Diagnostický znak autoimunitnej hemolytickej anémie. Dá sa hypochrómna hemolytická autoimunitná anémia a jej príznaky liečiť?

- patológia erytrocytov, ktorej charakteristickým znakom je zrýchlená deštrukcia červených krviniek s uvoľňovaním zvýšeného množstva nepriameho bilirubínu. Pre túto skupinu chorôb je typická kombinácia anemického syndrómu, žltačky a zväčšenia sleziny. V procese diagnostiky sa vyšetruje všeobecný krvný test, hladina bilirubínu, analýza výkalov a moču, ultrazvuk orgánov brušná dutina; biopsia kostnej drene, uskutočňujú sa imunologické štúdie. Ako metódy liečby, liečby sa používajú krvné transfúzne terapie; pri hypersplenizme je indikovaná splenektómia.

ICD-10

D59 D58

Všeobecné informácie

Hemolytická anémia (HA) - anémia spôsobená poruchou životný cyklus erytrocyty, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a dozrievaním (erytropoéza). Táto skupina anémií je veľmi rozsiahla. Ich prevalencia sa líši v rámci geografických šírok a vekových skupín; v priemere sa patológia vyskytuje u 1% populácie. Medzi inými typmi anémií je hemolytická 11%. Patológia sa vyznačuje skrátením životného cyklu erytrocytov a ich rozpadom (hemolýzou) v predstihu (po 14 - 21 dňoch namiesto 100 - 120 dní v norme). V tomto prípade môže dôjsť k deštrukcii erytrocytov priamo vo vaskulárnom riečisku (intravaskulárna hemolýza) alebo v slezine, pečeni, kostnej dreni (extravaskulárna hemolýza).

Príčiny

Etiopatogenetický základ dedičných hemolytických syndrómov tvoria genetické defekty membrán erytrocytov, ich enzýmové systémy alebo štruktúra hemoglobínu. Tieto predpoklady určujú morfologickú a funkčnú podradnosť erytrocytov a ich zvýšenú deštrukciu. Hemolýza erytrocytov so získanými anémiami sa vyskytuje pod vplyvom vnútorných faktorov alebo faktorov prostredie, medzi ktorymi:

Autoimunitné procesy... Tvorba protilátok, ktoré aglutinujú erytrocyty, je možná pri hemoblastóze (akútna leukémia, chronická lymfocytová leukémia, lymfogranulomatóza), autoimunitná patológia (SLE, ulcerózna kolitída), infekčné choroby (infekčná mononukleóza, zápal pľúc, toxoplazmóza, syfilis). Vývoj imunitných hemolytických anémií možno podporiť posttransfúznymi reakciami, preventívnym očkovaním a hemolytickým ochorením plodu.
Toxický účinok na erytrocyty... V niektorých prípadoch akútnej intravaskulárnej hemolýze predchádza otrava zlúčeninami arzénu, ťažkými kovmi, kyselinou octovou, jedmi z húb, alkoholom atď. Užívanie určitých liekov (antimalariká, sulfónamidy, deriváty nitrofuránu, analgetiká) môže spôsobiť deštrukciu krviniek.
Mechanické poškodenie erytrocytov... Hemolýzu erytrocytov možno pozorovať veľmi ťažko fyzická aktivita (dlhodobá chôdza, beh, lyžovanie), s diseminovaným syndrómom intravaskulárnej koagulácie, maláriou, malígnou arteriálnou hypertenziou, protetikou srdcových chlopní a krvných ciev, hyperbarickým okysličením, sepsou, rozsiahlymi popáleninami. V týchto prípadoch dochádza pod vplyvom určitých faktorov k traumatizácii a prasknutiu membrán pôvodne plnohodnotných erytrocytov.

Patogenéza

Centrálnym článkom v patogenéze GA je zvýšená deštrukcia červených krviniek v orgánoch retikuloendoteliálneho systému (slezina, pečeň, kostná dreň, lymfatické uzliny) alebo priamo vo vaskulárnom riečisku. S autoimunitným mechanizmom anémie sa vytvárajú protilátky proti erytrocytom (teplo, chlad), ktoré spôsobujú enzymatickú lýzu membrány erytrocytov. Toxické látky, ktoré sú najsilnejšími oxidantmi, ničia erytrocyty v dôsledku vývoja metabolických, funkčných a morfologických zmien v membráne a stróme červených krviniek. Mechanické faktory majú priamy vplyv na bunkovú membránu. Pod vplyvom týchto mechanizmov ióny draslíka a fosforu opúšťajú erytrocyty a vstupujú ióny sodíka. Bunka napučiava a s kritickým zväčšením svojho objemu nastáva hemolýza. Rozpad erytrocytov je sprevádzaný vývojom anemických a ikterických syndrómov (takzvaná „bledá žltačka“). Možné intenzívne zafarbenie výkalov a moču, zväčšenie sleziny a pečene.

