певної своєрідності для кожної певної локалізації.

(!!!) Розглядаючи фактори, що модифікують клінікуЕТ, слід підкреслити, що емоційне напруження не тільки підсилює тремор будь-якої локалізації, але також призводить до тимчасової його генералізації. Крім емоційного фактора тремор у даної категорії хворих посилюється також при переохолодженні, великому фізичному навантаженні. Багато хворих звертають увагу на велику вираженість тремтіння в ранкові години. Вживання кави (в меншій мірі міцного чаю) також часто підсилює тремтіння. алкоголь зменшує або пригнічує ЕТ в день прийому і підсилює на наступний день.
ЕТ характеризується варіабельності віком початку захворювання.

Виділяються дитяча, юнацька форми, форма зрілого віку, пресенільного і сенільний варіанти.

Дебют захворювання в дитячому та юнацькому віці не є рідкістю. Слід підкреслити, що дитячому і сенильному варіантів притаманні особливі клінічні характеристики.

Класифікація.
запропоновано кілька клінічних класифікацій ЕТ.
Виділяють три основні клінічні форми:
1.классіческую (моносимптомная)
що характеризується тільки тремтінням і складову в російській популяції 59,7%, а також дві атипові форми
2.екстрапірамідну
3.кінетіческую (гіперкінетичну) складові, відповідно, 25,9% і 14,4%.

при класичноїмоносімптомной формі тремтіння, незважаючи на відмінності в локалізації, ступеня вираженості та поширеності, залишається єдиним проявом хвороби.

атипова екстрапірамідна форма характеризується тим, що у хворих поряд з тремтінням різко виражені інші екстрапірамідні симптоми: спастична кривошия (24,5%), писальний спазм (14,2%), невелике підвищення м'язового тонусу по пластичному типу. У хворих ЕТ також може спостерігатися блефароспазм або оромандибулярна дистонія. Ці гіперкінези отримали загальну назву фокальних дискинезий.

при атипової кінетичноїформі тремор, як правило, має велику амплітуду, ніж при класичній формі, супроводжується більш вираженим інтенційним компонентом, іноді супроводжується легким адіодохокінез і дисметрія.

Доказом приналежності атипових форм до ЕТ є те, що всі ці три форми можуть існувати в рамках однієї сім'ї. Крім того, прогресування при атипових формах завжди йде в першу чергу по шляху наростання тремору, тоді як дискінезії і інші симптоми, як і раніше залишаються на другому плані, не приводячи до розвитку торсіонної дистонії або різко вираженого порушення координації, як це має місце при спадкових мозочкових атаксіях.

інша класифікаціябазується на чутливості хворих до різних фармакологічних препаратів і особливостям електрофізіологічного патерну. нарешті, ще одна класифікаціязаснована на аналізі частоти, тривалості тремору, сімейної навантаженість, чутливості до алкоголю і фармакологічних препаратів.

Дуже цікаве і викликало широку дискусію в літературі положення висунув в 20-і роки минулого століття Л.С.Мінор (1925, 1936), який вважав, що в сім'ях хворих ЕТ з підвищеною частотою спостерігаються багатодітність і довгожительство (status multiparus macrobioticus). Katzenstein (1948) розширив цю концепцію і зазначив, що багато хто з хворих ЕТ характеризуються високим інтелектом і професійними досягненнями. Однак деякі автори вважають положення про status multiparus macrobioticus недоказові.

Диференціальний діагноз.

При ЕТ нерідко утруднений диференційний діагноз з іншими захворюваннями, що характеризуються ураженням екстрапірамідної і мозочкової систем, тим більше що останні, як правило, супроводжуються тремтінням.

