Az autoimmun hemolitikus anémia diagnosztikai jele. Lehetséges-e a hipochromiás hemolitikus autoimmun anémia és annak tüneteinek gyógyítására

- A patológiai a vörösvértestek, a megkülönböztető jele, amely a felgyorsult pusztulása a vörösvértestek, a kibocsátást a megnövekedett mennyiségű indirekt bilirubin. E betegségcsoportok esetében az anémiás szindróma tipikus kombinációja, a sárgaság és a lép méretének növekedése. A diagnosztikai folyamat során egy általános vérvizsgálatot vizsgáltunk, a bilirubin szintjét, a széklet és a vizelet analízisét, a szervek ultrahangját hasi üreg; A csontvelő biopsziát végzik, immunológiai vizsgálatok. Mivel a kezelés módszerei a gyógyszert, hemotranszfúziós terápiát alkalmazzák; Hyperplanizmussal megjelenik a splectomia.

Mkb-10

D59 D58.

Tábornok

Hemolitikus anémia (hektár) - anémia megsértés miatt Életciklus Vörösvértestek, azaz a túlsúlya a folyamatokat azok megsemmisítését (erythrocytolysis) az oktatással és az érés (erythropoese). Ez az anémia csoport nagyon kiterjedt. A nem-etinakov előfordulása különböző földrajzi szélességekben és életkorú kohorszokban; Átlagosan a patológia a lakosság 1% -ában következik be. Más típusú anémia között, a hemolitikus részvény 11% -ra. Patológiai jellemzi lerövidíti a vörösvérsejt életciklus és pusztulás (hemolízis) idő előtt (miután 14-21 nap helyett 100-120 nap normálisan). Ugyanakkor az eritrociták megsemmisítése közvetlenül a vaszkuláris ágyban (intravaszkuláris hemolízis) vagy egy lépben, májban, csontvelőben (vészemhemolízis) fordulhat elő.

Az okok

Az örökletes hemolitikus szindrómák etiopatogenetikai alapja az eritrocita membránok, enzimrendszerük vagy a gemoglobin szerkezet genetikai hibái. A háttéradatokat a vörösvértestek morfoftoncionalis alsósága okozza, és emelkedett megsemmisítésüket. Az eritrociták hemolízise, \u200b\u200bha a megszerzett vérszegénység belső tényezők vagy tényezők hatása alatt fordul elő környező, melyek között:

  • Autoimmun folyamatok. Antitestek képződését, agglutináló eritrociták, esetleg hemoblastosis (akut leukémia, krónikus lympholoicosis, lymphogranulomatosis), autoimmun patológia (SLE, nem-specifikus fekélyes vastagbélgyulladás), fertőző betegségek (fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, szifilisz, vírusos tüdőgyulladás). Az immun-hemolitikus anémia kialakulása elősegíthető a transzfúziós reakciók, megelőző vakcinázás, a magzat hemolitikus betegsége.
  • Toxikus hatás a vörösvérsejtekre. Egyes esetekben, az akut intravascularis hemolízis megelőzi a mérgezés arzén vegyületek, nehézfémek, ecetsav, gomba mérgek, az alkohol, stb oka vérsejt megsemmisítése bizonyos gyógyszerek (maláriaellenes készítmények, szulfonamidok, nitrofurán származékok, fájdalomcsillapítók).
  • A vörösvérsejtek mechanikai károsodása. Az eritrocita hemolízis súlyos fizikai terhelések (Hosszú séta, futás, sí átmenetet), a DVS-szindróma, a malária, a rosszindulatú artériás magas vérnyomás, protézisek a szelepek a szív és a véredények, végző túlnyomásos oxigenizáció, szepszis, kiterjedt égési sebei. Ezekben az esetekben bizonyos tényezők hatása alatt a trauma és a membránok rése kezdetben teljes körű eritrociták következik be.

Patogenezis

A patogenezis központi szintje a retikulorendothelialis rendszer (lép, máj, csontvelő, nyirokcsomó) vagy közvetlenül az érző ágyban történő megnövekedett eritrociták megsemmisítése. Az anémia autoimmun mechanizmusa, a raccitárius anti-raccitárius kialakulása, amely az eritrocita membrán enzimatikus lízisét okozza. Mérgező anyagok, a legerősebb oxidálószerek, elpusztítják az eritrocita kialakítása által metabolikus, funkcionális és morfológiai változások a héj és a sztróma a vörösvértestek. A mechanikai tényezők közvetlen hatással vannak a sejtmembránra. Ezen mechanizmusok hatására az eritrocitáktól, a káliumot és a foszforionokat közzéteszik, és a nátrium-ionok belépnek. A ketrec megduzzad, a térfogatának kritikus növekedésével hemolízis következik be. Az eritrociták bomlását az anémiás és a jaggildly szindrómák fejlesztése kíséri (az úgynevezett "halvány sárgaság"). Talán a széklet és a vizelet intenzív festése, a lép és a máj növekedése.

