Аденома гіпофіза симптоми у чоловіків лікування прогноз. Аденома гіпофіза головного мозку: ознаки у чоловіків і жінок, наслідки після видалення

Аденома гіпофіза - це доброякісне новоутворення із залозистої тканини передньої долі гіпофіза.

Гіпофіз - центральний орган ендокринної системи, поряд з гіпоталамусом, з яким він має тісний зв'язок. Розташовується в підставі головного мозку в гіпофізарної ямці турецького сідла, має передню і задню частки. Гормони, що виділяються гіпофізом, впливають на зростання, метаболізм, а також на репродуктивну функцію.

У структурі всіх внутрішньочерепних новоутворень частка аденоми гіпофіза становить 10-15%. Найчастіше захворювання діагностується в 30-40 років, зустрічається і у дітей, але такі випадки рідкісні. Аденома гіпофіза у чоловіків виникає приблизно з тією ж частотою, що і у жінок.

Причини і фактори ризику

Причини розвитку аденоми гіпофіза до кінця не ясні. Існують дві теорії, що пояснюють механізм розвитку пухлини:

  1. Внутрішній дефект. Згодної до цієї гіпотези, пошкодження генів в одній з клітин гіпофіза дають старт її трансформації в пухлинну з подальшим розростанням.
  2. Розлад гормональної регуляції функцій гіпофіза. Гормональна регуляція здійснюється рилізинг-гормонами гіпоталамуса - либеринами і статинами. Імовірно, при гіперпродукції либеринов або гіпопродукціі статинів виникає гіперплазія залозистої тканини гіпофіза, що дає старт пухлинного процесу.

До факторів ризику розвитку захворювання відносяться:

  • нейроінфекції (нейросифіліс, поліомієліт, енцефаліт, менінгіт, абсцес головного мозку, бруцельоз, церебральна малярія та ін.);
  • тривале застосування оральних контрацептивів;
  • несприятливі впливу на що формується плід в період внутрішньоутробного розвитку.
Аденома гіпофіза - доброякісне новоутворення, проте деякі види аденом в несприятливих умовах можуть приймати злоякісний перебіг.

форми захворювання

Аденоми гіпофіза класифікують на гормонально активні (виробляють гіпофізарні гормони) і гормонально неактивні (не продукує гормони).

Залежно від того, який гормон виробляється в надлишку, гормонально активні аденоми гіпофіза поділяють на:

  • пролактіновая (пролактиноми) - розвиваються з пролактотрофов, проявляються підвищеним виробленням пролактину;
  • гонадотропні (гонадотропінома) - розвиваються з гонадотрофов, проявляються підвищеним виробленням лютеїнізуючого і фолікулостимулюючого гормонів;
  • соматотропні (Соматотропінома) - розвиваються з соматотрофов, проявляються підвищеним виробленням соматотропіну;
  • кортикотропного (кортікотропінома) - розвиваються з кортікотрофов, проявляються підвищеним виробленням адренокортикотропного гормону;
  • тиреотропні (тіреотропіноми) - розвиваються з тіреотрофов, проявляються підвищеним виробленням тиреотропного гормону.

Якщо гормонально активна аденома гіпофіза секретує два і більше гормонів, її відносять до змішаних.

Гормонально неактивні аденоми гіпофіза поділяють на Онкоцитома і хромофобние аденоми.

Залежно від розміру:

  • пікоаденома (діаметр менше 3 мм);
  • мікроаденома (діаметр не більше 10 мм);
  • макроаденома (діаметр більше 10 мм);
  • гігантська аденома (40 мм і більше).

Залежно від напрямку росту (по відношенню до турецького сідла) аденоми гіпофіза можуть бути:

  • ендоселлярние (зростання новоутворення в порожнини турецького сідла);
  • інфраселлярние (поширення новоутворення нижче, досягнення їм клиноподібної пазухи);
  • супраселлярние (поширення пухлини вгору);
  • ретроселлярние (зростання новоутворення вкінці);
  • латеральні (поширення новоутворення в сторони);
  • антеселлярно (зростання пухлини кпереди).

При поширенні новоутворення в декількох напрямках його називають по тим напрямків, за якими відбувається зростання пухлини.

Симптоми аденоми гіпофіза

Виникнення симптомів аденоми гіпофіза обумовлено тиском збільшується в розмірах пухлини на внутрішньочерепні структури, які розташовані в області турецького сідла. При гормонально активній формі захворювання в клінічній картині превалюють ендокринні порушення. При цьому клінічні прояви зазвичай пов'язані не з самою підвищеним виробленням гормону, а з активацією органу-мішені, на який діє гормон. Крім того, зростання аденоми гіпофіза супроводжується симптомами, які виникають унаслідок руйнування тканин гіпофіза збільшується в розмірах пухлиною.

Офтальмо-неврологічні прояви, які виникають при аденомі гіпофіза, залежать від поширеності та напрямки її зростання. До таких симптомів відносять диплопію (порушення зору, при якому видимі предмети роздвоюються), зміна полів зору, окорухові розлади.

Для пролактиноми у жінок характерні порушення менструального циклу і галакторея

Розвиток кортікотропінома призводить до появи синдрому гіперкортицизму, посиленою пігментації шкіри, іноді до психічних розладів. Офтальмо-неврологічні розлади при кортікотропінома зазвичай не спостерігаються. Дана форма захворювання здатна до злоякісного переродження.

При тіреотропіноме у хворих може проявлятися симптоматика гіпер- або гіпотиреозу.

Гонадотропінома зазвичай проявляється офтальмо-неврологічними розладами, які можуть супроводжуватися галактореєю і гіпогонадизмом.

Із загальних симптомів у пацієнтів з гормонозалежні пухлинами відзначаються слабкість, швидку стомлюваність, зниження працездатності, зміни апетиту.

діагностика

При підозрі на аденому гіпофіза пацієнтам рекомендується пройти огляд у ендокринолога, невролога та офтальмолога.

Для візуалізації пухлини проводиться рентгенологічне дослідження турецького сідла. При цьому визначаються руйнування спинки турецького сідла, двоконтурний або Багатоконтурні його дна. Турецьке сідло може бути збільшено в розмірах і мати баллонообразное форму. Виявляються ознаки остеопорозу.

У структурі всіх внутрішньочерепних новоутворень частка аденоми гіпофіза становить 10-15%. Найчастіше захворювання діагностується в 30-40 років, зустрічається і у дітей, але такі випадки рідкісні.

Іноді потрібне додаткове проведення пневмоцістернографія (дозволяє виявити зміщення хіазмального цистерн і ознаки порожнього турецького сідла), комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії. У 25-35% аденоми гіпофіза мають такий малий розмір, що їх візуалізація скрутна навіть при використанні сучасних засобів діагностики.

При підозрі на те, що зростання аденоми спрямований в бік кавернозного синуса, призначають ангіографію головного мозку.

Важливе значення для постановки діагнозу має лабораторне визначення концентрації гормонів гіпофіза в крові пацієнта радиоиммунологическим методом. Залежно від наявних клінічних проявів може виникнути необхідність у визначенні концентрації гормонів, що виробляються периферійними залозами внутрішньої секреції.

Офтальмологічні розлади діагностуються в ході офтальмологічного огляду, перевірки гостроти зору пацієнта, периметрии (метод, що дозволяє досліджувати межі полів зору), а також офтальмоскопии (інструментальна методика огляду очного дна).

Навантажувальні фармакологічні проби дозволяють визначити наявність аномальної реакції аденоматозної тканини на фармакологічний вплив.

Диференціальна діагностика проводиться з іншими мозковими новоутвореннями, побічними ефектами від прийому деяких лікарських препаратів (нейролептичних засобів, деяких антидепресантів, кортикостероїдів, противиразкових препаратів), первинним гіпотиреозом.

Лікування аденоми гіпофіза

Вибір схеми лікування аденоми гіпофіза залежить від форми захворювання.

При розвитку гормонально неактивної аденоми гіпофіза невеликого розміру, як правило, виправданою є вичікувальна тактика.

Медикаментозне лікування показано при пролактинома і Соматотропінома. Пацієнтам призначаються препарати, які блокують надлишкове продукування гормонів, що сприяє нормалізації гормонального фону, поліпшення психологічного і фізичного стану хворого.

Радіотерапія в якості основного методу лікування аденоми гіпофіза використовується порівняно рідко, зазвичай в тих випадках, коли відсутній позитивний ефект від медикаментозної терапії і є протипоказання до проведення хірургічного лікування.

Радіохірургічний метод застосовується для руйнування новоутворення шляхом впливу на патологічний осередок прицільним високодозової іонізуючим випромінюванням. даний метод не вимагає госпіталізації і відрізняється атравматично. Радіохірургічне лікування показано, якщо в патологічний процес не залучені зорові нерви, новоутворення не виходить за межі турецького сідла, турецьке сідло звичайних розмірів або незначно збільшена, діаметр пухлини не перевищує 3 см, а також є відмова пацієнта від проведення інших видів лікування або протипоказання до їх проведення.