1. При проведенні диференціальної діагностики з паркінсонізмом слід враховувати, що м'язовий тонус у хворих ЕТ, як правило, не змінений і лише зрідка буває незначно підвищений. Це підвищення, однак, ніколи не досягає ступеня ригідності, характерною для хворих паркінсонізмом. Постава і хода у хворих зі спадковим тремтінням не змінені, у них відсутні акинезия, гипомимия, гіперсалівація, типові для паркінсонізму. Тремтіння при цих двох захворюваннях також по-різному за своїм характером. Якщо для ЕТ типово тремтіння напруги і руху, що супроводжує кожне цілеспрямована дія (постуральний і кінетичний тремор) і посилюється при наближенні до мети (інтенційний тремор), то для паркінсонізму характерно тремтіння спокою, не типова для ЕТ. Навпаки, при цілеспрямованих рухах у хворих паркінсонізмом частіше можна спостерігати придушення тремору. Відмінності в стані моторних систем позначаються на характері зміни почерку: якщо у хворих паркінсонізмом частіше можна спостерігати мікрографію, то при ЕТ - великий, тремтячий, незграбний почерк з відсутністю з'єднань між літерами. За допомогою спектрального аналізу обвідної ЕМГ показано, що ЕТ з високою вірогідністю відрізняється як по амплітудним, так і по частотним параметрами від паркінсонізму. В результаті такого співвідношення можна, базуючись на відмінності амплітудних і частотних показників при ЕТ і паркінсонізмі, представити їх у вигляді комп'ютерної програми, яка виконує роль додаткового діагностичного критерію і допомагає при проведенні диференціального діагнозу між ЕТ і паркінсонізмом, особливо в діагностично складних випадках.

додаткова інформація : Стаття "Нова концепція патогенезу тремору при хворобі Паркінсона" А.С. Стариков Рязанський медичний університет імені акад. І.П. Павлова, Рязань, Росія 2010 [ читати ]

2. ЕТ слід диференціювати з початковими стадіями торсіонної дистонії , Якщо вона дебютує тремтінням. При торсіонної дистонії тремор вельми рідко може протягом тривалого часу залишатися єдиним симптомом хвороби. Як правило, незабаром приєднуються порушення м'язового тонусу, що призводять до характерного зміни формули рухів і торсіонні-дистонічні гіперкінези. Однак в разі комбінації тремору з фокальними дискинезиями типу спастичної кривошиї, писального спазму, або оромандибулярна дистонії диференційний діагноз між ЕТ і торсіонної дистонією може виявитися скрутним. У подібних випадках значно полегшує діагностику ретельний клініко-генеалогічний аналіз з особистим оглядом хворих родичів пробанда. Поряд з атиповими формами тремтіння (тремор з фокальній дистонією) в родині одночасно можуть виявлятися і хворі з класичною формою хвороби. У таких випадках очевидним стає діагноз ЕТ. Навпаки, якщо в сім'ї виявляються хворі з "чистими" дистонічну гіперкінезами, ці випадки слід віднести до легкій формі або початковій стадії торсіонної дистонії. Правильною діагностиці зазвичай сприяє динамічне спостереження за пробандом: при атипової формі ЕТ тремор неухильно прогресує, посилюючись за амплітудою і поступово генералізуясь, в той час як дискінезії прогресують в меншій мірі, як і раніше залишаючись на другому плані. Зворотна картина спостерігається в разі торсіонної дистонії: прогресують в першу чергу дистонічні розлади, приводячи до виражених торсіонні-дистонічні гіперкінези або формування фіксованих патологічних поз, тоді як тремор прогресує в значно меншій мірі, або не змінюється у своїй виразності.
(!!!) Найбільш надійним диференційно-діагностичним критерієм ЕТ і торсіонної дистонії є ДНК-діагностика, що дозволяє ідентифікувати мутації в відповідних генах або генетичне зчеплення в досліджуваних сім'ях (хромосоми 3q і 2р для ЕТ, або хромосоми 2q, 9q, 11p, 14q для різних форм торсіонної дистонії).

3. Особливо важлива диференційна діагностика між дитячими і юнацькими формами ЕТ і гепатолентикулярной дегенерацією (ГЛД), найчастіше дебютує тремтінням. Правильна діагностика в таких випадках особливо відповідальна, так як своєчасно розпочате лікування при ГЛД попереджає формування розгорнутої картини хвороби і наступ інвалідизації, сприяючи регресу наявної симптоматики і дозволяючи хворим на багато років зберегти життя і працездатність. Як і при ЕТ, тремтіння при ГЛД носить статокінетичного характер, однак у хворих ГЛД набагато сильніше виражено интенционное тремтіння, а також наростання тремору при утриманні рук у висячому положенні в положенні среднефізіологіческом згинання. ГЛД, на відміну від ЕТ, успадковується по аутосомно-рецесивним типом. У сумнівних випадках особливу увагу слід звернути на результати дослідження печінки, системи згортання крові, а також враховувати різні зміни психіки у вигляді різних інтелектуальних порушень, що протікають на тлі ейфорії, що дуже характерно навіть для ранніх стадій ГЛД і нетипово для хворих ЕТ. Найважливіше значення мають результати дослідження обміну міді, специфічні порушення якого (високий рівень міді в сечі, низький вміст церулоплазміну сироватки, рогівкові кільце Кайзера - Флейшера або його фрагменти, які виявляються за допомогою щілинної лампи) патогномонічні для ГЛД і ніколи не зустрічаються при ЕТ. Ген ГЛД, відповідальний за синтез мідної АТФази, локалізована на 13-й хромосомі, тому результат ДНК-тестування може служити вирішальним діагностичним критерієм хвороби.