Osztályozás

A hematológiában a hemolitikus anémia két nagy csoportra oszlik: veleszületett (örökletes) és megszerzett. Az örökletes Ha a következő formákat tartalmazza:

  • eritrocita membránopátia (- Minkowski-shoffhara betegség, ovalcitózis, acantocytosis) - az eritrocita membránok szerkezeti anomáliáinak köszönhetően
  • enzimek(Enzimek) - bizonyos enzimek hiánya által okozott anémia (glükóz-6-foszfáthidrogenázok, piruvatkináz stb.)
  • hemoglobinopátia- A vérszegénység minőségi rendellenességek A hemoglobin szerkezetei vagy a szokásos formák (thalassemia, sarlósejtes anémia) aránya.

A megszerzett ha a következőkre oszlik:

  • a membránopátia megvásárolta (Paroxysmal Night hemoglobinuria - Bn Markiafa-Micheli, Schap Colecotum anémia)
  • immun (auto- és iso immun)- Az antitestek hatása miatt
  • mérgező- Anémia a vegyi anyagok, a biológiai mérgek, a bakteriális toxinok hatásának köszönhetően
  • mechanikai- az eritrociták szerkezetének mechanikai károsodása által okozott anémia (thrombocytopenic purpura, menetelő hemoglobinuria)

Tünetek

Örökletes membránopátia, enzim és hemoglobinopátia

Ennek a vérszegénységnek a leggyakoribb formája mikroszféra, vagy Minkowski-shoffland-kór. Az autoszomális domináns típus örökölte; Általában számos családi képviselő nyomon követi. Az eritrociták hibái az aktomiózisszerű fehérje és a lipidek membránjának hiánya miatt következnek be, ami az eritrociták alakjának és átmérőjének változásához vezet, masszív és korai hemolízise a lépben. Az megnyilvánulása microspherocyte hektár lehet bármely életkorban (csecsemő-, fiatalok, idős kor), de általában megnyilvánulásai felmerülő idősebb gyermekek és serdülők számára. A betegség súlyossága a szubklinikus áramlásból változik a gyakran ismétlődő hemolitikus válságok által jellemzett súlyos formákhoz. A bűncselekmény pillanatában a testhőmérséklet, a szédülés, a gyengeség; Vannak fájdalom a gyomorban és hányásban.

A mikroszfériás hemolitikus anémia fő jele a különböző intenzitási fokú sárgaság. A sterkobilin magas tartalmának köszönhetően a széklet intenzíven festett sötétbarna színben. A Minkowski-Shoff-ben szenvedő betegeknél hajlamosak a kövek kialakítására epe buborékEzért a kimenő kolekisztitisz súlyosbodásának jeleit gyakran fejlesztik, a Balkic Colic támadások merülnek fel, és egy Choledoch blokkolásakor átfogó sárgaságú sárgaság. Mikroszférytózisban minden esetben a lép megnövekedett, és a betegek fele is máj van. Az örökletes mikroszkópos anémia mellett a gyermekek gyakran találkoznak más veleszületett dysplasia: egy torony koponya, squint, nyereg deformációja az orr, harapás anomáliák, gótikus panelek, polidaktiláció, vagy braidticium stb. A középső és idősek betegek A lábak, amelyek a vörösvértestek hemolízisének következtében keletkeznek a végtagok kapillárisjaiban, és rosszul kezelhetők.

Az enzimopenikus anémia bizonyos eritrocita enzimek (gyakrabban - G-6-PD, glutation-függő enzimek, piruvatkináz stb.) Hátránya. Hemolitikus anémia először nyilvánítja magát, miután a közösülés betegség vagy a recepción gyógyszerek (szalicilátok, szulfonamidok, nitrofuranov). Jellemzően a betegség sima áramlású; Typichna "halvány sárgaság", mérsékelt hepatosplegaly, szív zaj. Súlyos esetekben a hemolitikus válság (gyengeség, hányás, légszomj, szívverés, kollaptikus állapot) kifejlesztett képe fejlődik. A kapcsolat a intravascularis hemolízis a vörösvértestek és a kibocsátás hemosziderin a vizelettel, az utóbbi megszerzi a sötét (néha fekete) színű. A hemoglobinopátia - a thalassemia és a sarló alakú anémia klinikai folyamatainak sajátosságai független véleményekre szolgálnak.

Megszerzett hemolitikus anémia

A különböző megszerzett lehetőségek közül több gyakran autoimmun anémia van. Számukra az általános kiindulási tényező a saját vörösvértestek antigének antitestjei képződése. Az eritrocita hemolízis az intravaszkuláris és intracelluláris karaktert viselhető. Az autoimmun anémia hemolitikus válság élesen és hirtelen fejlődik. Lázzal jár, gyengeséget, szédülést, szívverést, légszomjat, fájdalomcsillapítást, az epigasztric és az alsó hátlapot. Néha a subfilite és arthralgium formájában lévő prekurzorokat akut megnyilvánulások előzzelik. A bűncselekmény során a sárgaság gyorsan növekszik, nem a bőr viszket, a máj és a lép növekszik. Az autoimmun anémia néhány formájával a betegek rosszul viselkednek; Alacsony hőmérsékleten rhino szindrómát, urticaria, hemoglobinuriát fejleszthetnek. A kis hajók vérkeringésének elégtelensége miatt a szövődmények az ujjak és a kezek gangrén formájában lehetségesek.