Радіохірургічне вплив застосовується для видалення залишків новоутворення після оперативного втручання, а також після дистанційного опромінення (радіотерапії).

Показанням до хірургічного видалення аденоми гіпофіза є прогресування пухлини і / або відсутність терапевтичного ефекту після кількох курсів медикаментозної терапії гормонально активних пухлин, а також абсолютна непереносимість агоністів дофамінових рецепторів.

Хірургічне видалення аденоми гіпофіза може проводитися шляхом розтину порожнини черепа (транскраніальної спосіб) або через носові ходи (трансназальний спосіб) з використанням ендоскопічної техніки. Зазвичай трансназальний спосіб застосовується при аденомах гіпофіза невеликого розміру, а транскраніальної використовується для видалення макроаденом гіпофіза, а також у разі наявності вторинних вузлів пухлини.

Можливість повного видалення аденоми гіпофіза залежить від її розмірів (при діаметрі пухлини більше 2 см існує ймовірність післяопераційного рецидиву протягом п'яти років після операції) і форми.

Трансназальное видалення аденоми гіпофіза здійснюється під місцевим наркозом. Доступ до операційного полю здійснюється через ніздрю, до гіпофізу підводиться ендоскоп, слизова оболонка отсепаровивается, оголюється кістка передньої пазухи носа, за допомогою спеціальної дрилі забезпечується доступ до турецького сідла. Потім послідовно видаляють частини новоутворення. Після цього зупиняють кровотечу і проводять герметизація турецького сідла. Середній термін госпіталізації після такої операції становить 2-4 дня.

При видаленні аденоми гіпофіза транскраніальної способом доступ може здійснюватися фронтально (розкриваються лобові кістки черепа) або під скроневою кісткою, вибір доступу залежить від напрямку росту новоутворення. Оперативне втручання проводиться під загальним наркозом. Після сбривания волосся на шкірі намічаються проекції кровоносних судин і важливих структур, які небажано зачепити під час операції. Потім проводиться розріз м'яких тканин, розпил кістки і розріз твердої мозкової оболонки. Аденома видаляється за допомогою електричного пінцета або аспиратора. Потім кістковий клапоть повертається на місце, і накладаються шви. Після закінчення дії наркозу пацієнт проводить добу в відділенні реанімації, після чого переводиться в загальну палату. Термін госпіталізації після такого оперативного втручання становить 1-1,5 тижні.

Аденома гіпофіза може негативно відбиватися на перебігу вагітності. При настанні вагітності в період лікування агоністами дофамінових рецепторів прийом даних препаратів слід припинити. У пацієнток з гіперпролактинемією в анамнезі підвищується ризик самовільних абортів, тому таким хворим рекомендується проводити терапію натуральним прогестероном протягом першого триместру вагітності. Грудне вигодовування не забороняється.

Можливі ускладнення і наслідки

До ускладнень аденоми гіпофіза відносять малигнизацию, кістозне переродження, апоплексію. Відсутність терапії гормонально активної аденоми призводить до розвитку важких неврологічних порушень і розлади обміну речовин.

прогноз

Аденома гіпофіза - доброякісне новоутворення, проте деякі види аденом в несприятливих умовах можуть приймати злоякісний перебіг. Можливість повного видалення аденоми гіпофіза залежить від її розмірів (при діаметрі пухлини більше 2 см існує ймовірність післяопераційного рецидиву протягом п'яти років після операції) і форми. Рецидиви аденоми гіпофіза виникають приблизно в 12% випадків. Можливо і самолікування, особливо часто це спостерігається при пролактинома.

профілактика

З метою профілактики розвитку аденоми гіпофіза рекомендується:

  • уникати черепно-мозкових травм;
  • уникати тривалого прийому оральних контрацептивів;
  • створювати всі умови для нормального протікання вагітності.

Відео з YouTube по темі статті:

Оновлення: Грудень 2018

Гіпофіз - це центральна ендокринна заліза, яка впливає на ріст, обмін речовин і репродуктивні функції в організмі людини. Розташовується в головному мозку в підставі турецького сідла. Розміри гіпофіза дорослої людини становлять приблизно 9 х 7 х 4 мм, маса - близько 0.5 гр. Гіпофіз складається з двох частин - передня, аденогипофиз, і задня, нейрогипофиз.

Функції передньої частини складаються в продукції гормонів, які стимулюють діяльність щитовидної залози (тиреотропний гормон, ТТГ), яєчників і сім'яників (фолікулостимулюючий гормон, ФСГ і лютеїнізуючого гормону, ЛГ), наднирників (адренокортикотропний гормон, АКТГ), а також регулюють ріст організму (соматотропний гормон, СТГ) і лактацію ().

Функції нейрогипофиза зводяться до продукції антидіуретичного гормону, що регулює водно - сольовий обмін в організмі, і окситоцину, що регулює процеси пологів і лактації.

При несприятливих впливах залозиста тканина може збільшуватися в об'ємі і продукувати надмірну кількість гормонів - розвивається аденома. Аденома гіпофіза - це доброякісна пухлина, яка розвивається з клітин аденогіпофіза.

Виділяють наступні види аденоми

За розмірами:

  • мікроаденома - менше 1 см
  • макроаденома - більше 1 см
  • гігантські аденоми - більше 10 см

За локалізацією:

  • що не виходить за межі турецького сідла - інтраселярна
  • зростаюча до верхівки турецького сідла - ендосупраселлярная
  • зростаюча до низу - ендоінфраселлярная
  • проростає турецьке сідло в бік - ендолатероселлярная аденома

За секреції гормонів:

  • гормонально неактивні пухлини (близько 40%)
  • гормонально активні аденоми (60%)

За характером продукованих гормонів:

  • соматотропінома
  • гонадотропінома (ФСГ або ЛГ)
  • тіреотропінома
  • пролактінома
  • кортікотропінома
  • змішані аденоми гіпофіза (продукують відразу декілька гормонів, зустрічаються в 15% випадків)

За статистикою, аденоми гіпофіза складають 10 - 15% всіх пухлин головного мозку. Аденома зустрічається у віці 25 - 50 років, з однаковою частотою у чоловіків і жінок. Рідко захворювання може розвиватися у дітей - 2-6% всіх пацієнтів з аденомою складають діти та підлітки.

Що призводить до виникнення аденоми?

Причини аденоми гіпофіза:

  • нейроінфекції:
      • менінгіт, енцефаліт
      • туберкульоз з ураженням центральної нервової системи
      • бруцельоз
      • сифіліс
  • Негативні впливи на плід під час вагітності (токсичні і лікарські засоби, Іонізуюче випромінювання)
  • Черепно - мозкові травми, внутрішньочерепні крововиливи.
  • Спадковість. У пацієнтів з синдромом множинного ендокринного аденоматозу, що передається у спадок, при якому зустрічаються пухлини інших залоз, захворюваність аденомою гіпофіза вище, ніж у інших людей.
  • Тривало перебігають аутоімунні або запальні ураження щитовидної залози зі зниженням її функції ()
  • Гипогонадизм - вроджене недорозвинення яєчників і яєчок, або придбане ураження статевих залоз внаслідок радіоактивного випромінювання, аутоімунних процесів і т.д.
  • Тривале застосування комбінованих оральних контрацептивів, за останніми даними, може приводити до розвитку аденоми, так як ці препарати протягом багатьох менструальних циклів пригнічують овуляцію, відповідні гормони яєчниками які не виробляються, і гіпофізу доводиться продукувати більшу кількість ФСГ і ЛГ, тобто може розвинутися гонадотропінома.

симптоми

Ознаки, якими може проявлятися аденома, розрізняються залежно від виду пухлини.

Гормонально активна мікроаденома проявляється ендокринними порушеннями, а неактивна може існувати кілька років, поки не досягне значних розмірів, чи не буде випадково виявлена \u200b\u200bпри обстеженні з приводу інших захворювань. У 12% людей існують безсимптомні мікроаденоми.

Макроаденома проявляється не тільки ендокринними, але ще і неврологічними порушеннями, викликаними здавленням оточуючих нервів і тканин.

пролактинома

Найчастіша пухлина гіпофіза, зустрічається в 30 -40% випадків всіх аденом. Як правило, розміри пролактиноми не перевищують 2 - 3 мм. У жінок зустрічається частіше, ніж у чоловіків. Виявляється такими ознаками, як:

  • порушення менструального циклу у жінок - нерегулярні цикли, подовження циклу більше 40 днів, ановуляторні цикли, відсутність менструацій
  • галакторея - постійне або періодичне виділення грудного молока (молозива) з молочних залоз, не пов'язане з післяпологовим періодом
  • неможливість завагітніти в зв'язку з відсутністю овуляції
  • у чоловіків пролактінома проявляється зниженням потенції, збільшенням молочних залоз, порушеннями ерекції, порушенням утворення сперматозоїдів, що призводить до безпліддя.