4. У випадках тремтіння, супроводжуючого спадкові спіноцеребеллярние атаксії , Вже в дебюті хвороби можна спостерігати виразний мозжечковий синдром, відсутній при ЕТ. Спадкові атаксії з генетичної та клінічної точки зору являють собою неоднорідну групу захворювань, детальний опис яких виходить за рамки цієї статті. В цілому, в сумнівних і атипових випадках аналіз родоводу і динамічне спостереження зазвичай не викликають серйозних ускладнень в діагностиці спадкових атаксий. При спадкових атаксіях зазвичай вже на ранній стадії захворювання виявляються характерні атрофічні зміни при комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії головного мозку, чого не спостерігається при ЕТ. Більшість спадкових мозочкових атаксий картіровано на певних хромосомах, відмінних від локалізації гена ЕТ.

5. При диференціальному діагнозі між ЕТ і ранніми стадіями розсіяного склерозу , Нерідко характеризуються подібним тремтінням, слід враховувати, що для ЕТ нетипові навіть легкі прояви пірамідної недостатності та розлади зору, як правило, виявляються вже в дебюті розсіяного склерозу. Крім того, для ЕТ характерно повільно прогресуюче протягом, а для розсіяного склерозу - ремиттирующее. Генеалогічний аналіз відіграє велику роль в диференціальному діагнозі між цими хворобами, оскільки сімейні форми розсіяного склерозу є велику рідкість. Важливі також специфічні зміни на МРТ, які виявляються при розсіяному склерозі. Таким чином, правильно оцінюючи симптоми, характер перебігу і успадкування, можна вже на ранніх стадіях розрізнити ці захворювання.

6. Скрутним буває диференційний діагноз між ЕТ і невротичним тремтінням . Невротичний тремор зазвичай має велику частоту і мeньшую амплітуду, ніж есенціальний. На відміну від ЕТ він неритмічний, непостійний, нерідко зникає при застосуванні седативних засобів, психотерапії і аутогенним тренування, що є недостатнім для лікування ЕТ. Зміни особистості по невротическому типу і виражені вегетативні порушення, зазвичай супутні неврозу, не є надійним диференційно-діагностичним критерієм, так як в тій чи іншій мірі дуже часто спостерігаються у хворих зі спадковим тремтінням, оскільки сам тремор є для хворого психотравмирующим фактором. При диференціальному діагнозі між ЕТ і невротичним тремтінням генеалогічний аналіз з виявленням аутосомно-домінантного характеру успадкування допоможе діагностувати ЕТ в подібній неясну ситуацію. Додатковим чинником, що сприяє розпізнаванню ЕТ і відрізняє його від невротичного та інших видів тремору, є тимчасове придушення ЕТ через 15-20 хвилин після вживання алкоголю, що дуже типово для хворих спадковим тремтінням.

7. Тіреотоксіческій тремор буває дуже схожим з есенціальним. У порівнянні з ЕТ, він зазвичай характеризується меншою амплітудою і більшою частотою. Але головне в таких випадках - виявлення симптомокомплексу, типового для тиреотоксикозу або його окремих проявів (збільшення щитовидної залози з підвищенням її функції, характерні очні симптоми, схуднення, тахікардія, безсоння, різко виражені вегетативні порушення симпато-адреналової типу). Хоча відомі сімейні форми тиреотоксикозу, їм не властива аутосомно-домінантна передача, типова для ЕТ.

8. Тремтіння, розвивається при цирозах печінкирізної етіології як один з компонентів печінкової енцефалопатії, може бути різним за своїм характером і частіше супроводжується іншими поліморфними неврологічними симптомами. Відсутність спадкової передачі, виразна зв'язок з ураженням печінки, коливання вираженості тремору в залежності від стану функції печінки і дотримання дієти - все це дозволяє правильно провести диференційний діагноз.