Klasifikácia

V hematológii sú hemolytické anémie rozdelené do dvoch veľkých skupín: vrodené (dedičné) a získané. Dedičné GA zahŕňajú nasledujúce formy:

erytrocytové membranopatie (- Minkowski-Shoffardova choroba, ovalocytóza, akantocytóza) - anémie spôsobené štrukturálnymi abnormalitami membrán erytrocytov
fermentopénia(enzymopénie) - anémie spôsobené nedostatkom určitých enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvátkináza atď.)
hemoglobinopatie- anémia spojená s kvalitatívne porušenia štruktúra hemoglobínu alebo zmena pomeru jeho normálnych foriem (talasémia, kosáčiková anémia).

Získané GA sa ďalej členia na:

získané membranopatie (paroxysmálna nočná hemoglobinúria - bn Markiafava-Mikeli, sporocelulárna anémia)
imunitné (auto- a izoimunitné)- v dôsledku vystavenia protilátkam
toxický- anémia spôsobená vystavením chemickým látkam, biologickým jedom, bakteriálnym toxínom
mechanický- anémia spôsobená mechanickým poškodením štruktúry erytrocytov (trombocytopenická purpura, pochodová hemoglobinúria)

Príznaky

Dedičné membranopatie, fermentopénie a hemoglobinopatie

Najbežnejšou formou tejto skupiny anémií je mikrospherocytóza alebo Minkowski-Shoffardova choroba. Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom; zvyčajne sa vyskytuje u niekoľkých členov rodiny. Defektívnosť erytrocytov je spôsobená nedostatkom membrány proteínu podobného aktomyozínu a lipidov, čo vedie k zmene tvaru a priemeru erytrocytov, k ich masívnej a predčasnej hemolýze v slezine. Prejav mikrosferocytovej HA je možný v akomkoľvek veku (v dojčenskom veku, dospievaní, starobe), zvyčajne sa však prejaví u starších detí a dospievajúcich. Závažnosť ochorenia sa líši od subklinického priebehu po ťažké formy charakterizované často sa opakujúcimi hemolytickými krízami. V čase krízy sa zvyšuje telesná teplota, závraty, slabosť; vyskytujú sa bolesti brucha a zvracanie.

Hlavným príznakom mikrosferocytovej hemolytickej anémie je žltačka rôznej intenzity. Vďaka vysokému obsahu sterkobilínu sa výkaly stávajú intenzívne tmavohnedými. Pacienti s Minkowski-Shoffardovou chorobou majú tendenciu vytvárať kamene žlčník, preto sa často objavujú príznaky exacerbácie kalkulóznej cholecystitídy, vyskytujú sa záchvaty žlčovej koliky a keď je choledoch blokovaný kameňom - \u200b\u200bobštrukčná žltačka. Pri mikrospherocytóze je slezina zväčšená vo všetkých prípadoch a u polovice pacientov je zväčšená aj pečeň. Okrem dedičnej mikrospherocytovej anémie majú deti často aj ďalšie vrodené dysplázie: vežová lebka, strabizmus, deformácia sedlového nosa, maloklúzia, gotické podnebie, polydaktýlia alebo bradidaktýlia atď. Pacienti stredného a vysokého veku trpia trofickými vredmi dolnej časti nohy, ktoré sa vyskytujú v dôsledku hemolýzy. v kapilárach končatín a je ťažké ich liečiť.

Enzymopenické anémie sú spojené s nedostatkom určitých enzýmov v erytrocytoch (častejšie G-6-PD, enzýmy závislé od glutatiónu, pyruvátkináza atď.). Hemolytická anémia sa môže najskôr prejaviť po pridruženom ochorení alebo po užití liekov (salicyláty, sulfónamidy, nitrofurány). Ochorenie má zvyčajne rovnomerný priebeh; typická „bledá žltačka“, stredne ťažká hepatosplenomegália, srdcové šelesty. V závažných prípadoch sa vyvíja výrazný obraz hemolytickej krízy (slabosť, zvracanie, dýchavičnosť, búšenie srdca, kollaptoidný stav). V súvislosti s intravaskulárnou hemolýzou erytrocytov a uvoľňovaním hemosiderínu v moči získava tento hemosiderín tmavú (niekedy čiernu) farbu. Zvláštnosti klinického priebehu hemoglobinopatií - talasémia a kosáčiková anémia - boli preskúmané nezávisle.

Získané hemolytické anémie

Medzi rôznymi získanými variantmi sú bežnejšie autoimunitné anémie. Spoločným spúšťacím faktorom je pre nich tvorba protilátok proti antigénom ich vlastných erytrocytov. Hemolýza erytrocytov môže byť intravaskulárna aj intracelulárna. Hemolytická kríza pri autoimunitnej anémii sa vyvíja akútne a náhle. Pokračuje horúčkou, silnou slabosťou, závratmi, búšením srdca, dýchavičnosťou, bolesťami v epigastriu a krížoch. Niekedy akútnym prejavom predchádzajú predchodcovia vo forme subfebrilného stavu a artralgie. Počas krízy sa žltačka rýchlo zvyšuje, nie je sprevádzaná svrbením, zvyšuje sa pečeň a slezina. Pri niektorých formách autoimunitnej anémie pacienti zle znášajú chlad; v podmienkach nízkych teplôt sa u nich môže vyvinúť Raynaudov syndróm, žihľavka, hemoglobinúria. Z dôvodu nedostatočného krvného obehu v malých cievach sú možné komplikácie vo forme gangrény prstov na nohách a rukách.

