علامة تشخيصية لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. هل يمكن علاج فقر الدم المناعي الانحلالي ونقص الصباغ وأعراضه؟

- أمراض كريات الدم الحمراء ، وتتمثل السمة المميزة لها في التدمير المتسارع لخلايا الدم الحمراء مع إطلاق كمية متزايدة من البيليروبين غير المباشر. بالنسبة لهذه المجموعة من الأمراض ، يكون مزيج متلازمة فقر الدم واليرقان وزيادة حجم الطحال أمرًا نموذجيًا. في عملية التشخيص ، يتم فحص الدم العام ، مستوى البيليروبين ، تحليل البراز والبول ، الموجات فوق الصوتية للأعضاء تجويف البطن؛ خزعة نخاع العظم ، يتم إجراء الدراسات المناعية. كطرق للعلاج ، يتم استخدام الأدوية وعلاج نقل الدم ؛ مع فرط الطحال ، يشار إلى استئصال الطحال.

ICD-10

D59 D58

معلومات عامة

فقر الدم الانحلالي (HA) - فقر الدم الناجم عن اضطراب دورة الحياة كريات الدم الحمراء ، أي غلبة عمليات تدميرها (تحلل الكريات الحمر) على التكوين والنضج (الكريات الحمر). هذه المجموعة من فقر الدم واسعة جدًا. انتشارها يختلف عبر خطوط العرض الجغرافية والأفواج العمرية ؛ في المتوسط \u200b\u200b، يحدث علم الأمراض في 1 ٪ من السكان. من بين أنواع فقر الدم الأخرى ، يمثل الانحلالي 11٪. يتميز علم الأمراض بتقصير دورة حياة كريات الدم الحمراء وتسوسها (انحلال الدم) في وقت مبكر (بعد 14-21 يومًا بدلاً من 100-120 يومًا في المعتاد). في هذه الحالة ، يمكن أن يحدث تدمير كريات الدم الحمراء مباشرة في السرير الوعائي (انحلال الدم داخل الأوعية الدموية) أو في الطحال والكبد ونخاع العظام (انحلال الدم خارج الأوعية الدموية).

الأسباب

يتكون الأساس المسببات المرضية لمتلازمات الانحلالي الوراثية من عيوب وراثية لأغشية كرات الدم الحمراء أو أنظمة الإنزيم الخاصة بها أو بنية الهيموجلوبين. تحدد هذه المتطلبات الأساسية الدونية المورفولوجية والوظيفية لكريات الدم الحمراء وتدميرها المتزايد. يحدث انحلال الدم في كريات الدم الحمراء المصابة بفقر الدم المكتسب تحت تأثير العوامل أو العوامل الداخلية بيئة، من بينها:

عمليات المناعة الذاتية... يمكن تكوين الأجسام المضادة التي تتراكم كريات الدم الحمراء مع داء الأرومة الدموية (اللوكيميا الحادة ، اللوكيميا اللمفاوية المزمنة ، الورم الحبيبي اللمفاوي) ، أمراض المناعة الذاتية (SLE ، التهاب القولون التقرحي) ، الأمراض المعدية (كريات الدم البيضاء المعدية ، داء المقوسات ، الزهري). يمكن تعزيز تطور فقر الدم الانحلالي المناعي عن طريق تفاعلات ما بعد نقل الدم ، والتطعيم الوقائي ، ومرض انحلال الجنين.
تأثير سام على كريات الدم الحمراء... في بعض الحالات ، يسبق انحلال الدم الحاد داخل الأوعية التسمم بمركبات الزرنيخ والمعادن الثقيلة وحمض الأسيتيك وسموم الفطر والكحول وما إلى ذلك. يمكن أن يؤدي تناول بعض الأدوية (الأدوية المضادة للملاريا والسلفوناميدات ومشتقات النيتروفوران والمسكنات) إلى تدمير خلايا الدم.
أضرار ميكانيكية على كريات الدم الحمراء... يمكن ملاحظة انحلال الدم في كريات الدم الحمراء الشديدة النشاط البدني (المشي على المدى الطويل ، الجري ، التزحلق على الجليد) ، مع تجلط الدم داخل الأوعية الدموية ، الملاريا ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث ، الأطراف الصناعية لصمامات القلب والأوعية الدموية ، أكسجة الضغط العالي ، تعفن الدم ، حروق واسعة النطاق. في هذه الحالات ، تحت تأثير بعض العوامل ، تحدث صدمة وتمزق أغشية خلايا الدم الحمراء الكاملة في البداية.

طريقة تطور المرض

الرابط المركزي في التسبب في GA هو التدمير المتزايد لخلايا الدم الحمراء في أعضاء الجهاز الشبكي البطاني (الطحال والكبد ونخاع العظام والعقد الليمفاوية) أو مباشرة في قاع الأوعية الدموية. مع آلية المناعة الذاتية لفقر الدم ، تتشكل الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء (الحرارة والبرودة) ، والتي تسبب التحلل الأنزيمي لغشاء كرات الدم الحمراء. المواد السامة ، كونها أقوى المواد المؤكسدة ، تدمر كريات الدم الحمراء بسبب تطور التغيرات الأيضية والوظيفية والمورفولوجية في غشاء وسدى خلايا الدم الحمراء. العوامل الميكانيكية لها تأثير مباشر على غشاء الخلية. تحت تأثير هذه الآليات ، تترك أيونات البوتاسيوم والفوسفور كريات الدم الحمراء ، وتدخل أيونات الصوديوم. تتضخم الخلية ، مع زيادة كبيرة في حجمها ، يحدث انحلال الدم. يترافق انهيار كريات الدم الحمراء مع تطور متلازمات فقر الدم واليرقان (ما يسمى "اليرقان الشاحب"). تلطيخ محتمل للبراز والبول ، تضخم في الطحال والكبد.