9. За клінічними проявами алкогольний тремор може нагадувати есенціальний. Для правильного діагнозу, природно, важливим є встановлення факту хронічного зловживання алкоголем і відсутність домінантного типу успадкування при алкогольному треморе.

10. Тремтіння може виникнути у відповідь на інтоксикацію металами . Одним із прикладів ендогенної інтоксикації такого роду є розглянута вище гепатолентикулярная дегенерація. Професійні або інші хронічні отруєння ртуттю, свинцем, марганцем є прикладами екзогенних інтоксикацій. Отруєння марганцем найчастіше веде до розвитку паркінсонізму. При інтоксикації ртуттю і свинцем поряд з тремтінням розвиваються інші поліморфні симптоми ураження центральної нервової системи, а також полінейропатії. Одночасно виникають і характерні для кожного виду отруєння соматичні симптоми. Зазначені особливості, а також відсутність спадкової навантаженість, дозволяють відрізняти дані форми інтоксикаційного тремтіння від ЕТ.

Як видно з наведених даних, тремтіння є вельми частим симптомом різних захворювань. Правильне проведення диференціальної діагностики між ЕТ і іншими видами тремтіння має велике практичне значення для своєчасного призначення адекватного лікування як при ЕТ, так і при інших, нерідко дуже важких захворюваннях.

лікування
Найбільш широко відомими ефективними препаратами при лікуванні ЕТ є b-адреноблокаторзагальної дії - пропранолол . Цей препарат в 45% випадків надає хороший і відмінний ефект при лікуванні ЕТ, в 30% - задовільний, в 23,4% відзначено відсутність ефекту і лише в 1,6% - погіршення. Таким чином, в цілому позитивний ефект лікування пропранололом відзначений у 75% хворих. Препарат рекомендується застосовувати per os в дозі від 40 до 100 мг / добу в 3 прийоми під контролем артеріального тиску і частоти пульсу. Згідно з деякими закордонним авторам, дозу пропранололу можна збільшувати до 240 мг / добу і більше. Однак це різко посилює можливість побічних ефектів - артеріальної гіпотонії, брадикардії, гіпоглікемії і бронхоспазму. При виникненні бронхоспазму необхідно замінювати пропранолол бета-блокаторами селективного дії (атенолол, метопрол і ін.).

протисудомний препарат клоназепам для лікування ЕТ був вперше запропонований в 1983 р Хороший і відмінний ефект отриманий у 65% хворих, задовільний - у 15%, погіршення не спостерігалося. Надалі позитивний ефект при лікуванні клоназепамом був підтверджений і зарубіжними авторами. Препарат призначається всередину по 1-2 мг 2-3 рази на день per os. У перші дні хворі можуть скаржитися на невелику слабкість і сонливість, які в подальшому зникають. Клоназепам кращий в тих випадках, коли b-блокатори викликають побічні ефекти. Крім того, він краще усуває крупноамплітудний тремор, а також тремор голови, тулуба, ніг. Застосування комплексної терапії пропранололом і клоназепамом дає можливість знизити в 2-2,5 рази дози кожного з цих препаратів без погіршення терапевтичного ефекту і при зменшенні числа побічних ефектів. Високоефективним препаратом при лікуванні ЕТ вважають примидон (Гексамидин) в дозі від 62,5 до 75,0 мг / добу всередину з дуже повільним і поступовим підвищенням дози (але не більше 125-500 мг / добу). Однак препарат досить токсичний, і нерідко через нудоти, блювоти, запаморочення і диспептичних явищ доводиться припиняти лікування.

вибір препаратувиробляють виходячи з ризику побічної дії, супутніх захворювань і індивідуальних особливостей пацієнтів. У молодих хворих, а також пацієнтів з артеріальною гіпертензією частіше застосовують блокатори, тоді як у літніх пацієнтів, особливо чутливих до побічної дії пропранололу на серцево-судинну систему, більш доцільний прийом примідону, який до того ж в більшості випадків достатньо застосовувати всього 1 раз на добу - перед сном. Щоб поліпшити переносимість примідону, як уже було сказано, його терапевтична доза підбирається шляхом повільного титрування. Після досягнення ефективної дози побічні ефекти спостерігаються рідко.