Toxické anémie sa vyskytujú s progresívnou slabosťou, bolesťami v pravom hypochondriu a bedrovej oblasti, vracaním, hemoglobinúriou, vysokou telesnou teplotou. Od 2-3 dní sa spája žltačka a bilirubinémia; 3. - 5. deň sa objaví zlyhanie pečene a obličiek, ktorého príznakmi sú hepatomegália, enzymatika, azotémia, anúria. O určitých druhoch získaných hemolytických anémií pojednávajú príslušné články: „Hemoglobinúria“ a „Trombocytopenická purpura“, „Hemolytická choroba plodu“.

Komplikácie

Každý typ HA má svoje špecifické komplikácie: napríklad žlčové kamene - s mikrospherocytózou, zlyhaním pečene - s toxickými formami atď. Medzi bežné komplikácie patria hemolytické krízy, ktoré môžu byť vyvolané infekciami, stresom a pôrodom u žien. Pri akútnej masívnej hemolýze môže vzniknúť hemolytická kóma charakterizovaná kolapsom, zmätenosťou, oligúriou a zvýšenou žltačkou. Život pacienta je ohrozený diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou, infarktom sleziny alebo spontánnym prasknutím orgánu. Naliehavé zdravotná starostlivosť vyžadujú akútne kardiovaskulárne a renálne zlyhanie.

Diagnostika

Stanovenie formy HA na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je v kompetencii hematológa. Počas počiatočného rozhovoru sa zisťuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz. Počas vyšetrenia sa hodnotí farba kože, skléry a viditeľných slizníc, palpácia brucha na posúdenie veľkosti pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália sa potvrdzuje ultrazvukom pečene a sleziny. Laboratórny diagnostický komplex zahŕňa:

Krvný test... Zmeny na hemograme sú charakterizované normo- alebo hypochrómnou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, retikulocytózou a zrýchlenou ESR. V biochemických vzorkách krvi sa stanovuje hyperbilirubinémia (zvýšenie frakcie nepriameho bilirubínu), zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy. Pri autoimunitných anémiách má pozitívny Coombsov test veľkú diagnostickú hodnotu.
Testy moču a výkalov... Rozbor moču odhalí proteinúriu, urobilinúriu, hemosiderinúriu, hemoglobinúriu. Koprogram má zvýšený obsah sterkobilínu.
Myelogram... Na cytologické potvrdenie sa vykonáva punkcia v mieste vpichu. Presné vyšetrenie kostnej drene odhalilo hyperpláziu erytroidnej línie.

V procese diferenciálnej diagnostiky sú vylúčené hepatitída, cirhóza pečene, portálna hypertenzia, hepatolienálny syndróm, porfýrie, hemoblastóza. Pacienta konzultuje gastroenterológ, klinický farmakológ, špecialista na infekčné choroby a ďalší špecialisti.

Liečba

Rôzne formy GA majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe. Pri všetkých variantoch získanej hemolytickej anémie je potrebné dbať na to, aby sa eliminoval vplyv hemolytických faktorov. Počas hemolytických kríz potrebujú pacienti infúziu roztokov, krvnej plazmy; vitamínová terapia, ak je to potrebné - hormonálna a antibiotická terapia. Pri mikrospherocytóze je jedinou účinnou metódou vedúcou k 100% zastaveniu hemolýzy splenektómia.

Pri autoimunitnej anémii je indikovaná liečba glukokortikoidnými hormónmi (prednizolón), ktorá znižuje alebo zastavuje hemolýzu. V niektorých prípadoch sa požadovaný účinok dosiahne predpísaním imunosupresív (azatioprín, 6-merkaptopurín, chlorambucil), antimalarických liekov (chlorochín). U foriem autoimunitnej anémie rezistentných na liekovú terapiu sa vykonáva splenektómia. Liečba hemoglobinúrie zahŕňa transfúziu premytých erytrocytov, plazmatických náhrad, vymenovanie antikoagulancií a protidoštičkových látok. Vývoj toxickej hemolytickej anémie určuje potrebu intenzívnej liečby: detoxikácia, nútená diuréza, hemodialýza, podľa indikácií - zavedenie antidot.

Prognóza a prevencia

Priebeh a výsledok závisia od typu anémie, závažnosti kríz a úplnosti patogenetickej liečby. S mnohými získanými možnosťami vedie odstránenie príčin a úplné liečenie k úplnému zotaveniu. Liečba vrodených anémií sa nedá dosiahnuť, ale je možná dlhodobá remisia. S rozvojom zlyhanie obličiek a ďalšie fatálne komplikácie, prognóza je zlá. Prevencia rozvoja GA umožňuje prevenciu akút infekčné choroby, intoxikácia, otrava. Nekontrolované nezávislé použitie je zakázané lieky... Je potrebné pacientov starostlivo pripraviť na transfúziu krvi, očkovanie s celým komplexom potrebných vyšetrení.

Existuje veľa druhov anémie, niektoré z nich vôbec neovplyvňujú fungovanie tela a blaho človeka. 11% je počet všetkých anémií, z toho 5% sú hemolytické vlastnosti anémie. Príznaky hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky, podľa ktorých sa rozlišujú daný pohľad z iných druhov chorôb. Príčiny sa často označujú ako dedičné a získané. Liečba je vykonávaná výlučne lekárom.