соматотропінома

Становить 20 - 25% від загального числа аденом гіпофіза. У дітей по частоті займає третє місце після пролактиноми і кортікотропінома. Характеризується підвищеним рівнем гормону росту в крові. Ознаки Соматотропінома:

  • у дітей проявляється симптомами гігантизму. Дитина швидко додає у вазі і зростанні, що обумовлено рівномірним ростом кісток в довжину і ширину, а також зростанням хрящів і м'яких тканин. Як правило, гігантизм починається в препубертатном періоді, за деякий час до початку статевого дозрівання і може прогресувати аж до закінчення формування скелета (приблизно до 25 років). Гігантизм вважається збільшення зросту дорослої людини більше 2 - 2.05 м.
  • якщо соматотропінома виникла в дорослому віці, вона проявляється симптомами акромегалії - збільшення кистей, стоп, вух, носа, мови, зміна і огрубіння рис обличчя, поява підвищеного оволосіння, бороди і вусів у жінок, порушення менструального циклу. Збільшення внутрішніх органів призводить до порушення їх функцій.

кортікотропінома

Зустрічається в 7 - 10% випадків аденоми гіпофіза. Характеризується надмірною продукцією гормонів кори надниркових залоз (глюкокортикоїди), це називається хворобою Іценко - Кушинга.

Ознаки кортікотропінома:

  • «Кушингоїдний» тип ожиріння - відбувається перерозподіл жирового прошарку і відкладення жиру в районі плечового пояса, на шиї, в надключичних зонах. Особа набуває «місяцеподібне», круглу форму. Кінцівки стають більш худими в зв'язку з атрофічними процесами в підшкірній клітковині і м'язах.
  • шкірні порушення - розтяжки рожево - фіолетового кольору (Стрий) на шкірі живота, грудей, стегон; посилена пігментація шкіри ліктів, колін, пахв; підвищена сухість і особи
  • артеріальна гіпертонія
  • у жінок можуть бути порушення менструального циклу і гірсутизм - підвищений оволосіння шкіри, ріст бороди і вусів
  • у чоловіків часто спостерігається зниження потенції

гонадотропінома

Рідко зустрічається серед аденом гіпофіза. Виявляється порушеннями менструального циклу, частіше відсутністю менструацій, зниженням дітородної функції у чоловіків і жінок, на тлі зменшених або відсутніх зовнішніх і внутрішніх статевих органів.

Тіреотропінома

Також зустрічається дуже рідко, всього в 2 - 3% аденом гіпофіза. Прояви її залежать від того, є первинною ця пухлина або вторинна.

  • для первинної тіретропіноми характерні явища гіпертиреозу - схуднення, тремтіння кінцівок і всього тіла, витрішкуватість, поганий сон, підвищений апетит, посилене потовиділення, висока артеріальний тиск, Тахікардія.
  • для вторинної тіреотропіноми, тобто виникла з - за тривало існуючої зниженій функції щитовидної залози, характерні явища гіпотиреозу - набряки на обличчі, уповільнена мова, збільшення маси тіла, запори, брадикардія, суха, лущиться шкіра, хрипкий голос, депресія.

Неврологічні прояви аденоми гіпофіза

  • порушення зору - двоїння в очах, косоокість, зниження гостроти зору на одному або обох очах, обмеження полів зору. Значні розміри аденоми можуть привести до повної атрофії зорового нерва і до сліпоти
  • головний біль, Що не супроводжується нудотою, що не змінюється при зміні положення тіла, часто вже не знімається прийомом знеболюючих препаратів
  • закладеність носа, обумовлена \u200b\u200bпроростанням в дно турецького сідла

Симптоми недостатності гіпофіза

Можливий розвиток недостатності гіпофіза, викликане здавленням нормальної гіпофізарної тканини. симптоми:

  • - підвищена стомлюваність, знижена артеріальний тиск, непритомність, дратівливість, м'язово - суглобові болі, порушення обміну електролітів (натрію і калію), низький рівень глюкози в крові
  • зниження рівня статевих гормонів (естрогени у жінок і тестостерон у чоловіків) - безпліддя, зниження лібідо і імпотенція, зниження оволосіння у чоловіків на обличчі
  • у дітей недолік гормону росту призводить до уповільненого росту і розвитку

психіатричні ознаки

Ці симптоми аденоми гіпофіза обумовлені зміною гормонального фону в організмі. Можуть спостерігатися дратівливість, емоційна нестійкість, плаксивість, депресія, агресивність, апатія.

Діагностика аденоми гіпофіза

При підозрі на аденому гіпофіза показані консультації ендокринолога, невролога, нейрохірурга і окуліста. Призначаються такі методи діагностики:

гормональні дослідження

  • рівень пролактину в крові, норма становить менше 20 нг / мл для жінок і менш 15 нг / мл для чоловіків
  • проба з тиролиберином - в нормі після внутрішньовенного введення тиролиберина відбувається збільшення продукції пролактину вже через 30 хвилин не менше, ніж в два рази. Низький рівень пролактину після тиролиберина може свідчити на користь пролактиноми гіпофіза
  • рівень соматотропного гормону (СТГ) в крові, норма для дітей від року до 18 років - 2 - 20 мМО / л, для чоловіків 0 - 4 мкг / л, для жінок - 0 -18 мкг / л.
  • адренокортикотропний гормон (АКТГ) у плазмі крові, норма вранці о 8.00 годині - менше 22 пмоль / л, ввечері в 22.00 менше 6 пмоль / л, кортизол в плазмі крові вранці 200 - 700 нмоль / л, ввечері 55 - 250 нмоль / л.
  • добовий ритм кортизолу в крові
  • дослідження добової сечі на рівень кортизолу, норма - 138 - 524 нмоль / добу.
  • дослідження електролітів в крові - натрій, калій, кальцій, фосфор і ін.
  • дексаметазоновий тест - дослідження рівня кортизолу в крові і сечі після прийому великих чи малих доз дексаметазону
  • рівень фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) в крові, норма у жінок - на 7 - 9 день менструального циклу 3.5 - 13.0 МО / л, на 12 - 14 день - 4.7 - 22.0 МО / л, на 22 - 24 день - 1.7 - 7.7 МО / л. У чоловіків ФСГ в нормі - 1.5 - 12.0 МО / л.
  • рівень лютеїнізуючого гормону (ЛГ) в крові, норма - на 7 - 9 день циклу 2 - 14 МО / л, на 12 - 14 день - 24 - 150 МО / л, на 22 - 24 день - 2 - 17 МО / л. У чоловіків - 0.5 - 10 МО / л.
  • тестостерон сироватки крові у чоловіків, норма загальної фракції - 12 - 33 нмоль / л.
  • рівень тіретропного гормону (ТТГ), і гормонів щитовидної залози (Т3, Т;) в крові, норма - ТТГ - 0.4 - 4.0 мМО / мл, Т3 - 2.63 - 5.70 пмоль / л, Т4 - 9.0 - 19.1 пмоль / л.
  • наведені норми можуть незначно відрізнятися в лабораторіях різних лікувальних установ

рентгенографія черепа

МРТ головного мозку (при відсутності апаратури - КТ головного мозку)

іммуноцітохіміческіе дослідження клітин аденоми гіпофіза

дослідження полів зору

Як лікувати аденому гіпофіза?

Вибір методу лікування для кожного пацієнта визначається індивідуально, залежно від гормональної активності пухлини, клінічних проявів і розміру аденоми.

При пролактинома з рівнем пролактину в крові більше 500 нг / мл застосовується медикаментозна терапія, а при рівні пролактину менше 500 нг / мл, або більше 500 нг / мл, але з відсутністю ефекту від медикаментів - показано оперативне лікування.

При Соматотропінома, кортікотропінома, гонадотропінома, гормонально неактивних макроаденомах показано оперативне лікування в поєднанні з променевою терапією. Виняток становлять Соматотропінома з безсимптомним типом течії - вони можуть лікуватися без операції.

Медикаментозне лікування

Призначаються такі групи препаратів:

  • антагоністи гормонів гіпоталамуса і гіпофіза - сандостатин (октреотид), ланреотид
  • препарати, що блокують утворення гормонів надниркових залоз (кетоконазол, цитадрен і ін)
  • агоністи дофаміну - каберголін (достинекс), бромокриптин

Медикаментозне лікування призводить до регресу пухлини в 56% випадків, до стабілізації гормонального фону - в 31%.