У резистентних випадкахможлива комбінація двох препаратів першого ряду або їх призначення в поєднанні з препаратами другого ряду, до яких відносяться клоназепам і алпразолам (Особливо ефективні при кінетичному треморе і треморе голови), фенобарбітал, антагоністи кальцію (флунаризин, нимодипин), габапентин, топірамат і теофілін .

З препаратів метаболічної дії застосовують внутрішньом'язовіін'єкції вітаміну В6 у великих дозах: 5% розчин по 4-8 мл на добу (200-400 мг на добу в 2 прийоми) протягом місяця. Повторні курси - 2 рази в рік. Крім впливу на окислювально-відновні процеси, вітамін В6 активно впливає на обмін серотоніну, що впливає на тремор.

В останніми роками при ЕТ все більш широко використовуються місцеві внутрішньом'язовіін'єкції ботокса(Високоочищений ботулінічний токсин), що добре зарекомендував себе в першу чергу при лікуванні фокальних дискинезий. Ботокс впливає на периферичні нервові закінчення в м'язі, блокуючи вивільнення ацетилхоліну.

У важких випадках, коли всі види консервативної терапії залишаються неефективними, рекомендовано хірургічне лікування - стереотаксическая операція на вентролатеральном ядрі зорового бугра. У хворих ЕТ в результаті такої операції досягається зменшення тремтіння. Вище сказане також відноситься і до лікування тремору голови і голосових зв'язок, коли єдиний метод, що дає гарантований ефект, - регулярні ін'єкції ботулотоксину. У найбільш резистентних випадках вдаються до клозапінуабо проводять стереотаксичне нейрохірургічне втручання на таламусе.

Медико-генетичне консультування при ЕТ. Слід враховувати доброякісний (у більшості випадків) характер ЕТ, який рідко призводить до інвалідності, не викликає зниження інтелекту, а також зниження тривалості життя. Необхідно мати на увазі і виражені компенсаторні механізми у більшості хворих, які дають їм можливість пристосуватися до наявного дефекту, які тривалий час продовжувати професійну діяльність. Тому лікар медико-генетичної консультації, повідомляючи подружній парі про досить високого ступеня ризику появи симптомів цього захворювання в потомстві (відповідно до аутосомно-домінантним типом успадкування) повинен досить докладно розповісти про особливості і прогнозі цього захворювання, при якому в більшості випадків немає підстави утримуватися від народження дітей. Для профілактики розвитку важких форм ЕТ необхідна організація спеціалізованого диспансерного спостереження за сім'ями, обтяженими цим захворюванням. Дітям і підліткам, у яких маніфестував перші симптоми ЕТ або є високий ризик розвитку хвороби, слід допомогти правильно визначитися з професійною орієнтацією, режимом праці і побуту, прагнучи виключити несприятливі фактори, які посилюють тремтіння.

Есенціальний тремор - спадкове захворювання, що характеризується тремтінням рук, голови, голосових м'язів, яке посилюється при рухах, спробі зберегти певну позу і припиняється при засипанні. Захворювання у чоловіків починається зазвичай в 50 років (у жінок дещо пізніше). Вважається, що 30-50% випадків діагностики ЕТ діагностуються помилково за рахунок хвороби Паркінсона або інших форм тремору. Захворювання зустрічається у 0.4-3.9% популяції. Дослідження за поширеністю ЕТ показують, що у віці старше 65 років поширеність захворювання досягає 616 на 100 000 населення в рік.

Генетичні аспекти есенціального тремору в даний час ще вивчаються. Ідентифіковано локуси в генах 3q 13 (* 190300, 3ql3, гени FET1, ЕТМ1) і 2р25-Р22 (* 602134, ген ЕТМ2), асоційовані з ЕТ. Раніше вважалося, що ЕТ є захворюванням з аутосомно-домінантним типом успадкування, однак більш свіжі дослідження демонструють швидше неменделевская тип спадкування.

Аналіз морфології есенціального тремору показав, що кількість волокон Пуркіньє в мозочку знижено, без присутності тілець Леві, які знаходять при хворобі Паркінсона. Також в мозочку виявляються 'торпеди' - патологічні зміни, які характеризуються набуханням або набряком аксонів клітин Пуркіньє.

Загибель нейронів в зубчастому ядрі мозочка при ЕТ (стрілкою відзначений нормальний нейрон).

Набухання і набряк аксонів клітин Пуркіньє в мозочку ( "торпеди") при ЕТ (вказані стрілками).
Louis ED et al. (2006) Arch Neurol 63: 1189-1193.