A mérgező anémiák progresszív gyengeséggel, a jobb hipochondriumban és az ágyéki régióban, a hányásban, a hemoglobinuriában, magas hőmérséklet Test. 2-3 napos csatlakozik Jaundice és a bilirubinémia; 3-5 napig, máj- és veseelégtelenség merül fel, amelyek jelei Hepatomegalaly, Fermenthamia, Azotémia, Anouria. A megszerzett hemolitikus anémia különféle típusai a vonatkozó cikkekben szerepelnek: "hemoglobinuria" és "thrombocytopenic lila", "hemolitikus betegség a magzat".

Szövődmények

Minden típusú ha saját specifikus szövődményekkel rendelkezik: például a HCB - mikroszférikusság, májelégtelenség - mérgező formák stb. A közös szövődmények közé tartoznak a hemolitikus válságok, amelyek fertőzéseket, stresszt, klánokat fogyaszthatnak. Akut masszív hemolízisben hemolitikus kómát lehet, azzal jellemezve, hogy összeomlás, zavaros, oliguria és sárgaság javítása jellemzi. A páciens életének veszélye unatkozik a DVS-szindrómával, a szerv-infarktussal vagy a szerv spontán szakadásával. Vészhelyzet egészségügyi ellátás Akut kardiovaszkuláris és veseelégtelenség létrehozása.

Diagnosztika

A HA formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján a hematológus hatáskörébe utal. Az elsődleges beszélgetés során a családtörténet, a hemolitikus válságok áramlásának gyakorisága és súlyossága megtalálható. A folyamat során az ellenőrzés, a bőrszín, Scler és látható nyálkahártyák becsülik, a has tapintása keletkezik, hogy értékelje a máj és a lép. A splino- és hepatomegalália a máj és a lép ultrahangja alatt megerősíthető. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum tartalmazza:

  • Vérkutatás. A hemogram változásait standard vagy hipochromiás vérszegénység, leukopénia, thrombocytopenia, reticulocytosis, az ESO gyorsulása jellemzi. Biokémiai vérmintákban hyperbilirubinémiát határozunk meg (a közvetett bilirubin frakciójának növekedése), a laktát-dehidrogenáz aktivitás növekedése. Az autoimmun anémiával egy nagy diagnosztikai érték egy pozitív cumbas teszt.
  • A vizelet és a széklet elemzése. A vizelet tanulmányozása Proteinuria, urobilinuria, hemozididin, hemoglobinuria. A koprogram növelte a sterkobilo tartalmát.
  • Mielogram. Stern lyukasztás történik a citológiai visszaigazoláshoz. A csontvelőpont vizsgálata észleli az erythroid csírázatos hyperplasia-t.

A folyamat során a differenciál diagnózis, hepatitisz, a májcirrózis, portális hipertenzió, hepatolyenal szindróma, porfír, hemoblatosis vannak zárva. A beteg konzultál egy gasztroenterológus, klinikai farmakológus, fertőző játékos és más szakemberek.

Kezelés

Különböző formák Ha saját jellemzői és kezelése a kezeléshez. A megszerzett hemolitikus anémia összes változatával gondoskodni kell a hemolízis tényezők hatásának megszüntetésére. A hemolitikus válságok során a betegek oldatokat, vérplazmát kell infúziónak; Vitaminoterápia, szükség szerint - hormon és antibiotikum terápia. Mikroszherocitózisban az egyetlen hatékony módszer, amely a hemolízis 100% -os megszüntetését eredményezi, a splenectomia.

Az autoimmun anémiában a glükokortikoid hormonok (prednizon), a vágás vagy a hemolízis megszüntetése terápiát mutatja. Egyes esetekben, a kívánt hatást érjük el a kijelölését immunszuppresszánsok (azatiotric, 6-mercaptopurin, chlorabucil), maláriaellenes készítmények (chlorohin). Az autoimmun anémia kábítószer-rezisztens terápiás formái esetében a splectomia történik. A hemoglobinuria kezelése magában foglalja a mosott eritrociták, plazma bizonyítékok, antikoagulánsok és antiagegregantumok transzfúzióját. A mérgező hemolitikus anémia kialakítása az intenzív terápia szükségességét diktálja: fertőtlenítés, kényszerített Diurea, hemodialízis, a jelzések szerint - az antidotumok bevezetése.

Jóslás és megelőzés

Az áramlás és az eredmény a vérszegénység típusától, a válságok súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől függ. Számos lehetőséggel szerzett, az okok megszüntetése és a teljes körű kezelés a teljes helyreállításhoz vezet. A gyógyító veleszületett anémia nem érhető el, de hosszú távú remisszió elérése. Fejlesztés alatt veseelégtelenség és más halálos szövődmények Az előrejelzés kedvezőtlen. Figyelmezteti a hektár fejlődését, lehetővé teszi az éles megelőzést fertőző betegségek, mérgezés, mérgezés. Tiltott, ellenőrizetlen független felhasználás gyógyszerkészítmények. A hemotranszfuszos betegek óvatos előkészítése, vakcinázás szükséges a szükséges felmérések teljes komplexével.

Számos teéma van, amelyek közül néhány nem befolyásolja a test és az emberi jólét működését. 11% az a vérszegénység száma, amelyből 5% az anémia hemolitikus jellemzői. A hemolitikus anémia tünetei saját jellemzői vannak, amelyekre különbséget tesznek ez a faj Más típusú betegségekből. Az okokat gyakran az örökletesek és megszerzettek. A kezelést kizárólag az orvos végzi.