хірургічне лікування

Існує два способи оперативного видалення аденоми ^

  • транссфеноідальний - через носову порожнину
  • транскраніальної - з трепанацією черепа

В останні роки при наявності мікроаденом або макроаденом, що не роблять значного впливу на навколишні тканини, виконується транссфеноідального видалення аденоми. При гігантських аденомах (більше 10 см в діаметрі) показано транскраніальне видалення.

Транссфеноідального видалення аденоми гіпофіза можливо, якщо пухлина знаходиться тільки в турецькому сідлі або виходить за його межі не більше, ніж на 20 мм. Здійснюється після консультації нейрохірурга в стаціонарі. Під загальним наркозом пацієнту здійснюється введення ендоскопічної апаратури (оптоволоконний ендоскоп) через правий носовий хід до передньої черепної ямки. Далі надрізається стінка клиноподібної кістки, звільняючи доступ до області турецького сідла. Аденома гіпофіза січуть і віддаляється.

Всі маніпуляції проводяться під контролем ендоскопа, а збільшене зображення виводиться на монітор, дозволяючи розширити огляд операційного поля. Тривалість операції складає 2 - 3 години. На першу добу після операції пацієнт може активізуватися, а на четверту добу може бути виписаний зі стаціонару при відсутності ускладнень. Повне лікування аденоми при цій операції досягається майже в 95% випадків.

Транскраниальная (відкрита) операція проводиться в важких випадках шляхом трепанації черепа під загальним наркозом. Через високу травматичності цієї операції і високого ризику ускладнень сучасні нейрохірурги намагаються вдаватися до неї лише при неможливості проведення ендоскопічного видалення аденоми, наприклад, при вираженому проростанні пухлини в тканини головного мозку.

Променева терапія

Застосовується при мікроаденомах з низьким рівнем активності. Може призначатися в поєднанні з медикаментозним лікуванням. Останнім часом значного поширення метод стереотаксичної радіохірургії аденоми із застосуванням Кібер - Ножа - здійснюється подача радіоактивного пучка безпосередньо на тканину пухлини. Також продовжує залишатися актуальною гамма - терапія - випромінювання з джерела поза тілом.

Чи можливі ускладнення після операції?

Ризик розвитку ускладнень в післяопераційному періоді різниться в залежності від хірургічної техніки:

  • при транссфеноідального доступі ускладнення розвиваються в 13%, а операційна летальність становить 3%
  • при транскраніальної доступі - 27.9% і 7% відповідно.

З ускладнень можуть розвинутися:

  • рецидив пухлини - розвивається в 15 - 16%
  • дисфункція кори надниркових залоз
  • втрата зору
  • дисфункція щитовидної залози
  • гіпопітуїтаризм - часткова або повна недостатність гіпофіза
  • порушення мови, пам'яті, уваги
  • інфекційне запалення
  • кровотеча з судин гіпофіза після операції

Профілактикою ускладнень після операції є медикаментозна корекція гормонального фону в організмі за результатами обстеження.

Ускладнення аденоми гіпофіза без операції

У разі відсутності медикаментозного або хірургічного лікування значні розміри пухлини можуть привести до грубих порушень зору і сліпоти, що у кожного третього пацієнта загрожує інвалідизацією. Можливо крововилив в тканини гіпофіза з розвитком його апоплексії і гострої втрати зору.

У переважній більшості випадків аденома гіпофіза без лікування призводить до чоловічого і жіночого безпліддя.

прогноз

Прогноз при своєчасній діагностиці та лікуванні сприятливий - одужання після операції настає в 95%, при проведенні медикаментозного супроводу до, під час і після операції регрес симптомів і гормональних порушень спостерігається у 94% випадків. При поєднанні препаратів і операції з променевою терапією відсутність рецидивування пухлини в перший рік після початку лікування складає 80%, а в перші п'ять років - 69%.

Прогноз по відновленню зору сприятливий в разі, якщо аденома не великих розмірів і існувала у пацієнта до початку лікування менше року.

Експертиза працездатності проводиться клініко - експертною комісією після виписки зі стаціонару. Пацієнту може бути присвоєна інвалідність III, II, або I групи при ендокринно - обмінних, трофічних, офтальмо - неврологічних порушеннях, а також при виражених порушеннях функцій і нездатності виконувати роботу, наприклад, при акромегалії, втрати зору, недостатності кори надниркових залоз, порушеннях вуглеводного обміну і т.д.

Тимчасова непрацездатність (лікарняний лист) для працюючих пацієнтів визначається терміном на 2 - 3 місяці при первинному обстеженні в стаціонарі, 1.5 - 2 місяці при променевої терапії, 2 - 3 місяці при операції з приводу видалення аденоми гіпофіза. Далі при сумнівному трудовому прогнозі - напрямок на МСЕ.

Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи, до яких відносяться різні види аденом гіпофіза, кидають виклик лікарів загальної практики. Їх буває складно діагностувати, особливо якщо ознаки, описані в підручниках ендокринології, виражені нерівномірно, а деякі зовсім відсутні. Можна сказати, що багато пацієнтів безуспішно ходять по дільничним терапевтам, а ті не знаходять приводу відправити таку людину на консультацію до ендокринолога. І, тільки коли виникають неспростовні докази, або необхідність оперативного втручання, така людина отримує адресну медичну допомогу, Хоча це можна було зробити значно раніше.

Така ситуація пов'язана зі складністю клінічних симптомів. Аденоми гіпофіза можуть викликати повністю протилежні прояви, або взагалі може не бути ніяких ознак, якщо мова йде про гормонально неактивному освіту, яке не росте і не викликає компресії. Аденома гіпофіза - що це? Наскільки небезпечно, і як можна її вилікувати?

Що таке аденома гіпофіза?

Загальний вигляд + фото

Звичайно, багато хто вже здогадалися, що ніякого одного загального захворювання, яке так називається, просто не існує. Аденома - це пухлина з залозистої тканини. Гіпофіз - це справжній «завод», який виробляє багато різних гормонів, з самими різними ефектами. Тому аденома гіпофіза - це не діагноз, а лише початок його формулювання.

Так, до аденома гіпофіза відносять пролактину, соматотропіну, тиреотропіну, кортикотропін, гонадотропінома. Це все аденоми, що з'явилися в різних відділах гіпофіза і порушили секрецію його різних гормонів. Образно кажучи, такі гормонпродуцирующая пухлини виявляють себе тим, що істотно підвищують концентрацію тропних гормонів гіпофіза в плазмі крові, і виявляють себе по надмірним гормональним ефектам.

  • Саме ці ефекти і є маркерами, які проявляються різними симптомами.

Але буває так, що аденома, незважаючи на те, що це - залозиста пухлина, не впливає на структури, які синтезують гормони. Тоді людина щасливо уникає симптомів ендокринних захворювань, але це не означає, що ситуація безпечна. Така пухлина може викликати інші прояви - адже аденома гіпофіза це пухлина мозку. При цьому потрібно пам'ятати, що гіпофіз розділений на передній, середній і задній відділ. У задньому відділі інша структура тканини, тому аденомою також можна назвати пухлина в його середній і передньому відділах.

Трохи про тропних гормонах

Щоб було зрозуміліше, варто пояснити, які гормони синтезуються гіпофізом у жінок в нормі. Відповідно, стане зрозуміліше, як проявляються симптоми різних новоутворень залозистої тканини.

Відомо, що залози внутрішньої секреції, наприклад, щитовидна залоза, виробляє гормони. Але вона підпорядковується командам з гіпофіза. Він виробляє цілий ряд гормонів тропів, які регулюють активність залоз внутрішньої секреції на периферії. Так, гіпофіз синтезує:

  • ТТГ - тиреотропний гормон, який регулює функцію щитовидної залози (основний обмін, температура тіла);
  • СТГ - соматотропний гормон, який відповідає за ріст організму;
  • АКТГ - адренокортикотропний гормон. Він регулює дію кори надниркових залоз, які самі здатні виробляти цілий ряд гормонів (кортикостероїди);
  • ФСГ, або фолікулостимулюючий гормон. Відноситься до регуляторів статевих залоз: у жінок відбувається дозрівання яйцеклітин;
  • ЛГ, (лютеїнізуючого гормону). Регулює кількість естрогенів у жінок.

І кожен з цих гормонів тропів виробляється своєю ділянкою гіпофіза. Відповідно, при виникненні аденоми, будь - якої з цих процесів порушується, і з'являються симптоми. Але складність в тому, що аденоми не ростуть точно по межах «розподілу повноважень».

Так, соматотропінома може не тільки викликати типову клініку, але і здавити кровоносні судини, Що живлять інші відділи гіпофіза. Тоді виникне «мозаїчна симптоматика».

Крім того, може виникнути як клініка надлишку гормону, так і його недоліку. Все залежить від локалізації і характеру пухлинного росту. Це призводить до значних ускладнень в діагностиці, особливо в умовах прийому «замученого» звітами дільничного терапевта. Слід пам'ятати, що метаболізм жіночого організму має велику гормональну напруженість, ніж у чоловіків, у зв'язку з регулярними змінами менструального циклу.