Hemolytická anémia je ochorenie krvi, pri ktorom dochádza k zníženiu hladiny červených krviniek a hemoglobínu v krvi. To je spojené s ich zničením alebo hemolýzou (krátke trvanie fungovania). Ak majú erytrocyty normálne fungovať 120 dní, potom sú pri hemolytickej anémii zničené skôr.

Závažnosť hemolytického procesu závisí od toho, ako rýchlo sú erytrocyty zničené. Počet erytrocytov a hemoglobínu je poznačený skutočnosťou, že kostná dreň jednoducho nemá čas na produkciu nových buniek.

Pri ľahkej forme hemolytickej anémie teda hladina erytrocytov klesá, ale hladina hemoglobínu v periférnej krvi nemusí byť narušená. Ak existuje zjavná nerovnováha medzi tvorbou červených krviniek a ich počtom v cirkulujúcej krvi, potom sa objavia všetky príznaky choroby, pri ktorej sú vyčerpané funkcie kostnej drene.

Autoimunitná hemolytická anémia

Najnevyjasnenejšou formou hemolytickej anémie je autoimunitná. Pri tejto forme ochorenia sa protilátky tela naviažu na membránu erytrocytov, a preto imunitný systém začne tieto bunky vnímať ako cudzie. V dôsledku toho imunitný systém napáda erytrocyty, ničí ich, čo vedie k zníženiu ich počtu v krvi.

Prečo sa vyvíja daná forma anémia? Existujú však dva dôvody pre vznik autoimunitnej hemolytickej anémie:

Komplikácie: hemoblastóza, ulcerózna kolitída nešpecifická, chronická agresívna hepatitída, systémové ochorenia spojivového tkaniva, zhubné novotvary, imunodeficiencia, cirhóza pečene, infekcie.
Ako nezávislá choroba.

Choroba má progresívny charakter pomalého typu. Klinické prejavy nezávisia od príčin jeho výskytu. Prvými príznakmi autoimunitnej hemolytickej anémie sú teda horúčka nízkeho stupňa, boľavé bolesti kĺbov, slabosť a bolesti brucha. Potom sa symptomatológia zintenzívni a prejaví sa výraznou bledosťou a pastóznosťou pokožky, zvýšením žltačky, zväčšením pečene a sleziny.

V 50% prípadov sa choroba prejavuje v akútnej forme, ktorá sa rýchlo rozvíja. Pacient sa môže sťažovať, pri vyšetrení však nemusia byť vyjadrené prvé príznaky. Sťažnosti pacienta sú:

Kardiopalmus.
Znížený výkon.
Zvýšená slabosť.
Bolesť hlavy
Teplota vystúpi na 38-39 stupňov.
Závraty.
Nedostatok vzduchu.
Nevoľnosť a zvracanie, ktoré sa vyskytujú bez jedla.
Bolesť opasku v hornej časti brucha.

Navonok sa môže zvýšiť žltosť kože bez zväčšenia veľkosti pečene a sleziny.

Prognóza autoimunitnej hemolytickej anémie je sklamaním. Chýbajú metódy účinná liečba... Existujú však spôsoby, ako dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia - radikálna splenektómia a hormonálne lieky.

Príčiny hemolytickej anémie

Lekári, bohužiaľ, ani keď vedia o príčine hemolytickej anémie, nemôžu na ňu vždy liečiť, aby vyliečili pacienta. Pochopenie príčin ochorenia však môže pomôcť zabrániť jeho rozvoju.

Dedičné chyby, ktoré sa zobrazujú v chromozómovej sade, ktorá je zodpovedná za syntézu a vitálnu aktivitu erytrocytov. Táto chyba sa prenáša selektívne od rodičov.
Systémové alebo autoimunitné ochorenia, ktoré ovplyvňujú stav spojivového tkaniva a vaskulárneho priestoru.
Infekčné choroby (malária).
Poruchy krvi, ako je leukémia.
Masívne popáleniny alebo poranenia.
Operatívny zásah.
Akútne alebo chronické vírusové alebo bakteriálne ochorenia.
Kontakt s priemyselnými jedmi alebo toxickými látkami.
Rh-konfliktné tehotenstvo.
Užívanie niektorých liekov: antibiotiká, chemoterapeutické lieky, protizápalové lieky, sulfónamidy.
Nesprávna transfúzia krvi podľa Rh faktora alebo skupiny príslušnosti a jeho zložiek (plazma, hmotnosť erytrocytov atď.).
Vrodené chyby srdca, veľké cievy.
Protézy z umelého tkaniva, ktoré prichádzajú do styku s krvou.
Bakteriálna endokarditída je ochorenie chlopní a vnútornej vrstvy srdca.
Cievne choroby mikrovaskulatúry.
Paroxysmálna nočná hemoglobinúria a studená hemoglobinúria vyvolávajú chronickú formu hemolytickej anémie.