تصنيف

في أمراض الدم ، ينقسم فقر الدم الانحلالي إلى مجموعتين كبيرتين: خلقي (وراثي) ومكتسب. تشمل GA الوراثي الأشكال التالية:

اعتلال أغشية كرات الدم الحمراء (- مرض مينكوفسكي-شوفارد ، كثرة الكريات البيض ، كثرة الخلايا الشوكية) - فقر الدم الناجم عن التشوهات الهيكلية لأغشية كرات الدم الحمراء
الخميرة(الإنزيمات) - فقر الدم الناجم عن نقص بعض الإنزيمات (الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز ، بيروفات كيناز ، إلخ.)
اعتلال الهيموغلوبين- فقر الدم المرتبط الانتهاكات النوعية تركيب الهيموجلوبين أو تغير في نسبة أشكاله الطبيعية (الثلاسيميا ، فقر الدم المنجلي).

تنقسم GA المكتسبة إلى:

اعتلالات الأغشية المكتسبة (بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية - BN Markiafava-Mikeli ، فقر الدم sporocellular)
مناعة (تلقائية و isoimmune)- بسبب التعرض للأجسام المضادة
سامة- فقر الدم الناجم عن التعرض للمواد الكيميائية والسموم البيولوجية والسموم البكتيرية
ميكانيكي- فقر الدم الناجم عن التلف الميكانيكي لبنية كريات الدم الحمراء (فرفرية نقص الصفيحات ، بيلة الهيموجلوبين في مارس)

الأعراض

اعتلالات الأغشية الوراثية ، الخميرة ، واعتلال الهيموغلوبين

الشكل الأكثر شيوعًا لهذه المجموعة من فقر الدم هو كثرة الخلايا المجهرية أو مرض مينكوفسكي شوفارد. يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة ؛ عادة ما تظهر في العديد من أفراد الأسرة. تنجم كريات الدم الحمراء المعيبة عن نقص في غشاء البروتينات والدهون الشبيهة بالأكتوميوسين ، مما يؤدي إلى تغيير في شكل وقطر كريات الدم الحمراء ، وانحلال الدم الضخم والمبكر في الطحال. من الممكن ظهور HA في أي عمر (في مرحلة الطفولة والمراهقة والشيخوخة) ، ولكن عادة ما تحدث المظاهر عند الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين. تختلف شدة المرض من مسار دون إكلينيكي إلى أشكال حادة ، تتميز بأزمات انحلالي متكررة. في وقت الأزمة ، تزداد درجة حرارة الجسم ، والدوخة ، والضعف. يحدث ألم في البطن وقيء.

يتمثل العرض الرئيسي لفقر الدم الانحلالي المجهرية في الإصابة باليرقان بدرجات متفاوتة الشدة. بسبب نسبة عالية من الستركوبيلين ، يصبح البراز بني غامق بشكل مكثف. يميل المرضى المصابون بمرض مينكوفسكي شوفارد إلى تكوين حصوات بها المرارةلذلك ، غالبًا ما تظهر علامات تفاقم التهاب المرارة الحسابي ، وتحدث نوبات من المغص الصفراوي ، وعندما يتم حظر صفراوي مع التفاضل والتكامل - اليرقان الانسدادي. مع كثرة الخلايا المجهرية ، يتضخم الطحال في جميع الحالات ، ويتضخم الكبد أيضًا في نصف المرضى. بالإضافة إلى فقر الدم المجهري الوراثي ، غالبًا ما يعاني الأطفال من خلل تنسج خلقي آخر: جمجمة البرج ، الحول ، تشوه الأنف ، سوء الإطباق ، الحنك القوطي ، كثرة الأصابع أو بطء الأصابع ، إلخ. في الشعيرات الدموية في الأطراف ويصعب علاجها.

يرتبط فقر الدم الإنزيمي بنقص إنزيمات معينة من كريات الدم الحمراء (في كثير من الأحيان - G-6-PD ، الإنزيمات المعتمدة على الجلوتاثيون ، بيروفات كيناز ، إلخ). قد يظهر فقر الدم الانحلالي لأول مرة بعد الإصابة بمرض متداخل أو تناول الأدوية (الساليسيلات ، السلفوناميدات ، النيتروفوران). عادة للمرض مسار منتظم. يرقان شاحب نموذجي ، تضخم طحال كبدي معتدل ، نفخات قلبية. في الحالات الشديدة ، تظهر صورة واضحة لأزمة انحلال الدم (ضعف ، قيء ، ضيق في التنفس ، خفقان ، حالة انهيار). فيما يتعلق بانحلال الدم داخل الأوعية الدموية في كريات الدم الحمراء وإفراز الهيموسيديرين في البول ، يكتسب الأخير لونًا داكنًا (أسود في بعض الأحيان). تمت مراجعة سمات المسار السريري لاعتلال الهيموغلوبين - الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي - بشكل مستقل.

اكتساب فقر الدم الانحلالي

من بين المتغيرات المختلفة المكتسبة ، يعد فقر الدم المناعي أكثر شيوعًا. بالنسبة لهم ، فإن العامل المثير الشائع هو تكوين الأجسام المضادة لمستضدات كريات الدم الحمراء الخاصة بهم. يمكن أن يكون انحلال الدم لخلايا الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية وداخل الخلايا. تتطور أزمة انحلال الدم مع فقر الدم المناعي بشكل حاد وفجائي. يترافق مع حمى وضعف شديد ودوخة وخفقان وضيق في التنفس وألم في المنطقة الشرسوفية أسفل الظهر. في بعض الأحيان ، تسبق المظاهر الحادة سلائف في شكل حالة subfebrile و arthralgia. خلال الأزمة ، يزداد اليرقان بسرعة ، ولا يصاحبه حكة ، ويزداد الكبد والطحال. في بعض أشكال فقر الدم المناعي الذاتي ، لا يتحمل المرضى البرد جيدًا ؛ في ظروف درجات الحرارة المنخفضة ، قد يصابون بمتلازمة رينود ، والأرتكاريا ، وبيلة \u200b\u200bالهيموغلوبين. بسبب عدم كفاية الدورة الدموية في الأوعية الصغيرة ، من الممكن حدوث مضاعفات في شكل غرغرينا في أصابع القدم واليدين.