Радує, що аденоми, незважаючи на безліч неприємностей, які вони викликають, майже завжди доброякісні. Злоякісні новоутворення - аденокарциноми - зустрічаються рідко, і найчастіше до цього схильні кортікотропінома. Вони дають метастази, і мають найгірший прогноз щодо якості життя.

Багатьох зацікавить питання: А хто регулює вироблення гормонів тропів? Це відбувається в гіпоталамусі - вищележачому відділі, який є «генеральним штабом» всієї ендокринної системи. Він виробляє рилізинг - фактори, які і примушують в нормі гіпофіз управляти ендокринною системою, а вона, в свою чергу - всім організмом.

Причини виникнення аденоми

Чому виникають аденоми гіпофіза? А чому з'являються пухлини взагалі? Питання залишається відкритим. До розвитку даної патології може привести все, що завгодно. За статистикою, найбільш часто зустрічаються такі причини виникнення новоутворень:

  • Черепно-мозкова травма;
  • Різні нейроінфекції, в тому числі, специфічні (менінгіт, енцефаліт, нейросифилис);
  • Внутрішньоутробна патологія;
  • Внаслідок тривалого застосування у жінок оральних контрацептивів;
  • При підвищеній активності гіпоталамуса, якщо залози на периферії знижують свою активність. Надлишок рилізинг - факторів може призвести до надмірного росту залозистої тканини гіпофіза. Це може бути, наприклад, при гіпотиреозі.

Найчастіше, ця патологія з'являється у жінок репродуктивного віку, а також у період клімаксу. У похилому і старечому віці зустрічається набагато рідше. Найбільш ймовірний вік - 30 - 50 років.

У чому небезпека освіти?

Аденома гіпофіза головного мозку може трансформуватися в злоякісну пухлину. При цьому вона швидко проростає весь гіпофіз, порушуючи його функцію. Розвивається кахексія, як ознака пангипопитуитаризма (різке зниження функції всіх відділів гіпофіза). З'являються метастази в інші ділянки мозку, руйнується турецьке сідло (частина основної кістки черепа, де розміщений гіпофіз).

Якщо пухлина доброякісна, вона може викликати симптоми різних ендокринних захворювань, наприклад, важкого тиреотоксикозу з кризовим перебігом, (при тіреотропіноме).

У тому випадку, якщо пухлина росте «сама по собі» і не змінює гормональний фон, то вона викликає різні розлади зору і неврологічну симптоматику, про яку буде розказано нижче.

Симптоми і ознаки аденоми гіпофіза

Як розпізнати перші ознаки пухлини?

Для зручності діагностики лікарі виділяють кілька синдромів, які свідчать про різні зонах зростання і поразки.

загальні симптоми

Так, лікаря можуть зустрітися наступні ознаки пухлинного росту в зоні гіпофіза (спочатку перераховуємо загальні, властиві як для гормонально - активних, так і неактивних пухлин):

  • Зміна і звуження полів зору.

Гіпофіз облягають зорові нерви, перехрещення зорових шляхів, і зорові тракти. Найчастіше випадають бічні поля зору, по типу «шор» у коня. Така жінка не зможе водити автомобіль, оскільки для того, щоб подивитися на дзеркало заднього виду, потрібно прямо подивитися на нього, повернувши голову;

  • Синдром цефалгии, або головного болю.

Оскільки в головному мозку не можна додати об'єм (череп - замкнутий куля), то підвищується тиск. Виникає головний біль в області носа, чола, очниці. Можливий біль в скронях. Цей біль тупувата і розлита. Пацієнтки не показують пальцем, «де болить», а проводять долонею;

  • При зростанні аденоми вниз можливі труднощі з носовим диханням, а при злоякісному проростанні кісток - поява кровотечі з носа і навіть ликвореи, в разі прориву мозкових оболонок.

Симптоми гормонально - активних пухлин

Гормонально - активні пухлини можуть початися з вищевикладених симптомів, але частіше маніфестація захворювання починається одним з наступних (або відразу декількома) варіантами:

  • Втрата маси тіла, дратівливість, плаксивість, відчуття жару, серцебиття, схильність до проносів, підвищення температури тіла, можливе збільшення щитовидної залози при тіреотропіноме;
  • Раптове зростання носа, вух, пальців, що надає рис гротескний вигляд. Раптова поява симптомів діабету (спрага, схуднення, свербіж шкіри), або навпаки - ожиріння, поява пітливості і слабкості. Це ознака Соматотропінома. При ранньому початку захворювання призводить до гігантизму;
  • Наявність кортікотропінома у жінки призводить до розвитку симптомів гіперкортицизму, якому присвячена окрема стаття. Виникає ожиріння особливого типу з тонкими руками і ногами, багряні стрии, місяцеподібне обличчя, пігментація шкіри. У жінок виникає гірсутизм, виникає остеопороз, підвищується артеріальний тиск. Також може виникнути і діабет.

Важливо пам'ятати, що поява цих симптомів найчастіше пов'язано саме з появою кортікотропінома, а ця пухлина найбільш прогностично несприятлива в плані малігнізації, або виникнення злоякісної пухлини.

  • З аденом гіпофіза, що впливають на функцію статевих гормонів, у жінок частіше зустрічаються пролактиноми.

Класично пролактінома - це аменорея і галакторея. Іншими словами - це припинення менструацій, і поява виділень з сосків. Потім приєднується безпліддя. Виникає вугрі, спостерігається помірне ожиріння, різко знижується лібідо, аж до аноргазмії. Волосся стає сальними. У кожної п'ятої пацієнтки з пролактиномою виникають розлади зору.

Трохи про діагностику

Не будемо заглиблюватися в принципи діагностики аденом гіпофіза. Ясно, що останнім часом колосальну роль стали грати візуалізують методи дослідження, і особливо МРТ. Тому різко зросла кількість «випадкових знахідок».

Як правило, це гормонально - неактивні освіти. Але зазвичай спочатку жінка скаржиться на ендокринні порушення, зміни менструального циклу і потрапляє до терапевта, гінеколога, а якщо пощастить - то відразу до ендокринолога.

«Альтернативний шлях» - це відвідування невролога. Якщо є скарги на головний біль, порушення зору, то, як правило, МРТ є неминучим видом дослідження. Потім потрібно підтвердження гормональної активності пухлини, а остаточний діагноз - це біопсія операційного матеріалу та гістологічна верифікація. Тільки тоді можна бути впевненим в прогнозі.

Принципи лікування аденоми - чи завжди потрібна операція?

Зазвичай все відразу починають думати про операцію, і основне питання - це ціна операції при аденомі гіпофіза. Звичайно, операція проводиться безкоштовно (за законом), але іноді доводиться досить довго чекати, і все одно платити за сервісні послуги, тому багато хто платить за операцію. В середньому, класичне втручання (трансназальное) може обійтися від 60 до 100 неоподатковуваних мінімумів доходів громадян. Використання «кіберножа» та інших способів значно дорожче.

Якщо жінці пощастило, і аденому виявили рано, то можливо консервативне лікування, або навіть просто динамічне спостереження. Так, якщо аденома гормонально неактивна, то можна спостерігати пацієнтку. Якщо вона не збільшується, то можна просто спостерігати.

У тому випадку, якщо у пацієнтки діагностовано соматотропінома або пролактінома, то можливо лікарське лікування: Ці типи пухлин добре «йдуть» на препаратах, які стимулюють синтез дофамінових рецепторів ( «Парлодел», «Бромокриптин»). В результаті знижується синтез гормонів аденомою, і залишається її спостерігати. Якщо вона буде продовжувати рости, то буде потрібна операція.

Якщо говорити про оперативне втручання, то існують різноманітні способи. Так, нейрохірурги використовують трансназальное (через ніс) і транскраніальне (шляхом трепанації черепа) втручання. Звичайно, трансназальний доступ менш травматичний, але для цього пухлина не повинна бути більше 4 - 5 мм.

В даний час велику популярність придбав метод неінвазивної радіохірургії ( «кібер - ніж»). Точність складає 0, 5 мм. Направлене випромінювання точно знищує клітини пухлини, і не пошкоджує здорову тканину.

Після операції радикального видалення, аденома гіпофіза здатна до рецидиву в 13% випадків. Це залежить від типу пухлини, від її локалізації та від хорошого доступу. Саме хороший доступ дозволяє повністю видалити це новоутворення. Зазвичай в 85% випадків настає повне вилікування.

Зорові функції (при наявності порушень) відновлюються у 2 \\ 3 пацієнток. Найгірший прогноз при Соматотропінома і пролактинома. Тут відновлюється гормональна «норма» всього у 25% хворих. Це означає, що потрібно після операції потрібно частіше продовжувати спостерігатися у ендокринолога, і коригувати порушення.