A hemolitikus anémia olyan vérbetegség, amelyben megjegyezzük az eritrociták és a hemoglobin szintjét a vérben. Ez a pusztításhoz vagy hemolízishez kapcsolódik (rövid távú működés). Ha az eritrocita normális, hogy 120 napot működjön, akkor hemolitikus anémiával, amelyek idő előtt elpusztulnak.

A hemolitikus folyamat súlyosságának mértéke attól függ, hogy a vörösvérsejtek milyen elpusztulnak. Az eritrociták és a hemoglobin száma megjegyzi, hogy a csontvelő egyszerűen nincs ideje új sejtek előállítására.

Így a hemolitikus anémia fényének köszönhetően az eritrociták szintje csökken, de perifériás vérben a hemoglobinszint nem zavarható. Ha explicit egyensúlyhiány van az eritrociták előállítása és a keringő vérben lévő számuk között, akkor a betegség összes tünete jelenik meg, amelyben a csontvelő funkciók kimerültek.

Autoimmun hemolitikus anémia

A hemolitikus anémia legmodernebb formája autoimmun. A betegség ezen formájával a szervezet elleni antitest az eritrocita membránhoz van csatlakoztatva, ezért az immunitás elkezdi érzékelni a sejteket idegenként. Következésképpen, az immunrendszer Támadja az eritrocitákat, megsemmisítve őket, ami a vérben lévő összegük csökkenéséhez vezet.

Miért alakul ki ez a forma anémia?. Az autoimmun hemolitikus anémia két okait azonban megjegyezzük:

  1. Komplikációk: hemoblastosis, colitis ulcerosa A nem-specifikus, krónikus hepatitis agresszív jellegű, szisztémás betegségek kötőszöveti, rosszindulatú daganatok, immunhiány állapotban, májcirrózis, fertőzés.
  2. Független betegségként.

A betegség egy progresszív jellegű lassú típusú. A klinikai megnyilvánulások nem függnek az előfordulásának okaitól. Így az autoimmun hemolitikus anémia első tünetei a szubfreebrile hőmérséklet, ami az ízületek, a gyengeség és a hasi fájdalom fájdalma. Ezután a tünetek fokozódnak, és a bőr hangsúlyos pallorján és pusztozitásában mutatkoznak, növelve a sárgaságot, növelve a máj és a lép méretét.

Az esetek 50% -ában a betegség éles formában nyilvánul meg, amely gyorsan növekszik. A beteg panaszkodhat, de az első jeleket nem lehet kifejezni az ellenőrzés során. A beteg panaszai:

  • Cardiopalmus.
  • Csökkentett teljesítmény.
  • Fokozott gyengeség.
  • Fejfájás.
  • Növelje a hőmérsékletet akár 38-39 fokig.
  • Szédülés.
  • Levegő hiánya.
  • Hányinger és hányás, amelyek élelmiszer nélkül manifered.
  • Fájdalom a has hasának tetején.

Kifelé, a bőr évebbe növekedhet anélkül, hogy növelné a máj és a lép méretét.

Az autoimmun hemolitikus anémia kiábrándító előrejelzése. Nincs módszer hatékony kezelés. Vannak azonban, hogy vannak-e rezisztens betegség - radikális splenectomia és recepció elérése hormonális gyógyszerek.

Hemolitikus anémia okai

Sajnos, még a hemolitikus anémia oka is, az orvosok nem mindig befolyásolhatják a beteg gyógyulását. A betegség okaival való megismerése azonban segíthet a fejlődés megelőzésében.

  • Az örökletes hibák, amelyek a vörösvértestek szintézisét és létfontosságú aktivitásáért felelős kromoszómális készletben jelennek meg. Ezt a hibát a szülők szelektíven továbbítják.
  • Szisztémás vagy autoimmun betegségek, amelyek befolyásolják a kötőszövet és az érrendszeri tér állapotát.
  • Fertőző betegségek (malária).
  • Vérbetegségek, például leukémia.
  • Masszív égések vagy sérülések.
  • Működési beavatkozás.
  • Vírusos vagy bakteriális betegségek akut vagy krónikus formában.
  • Érintkezés ipari mérgekkel vagy mérgező anyagokkal.
  • Rhow-konfliktus terhesség.
  • Egyes gyógyszerek vétele: antibiotikumok, kemoterápia, gyulladáscsökkentő, szulfanimamidok.
  • Helytelen vér transzfúzió a Rhesus faktor vagy tartozékok és komponensei mentén (plazma, eritrocita tömeg stb.).
  • Veleszületett szív, törzs edények.
  • A mesterséges szövet protézisei, amelyek vérrel érintkeznek.
  • Bakteriális endokarditis - szelepbetegség és belső szívréteg.
  • A mikrocirkulációs ágy edényeinek betegségeit.
  • Paroxysmal éjszaka hemoglobinuria és hideg hemoglobinuria krónikus formát provokál a hemolitikus anémia.