يحدث فقر الدم السام مع ضعف تدريجي ، ألم في المراق الأيمن والمنطقة القطنية ، قيء ، بيلة هيموغلوبينية ، درجة حرارة عالية الجسم. من 2-3 أيام ينضم اليرقان وبيليروبين الدم ؛ في اليوم 3-5 ، يحدث الفشل الكبدي والكلوي ، وعلاماته هي تضخم الكبد ، الإنزيم ، آزوتيميا ، انقطاع البول. تمت مناقشة أنواع معينة من فقر الدم الانحلالي المكتسب في المقالات ذات الصلة: "بيلة الهيموجلوبين" و "فرفرية نقص الصفيحات" ، "مرض انحلال الجنين للجنين".

المضاعفات

لكل نوع من أنواع GA مضاعفاته الخاصة: على سبيل المثال ، مرض حصوة المرارة - مع كثرة الكريات الدقيقة ، وفشل الكبد - مع أشكال سامة إلخ تشمل المضاعفات الشائعة الأزمات الانحلالية ، والتي يمكن أن تحدث بسبب العدوى والتوتر والولادة عند النساء. في حالة انحلال الدم الهائل الحاد ، من الممكن تطوير غيبوبة انحلالية تتميز بالانهيار والارتباك وقلة البول وزيادة اليرقان. تتعرض حياة المريض للتهديد بسبب التخثر المنتشر داخل الأوعية ، واحتشاء الطحال أو التمزق التلقائي للعضو. العاجلة رعاية طبية تتطلب قصور القلب والأوعية الدموية الحاد والفشل الكلوي.

التشخيص

إن تحديد شكل HA بناءً على تحليل الأسباب والأعراض والبيانات الموضوعية يقع ضمن اختصاص اختصاصي أمراض الدم. خلال المحادثة الأولية ، يتم تحديد تاريخ العائلة وتواتر وشدة الأزمات الانحلالي. أثناء الفحص ، يتم تقييم لون الجلد والصلبة والأغشية المخاطية المرئية ، ويتم ملامسة البطن لتقييم حجم الكبد والطحال. يتم تأكيد تضخم الطحال والكبد عن طريق الموجات فوق الصوتية للكبد والطحال. يشمل مجمع التشخيص المختبري:

فحص الدم... تتميز التغيرات في مخطط الدم بفقر الدم الطبيعي أو الناقص الصبغي ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، كثرة الخلايا الشبكية ، و ESR المتسارع. في عينات الدم البيوكيميائية ، يتم تحديد فرط بيليروبين الدم (زيادة في جزء البيليروبين غير المباشر) ، زيادة في نشاط نازعة هيدروجين اللاكتات. في فقر الدم المناعي الذاتي ، يكون اختبار كومبس الإيجابي ذا قيمة تشخيصية كبيرة.
اختبارات البول والبراز... يكشف تحليل البول عن بروتينية ، بيلة بولي بيلين ، بيلة دموية ، بيلة هيموغلوبينية. يحتوي برنامج coprogram على محتوى متزايد من الستركوبيلين.
تصوير النخاع... يتم إجراء البزل القصي للتأكيد الخلوي. يكشف فحص ثقب نخاع العظم عن تضخم في سلالة كرات الدم الحمراء.

في عملية التشخيص التفريقي ، يتم استبعاد التهاب الكبد وتليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي والمتلازمة الكبدية الكلوية والبورفيريات وداء الأرومة الدموية. يتم استشارة المريض من قبل أخصائي أمراض الجهاز الهضمي ، الصيدلاني السريري ، أخصائي الأمراض المعدية وغيرهم من المتخصصين.

علاج او معاملة

أشكال مختلفة من GA لها خصائصها وأساليب العلاج الخاصة بها. في جميع حالات فقر الدم الانحلالي المكتسب ، يجب توخي الحذر لإزالة تأثير العوامل الانحلالية. أثناء الأزمات الانحلالية ، يحتاج المرضى إلى ضخ المحاليل ، بلازما الدم ؛ العلاج بالفيتامينات ، إذا لزم الأمر - العلاج بالهرمونات والمضادات الحيوية. في كثرة الكريات الحمر ، الطريقة الفعالة الوحيدة التي تؤدي إلى وقف انحلال الدم بنسبة 100٪ هي استئصال الطحال.

مع فقر الدم المناعي الذاتي ، يُشار إلى العلاج بهرمونات القشرانيات السكرية (بريدنيزولون) ، مما يقلل أو يوقف انحلال الدم. في بعض الحالات ، يتم تحقيق التأثير المطلوب عن طريق وصف مثبطات المناعة (الآزوثيوبرين ، 6-مركابتوبورين ، كلورامبيوسيل) ، الأدوية المضادة للملاريا (الكلوروكين). بالنسبة لأشكال فقر الدم المناعي الذاتي المقاومة للعلاج بالعقاقير ، يتم إجراء استئصال الطحال. يشمل علاج بيلة الهيموغلوبين نقل كريات الدم الحمراء المغسولة وبدائل البلازما وتعيين مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات. إن تطور فقر الدم الانحلالي السام يفرض الحاجة إلى علاج مكثف: إزالة السموم ، وإدرار البول القسري ، وغسيل الكلى ، وفقًا للإشارات - إدخال الترياق.

التنبؤ والوقاية

يعتمد المسار والنتيجة على نوع فقر الدم ، وشدة الأزمات ، واكتمال العلاج الممرض. مع العديد من الخيارات المكتسبة ، يؤدي القضاء على الأسباب والعلاج الكامل إلى الشفاء التام. لا يمكن علاج فقر الدم الخلقي ، ولكن من الممكن تحقيق مغفرة على المدى الطويل. مع التطور الفشل الكلوي ومضاعفات قاتلة أخرى ، فإن التكهن سيئ. منع تطور GA يسمح بالوقاية من الحادة أمراض معدية، تسمم ، تسمم. يحظر الاستخدام المستقل غير المنضبط المخدرات... من الضروري تحضير المرضى بعناية لعمليات نقل الدم والتطعيمات مع مجموعة كاملة من الفحوصات اللازمة.