Іноді зустрічаються і ускладнення після оперативного втручання. Найбільш часто виникають такі наслідки:

  • Пошкодження зорового перехрещення, нерва або тракту і порушення зору. Буває, якщо пухлина щільно спаяна з нервом;
  • Кровотеча із зони операції. Саме воно може бути причиною летального результату - за статистикою, смертність становить 5%. Але це сумарна смертність, в тому числі при запущених випадках і при пізній діагностиці захворювання;
  • Інфікування і розвиток післяопераційного менінгіту та енцефаліту.

На завершення слід сказати, що прогноз при аденомі гіпофіза у жінок залежить не стільки від вибору типу лікування, скільки від ранньої і своєчасної діагностики з урахуванням всіх симптомів. Адже саме раннє підтвердження діагнозу дозволяє лікарям «взяти тайм - аут», і правильно підійти до лікування пухлини.

Однією з різновидів пухлини головного мозку є аденома гіпофіза. Симптоми цього захворювання визначаються не дуже складно, і якщо звернутися вчасно до лікаря, то можна буде вилікуватися ще на ранній стадії.

В цілому під цим поняттям прийнято розглядати пухлина доброякісного характеру передньої частини гіпофіза. Це досить маленька частина головного мозку, основною метою якого є контроль за залозами внутрішньої секреції через процес виробництва гормонів. Важливо відзначити, що з точки зору гормонального фону аденома гіпофіза має властивість бути активною і неактивною. Від цього фактора, а також особливостей розміру пухлини і її зростання, безпосередньо залежать симптоми клінічного характеру. Коли ставиться діагноз аденома гіпофіза, симптоми у чоловіків нічим не відрізняються від ознак аденоми гіпофіза у жінок.

Головними проявами захворювання можна назвати виникнення певних проблем із зором, порушенням нормальної роботи щитовидної залози та інших внутрішніх органів. Виявляється в порушенні нормального росту і пропорційності деяких кінцівок. Але іноді не виявляється ніяк. діагностування даного захворювання базується на відомостях, що надаються в результаті проведення магнітно-резонансної томографії, обстеження у лікаря-офтальмолога, аналізах на наявність в крові людини певних гормонів.

особливості гіпофіза

Хоч гіпофіз і невеликого розміру, проте є вкрай важливою частиною всієї нервової системи людського організму. Знаходиться в основі мозку, в спеціальну освіту з кісток, які називаються в науковій літературі терміном «турецьке сідло». Незважаючи на маленькі розміри, гіпофіз здійснює безперервне виробництво дуже важливих для життєдіяльності гормонів, що відповідають за всю ендокринну систему. У зв'язку з цим при появі такого захворювання, як аденом гіпофіза або різних аналогічних захворювань патологічного характеру, істотно порушується вся нормальна робота людського організму. Симптоми, які з'являються, можуть маскуватися під будь-яке інше захворювання.

Як правило, аденома гіпофіза з'являється у кожного десятого людини, який має пухлину головного мозку. Найбільш часто проявляється у людей, чий вік сягнув за позначку в 30-40 років. Але іноді зустрічається аденома гіпофіза у дітей. На частоту захворювання не впливає стать, тому однаково зустрічається як у чоловіків, так і у жінок. важливим фактором є те, що пухлина доброякісна, слідчо небезпеки несе менше, ніж її злоякісні родичі. Зростання пухлини досить повільний.

Цей вид пухлин зазвичай поділяють на кілька різних груп, скомпонованих за певною ознакою.

З точки зору розміру аденоми бувають:

  • мікроразмерние - в тому випадку, коли розмір пухлини дорівнює значенню в 2 і менше сантиметрів;
  • макроразмерние - в тому випадку, коли розмір пухлини перевищує 2 сантиметри.

Мікроаденоми, як правило, не мають практично ніяких симптомів клінічного характеру, тим більше, якщо, з точки зору виробництва гормонів, вони є неактивними. Через це ускладнюється процес діагностики.

З точки зору можливості забезпечувати синтез гормонів, аденоми прийнято поділяти на активні гормональні і негормональні пухлини. Перші здійснюють вироблення дуже великої кількості надлишкових і надмірних гормонів, другі, навпаки, не виробляють їх зовсім. Причому при наявності такого гормонально-активної захворювання, як аденома гіпофіза, у чоловіків наслідки можуть бути досить серйозними, адже порушується нормальна вироблення гормонів.

Перші, в свою чергу, можна проклассифицировать за тим видом гормону, який вони виробляють. Відповідно до сучасних досліджень бувають:

  • соматотропінома (надмірне виробництво соматотропного гормону);
  • пролактиноми (багато пролактину);
  • кортікотропінома (надмірне виробництво адренокортикотропного гормону);
  • тіреотропіноми (надмірне виробництво тиреотропного гормону);
  • гонадотропінома (надмірне виробництво гормонів, які відповідають за нормальне функціонування статевих залоз).

В результаті від гормону, який присутній в надлишку, з'являються унікальні симптоми.

Якщо розглядати ситуацію з точки зору турецького сідла і сусідніх утворень, аденома гіпофіза може бути:

  • що знаходиться безпосередньо в рамках турецького сідла, як правило,;
  • що виходить за його межі;
  • проростають в синус і знищують стінку турецького сідла.

З якої причини з'являється аденома гіпофіза?

Точної відповіді на питання, чому виникає аденома гіпофіза, сучасна медицина дати не може. В даний час всього лише можна сказати, що аденома не є такою хворобою, яка передається спадковим шляхом. Зазвичай вважається, що на появу можуть так чи інакше впливати наступні фактори:

  • травми голови механічного характеру;
  • сильні захворювання інфекційного типу, які під час своєї течії вражають нервову систему, Наприклад, менінгіт або абсцес;
  • присутність в значній кількості шкідливих звичок, які чинять негативний вплив на організм жінки в період вагітності;

Деякі фахівці вважають, що аденома гіпофіза є наслідком використання оральних контрацептивів, але це не доведено.

Основні ознаки аденоми гіпофіза

Коли людині ставиться діагноз аденома гіпофіза, ознаки клінічного характеру можна умовно поділити на дві досить великі групи:

  1. офтальмо-неврологічні - такі ознаки, які дуже тісно пов'язані зі збільшенням пухлини в рамках черепної коробки людини. Їх поява, так чи інакше, пов'язане з сильним здавленням з боку пухлини сусідніх утворень, в першу чергу зорових нервів.
  2. ендокринні - це такі ознаки, які безпосередньо пов'язані з виробництвом надмірної кількості певних гормонів, до цієї групи належать і певні явища недостатності деяких видів гормонів, що з'являється унаслідок руйнування з боку пухлини таких клітин в гіпофізі, які відповідали за їх виробництво. Виходячи з цього очевидно, що це можуть бути симптоми, що показують або підвищений або, навпаки, знижений рівень гормонів в організмі хворого.

Аденома гіпофіза вважається найчастішою доброякісною пухлиною цього органу, а в числі всіх новоутворень головного мозку на її частку за різними даними доводиться до 20% випадків. Такий високий відсоток поширеності патології пояснюється частим безсимптомним перебігом, коли виявлення аденоми стає випадковою знахідкою.

Аденома - пухлина доброякісна і повільно зростаюча, але її здатність синтезувати гормони, здавлювати навколишні структури і викликати серйозні неврологічні розлади робить захворювання часом небезпечним для життя хворого. Навіть незначні коливання рівня гормонів здатні спровокувати різні обмінні порушення з яскраво вираженою симптоматикою.

розташування гіпофіза

Гіпофіз - невелика залоза, розташована в області турецького сідла клиноподібної кістки основи черепа. Передня частка іменується аденогипофизом, клітини якого виробляють різні гормони: пролактин, соматотропін, філлікулостімулірующій і лютеїнізуючого гормону, що регулюють діяльність яєчників у жінок, а також адренокортикотропний гормон, під контролем якого перебувають наднирники. Збільшення продукції того чи іншого гормону відбувається при утворенні аденоми - доброякісної пухлини з певних клітин аденогіпофіза.

При збільшенні кількості того гормону, який виробляє пухлина, відбувається зниження рівня інших за рахунок здавлення новоутворенням решти залози.

Залежно від секреторної активності, аденоми бувають гормонпродуцирующая і неактивними. Якщо перша група викликає весь спектр ендокринних порушень, характерних для того чи іншого гормону при підвищенні його концентрації, то друга група (неактивні аденоми) довгий час протікають безсимптомно, а прояви їх можливі лише при значних розмірах аденоми. Вони складаються із симптомів здавлення структур мозку і гіпопітуїтаризму, що є наслідком зменшення інших відділів гіпофіза під тиском пухлини і зниження вироблення ними гормонів.