A hemolitikus anémia tünetei

Fontos, hogy a lakos felismerje a hemolitikus anémia jelenlétét. Ezt a következő tünetek határozzák meg:

  1. Jaundice szindróma, amely a bőr citrom-sárga színe a bőr és viszkető érzések. A vizelet sötét és fekete, hasonlóan a hússókhoz hasonlóan. Ugyanakkor a széklet változatlan marad, amely megkülönbözteti a betegséget a sárgaságból.
  2. Szindróma anémia. A bőr és a nyálkahéjas árnyékot kapja. Az oxigén éhezésének tünetei jelennek meg: szédülés, gyakori szívverés, izomerősség csökkentése, gyengeség, légszomj.
  3. Hyperthermia szindróma. A hirtelen növekedés legfeljebb 38 fokos hőmérséklet, amikor az eritrocita megsemmisítése megtörténik.
  4. Hepatoslenomegali szindróma. Az eritrocita - máj és a lépek várható élettartamaért felelős szervek növekedése. A máj kisebb mértékben növekszik, amelyet a megfelelő hipochondriumban ünnepelnek. A lép a hemolízis mértékétől függően növekszik.

A hemolitikus anémia egyéb tünetei:

  • Fájdalom a csontokban és a gyomorban.
  • Fájdalom a vesében.
  • Gyengülő szék.
  • Az intrauterinfejlesztés megsértése: a fejlődés hibás formái, a test különböző részeinek aránytalansága.
  • Mellkasi fájdalom, emlékeztetve a miokardiális infarktusra.

A jelek a vörösvérsejtek várható élettartamában 15 napon belül 120 helyett 15 napon belül jelennek meg. klinikai áramlás Latent (kompenzált), krónikus (súlyos anemia) és a hemolitikus anémia kritikus típusa. A hemolitikus anémia pénzneme a legnehezebb.

Hemolitikus anémia gyermekeknél

A veleszületett vagy örökletes hemolitikus anémiával a jelek szinte a születésből származnak. A gyermekek tünetei nem különböznek a vérszegénység típusától, de gondos gondozásra és kezelésre van szükség. Szerencsére egy hemolitikus anémiát találunk 2 esetben 100 000.

A Minkowski-Shoffhara gemolytikus anemia egy hibás gén következménye, amelynek eredményeképpen a vörösvérsejtek megváltoztatják az alakjukat, és átereszthetőek a nátrium-ionra. A betegséget anémiás tünetek és anomáliák adják a test fejlődésében. Az élet előrejelzése a radikális splenectomia után megnyugtatóvá válik.

A hemolitikus anémia másik formája betegség az FDG úr tevékenységének hiányában. A hemolízis a hüvelyesek vagy bizonyos gyógyszerek fogadása után fordul elő. A tünetek hasonlítanak egy hemolitikus anémiára, amelynek megkülönböztető jellemzője a hemosyrinuria és a hemoglobinuria megnyilvánulása.

Thalassaemia egy gyakori formája a genetikai hemolitikus anémia, amelyben a túlzott felhalmozódása a globin Megjegyezzük, ami az idő előtti oxidációt, és a pusztítás a vörösvérsejt membrán. A betegség az anémiás szindrómában, valamint a fizikai, pszichomotoros fejlődésben nyilvánul meg. A halálos kimenetel elég nagy a betegség folyamatos előrehaladása és a remissziós időszakok hiánya miatt.

Hemolitikus anémia kezelése

A hemolitikus anémia kezelésének folyamata a legnehezebb, összehasonlítva más a vérszegénységhez képest, mivel az orvosok befolyásolják a hemolízis folyamatait. A kezelési terv lehet:

  1. Citostatikát kapunk autoimmun hemolitikus anémiával.
  2. Az emberi immunglobulin és frissen fagyasztott plazma transzfúziója.
  3. A B12-vitamin és a folsav vétele.
  4. Glükokortikoid hormonok vétele: metilprednizolon, dexametazon, cortinef, prednizolon.
  5. A fertőző szövődmények megelőzése és a krónikus patológia súlyosbodása.
  6. A nyílt vörösvérsejtek hemotranszfúziója a minimális szintre csökkentett számuk csökkenésével.
  7. Splenectomia - A lép eltávolítása, amely segít az előrejelzések javításában. Nem hatékony a Minkowski-shoffa különböző örökletes típusaiban és anémiáiban.

Előrejelzés

Milyen orvosok adnak előrejelzést a hemolitikus anémia számára? Ez a kezelés módszereitől és hatékonyságától függ egy adott esetben. A várható élettartam növelheti és csökkenhet, ahogy a betegség kialakul.

Az autoimmun hemolitikus anémia (AIGA) egy autoimmun betegség, amelyet a vörösvérsejtek megsemmisítése okoz. Ez az ellenanyagok kontrollált hatásának tulajdonítható saját vörösvértestekkel szemben. A betegség akut és krónikus formában fordulhat elő, és leggyakrabban csodálatos nők. Bármilyen korban alakulhat ki.

Az okok

Az autoimmun anémia elsődleges (idiopátiás) és másodlagos (tüneti). Ha lehetséges, hogy megállapítható, hogy a vörösvérsejtek megsemmisülnek, akkor az ilyen anémiát másodlagosnak nevezik. Az elsődleges szempontból a nem egyértelmű etiológiai tényező jellemző.