هناك أنواع عديدة من فقر الدم ، بعضها لا يؤثر على عمل الجسم ورفاهية الإنسان على الإطلاق. 11٪ هو عدد حالات فقر الدم ، 5٪ منها خصائص انحلال الدم لفقر الدم. أعراض فقر الدم الانحلالي لها خصائصها الخاصة ، والتي يتم تمييزها على أساسها وجهة نظر معينة من أنواع المرض الأخرى. غالبًا ما يتم ملاحظة الأسباب على أنها وراثية ومكتسبة. يتم العلاج حصريًا من قبل الطبيب.

فقر الدم الانحلالي هو اضطراب في الدم يحدث فيه انخفاض في مستوى خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين في الدم. يرتبط هذا بتدميرها أو انحلال الدم (مدة قصيرة من العمل). إذا كان يجب أن تعمل كريات الدم الحمراء بشكل طبيعي لمدة 120 يومًا ، فعند الإصابة بفقر الدم الانحلالي يتم تدميرها مسبقًا.

تعتمد شدة عملية الانحلال على مدى سرعة تدمير كريات الدم الحمراء. يتم تمييز عدد كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين بحقيقة أن نخاع العظم ببساطة لا يملك الوقت لإنتاج خلايا جديدة.

وهكذا ، مع شكل خفيف من فقر الدم الانحلالي ، ينخفض \u200b\u200bمستوى كريات الدم الحمراء ، لكن مستوى الهيموجلوبين في الدم المحيطي قد لا يتأثر. إذا كان هناك خلل واضح بين إنتاج خلايا الدم الحمراء وعددها في الدورة الدموية ، تظهر جميع أعراض المرض ، حيث تستنفد وظائف النخاع العظمي.

فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية

أكثر أشكال فقر الدم الانحلالي غير المبررة هي المناعة الذاتية. في هذا الشكل من المرض ، تلتصق الأجسام المضادة في الجسم بغشاء كريات الدم الحمراء ، وهذا هو السبب في أن جهاز المناعة يبدأ في إدراك هذه الخلايا على أنها غريبة. بناء على ذلك، الجهاز المناعي يهاجم خلايا الدم الحمراء ويدمرها مما يؤدي إلى انخفاض عددها في الدم.

لماذا يتطور شكل معين فقر دم ؟. ومع ذلك ، هناك سببان لحدوث فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية:

المضاعفات: التهاب القولون التقرحي غير محدد ، التهاب الكبد العدواني المزمن ، أمراض النسيج الضام الجهازية ، الأورام الخبيثة ، نقص المناعة ، تليف الكبد ، العدوى.
كمرض مستقل.

المرض له طبيعة تقدمية من النوع البطيء. المظاهر السريرية لا تعتمد على أسباب حدوثها. وبالتالي ، فإن الأعراض الأولى لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هي الحمى المنخفضة الدرجة وآلام المفاصل والضعف وآلام البطن. ثم تكثف الأعراض وتتجلى في شحوب واضح للجلد ، وزيادة اليرقان ، وزيادة حجم الكبد والطحال.

في 50٪ من الحالات يظهر المرض بشكل حاد يتطور بسرعة. قد يشتكي المريض ، ومع ذلك ، عند الفحص ، قد لا يتم التعبير عن العلامات الأولى. شكاوى المريض هي:

القلب.
انخفاض الأداء.
زيادة الضعف.
صداع الراس.
ترتفع درجة الحرارة إلى 38-39 درجة.
دوخة.
قلة الهواء.
الغثيان والقيء الذي يحدث دون تناول الطعام.
ألم في الجزء العلوي من البطن.

ظاهريًا ، قد يزداد اصفرار الجلد دون زيادة في حجم الكبد والطحال.

إن تشخيص فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مخيب للآمال. طرق مفقودة علاج فعال... ومع ذلك ، هناك طرق لتحقيق مغفرة مستقرة للمرض - استئصال الطحال الجذري و الأدوية الهرمونية.

أسباب فقر الدم الانحلالي

لسوء الحظ ، حتى مع معرفة سبب فقر الدم الانحلالي ، لا يمكن للأطباء دائمًا التصرف بناءً عليه من أجل علاج المريض. ومع ذلك ، فإن فهم أسباب المرض يمكن أن يساعد في منع تطوره.

العيوب الوراثية التي تظهر في مجموعة الكروموسومات المسؤولة عن التوليف والنشاط الحيوي لكريات الدم الحمراء. ينتقل هذا الخلل بشكل انتقائي من الوالدين.
أمراض جهازية أو مناعة ذاتية تؤثر على حالة النسيج الضام ومساحة الأوعية الدموية.
الأمراض المعدية (الملاريا).
اضطرابات الدم مثل اللوكيميا.
حروق أو إصابات جسيمة.
التدخل الجراحي.
الأمراض الفيروسية أو البكتيرية الحادة أو المزمنة.
ملامسة السموم الصناعية أو المواد السامة.
الحمل المتضارب.
تناول بعض الأدوية: المضادات الحيوية ، أدوية العلاج الكيميائي ، الأدوية المضادة للالتهابات ، السلفوناميدات.
نقل الدم غير الصحيح حسب عامل ال Rh أو مجموعة الانتماء ومكوناته (البلازما ، كتلة كرات الدم الحمراء ، إلخ).
عيوب القلب الخلقية ، الأوعية الدموية الكبيرة.
أنسجة اصطناعية اصطناعية تتلامس مع الدم.
التهاب الشغاف الجرثومي مرض يصيب الصمامات والطبقة الداخلية للقلب.
أمراض الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الدقيقة.
تثير بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية وبيلة \u200b\u200bالهيموغلوبينية الباردة شكلاً مزمنًا من فقر الدم الانحلالي.