Príznaky hemolytickej anémie

Pre laika je dôležité rozpoznať prítomnosť hemolytickej anémie. To je určené nasledujúcimi príznakmi:

Syndróm žltačky, ktorý sa prejavuje citrónovo žltou farbou pokožky a pocitmi svrbenia. Moč je tmavý a dokonca čierny ako mäso. V tomto prípade výkaly zostávajú nezmenené, čo odlišuje chorobu od žltačky.
Syndróm anémie. Koža a sliznice blednú. Prejavujú sa príznaky nedostatku kyslíka: závraty, rýchly tlkot srdca, znížená svalová sila, slabosť, dýchavičnosť.
Syndróm hypertermie. Náhly nárast teploty až na 38 stupňov v okamihu, keď dôjde k deštrukcii červených krviniek.
Syndróm hepatosplenomegálie. Zväčšenie orgánov zodpovedných za životnosť červených krviniek - pečene a sleziny. Pečeň sa zväčšuje v menšej miere, čo je poznačené ťažkosťou v pravom hypochondriu. Slezina sa zväčšuje v závislosti od stupňa hemolýzy.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

Bolesť kostí a brucha.
Bolesť obličiek.
Riedka stolica.
Porušenie vnútromaternicového vývoja: malformácie, neprimeranosť rôznych častí tela.
Bolesti na hrudníku podobné infarktu myokardu.

Príznaky sa objavia, keď je životnosť erytrocytov 15 dní namiesto 120. klinický priebeh rozlíšiť latentnú (kompenzovanú), chronickú (s ťažkou anémiou) a krízový typ hemolytickej anémie. Krízová hemolytická anémia je najťažšia.

Hemolytická anémia u detí

Pri vrodenej alebo dedičnej hemolytickej anémii sa príznaky objavujú takmer od narodenia. Príznaky u detí sa nelíšia od typu anémie, je však potrebná starostlivá starostlivosť a liečba. Našťastie sa hemolytická anémia vyskytuje v 2 prípadoch zo 100 000.

Hemolytická anémia typu Minkowski-Shoffard je dôsledkom defektného génu, v dôsledku ktorého červené krvinky menia svoj tvar a stávajú sa viac priepustnými pre ión sodný. Toto ochorenie je vyjadrené anemickými príznakmi a abnormalitami vo vývoji tela. Životná prognóza sa po radikálnej splenektómii stane utešujúcou.

Ďalšou formou hemolytickej anémie je ochorenie s nedostatkom aktivity G-6-FDG. Hemolýza nastáva po konzumácii strukovín alebo po užití určitých liekov. Príznaky pripomínajú hemolytickú anémiu, ktorej charakteristickým znakom je prejav hemosiderinúrie a hemoglobinúrie.

Talasémia je bežná forma genetickej hemolytickej anémie, pri ktorej dochádza k nadmernému hromadeniu globínu, čo vedie k predčasnej oxidácii a zničeniu membrány červených krviniek. Ochorenie sa prejavuje anemickým syndrómom, ako aj fyzickým, psychomotorickým vývojom. Letálny výsledok je dostatočne veľký z dôvodu neustáleho progresie ochorenia a absencie období remisie.

Liečba hemolytickej anémie

Priebeh liečby hemolytickej anémie je najťažší v porovnaní s inými typmi anémie, kvôli neschopnosti lekárov ovplyvňovať procesy hemolýzy. Váš liečebný plán môže obsahovať:

Príjem cytostatík na autoimunitnú hemolytickú anémiu.
Transfúzia ľudského imunoglobulínu a čerstvej zmrazenej plazmy.
Užívanie vitamínu B12 a kyseliny listovej.
Príjem glukokortikoidných hormónov: metylprednizolón, dexametazón, Cortinef, prednizolón.
Prevencia infekčných komplikácií a exacerbácia chronickej patológie.
Krvná transfúzia otvorených erytrocytov so znížením ich počtu na minimálnu úroveň.
Splenektómia - odstránenie sleziny, čo pomáha pri zlepšovaní prognózy. Nie je účinné pri rôznych dedičných typoch anémie a Minkowski-Shoffardovej anémii.

Predpoveď

Čo hovoria lekári o hemolytickej anémii? Závisí to od metód liečby a ich účinnosti v konkrétnom prípade. Očakávaná dĺžka života sa môže s progresiou ochorenia buď zvyšovať alebo znižovať.

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) je autoimunitné ochorenie spôsobené deštrukciou červených krviniek. Stáva sa to kvôli nekontrolovanému účinku protilátok proti ich vlastným erytrocytom. Toto ochorenie môže byť akútne alebo chronické a najčastejšie postihuje ženy. Môže sa vyvinúť v každom veku.

Príčiny

Autoimunitná anémia je primárna (idiopatická) a sekundárna (symptomatická). Ak je možné zistiť, čo spôsobuje deštrukciu červených krviniek, potom sa takáto anémia nazýva sekundárna. Primár sa vyznačuje nevysvetliteľným etiologickým faktorom.

Medzi dôvody vzniku symptomatickej anémie patrí:

lymfoblastická leukémia vyskytujúca sa v akútnej alebo chronickej forme;
choroby spojivového tkaniva: systémová sklerodermia, reumatická horúčka, systémový lupus erythematosus;
zhubný nádor;
účinky žiarenia na telo;
diabetes mellitus 1. typu;
sarkoidóza, Crohnova choroba, tyroiditída;
cytomegalovírusová infekcia a mykoplazmóza;
stavy imunodeficiencie;
liečba antibiotikami série penicilínov alebo cefalosporínov vo veľkých dávkach.