будову гіпофіза і віднайдені їм гормони, що визначають характер пухлини

Серед гормонпродуцирующих аденом майже половина випадків припадає на пролактиноми, соматотропні аденоми складають до 25% новоутворень, а інші види пухлини досить рідкісні.

Страждають аденомою гіпофіза найчастіше люди у віці 30-50 років. Захворюванню однаково схильні і чоловіки, і жінки. У всіх випадках клінічно виражених аденом хворому потрібна допомога ендокринолога, а при виявленні безсимптомно протікають неоплазий необхідно динамічне спостереження.

Різновиди аденом гіпофіза

Особливості розташування та функціонування пухлини лежать в основі виділення різних її різновидів.

Залежно від секреторної активності бувають:

  1. Гормонпродуцирующая аденоми:
    1. пролактінома;
    2. соматотропінома;
    3. тіреотропінома;
    4. кортікотропінома;
    5. гонадотропная пухлина;
  2. Неактивні аденоми, що не виділяють гормони в кров.

За розміром пухлини ділять на:

  • Мікроаденоми - до 10 мм.
  • Макроаденоми (більше 10 мм).
  • Гігантські аденоми, діаметр яких досягає 40-50 мм і більше.

Велике значення приділяється особливостям розташування пухлини щодо турецького сідла:

  1. Ендоселлярно - пухлина розташована всередині турецького сідла основної кістки.
  2. Супраселлярно - аденома росте вгору.
  3. Інфраселлярно (донизу).
  4. Ретроселлярно (вкінці).

Якщо пухлина виділяє гормони, але правильний діагноз з яких-небудь причин не встановлено, то наступним етапом перебігу захворювання стануть розлади зору і неврологічні порушення, а напрямок росту аденоми зумовить не лише характер симптоматики, але і вибір методу лікування.

Причини аденоми гіпофіза

Причини появи гіпофізарних аденом продовжують досліджуватися, а до провокуючих чинників відносять:

  • Зниження функції периферичних залоз, внаслідок чого посилюється робота гіпофіза, розвивається його гіперплазія і формується аденома;
  • Черепно-мозкові травми;
  • Інфекційно-запальні процеси головного мозку (енцефаліт, менінгіт, туберкульоз);
  • Вплив несприятливих факторів під час вагітності;
  • Тривалий прийом оральних контрацептивів.

Зв'язок аденоми гіпофіза і спадкової схильності не доведена, однак пухлина частіше діагностується в осіб з іншими спадковими формами ендокринної патології.

Прояви і діагностика аденоми гіпофіза

Симптоми аденоми гіпофіза різноманітні і пов'язані з характером вироблюваних гормонів при секретирующих пухлинах, а також зі здавленням оточуючих структур і нервів.

У клініці новоутворень аденогипофиза виділяють офтальмо-неврологічний, ендокринно-обмінний синдром і комплекс рентгенологічних ознак неоплазии.

Офтальмо-неврологічний синдром обумовлений збільшенням обсягу новоутворення, яке здавлює навколишні тканини і структури, внаслідок чого з'являються:

  1. Головний біль;
  2. Зорові розлади - двоїння в очах, зниження гостроти зору аж до повної його втрати.

Головний біль частіше тупа, локалізована в лобовій або скроневої областях, прийом анальгетиків рідко приносить полегшення. Різке посилення болю може бути обумовлено крововиливом в тканину неоплазии або прискоренням її зростання.

Зорові порушення характерні для великих пухлин, що здавлюють зорові нерви і їх перехрещення. При досягненні освітою 1-2 см можлива атрофія зорових нервів аж до сліпоти.

Ендокринно-обмінний синдром пов'язаний з посиленням або, навпаки, зниженням гормонопродуцірующіе функції гіпофіза, а оскільки цей орган має стимулюючий вплив на інші периферичні залози, то симптоматика зазвичай пов'язане з підвищенням їх активності.

пролактинома

Пролактинома - найчастіша різновид аденоми гіпофіза, для якої у жінок характерні:

  • Порушення менструального циклу аж до аменореї (відсутність менструацій);
  • Галакторея (мимовільне витікання молока з грудних залоз);
  • безпліддя;
  • Збільшення маси тіла;
  • себорея;
  • Ріст волосся за чоловічим типом;
  • Зниження лібідо і статевої активності.

При пролактинома у чоловіків, як правило, виражений офтальмо-неврологічний симптомокомплекс, до якого додаються імпотенція, галакторея, збільшення молочних залоз. Так як ці симптоми розвиваються досить повільно, а переважають зміни статевої функції, то таку пухлину гіпофізу у чоловіків можна запідозрити далеко не завжди, тому виявляється вона часто при досить великих розмірах, в той час як у жінок яскрава клінічна картина вказує на можливу поразку аденогипофиза вже на стадії мікроаденоми.

кортікотропінома

Кортікотропінома виробляє значну кількість адренокортикотропного гормону, який має стимулюючий вплив на кору надниркових залоз, тому клініка має яскраві ознаки гіперкортицизму і складається з:

  1. ожиріння;
  2. Пігментації шкіри;
  3. Появи червоно-багряних розтяжок на шкірі живота і стегон;
  4. Росту волосся за чоловічим типом у жінок і посилення оволосіння у чоловіків;
  5. Нерідкі психічні розлади при цьому типі пухлин.

на які органи і за допомогою яких гормонів впливає гіпофіз

Комплекс порушень при кортікотропінома називають хворобою Іценко-Кушинга. Кортікотропінома більше, ніж інші різновиди аденом, схильні до озлокачествлению і метастазування.

соматотропного аденома

Соматотропного аденома гіпофіза виділяє гормон, який викликає гігантизм при появі пухлини в дитячому віці і акромегалію у дорослих.

гігантизм супроводжується інтенсивним зростанням всього тіла, такі пацієнти мають надзвичайно високий зріст, довгі кінцівки, а у внутрішніх органах можливі функціональні розлади, Пов'язані з швидким неконтрольованим зростанням всього тіла.

акромегалія проявляється в збільшенні розмірів окремих частин організму - кистей і стоп, лицьових структур, при цьому зростання хворого залишається незмінним. Часто Соматотропінома супроводжує ожиріння, цукровий діабет, Патологія щитовидної залози.

Тіреотропінома

тиреотропін відносять до рідкісних різновидів новоутворень аденогипофиза. Вона виробляє гормон, який посилює діяльність щитовидної залози, наслідком чого стає тиреотоксикоз: схуднення, тремор, пітливість і непереносимість спеки, емоційна лабільність, плаксивість, тахікардія і т. Д.

гонадотропінома

гонадотропінома синтезують гормони, які надають стимулюючий вплив на статеві залози, але клініка таких змін найчастіше не виражена і може складатися з зниження статевої функції, безпліддя, імпотенції. На перший план серед ознак пухлини виходять офтальмо-неврологічні симптоми.

При великих аденомах пухлинна тканина здавлює не тільки нервові структури, а й залишилася паренхиму самої залози, в якій порушується синтез гормонів. Зниження продукції гормонів аденогіпофіза називають гіпопітуїтаризмом, і проявляється він слабкістю, стомлюваністю, порушенням нюху, зниженням статевої функції і безпліддям, ознаками гіпотиреозу і т. д.

діагностика

Для того щоб запідозрити пухлину, лікарю необхідно провести ряд досліджень, навіть якщо клінічна картина виражена і досить характерна. Крім визначення рівня гормонів гіпофіза, обов'язково буде вироблено рентгенологічне дослідження області турецького сідла, де можна виявити характерні ознаки пухлини: двоконтурний дна турецького сідла, деструкцію тканини основної кістки (остеопороз). Більш детальну інформацію дають КТ і МРТ, Але якщо пухлина дуже маленька, то виявити її неможливо навіть при використанні найсучасніших і точних методів.

При офтальмо-неврологічному синдромі пацієнт з характерними скаргами може прийти на прийом до офтальмолога, Який зробить відповідний огляд, вимір гостроти зору, дослідження очного дна. Виражена неврологічна симптоматика змушує хворого звернутися до невролога, який після огляду і розмови з хворим може запідозрити ураження гіпофіза. Всі пацієнти незалежно від переважаючого клінічного вираження захворювання повинні спостерігатися у ендокринолога.

Наслідки аденоми гіпофіза визначаються розміром новоутворення в момент його виявлення. Як правило, при своєчасному лікуванні хворі повертаються до звичайного життя після закінчення реабілітаційного періоду, Але якщо пухлина велика, що вимагає оперативного видалення, то наслідками можуть стати пошкодження нервової тканини головного мозку, порушення мозкового кровообігу, витікання ліквору через ніздрю, інфекційні ускладнення. Зорові розлади можуть відновитися при наявності мікроаденом, що не приводять до значної компресії зорових нервів і їх атрофії.