أعراض فقر الدم الانحلالي

من المهم أن يتعرف الشخص العادي على وجود فقر الدم الانحلالي. يتم تحديد ذلك من خلال الأعراض التالية:

متلازمة اليرقان ، والتي تظهر في لون الجلد الليموني الأصفر مع الإحساس بالحكة. يصبح البول داكنًا وحتى أسودًا ، مثل شرائح اللحم. في هذه الحالة ، يبقى البراز دون تغيير ، مما يميز المرض عن اليرقان.
متلازمة فقر الدم. يصبح الجلد والأغشية المخاطية شاحبة. تظهر أعراض نقص الأكسجين: دوار ، تسارع ضربات القلب ، انخفاض قوة العضلات ، ضعف ، ضيق في التنفس.
متلازمة ارتفاع الحرارة. ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة حتى 38 درجة في اللحظة التي يحدث فيها تدمير خلايا الدم الحمراء.
متلازمة تضخم الكبد والطحال. تضخم في الأعضاء المسؤولة عن العمر الافتراضي لخلايا الدم الحمراء - الكبد والطحال. إلى حد أقل ، يزداد الكبد ، وهو ما يلاحظه الثقل في المراق الأيمن. يتضخم الطحال حسب درجة انحلال الدم.

الأعراض الأخرى لفقر الدم الانحلالي هي:

آلام العظام والبطن.
ألم في الكلى.
براز رخو.
انتهاك النمو داخل الرحم: تشوهات ، عدم تناسب أجزاء مختلفة من الجسم.
آلام في الصدر تشبه احتشاء عضلة القلب.

تظهر الأعراض عندما يكون عمر كريات الدم الحمراء 15 يومًا بدلاً من 120 يومًا. بالطبع السريرية التمييز بين أنواع فقر الدم الانحلالي الكامن (المعوض) والمزمن (المصاب بفقر الدم الحاد) ونوع الأزمة. أزمة فقر الدم الانحلالي هي الأشد.

فقر الدم الانحلالي عند الأطفال

مع فقر الدم الانحلالي الخلقي أو الوراثي ، تظهر الأعراض منذ الولادة تقريبًا. لا تختلف الأعراض عند الأطفال عن نوع فقر الدم ، ولكن يلزم رعاية وعلاج دقيقين. لحسن الحظ ، يحدث فقر الدم الانحلالي في حالتين من بين كل 100000 حالة.

فقر الدم الانحلالي لمينكوفسكي شوفارد هو نتيجة لخلل في الجين ، ونتيجة لذلك تغير كريات الدم الحمراء شكلها ، لتصبح أكثر نفاذية لأيون الصوديوم. يتم التعبير عن المرض من خلال أعراض فقر الدم والشذوذ في نمو الجسم. يصبح تشخيص الحياة مريحًا بعد استئصال الطحال الجذري.

شكل آخر من أشكال فقر الدم الانحلالي هو مرض يعاني من نقص نشاط G-6-FDG. يحدث انحلال الدم بعد تناول البقوليات أو تناول بعض الأدوية. تشبه الأعراض فقر الدم الانحلالي ، ومن السمات المميزة له ظهور بيلة هيموسيديرية وبيلة \u200b\u200bهيموغلوبينية.

الثلاسيميا هو شكل شائع من فقر الدم الانحلالي الوراثي حيث يوجد تراكم مفرط للجلوبين ، مما يؤدي إلى الأكسدة المبكرة وتدمير غشاء خلايا الدم الحمراء. يتجلى المرض في متلازمة فقر الدم ، وكذلك في النمو الجسدي والنفسي. النتيجة المميتة كبيرة بما يكفي بسبب التطور المستمر للمرض وغياب فترات الهدوء.

علاج فقر الدم الانحلالي

إن مسار علاج فقر الدم الانحلالي هو الأصعب مقارنة بأنواع فقر الدم الأخرى ، وذلك بسبب عدم قدرة الأطباء على التأثير على عمليات انحلال الدم. قد تتضمن خطة العلاج الخاصة بك:

استقبال التثبيط الخلوي لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.
نقل الغلوبولين المناعي البشري والبلازما الطازجة المجمدة.
تناول فيتامين ب 12 وحمض الفوليك.
استقبال هرمونات الجلوكوكورتيكويد: ميثيل بريدنيزولون ، ديكساميثازون ، كورتينيف ، بريدنيزولون.
الوقاية من المضاعفات المعدية وتفاقم الأمراض المزمنة.
نقل الدم من كريات الدم الحمراء المفتوحة مع انخفاض عددها إلى الحد الأدنى.
استئصال الطحال - إزالة الطحال ، مما يساعد في تحسين الإنذار. غير فعال لأنواع مختلفة من فقر الدم الوراثي وفقر دم مينكوفسكي شوفارد.

توقعات

ماذا يعطي الأطباء تنبؤات لفقر الدم الانحلالي؟ يعتمد ذلك على طرق العلاج وفعاليتها في حالة معينة. يمكن أن يزيد متوسط \u200b\u200bالعمر المتوقع أو ينقص مع تقدم المرض.

فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية (AIHA) هو مرض مناعي ذاتي ناتج عن تدمير خلايا الدم الحمراء. يحدث هذا بسبب التأثيرات غير المنضبطة للأجسام المضادة ضد كريات الدم الحمراء الخاصة بها. يمكن أن يكون المرض حادًا أو مزمنًا وغالبًا ما يصيب النساء. يمكن أن يتطور في أي عمر.

الأسباب

فقر الدم المناعي الذاتي أولي (مجهول السبب) وثانوي (أعراض). إذا كان من الممكن تحديد أسباب تدمير كريات الدم الحمراء ، فإن هذا النوع من فقر الدم يسمى ثانوي. يتميز الابتدائي بعامل مسبب للمرض غير مفسر.