Typy a príznaky

Hemolytická anémia je nasledujúcich typov:

ostrý;
subakútny;
chronický.

Akútny priebeh ochorenia sa pozoruje u detí alebo s vrstvou vírusovej infekcie.

Pre autoimunitnú anémiu, ktorá sa vyvíja pod vplyvom studených protilátok, je charakteristická subakútna forma. V takom prípade sú červené krvinky zničené, ak sa zníži teplota telesných tkanív. Choroba je často sprevádzaná hyperviskozným syndrómom, ktorý sa prejavuje bledosťou a modrým sfarbením prstov horných a dolných končatín pri nízkych teplotách, tromboflebitídou a nehojacimi sa trofickými vredmi. Takéto príznaky zmiznú, keď teplota tela stúpne na normálne hodnoty.

V chronickom priebehu ochorenia sú do procesu zapojené teplé protilátky. V tomto prípade dochádza k zvýšeniu telesnej teploty spôsobenej bakteriálnymi a vírusovými infekciami.

Autoimunitná anémia má nasledujúce príznaky:

bledosť slizníc a kože;
rýchla únavnosť;
všeobecná slabosť;
zvýšená srdcová frekvencia;
búšenie srdca;
nevoľnosť;
závraty;
vývoj DIC syndrómu;
farbenie moču v šarláte, tmavej čerešni alebo tmavohnedej farbe;
zväčšená slezina s miernou bolesťou v ľavom hypochondriu.

Ako liečiť

Hemotická autoimunitná anémia sa dá vyliečiť, ak je typ choroby správne identifikovaný. Ak je choroba symptomatická, potom by terapia mala byť zameraná na odstránenie patológie, ktorá ju spôsobila. Pri idiopatickej anémii sa najskôr predpisujú glukokortikoidy, ako je prednizolón.

Ak dôjde k vážnej kríze, pri ktorej hemoglobín klesol na 50 g / l, vykoná sa transfúzia premytej hmoty erytrocytov alebo celej krvi. Hmota erytrocytov má výhodu, pretože menej často vedie k vývoju alergické reakciespôsobené neúplnou antigénnou kompatibilitou.

Okrem transfúzie krvi sa vykonáva detoxikácia krvi, aby sa zbavili produktov rozpadu erytrocytov. Je tiež predpísaná plazmaferéza, ktorej účelom je znížiť množstvo protilátok v krvi, obnoviť iónovú rovnováhu, hladinu glukózy a ďalšie dôležité ukazovatele.

Lekár môže predpisovať priame a nepriame antikoagulanciá, aby sa znížilo riziko vzniku syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, ktorý je sprevádzaný akútnou stratou krvi. Udržujte na vysokej úrovni krvotvorbu vďaka vonkajším infúziám kyseliny listovej a vitamínu B12, ktoré sú pri tomto ochorení vyčerpané.

Pri autoimunitnej hemolytickej anémii sa liečba vykonáva nasledujúcimi liekmi:

Prednizolón. Glukokortikoidový hormón pomáha potlačiť imunitné procesy, v dôsledku čoho klesá úroveň agresie imunity voči červeným krvinkám.
Heparín. Priamy antikoagulant, ktorý pomáha predchádzať diseminovanej intravaskulárnej koagulácii.
Nadroparín. Zobrazené v rovnakom prípade ako Heparin.
Pentoxifylín. Liek neumožňuje, aby sa krvné doštičky držali spolu, znižuje pravdepodobnosť vzniku DIC syndrómu.
Kyselina listová a vitamín B12. Podieľajú sa na tvorbe červených krviniek.
Ranitidín. Antihistaminikum, ktoré znižuje produkciu kyseliny chlorovodíkovejprodukované v žalúdku. Pomáha predchádzať vedľajší účinok Prednizolón na žalúdočnej sliznici.
Chlorid draselný. Kompenzuje stratu draselných iónov spôsobenú použitím glukokortikoidov.

Ak sa príznaky ochorenia vrátia nejaký čas po ukončení liečby, lekár rozhodne o odstránení sleziny. Vďaka tomu je eliminovaná intracelulárna hemolýza prebiehajúca v tomto orgáne, čo umožňuje zmierniť prejavy anémie.

Ak po operácii nedôjde k zlepšeniu, použije sa imunosupresívna liečba, ktorá je posledným stupňom liečby.

V kontakte s

Čítanie 3 min. Pozretia 217

Autoimunitná hemolytická anémia je autoagresívne ochorenie, pri ktorom sú červené krvinky ničené v dôsledku nekontrolovanej tvorby protilátok proti ich vlastným červeným krvinkám. Toto ochorenie postihuje najčastejšie ženy. Tento typ anémie nie je diagnostikovaný na základe krvného testu. Choroba sa ťažko lieči pomocou imunosupresív a často je potrebné slezinu odstrániť.

Dôvody vývoja choroby

Nie je úplne známe, čo spôsobuje rozvoj hemolytickej anémie. Hlavným provokujúcim faktorom je tvorba protilátok proti vlastným erytrocytom, ktoré telo vníma ako cudzie antigény. Anémia sa môže vyskytnúť ako komplikácia na pozadí nasledujúcich chorôb:

chronická agresívna hepatitída;
hemoblastóza;
zhubné novotvary;
ulcerózna kolitída.