Якщо сталася втрата зору, а ендокринно-обмінні порушення не усуваються після операції або шляхом призначення гормональної терапії, то пацієнт втрачає працездатність і йому присвоюється інвалідність.

Лікування аденоми гіпофіза

Лікування аденоми гіпофіза визначається характером новоутворення, розмірами, клінічною симптоматикою і чутливістю до того чи іншого виду впливу. Ефективність його залежить від стадії захворювання і вираженості ендокринних порушень.

В даний час застосовують:

  • Медикаментозну терапію;
  • Замісне лікування гормональними препаратами;
  • Хірургічне видалення новоутворення;
  • Променеву терапію.

консервативне лікування

Медикаментозне лікування зазвичай призначається при невеликих розмірах пухлин і тільки після ретельного обстеження пацієнта. Якщо пухлина позбавлена \u200b\u200bвідповідних рецепторів, то консервативна терапія не дасть результату і єдиним виходом стане оперативне або променеве видалення пухлини.

Медикаментозна терапія виправдана лише при невеликих розмірах неоплазий і відсутності ознак зорових розладів. Якщо пухлина велика, то вона проводиться до операції для поліпшення стану пацієнта перед хірургічним втручанням або після нього в якості замісної терапії.

Найбільш ефективним вважається лікування пролактіном, що виробляють гормон пролактин в великих кількостях. Призначення препаратів з групи дофаміноміметікам (Парлодел, каберголін) надає хороший терапевтичний ефект і навіть дозволяє обійтися без операції. Каберголін вважається препаратом нового покоління, він здатний не тільки зменшити гиперпродукцию пролактину і розміри пухлини, а й відновити статеву функцію і показники спермограми у чоловіків при мінімальних побічні ефекти. Консервативне лікування можливе при відсутності прогресуючих зорових порушень, а якщо воно проводиться молодій жінці, що планує вагітність, то прийом препаратів не буде перешкодою.

У разі соматотропних пухлин застосовуються аналоги соматостатина, При тиреотоксикозі призначають тиреостатики, А при хворобі Іценко-Кушинга, спровокованої аденомою гіпофіза, ефективні похідні аміноглутетимід. Варто відзначити, що в двох останніх випадках медикаментозна терапія не може бути постійною, а служить лише підготовчим етапом до наступної операції.

Побічними ефектами прийому препаратів можуть стати:

  1. Нудота, блювота, диспепсичні розлади;
  2. Порушення неврологічного характеру (запаморочення, галюцинації, сплутаність свідомості, судоми, головний біль і поліневрити);
  3. Зміни в аналізі крові - лейкопенія, агранулоцитоз, тромбоцитопенія.

хірургічне лікування

При неефективності або неможливості консервативної терапії лікарі вдаються до оперативного лікування аденом гіпофіза. Складність їх видалення пов'язана з особливостями розташування поблизу структур головного мозку і труднощами оперативного доступу до пухлини. Питання хірургічного лікування і вибір його конкретного варіанту здійснює лікар-нейрохірург після детальної оцінки стану пацієнта і характеристик пухлини.

Сучасна медицина має у своєму розпорядженні малоінвазійними і неінвазивними методиками лікування аденом гіпофіза, що дозволяє в багатьох випадках уникнути досить травматичною і небезпечною в плані розвитку ускладнень трепанації черепа. Так, застосовуються ендоскопічні операції, радіохірургія і дистанційне видалення пухлини за допомогою кібер-ножа.

ендоскопічне втручання при аденомі гіпофіза

Ендоскопічне видалення аденоми гіпофіза здійснюється трансназальним доступом, коли хірург вводить зонд і інструменти через ніздрю і основну пазуху (транссфеноїдальна аденомектомія), а протягом аденомектоміі відстежується на моніторі. Операція малоінвазивна, не вимагає розрізів і, тим більше, розкриття порожнини черепа. Ефективність ендоскопічного лікування досягає 90% при невеликих пухлинах і знижується в міру збільшення розмірів новоутворення. Звичайно, великі пухлини не можуть бути видалені таким способом, тому його використовують зазвичай при аденомах не більш 3 см в діаметрі.

Результатом ендоскопічної аденомектоміі повинні стати:

  • Видалення пухлини;
  • Нормалізація гормонального фону;
  • Ліквідація зорових порушень.

ускладнення трапляються досить рідко, серед них можливі кровотечі, порушення циркуляції ліквору, ушкодження тканин мозку і занесення інфекції з подальшим менінгітом. Про можливі наслідки операції лікар завжди заздалегідь попереджає пацієнта, але їх мінімальна ймовірність - далеко не привід відмовлятися від лікування, без якого захворювання має дуже серйозний прогноз.

Післяопераційний період після трансназальное видалення аденоми найчастіше протікає сприятливо, і вже на 1-3 день після операції пацієнт може бути виписаний зі стаціонару під спостереження ендокринолога за місцем проживання. Для корекції можливих ендокринних розладів в післяопераційному періоді може проводитися замісна гормонотерапія.

Традиційне лікування з транскраніальної доступом застосовується все рідше, поступаючись місцем малоінвазивним операціями. Видалення аденоми за допомогою трепанації черепа дуже травматично і має високий ризик післяопераційних ускладнень. Однак без нього не обійтися, якщо пухлина велика і значна її частина розташовується над турецьким сідлом, а також при великих асиметричних пухлинах.

В останні роки все частіше застосовується так звана радіохірургія (Кібер-ніж, гамма-ніж), яка є скоріше променевим методом лікування, ніж власне хірургічною операцією. Безсумнівною перевагою її вважають абсолютну неінвазивний і можливість впливати на глибоко розташовані освіти навіть невеликих розмірів.

радіохірургічне лікування

При проведенні радіохірургічного лікування на тканині пухлини фокусується радіоактивне випромінювання невеликої інтенсивності, при цьому точність впливу досягає 0,5 мм, тому ризик пошкодження навколишніх тканин зведений до мінімуму. Пухлина видаляється під постійним контролем за допомогою КТ або МРТ. Оскільки метод пов'язаний, хоч і з невеликим, але все ж опроміненням, то застосовують його зазвичай у разі рецидивів пухлини, а також для видалення невеликих залишків пухлинної тканини після хірургічного лікування. Випадком первинного застосування радіохірургії може служити відмова пацієнта від операції або її неможливість у зв'язку з важким станом і наявністю протипоказань.

Цілями радіохірургічного лікування стають зменшення розмірів пухлини і нормалізація ендокринологічних показників. Перевагами методу є:

  1. Неінвазивний і відсутність необхідності знеболювання;
  2. Може проводитися без госпіталізації;
  3. Пацієнт повертається до звичайного життя вже на наступний день;
  4. Відсутність ускладнень і нульова летальність.

Ефект від радіотерапії настає не відразу, адже пухлина не віддаляється механічно звичним нам способом, а для загибелі клітин новоутворення в зоні опромінення може знадобитися кілька тижнів. Крім того, метод має обмежене застосування при великих пухлинах, але тоді його поєднують з хірургічною операцією.

Поєднання способів лікування визначається видом аденоми:

  • при пролактинома спочатку призначається медикаментозна терапія, при неефективності якої вдаються до хірургічного видалення. При великих пухлинах операцію доповнюють променевою терапією.
  • При соматотропних аденомах воліють мікрохірургічне видалення або променеву терапію, А якщо пухлина велика, проростає навколишні структури мозку, тканини очниці, то їх доповнюють гамма-опроміненням і медикаментозним лікуванням.
  • Для лікування кортикотропіном зазвичай вибирають дистанційне опромінення в якості основного методу. При тяжкому перебігу захворювання призначається хіміотерапія і навіть видалення надниркової залози для зниження ефектів гіперкортицизму, а вже наступним етапом проводять опромінення ураженої гіпофіза.
  • При тіреотропіномах і гонадотропінома лікування починають з замісної гормонотерапії, доповнюючи його при необхідності операцією або опроміненням.

Лікування будь-якого виду аденоми гіпофіза тим ефективніше, ніж раніше пацієнт потрапить до лікаря, тому при появі перших ознак захворювання, що насторожують симптомів ендокринологічних або зорових розладів потрібно якомога швидше звернутися за допомогою до фахівця. Насамперед, варто проконсультуватися у ендокринолога, який направить на обстеження і визначить план подальшого лікування, в яке при необхідності включаються нейрохірурги і променеві терапевти.

Прогноз після видалення аденом гіпофіза найчастіше сприятливий, післяопераційний період при малоінвазивних втручань протікає легко, а можливі ендокринні порушення можуть бути скориговані призначенням гормональних препаратів. Чим менших розмірів виявлена \u200b\u200bпухлина, тим легше пацієнт буде переносити лікування та тим нижча ймовірність будь-яких ускладнень.

Відео: аденома гіпофіза в програмі "Жити здорово!"