تشمل أسباب تطور فقر الدم المصحوب بأعراض ما يلي:

ابيضاض الدم الليمفاوي ، يحدث بشكل حاد أو مزمن ؛
أمراض النسيج الضام: تصلب الجلد الجهازي ، الحمى الروماتيزمية ، الذئبة الحمامية الجهازية.
ورم خبيث؛
آثار الإشعاع على الجسم.
داء السكري من النوع 1.
الساركويد ، مرض كرون ، التهاب الغدة الدرقية.
عدوى الفيروس المضخم للخلايا وداء المفطورة.
دول نقص المناعة.
العلاج بالمضادات الحيوية من سلسلة البنسلين أو السيفالوسبورين بجرعات كبيرة.

أنواع وأعراض

فقر الدم الانحلالي من الأنواع التالية:

حاد؛
تحت الحاد.
مزمن.

لوحظ مسار حاد للمرض عند الأطفال أو مع طبقة من العدوى الفيروسية.

الشكل تحت الحاد هو سمة من سمات فقر الدم المناعي الذاتي ، الذي يتطور تحت تأثير الأجسام المضادة الباردة. في هذه الحالة ، يتم تدمير خلايا الدم الحمراء إذا انخفضت درجة حرارة أنسجة الجسم. غالبًا ما يكون المرض مصحوبًا بمتلازمة فرط اللزوجة ، والتي تتجلى في الشحوب وتغير اللون الأزرق في أصابع الأطراف العلوية والسفلية عند درجات الحرارة المنخفضة ، والتهاب الوريد الخثاري ، والقرح الغذائية غير القابلة للشفاء. تختفي هذه العلامات عندما ترتفع درجة حرارة الجسم إلى القيم الطبيعية.

في المسار المزمن للمرض ، تشارك الأجسام المضادة الدافئة في العملية. في هذه الحالة ، تحدث زيادة في درجة حرارة الجسم بسبب الالتهابات البكتيرية والفيروسية.

فقر الدم المناعي الذاتي له الأعراض التالية:

شحوب الأغشية المخاطية والجلد.
التعب السريع
ضعف عام؛
زيادة معدل ضربات القلب؛
الخفقان.
غثيان؛
دوخة؛
تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت.
تلطيخ البول باللون القرمزي أو الكرز الداكن أو البني الداكن ؛
تضخم الطحال مع ألم خفيف في المراق الأيسر.

كيف نعالج

يمكن علاج فقر الدم المناعي الذاتي الدموي إذا تم تحديد نوع المرض بشكل صحيح. إذا كان المرض مصحوبًا بأعراض ، فيجب أن يهدف العلاج إلى القضاء على الأمراض التي تسببت فيه. بالنسبة لفقر الدم مجهول السبب ، يتم وصف الجلوكوكورتيكويد ، مثل بريدنيزولون ، أولاً.

في حالة حدوث أزمة حادة ، انخفض فيها الهيموجلوبين إلى 50 جم / لتر ، يتم إجراء نقل دم كامل أو كتلة كريات الدم الحمراء المغسولة. تتمتع كتلة كرات الدم الحمراء بميزة ، لأنها في كثير من الأحيان تؤدي إلى التطور ردود الفعل التحسسيةبسبب التوافق غير الكامل مع المستضد.

بالإضافة إلى نقل الدم ، يتم إجراء إزالة السموم من الدم للتخلص من نواتج تسوس كريات الدم الحمراء. يتم وصف البلازما أيضًا ، والغرض منها هو تقليل كمية الأجسام المضادة في الدم ، واستعادة التوازن الأيوني ، ومستويات الجلوكوز وغيرها من المؤشرات الحيوية.

قد يصف الطبيب مضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة لتقليل خطر الإصابة بمتلازمة التخثر المنتشرة داخل الأوعية الدموية ، والتي يصاحبها فقدان حاد للدم. يحافظ على تكوين الدم بمستوى عالٍ بفضل الحقن الخارجي لحمض الفوليك وفيتامين ب 12 ، اللذين ينضب في هذا المرض.

مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، يتم العلاج بالأدوية التالية:

بريدنيزولون. يساعد هرمون الجلوكوكورتيكويد على قمع عمليات المناعة ، مما يؤدي إلى انخفاض مستوى عدوان المناعة تجاه كريات الدم الحمراء.
الهيبارين. مضاد مباشر للتخثر للمساعدة في منع تخثر الدم داخل الأوعية الدموية.
نادروبارين. يظهر في نفس حالة الهيبارين.
البنتوكسيفيلين. لا يسمح الدواء للصفائح الدموية بالالتصاق ببعضها البعض ، ويقلل من احتمالية الإصابة بمتلازمة مدينة دبي للإنترنت.
حمض الفوليك وفيتامين ب 12. يشاركون في تكوين خلايا الدم الحمراء.
رانيتيدين. مضادات الهيستامين التي تقلل الإنتاج حمض الهيدروكلوريكينتج في المعدة. يساعد على منع أثر جانبي بريدنيزولون على الغشاء المخاطي في المعدة.
كلوريد البوتاسيوم. يعوض عن فقدان أيونات البوتاسيوم الناجم عن استخدام القشرانيات السكرية.

إذا عادت أعراض المرض لبعض الوقت بعد الانتهاء من العلاج ، يقرر الطبيب إزالة الطحال. نتيجة لذلك ، يتم التخلص من عملية انحلال الدم داخل الخلايا في هذا العضو ، مما يجعل من الممكن تقليل مظاهر فقر الدم.

إذا لم يطرأ تحسن بعد الجراحة ، يتم استخدام العلاج المثبط للمناعة ، وهي المرحلة الأخيرة من العلاج.