Okrem toho sa môže vyvinúť autoimunitná anémia v dôsledku príjmu beta-laktámových antibiotík (Ceftriaxon, Augmentin, Amoxiclav, Penicilín). Výskyt anémie sa pozoruje pri exacerbácii infekcie mykoplazmou a cytomegalovírusom.

Odrody a príznaky choroby

Existujú nasledujúce typy hemolytickej anémie:

Ako často vám robia krvné testy?

Možnosti prieskumu sú obmedzené, pretože vo vašom prehliadači je vypnutý JavaScript.

Iba na lekársky predpis ošetrujúceho lekára 30%, 667 hlasov

Raz ročne a myslím si, že to stačí 17%, 372 hlasovať

Najmenej dvakrát ročne 15%, 323 hlasovať

Viac ako dvakrát ročne, ale menej ako šesťkrát 11%, 248 hlasov

Monitorujem svoje zdravie a prenajímam raz mesačne 7%, 151 hlasovať

Bojím sa tohto postupu a snažím sa neprospieť 4%, 96 hlasov

21.10.2019

symptomatická, vyvíjajúca sa na pozadí rôznych chorôb;
idiopatické, vyvolané dôvodmi, ktoré nie je možné preukázať.

Všetky prejavy anémie nezávisia od etiologického faktora. Ochorenie sa často vyznačuje pomaly progresívnym priebehom. Medzi prvé príznaky autoimunitnej hemolytickej anémie patria:

všeobecná slabosť;
bolesť brucha;
zvýšená teplota telo;
bolestivá bolesť v kĺboch.

Pri vyšetrení pacienta je výrazná bledosť kože, zvyšuje sa žltačka, zväčšuje sa pečeň a slezina.

Príznaky sa často objavia náhle pri autoimunitnej anémii. Pacient sa začína sťažovať na pohodu, ale pri vyšetrení lekár neodhalí žiadne zmeny. Medzi hlavné sťažnosti patria:

zvýšená slabosť;
pocit nedostatku vzduchu;
kardiopalmus;
znížený výkon;
nevoľnosť a zvracanie;
závraty;
bolesť hlavy;
zvýšenie teploty na 39 ° C;
bolesť v páse v hornej časti brucha.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia zahŕňa posúdenie sťažností pacienta, štúdium histórie ochorenia a laboratórne testy. Vyšetrenie vykonáva hematológ, reumatológ, špecialista na infekčné choroby, alergológ-imunológ a ďalší odborníci. Pri vyšetrení sa zistí bledosť kože a slizníc, dobre sa cíti zväčšená pečeň a slezina.

Medzi najdôležitejšie laboratórne testy patria:

Všeobecná analýza krv. Umožňuje zistiť zmenu pomeru rôznych typov leukocytov v súlade s ochorením, ktoré spôsobilo autoimunitnú anémiu. Idiopatická anémia sa vyznačuje zvýšením počtu monocytov a lymfocytov. Pri hypochrómnej anémii je narušená koncentrácia hemoglobínu v membráne erytrocytov.
Všeobecná analýza moču, ktorá odhalí hemoglobinúriu, urobilinémiu, proteinúriu.
Chémia krvi. Zvýšenie celkového proteínu naznačuje zápalový proces; zvýšenie množstva nepriameho bilirubínu nastáva v dôsledku zničenia červených krviniek; zvýšenie železa v sére naznačuje vysokú rýchlosť deštrukcie červených krviniek.
Coombsov test. Takáto analýza sa vykonáva za účelom detekcie protilátok v plazme, ktoré sú citlivé na červené krvinky. Ak je reakcia pozitívna, potom sa diagnóza potvrdí.

Metódy liečby

Ak je diagnostikovaná autoimunitná hemolytická anémia, potom by liečba mala byť komplexná. So symptomatickou formou anémie sa zbavujú choroby, ktorá spôsobila jej vývoj. Ak je anémia idiopatická, vykoná sa terapia GCS (glukokortikoidy), napríklad prednizolón. Liečba choroby sa uskutočňuje pomocou transfúzie premytej hmoty erytrocytov alebo celej krvi.

Detoxikácia krvi sa vykonáva aj na odstránenie produktov rozkladu červených krviniek. Hemolytická autoimunitná anémia sa dá vyliečiť plazmaferézou, ktorá znižuje množstvo cirkulujúcich protilátok v krvi. Pri vymenovaní priamych a nepriamych antikoagulancií sa zabráni pravdepodobnosti vzniku syndrómu DIC, ktorý sprevádza akútnu stratu krvi.

Autoimunitná hemolytická anémia je množstvo chorôb získanej alebo vrodenej povahy, spôsobené porušením niektorých intracelulárnych mechanizmov, pri ktorých vlastný imunitný systém pacienta začne vnímať erytrocyty (červené krvinky) pre cudzie telesá a aktívne ich ničí.