A tüneti anémia kialakításának okai a következők:

  • az akut vagy krónikus formában előforduló limfoblasztikus leukémia;
  • csatlakozó szöveti betegségek: szisztémás szklerodermia, reumás láz, szisztémás vörös lupus;
  • rosszindulatú daganat;
  • sugárzás hatása a testre;
  • Írja be az 1. típusú cukorbetegséget;
  • szarkoidózis, Crohn-betegség, pajzsmirigy-gyulladás;
  • cytomegalovírus fertőzés és mycoplazmosis;
  • immunhiányos állapotok;
  • a penicillin vagy a cefalosporin sor antibiotikumok kezelése nagy dózisokban.

Nézetek és tünetek

A hemolitikus anémia a következő típusok:

  • akut;
  • tálca;
  • krónikus.

A betegség akut áramlása a gyermekeknél vagy a vírusfertőzés rétegezésében figyelhető meg.

A szubakut fajok jellemző az autoimmun anémia, amely a hideg antitestek hatása alatt alakul ki. Ebben az esetben az eritrociták megsemmisülnek, ha a testszövetek hőmérséklete csökken. A betegség gyakran kíséri hyperviscosic szindróma, amely abban nyilvánul meg, sápadt és képező ujjak a felső és alsó végtagok alacsony hőmérsékleten, thrombophlebitis, nem gyógyuló trofikus fekélyek. Az ilyen jelek eltűnnek a testhőmérséklet normál mutatókhoz való növelésével.

A betegség krónikus folyamata során a termikus antitestek részt vesznek a folyamatban. Ebben az esetben a bakteriális és vírusfertőzések által okozott testhőmérséklet növekedése figyelhető meg.

Az autoimmun tünet-anémia a következő:

  • a nyálkahártya és a bőr borítója;
  • gyors fáradtság;
  • általános gyengeség;
  • a pulzusfrekvencia növekedése;
  • szívverés;
  • hányinger;
  • szédülés;
  • dVS-szindróma fejlesztése;
  • vizelet színezés skarlátban, sötét cseresznye vagy sötétbarna;
  • a bal oldali hipochondriumban kis fájdalom szindrómával megnövekedett lép.

Hogyan gyógyíthatjuk

A hemodotikus autoimmun anémia gyógyítható, ha lehetséges, hogy megfelelően meghatározhassa a betegség típusát. Ha a betegség tüneti, akkor a terápia célja, hogy megszüntesse az általa okozott patológiát. Idiopátiás anémiában a glükokortikoidokat először előírják, például prednizon.

Ha súlyos válság történt, akkor, amelyben a hemoglobin 50 g / l-re csökkent, majd az eritrocita tömeg vagy szilárd vér mosottja transzfúzióját hajtjuk végre. Az eritrocit tömeg előnye, mivel kevésbé gyakran fejlődik a fejlődéshez allergiás reakciókhiányos antigén kompatibilitás okozta.

A vér transzfúzió mellett fertőtlenítését végzik, lehetővé téve, hogy megszabaduljon az eritrocita bomlási termékektől. A plazmaferezis is előírt, amelynek célja, hogy csökkentse a antitestek mennyiségét a vérben, helyreállítása ion egyensúlyi szintje glükóz és más létfontosságú mutatók.

Az orvos közvetlen és közvetett antikoagulánsokat rendelhet a DVS-szindróma kockázatának csökkentése érdekében, amelyet akut vérveszteség kísérnek. A folsav és a B12-vitamin külső infúziójának köszönhetően a magas szinten fennmarad, amelyek ilyen betegségben kimerülnek.

Az autoimmun hemolitikus anémiában a kezelést a következő gyógyszerek végzik:

  1. Prednisolone. A glükokortikoid hormon hozzájárul az immunfolyamatok elnyomásához, amelynek eredményeképpen az immunitás agressziójának szintje a vörösvérsejtekhez viszonyítva csökken.
  2. Heparin. A közvetlen antikoaguláns segít megelőzni a motort a szindrómához.
  3. Nadroparin. Ugyanabban az esetben, mint heparin.
  4. Pentoxifillin. A gyógyszer nem teszi lehetővé a vérlemezkék lefolytatását, csökkenti a DVS-szindróma valószínűségét.
  5. Folsav és B12-vitamin. Vegyen részt a vörösvérsejtek kialakulásában.
  6. Ranitidin. Antihisztamin redukáló termékek sósava gyomorban előállították. Segít megelőzni mellékhatás Prednizolon a gyomor nyálkahártyán.
  7. Kálium klorid. Kompenzálja a káliumionok elvesztését, amelyet a glükokortikoidok használata okoz.

Ha a kezelés befejezése után egy kis idő, a betegség tüneteit visszaküldik, az orvos meghozza a döntést a lép eltávolításáról. Ez kiküszöböli az intracelluláris hemolízist ebben a testben, amely lehetővé teszi az anémia megnyilvánulásának csökkentését.

Ha utána sebészeti beavatkozás A továbbfejlesztett nem jött, amelyet az immunszuppresszív terápia használ, amely a kezelés utolsó lépése.

Kapcsolatban áll

3 perc olvasásához. Megtekintések 217.

Az autoimmun hemolitikus anémia egy automatikus agresszív betegség, amelyben a vörösvérsejtek Taurins megsemmisítik miatt ellenőrizetlen elleni antitestek termelődésének saját vörösvérsejtek. A betegség leggyakrabban csodálatos nők. Az ilyen típusú anémiát a vérvizsgálat alapja nélkül diagnosztizálják. A betegséget keményen kezelik az immunszuppresszánsok alkalmazásával, és gyakran el kell távolítania a lépt.