في تواصل مع

القراءة 3 دقائق. المشاهدات 217

فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية هو مرض ذاتي العدوانية حيث يتم تدمير خلايا الدم الحمراء بسبب الإنتاج غير المنضبط للأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء الخاصة بها. غالبًا ما يصيب المرض النساء. لا يتم تشخيص هذا النوع من فقر الدم على أساس فحص الدم. يصعب علاج المرض باستخدام مثبطات المناعة ، وغالبًا ما يكون من الضروري استئصال الطحال.

أسباب تطور المرض

لم يتم تحديد أسباب تطور فقر الدم الانحلالي بشكل كامل. العامل المثير الرئيسي هو إنتاج الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء الخاصة بها ، والتي ينظر إليها الجسم على أنها مستضدات أجنبية. يمكن أن يحدث فقر الدم كمضاعفات على خلفية الأمراض التالية:

التهاب الكبد العدواني المزمن.
داء هيموبلاستيس.
الأورام الخبيثة;
التهاب القولون التقرحي.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يتطور فقر الدم المناعي الذاتي بسبب تناول المضادات الحيوية بيتا لاكتام (سيفترياكسون ، أوغمنتين ، وأموكسيلاف ، والبنسلين). لوحظ ظهور فقر الدم مع تفاقم عدوى الميكوبلازما والفيروس المضخم للخلايا.

أصناف وأعراض المرض

هناك الأنواع التالية من فقر الدم الانحلالي:

كم مرة تقوم بفحص الدم؟

خيارات الاستطلاع محدودة لأن JavaScript معطل في متصفحك.

فقط بوصفة الطبيب المعالج 30٪ ، 667 من الأصوات

مرة في السنة وأعتقد أن هذا يكفي 17٪ ، 372 تصويت

على الأقل مرتين في السنة 15٪ ، 323 تصويت

أكثر من مرتين في السنة ولكن أقل من ستة أضعاف 11٪ ، 248 من الأصوات

أراقب صحتي وإيجاري مرة واحدة في الشهر بنسبة 7٪ ، 151 تصويت

أخشى من هذا الإجراء وأحاول ألا أجتاز 4٪ ، 96 من الأصوات

21.10.2019

أعراض ، تتطور على خلفية أمراض مختلفة ؛
مجهول السبب ، أثارته أسباب لا يمكن إثباتها.

جميع مظاهر فقر الدم لا تعتمد على العامل المسبب للمرض. غالبًا ما يتميز المرض بمسار تقدمي ببطء. تشمل العلامات الأولى لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ما يلي:

ضعف عام؛
وجع بطن؛
حرارة عالية الجسم؛
ألم في المفاصل.

عند فحص المريض ، هناك شحوب واضح في الجلد ، وزيادة اليرقان ، وتضخم الكبد والطحال.

غالبًا ما تظهر الأعراض فجأة في فقر الدم المناعي الذاتي. يبدأ المريض بالشكوى من سلامته ، لكن أثناء الفحص لا يكشف الطبيب عن أي تغييرات. الشكاوى الرئيسية تشمل:

زيادة الضعف
الشعور بضيق في التنفس
القلب.
انخفاض الأداء
استفراغ و غثيان؛
دوخة؛
صداع الراس;
ارتفاع درجة الحرارة إلى 39 درجة مئوية ؛
ألم مؤلم في الجزء العلوي من البطن.

التشخيص

يشمل تشخيص المرض تقييم شكاوى المريض ودراسة تاريخ المرض والاختبارات المعملية. يتم إجراء الفحص من قبل أخصائي أمراض الدم وأمراض الروماتيزم وأخصائي الأمراض المعدية وأخصائي الحساسية والمناعة وغيرهم من المتخصصين. أثناء الفحص ، تم العثور على شحوب في الجلد والأغشية المخاطية ، وتضخم الكبد والطحال.

من أهم الفحوصات المخبرية:

التحليل العام دم. يسمح باكتشاف التغيير في نسبة الأنواع المختلفة من الكريات البيض وفقًا للمرض الذي تسبب في فقر الدم المناعي الذاتي. يتميز فقر الدم مجهول السبب بزيادة في عدد الخلايا الوحيدة والخلايا الليمفاوية. مع فقر الدم الناقص الصبغي ، ينزعج تركيز الهيموغلوبين في غشاء كريات الدم الحمراء.
تحليل البول العام ، الذي يكشف عن الهيموجلوبين ، البول البولي ، بروتينية.
كيمياء الدم. تشير الزيادة في البروتين الكلي إلى وجود عملية التهابية. تحدث زيادة في كمية البيليروبين غير المباشر نتيجة لتدمير خلايا الدم الحمراء ؛ تشير الزيادة في الحديد في الدم إلى ارتفاع معدل تدمير خلايا الدم الحمراء.
اختبار كومبس. يتم إجراء مثل هذا التحليل لاكتشاف الأجسام المضادة في البلازما الحساسة لخلايا الدم الحمراء. إذا كان رد الفعل إيجابيًا ، يتم تأكيد التشخيص.

طرق العلاج

إذا تم تشخيص فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، فيجب أن يكون العلاج شاملاً. مع شكل أعراض فقر الدم ، يتخلصون من المرض الذي تسبب في تطوره. إذا كان فقر الدم مجهول السبب ، يتم إجراء علاج GCS (الجلوكورتيكويدات) ، على سبيل المثال ، بريدنيزولون. يتم علاج المرض عن طريق نقل كتلة كريات الدم الحمراء المغسولة أو الدم الكامل.

يتم أيضًا إزالة السموم من الدم لإزالة نواتج تكسير خلايا الدم الحمراء. يمكن علاج فقر الدم المناعي الذاتي الانحلالي باستخدام فصادة البلازما ، مما يقلل من كمية الأجسام المضادة المنتشرة في الدم. عند وصف مضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة ، يتم منع احتمال الإصابة بمتلازمة DIC ، التي تصاحب فقدان الدم الحاد.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هو عدد من الأمراض ذات الطبيعة المكتسبة أو الخلقية ، وينجم عن انتهاك بعض الآليات داخل الخلايا ، حيث يبدأ الجهاز المناعي للمريض في إدراك كريات الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء) للأجسام الغريبة ويدمرها بنشاط.