Spomedzi všetkých hemolytických anémií sú najbežnejšie autoimunitné anémie. Dôsledky zničenia erytrocytov vedú k vážnym komplikáciám v práci všetkých orgánov a je ťažké ich napraviť. Preto prognóza autoimunitnej hemolytickej anémie niekedy nie je upokojujúca.

Klasifikácia a príznaky autoimunitnej hemolytickej anémie

V klasifikácii tohto typu anémie je nasledovné rozdelenie.

Podľa typu vývoja ochorenia sa určujú symptomatické a idiopatické formy autoimunitnej hemolytickej anémie. Idiopatická forma ochorenia, nezávislá a vyvíja sa bez viditeľných abnormalít v tele. Symptomatická anémia je výsledkom vážnych chorôb - chronická hepatitída, lymfogranulomatóza, leukémia, lymfocytová leukémia, lupus erythematosus alebo. Medzi choroby, ktoré vyvolávajú vývoj autoimunitnej hemolytickej anémie, môžu patriť aj myelómy, lymfosarkómy, nádorové procesy a nedostatok imunitných funkcií.

Počas tehotenstva vedie konflikt medzi faktorom Rh a krvnou skupinou matky a dieťaťa aj k rozvoju tejto formy ochorenia.

Pri autoimunitnej hemolytickej anémii sa v krvi vytvárajú protilátky, ktoré ničia červené krvinky. Proces môže prebiehať v akútnej a chronickej fáze.

Príznaky autoimunitnej hemolytickej anémie akútna forma sú vyjadrené zvýšením teploty, srdcového rytmu. Pacienti pociťujú slabosť, dýchavičnosť, bolesti v krížoch a bolesti hlavy. Choroba je sprevádzaná žltnutím a zvracaním.

Pri chronickej autoimunitnej hemolytickej anémii sú príznaky vyhladené. Telo akoby si zvyklo na prítomnosť hypoxie a nezistilo patológie. Keď sa však protilátky hromadia, pravidelne sa vyskytujú exacerbácie ochorenia so zodpovedajúcimi znakmi. Takéto exacerbácie sa nazývajú hemolytické krízy.

V prognóze autoimunitnej hemolytickej anémie môžu byť abnormality v pečeni a slezine. Orgány sa zväčšujú a pri palpácii sú bolestivé. Objaví sa hemolytická žltačka.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie je založená na prítomnosti klinického a hematologického obrazu deštrukcie erytrocytov a prítomnosti protilátok na ich povrchu, stanovenom pomocou Coombsovho testu.

Podrobný krvný test u pacientov poskytuje zvýšené ESR a normálnu alebo mierne zvýšenú hladinu hemoglobínu. Zároveň sa znižuje počet erytrocytov a objavujú sa aj ich mladé formy s jadrom (retikulocytóza). Krvné doštičky sa zvyčajne pozorujú v normálnych medziach. V biochemickom krvnom teste dochádza k zvýšeniu bilirubínu, čo je spojené so zvýšenou rýchlosťou deštrukcie erytrocytov.

Exacerbácia ochorenia ukazuje zvýšenie počtu leukocytov v krvi.

Keď je diagnostikovaná, autoimunitná hemolytická anémia sa líši od chorôb spojených s nedostatkom enzýmov a od dedičnej mikrospherocytózy.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie

Pri liečbe ochorenia prevažuje užívanie kortikosteroidných hormonálnych liekov. Momentálne je to najviac efektívna metóda liečba autoimunitnej hemolytickej anémie, pretože to znižuje tvorbu protilátok a normalizuje úroveň imunitnej odpovede pacienta.

Vhodná dávka liekov je predpísaná v závislosti od stavu pacienta. Počas akútnej fázy je prednizolón predpísaný v dennej dávke 60 - 80 mg. Ak je to potrebné, zvyšuje sa na 100 mg a viac, rýchlosťou 1,5 - 2 mg na 1 kg hmotnosti pacienta. Je možné použiť podobné dávky aj iných glukokortikoidov. Aby sa zabránilo vysadeniu lieku, po zlepšení stavu sa dávka pomaly znižuje. Liečba táto choroba krv je dlhý proces a je potrebné vykonávať udržiavaciu terapiu asi 2 - 3 mesiace. Denná dávka lieku počas tohto obdobia je 10 mg. Terapia sa vykonáva, kým sa nedosiahne negatívny Coombsov test.

V niektorých prípadoch je autoimunitná hemolytická anémia liečená imunosupresívami. Vznik závažných kríz si vyžaduje použitie infúznej terapie (soľné roztoky) a krvných transfúzií (transfúzia darcovskej erytrocytovej hmoty). Okrem toho sa pri závažných formách ochorenia používajú transfúzie krvnej plazmy, hemodialýza a plazmaferéza.

Niekedy existujú prípady odporu proti hormonálna liečbasprevádzané častými akút klinické prejavy... Ak chýba odpoveď na prebiehajúcu lekársku korekciu, používa sa chirurgický zákrok - splenektómia. Splenektómia je chirurgické odstránenie sleziny, ktoré je hlavným miestom deštrukcie červených krviniek. Okrem toho po splenektómii klesá obsah protilátok proti erytrocytom v krvi pacienta.

Bohužiaľ, pri súčasnej úrovni vývoja medicíny nie sú prognózy autoimunitnej hemolytickej anémie vždy priaznivé.