A betegség fejlődésének okai

Nem teljesen megalapozott, hogy a hemolitikus anémia fejlődését okozza. A fő provokációs tényező az antitestek előállítása a test által idegen antigénekként érzékelt saját eritrocitái számára. A Malokrova a következő betegségek hátterének komplikációjaként jelentkezhet:


Ezenkívül az autoimmun anémia a béta-laktam-laktam antibiotikumok (ceftriaxone, augmentin, amoxiklava, penicillin) vételének köszönhetően alakulhat ki. Malokrovia megjelenését a Mycoplasma és a Cytomegalovírus fertőzés súlyosbodásában figyelték meg.

A betegség fajtái és tünetei

A következő fajták a hemolitikus anémia megkülönböztetve:

Milyen gyakran adja át a vérvizsgálatot?

A Poll Options korlátozott, mivel a JavaScript le van tiltva a böngészőben.

    Csak az orvos kinevezésén 30%, 667 szavazat

    Évente egyszer, és úgy gondolja, hogy ez elég 17%, 372 szavazás

    Legalább kétszer 15%, 323 szavazás

    Évente több mint kétszer, de kevesebb, mint hatszor 11%, 248 szavazat

    Követem az egészségemet és átadom minden hónapban 7%, 151 szavazás

    Attól tartok, hogy ez az eljárás, és próbálok meg nem haladni 4%, 96 szavazat

21.10.2019

  • tüneti, a különböző betegségek hátterének kialakulása;
  • idiopátiás, okok miatt, amelyeket nem lehet telepíteni.

Malokrovia minden megnyilvánulása nem függ az etiológiai tényezőtől. Gyakran a betegséget lassan progresszív áramlás jellemzi. Az autoimmun hemolitikus anémia első jelei:


A páciens vizsgálata során a bőr kiejtése, a sárgaság növelése, a máj és a lép mérete növelése.

Gyakran, az autoimmun anémiával, a tünetek hirtelen felmerülnek. A beteg elkezd panaszkodni a jólétről, de az ellenőrzés során az orvos nem mutat semmilyen változást. A fő panaszok a következők:

  • fokozott gyengeség;
  • levegő hiánya;
  • szív szívdobogás;
  • csökkentett teljesítmény;
  • hányinger és hányás;
  • szédülés;
  • fejfájás;
  • növelje a 39 ° C-os hőmérsékletet;
  • Éneklő fájdalom a has tetején.


Diagnosztika

A betegség diagnosztizálása magában foglalja a betegek panaszainak értékelését, a betegség történelmét és a laboratóriumi vizsgálatok elvégzését. A felmérést hematológus, reumatológus, fertőzöttség, immunológus allergiát és más szakemberek végzik. Az ellenőrzés során a bőr és a nyálkahártyák palátora megtalálható, a kibővített máj és a lép jó.

A legfontosabb laboratóriumi vizsgálatok a következők:

  • Általános elemzés vér. Lehetővé teszi, hogy észlelje a változást a különböző típusú leukociták arányában az autoimmun anémiát okozó betegségnek megfelelően. Az idiopátiás vérszegénység esetében a monociták és a limfociták számának növekedése jellemző. -Ért hipochromiás anémia A hemoglobin koncentrációja az eritrocit membránban megzavarodik.
  • A vizelet általános elemzése, amelyben hemoglobinuria észlelhető, urobinhemia, proteinuria.
  • Vérkémia. Az általános fehérje növekedése jelzi a gyulladásos folyamatot; A közvetett bilirubin számának növekedése a vörösvérsejtek megsemmisítése következtében következik be; A szérum vas növekedése jelzi a vörösvérsejtek magas megsemmisítését.
  • Cumbas teszt. Egy ilyen elemzést végzünk annak érdekében, hogy kimutathassák az antitesteket a vörösvértestekre érzékeny plazmákban. Ha a reakció pozitív, akkor a diagnózist megerősítjük.

    • Kezelési módszerek

    Ha az autoimmun hemolitikus anémiát diagnosztizálják, a kezelésnek átfogónak kell lennie. Malokrovia tüneti formájával megszabaduljon a betegségtől, ami kifejlesztését okozza. Ha az anémia idiopátiás, akkor a GKS terápia (glükokortikoidok) végrehajtásra kerülnek, például prednizon. A betegség kezelését az eritrocita tömeg vagy szilárd vér mosottja transzfúziójával végezzük.

    Végezze el a vérfertőtlenítést is, hogy eltávolítsa a vörösvérsejtek bomlási termékeit. Lehetőség van hemolitikus autoimmun anémia gyógyítására a plazmaferézis segítségével, ami csökkenti a vérben lévő keringő antitestek számát. A közvetlen és közvetett antikoagulánsok kinevezésénél a DVS-szindróma fejlődésének valószínűségét megakadályozzák, amely az akut vérveszteséget kíséri.

Az autoimmun-hemolitikus anémia számos olyan betegség, amelyet bizonyos intracelluláris mechanizmusok megsértése okoz, amelyekben a páciens saját immunrendszere elkezdi érzékelni az eritrocitákat (vörösvérsejtek) az idegen testekre, és aktívan elpusztítja őket.