Таким чином, морфологічно захворювання неоднорідне і можна виділити два морфологічних варіанти ЕТ:
1) з нейродегенеративних змінами в мозочку
2) і з тільцями Леві в стовбурі головного мозку, які виявляються в області блакитного плями і в дорзальних ядрах блукаючого нерва.

клінічна картина

Захворювання починається з епізодів швидкого пароксизмального (раптового) мелкоразмашистого тремору кистей. Надалі послідовно розвивається тремор мови приблизно у 30% пацієнтів, (супроводжується дизартрією - порушенням мови), голови, ніг і тулуба Тремор може бути одно- або двостороннім, мінімальний в спокої, посилюється при емоційних переживаннях, голод, втому і впливі екстремальних температур.

Тест на зображення Архимедовой спіралі (А - пацієнт з есенціальним тремором, В - здоровий випробуваний)

У важких випадках відбувається втрата працездатності. Іноді тремор супроводжується легкими екстрапірамідними розладами у вигляді ригідності і порушень ходи, вираженими значно слабкіше, ніж при паркінсонізмі. Незважаючи на порушення працездатності і можливі психосоціальні проблеми, захворювання характеризується меншою вагою, в порівнянні з паркінсонізмом, деменція відсутня.
Критерії діагностики ЕТ Міжнародного співтовариства порушень руху
критерії включення

Двосторонній постуральний тремор з / без кінетичного тремору, що включає в себе кисті та передпліччя, який бачимо неозброєним оком і постійний
Тривалість тремору більше 5 років

критерії виключення

Наявність інших неврологічних симптомів
Наявність причин, які можуть посилити фізіологічний тремор
Вплив треморогенних препаратів (наприклад, аміодарон, бронходілятатори, циннарізін, ціклопорін А, флуоксетин, метилфенидат, метоклопрамід, нейролептики, ніфедипін, пиндолол, прокаїнамід, теофілін, трициклічніантидепресанти, вальпроєва кислота)
Травма нервової системи в період 3 місяців до появи тремору
психогения

Медикаментозне лікування

Пропранолол (анаприлін) 20-80 мг 4 р / добу (ефективний і при посиленому фізіологічному треморе). Примідон 50-250 мг 3 р / добу - при неефективності або непереносимості анаприлина. Бензодіазепінові транквілізатори (діазепам 2-10 мг, лоразепам 1-2,5 мг, оксазепам 10-30 мг всередину 3-4 р / сут) при посиленні тремору на тлі хронічних тривожних станів. Одноразовий прийом невеликої кількості алкоголю тимчасово знижує вираженість тремору у 50% хворих. Ефект настає через 10 хв після прийому і триває 3-4 ч.

хірургічне лікування

Впродовж минулої 40-50 років стереотаксическая таламотомія залишалася єдиним методом хірургічного лікування есенціального тремору. даний метод полягає в деструкції вентролатеральной частини таламуса і (або) субталамічного ядра (субталамотомія). Вплив деструктивного методу, включаючи небажані побічні ефекти, є незворотнім.
Високочастотна стимуляція глибинних структур головного мозку (Deep Brain Stimulation - DBS) шляхом імплантації постійних електродів в вентральне проміжне ядро \u200b\u200bталамуса була запропонована в якості альтернативного методу лікування в 1987 р і з успіхом використовується донині.

Критерії відбору пацієнтів для хірургічного лікування з есенціальним тремором :

значне порушення життєвої активності, пов'язане з ЕТ:
порушення щоденної активності;
обмеження професійної діяльності;
соціальна неповноцінність.
медикаментозна терапія неефективна або викликає нестерпні побічні ефекти

Критерії виключення при хірургічному лікуванні пацієнтів з есенціальним тремором:

Поганий загальний стан
деменція
Виражені супутні психічні захворювання:
важка депресія
психоз
алкогольна або наркотична залежність;
важкі особистісні розлади, що призводять до неадекватності пацієнта
Значні нейрохірургічні фактори ризику: (атрофія мозку; иммуносупрессия; лікування антикоагулянтами)

За допомогою DBS вдається досягти значного зменшення вираженості постурального тремору (на два пункти за шкалою оцінки тремору) майже у 90% осіб з ЕТ. Ефективність методу щодо тремору руху менш виражена. При лікуванні методом DBS повне або майже повне зникнення тремору (0 або 1 бал) відмічається майже у 70% пацієнтів.