من بين جميع أنواع فقر الدم الانحلالي ، يعد فقر الدم المناعي الذاتي هو الأكثر شيوعًا. تؤدي عواقب تدمير كريات الدم الحمراء إلى مضاعفات خطيرة في عمل جميع الأعضاء ويصعب تصحيحها. لذلك ، فإن تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لا يطمئن في بعض الأحيان.

تصنيف وأعراض فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية

يوجد التوزيع التالي في تصنيف هذا النوع من فقر الدم.

حسب نوع تطور المرض ، يتم تحديد أشكال أعراض ومجهول السبب من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. شكل مجهول السبب من المرض ، مستقل ويتطور دون تشوهات مرئية في الجسم. فقر الدم المصحوب بأعراض هو نتيجة لأمراض خطيرة - التهاب الكبد المزمن ، ورم الحبيبات اللمفاوية ، وسرطان الدم ، وسرطان الدم الليمفاوي ، والذئبة الحمامية أو. يمكن أن تشمل الأمراض التي تثير تطور فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أيضًا الأورام النخاعية والساركوما الليمفاوية وعمليات الأورام ونقص وظائف المناعة.

أثناء الحمل ، يؤدي التعارض بين عامل الريس وفصيلة دم الأم والطفل أيضًا إلى تطور هذا النوع من المرض.

مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، يتم إنتاج الأجسام المضادة في الدم ، والتي تدمر خلايا الدم الحمراء. يمكن أن تتم العملية في مرحلة حادة ومزمنة.

أعراض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي شكل حاد يتم التعبير عنها من خلال زيادة درجة الحرارة ونبض القلب. يعاني المرضى من ضعف وضيق في التنفس وآلام أسفل الظهر وصداع. يصاحب المرض اصفرار وقيء.

في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المزمن ، يتم تلطيف الأعراض. الجسم ، كما كان ، يعتاد على وجود نقص الأكسجة ولا يكتشف الأمراض. ولكن مع تراكم الأجسام المضادة ، تحدث نوبات تفاقم المرض بشكل دوري مع ظهور العلامات المناسبة. تسمى هذه التفاقم أزمات انحلال الدم.

في تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، قد يكون هناك تشوهات في الكبد والطحال. يزداد حجم الأعضاء وتكون مؤلمة عند الجس. يظهر اليرقان الانحلالي.

تشخيص المرض

يعتمد تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي على وجود صورة سريرية ودموية لتدمير كريات الدم الحمراء ووجود أجسام مضادة على سطحها ، يتم تحديدها باستخدام اختبار كومبس.

يعطي فحص الدم التفصيلي للمرضى زيادة في ESR وطبيعي أو قليلاً مستوى مرتفع الهيموغلوبين. في الوقت نفسه ، يتم تقليل عدد كريات الدم الحمراء ، وتظهر أيضًا أشكالها النوية الصغيرة (كثرة الخلايا الشبكية). عادة ما يتم ملاحظة الصفائح الدموية ضمن الحدود الطبيعية. هناك زيادة في البيليروبين في اختبار الدم البيوكيميائي ، والذي يرتبط بزيادة معدل تدمير كريات الدم الحمراء.

يظهر تفاقم المرض زيادة في عدد الكريات البيض في الدم.

عند التشخيص ، يتم التفريق بين فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي والأمراض المرتبطة بنقص الإنزيم وعن كثرة الكريات الصغرية الوراثية.

علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

في علاج المرض ، يسود استخدام الأدوية الهرمونية الكورتيكوستيرويدية. في الوقت الحالي ، هذا هو الأكثر طريقة فعالة علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، لأن هذا يقلل من تكوين الأجسام المضادة ويعيد مستوى الاستجابة المناعية للمريض إلى طبيعته.

يتم تحديد الجرعة المناسبة من الدواء حسب حالة المريض. خلال المرحلة الحادة ، يوصف بريدنيزولون بجرعة يومية 60-80 مجم. إذا لزم الأمر ، يتم زيادتها إلى 100 مجم وما فوق ، بمعدل 1.5-2 مجم لكل 1 كجم من وزن المريض. من الممكن استخدام جرعات مماثلة من جلايكورتيكويد آخر. لتجنب انسحاب الدواء ، بعد التحسين ، يتم تقليل الجرعة ببطء. علاج او معاملة هذا المرض الدم عملية طويلة ومن الضروري إجراء علاج مداومة لمدة 2-3 أشهر. جرعة يومية الدواء خلال هذه الفترة هو 10 ملغ. يتم العلاج حتى يتم الحصول على اختبار كومبس السلبي.

في بعض الحالات ، يتم علاج فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية باستخدام مثبطات المناعة. يتطلب تطور الأزمات الشديدة استخدام العلاج بالتسريب ( المحاليل الملحية) ونقل الدم (نقل كتلة كرات الدم الحمراء المانحة). بالإضافة إلى ذلك ، بالنسبة للأشكال الحادة من المرض ، يتم استخدام عمليات نقل بلازما الدم وغسيل الدم وفصل البلازما.

في بعض الأحيان هناك حالات مقاومة ل العلاج الهرمونييرافقه متكرر حاد الاعراض المتلازمة... في حالة عدم وجود استجابة من التصحيح الطبي المستمر ، يتم استخدام التدخل الجراحي - استئصال الطحال. استئصال الطحال هو الاستئصال الجراحي للطحال ، وهو الموقع الرئيسي لتدمير خلايا الدم الحمراء. بالإضافة إلى ذلك ، بعد استئصال الطحال ، ينخفض \u200b\u200bمحتوى الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء في دم المريض.

لسوء الحظ ، في المستوى الحالي لتطور الطب ، فإن تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ليس دائمًا مناسبًا.