Az összes hemolitikus anémia között az autoimmun anémia a leggyakoribb típus. A vörösvérsejtek megsemmisítésének következményei súlyos komplikációkhoz vezetnek az összes szerv munkájában, és komolyan javítják. Ezért az autoimmun hemolitikus anémia előrejelzése néha nem megnyugtató.

Az autoimmun hemolitikus anémia besorolása és tünetei

A következő forgalmazás az ilyen típusú anémia besorolásában van.

A betegség kialakulása, az autoimmun hemolitikus anémia tüneti és idiopátiás formái meghatározzák. A betegség idiopátiás formája, független és a testben látható anomáliák nélkül alakul ki. A tüneti anémia súlyos betegségek eredménye - krónikus hepatitis, limfográfiásulumózis, leukémia, limfolecosis, piros lupus vagy. Az autoimmun hemolitikus anémia kifejlesztését provokáló betegségek is tulajdoníthatók a myeloma, a limfoszarcomes, a tumor folyamatok és az immunfunkciók hiánya.

A terhesség alatt a RH tényező és az anya vércsoportja és a gyermek vércsoportja közötti konfliktus is vezet a betegség e formájának kialakulásához.

Az autoimmun hemolitikus vérszegénységben a vérben antitesteket állítanak elő, amelyek elpusztítják a vörösvértesteket. A folyamat az akut és krónikus fázisban tartható.

Az autoimmun hemolitikus anémia tünetei akut forma növekvő hőmérsékleten, szívverésben fejeződik ki. A betegek gyengesége, oldalsó, ágyéka, fejfájás merül fel. A betegséget a jaggilitás és a hányás kíséri.

A krónikus autoimmun hemolitikus anémiában a tünetek simításra kerülnek. Úgy tűnik, hogy a szervezet megszokja a hipoxia jelenlétét, és nem érzékeli a patológiákat. De mivel az antitestek felhalmozódnak, a megfelelő jelek időközönként alkalmasak. Az ilyen exacerbációkat hemolitikus válságoknak nevezik.

Az autoimmun hemolitikus anémia előrejelzésében megsérti a máj és a lép munkáját. A szervek növekednek a tapintás összegében és fájdalmában. Megjelenik a hemolitikus sárgaság.

A betegség diagnosztizálása

Az autoimmun hemolitikus anémia diagnosztizálása klinikai és hematológiai kép jelenlétén alapul, amely az eritrociták megsemmisítéséről és az antitestek jelenlétére vonatkozik a Cumbac mintákkal meghatározott felületükön.

A betegeknél a vérvizsgálat nagyított EK-t és normál vagy enyhén ad emelkedett szint Hemoglobin. Ebben az esetben az eritrociták száma csökken, és fiatal nukleációs formájuk (retikulocitózis) jelenik meg. A platfalakokat általában a normál tartományon belül megfigyelik. A bilirubin növekedése a vér biokémiai elemzésével, amely az eritrociták megsemmisítésének fokozott arányával jár.

A betegség súlyosbodása mutatja a vérben lévő leukociták számának növekedését.

A diagnózisban az autoimmun hemolitikus anémia differenciálódik az enzimek elégtelenségéhez és az örökletes mikroszférikussághoz kapcsolódó betegségektől.

Autoimmun hemolitikus anémia kezelése

A kortikoszteroid hormonális gyógyszerek kezelése a betegség kezelésében uralkodik. Jelenleg ez a leginkább hatékony módszer Az autoimmun hemolitikus anémia kezelése, mert az antitestek kialakulása megtörténik, és a beteg testének immunválaszának szintje normalizálódik.

A beteg állapotától függően a megfelelő gyógyszerek adagolása van hozzárendelve. Az akut fázis alatt előírjuk a 60-80 mg napi dózisú prednizont. Szükség esetén 100 mg-ra és magasabbra emelkedik, 1,5-2 mg / 1 kg / 1 kg-os sebességgel. A különböző glükokortikoidok hasonló dózisainak használata lehetséges. A gyógyszer eltörlésének elkerülése érdekében az állapot javítása után az adag lassan csökkenti. Kezelés ez a betegség A vér hosszú távú folyamat, és a támogató terápiát körülbelül 2-3 hónapig kell elvégezni. Napi adag A gyógyszer ebben az időszakban 10 mg. A terápiát addig végezzük, amíg a negatív Cumbac mintát kapjuk.

Bizonyos esetekben az autoimmun hemolitikus anémia kezelését immunszuppresszánsok alkalmazásával végezzük. A súlyos válságok fejlődése az infúziós terápia használatának szükségességét ( megoldások) és hemotranszphus vezetése (donor eritrocita tömegének átadása). Ezenkívül a betegség súlyos formái, a vérplazma transzfúzió, a hemodialízis és a plazmfermáció során alkalmazzák.

Néha vannak olyan ellenállási esetek hormonális kezelésgyakori élesek kíséretében klinikai megnyilvánulások. A vezetett kábítószer-korrekcióból származó válasz hiányában a műtét alkalmazható - splenectomia. Splenectomy - A lép sebészeti eltávolítása, amely a vörösvérsejtek megsemmisítésének fő helye. Ezenkívül a splenectomia után a páciens antitestek tartalma az eritrocitákhoz csökken.

Sajnos az orvostudomány jelenlegi szintjén az autoimmun hemolitikus anémia előrejelzése nem mindig kedvező.